血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多一例
作者：刘志刚 曾敏帆 张文昌
单位：刘志刚 曾敏帆(330006 南昌，江西医学院第二附属医院皮肤科)；张文昌(330006 南昌，江西医学院第二附属医院病理科)
关键词：
中华皮肤科杂志000243
近来多认为血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)与木村病(Kimura′sdisease,KD)有区别[1]，国内报道大多为单发或局限于头面部，主要依据病理诊断。我们在临床中见到一例颇为典型的全身性皮肤损害病例，现报告如下。
患者女，26岁。因全身皮肤斑块、结节，伴剧烈瘙痒6年余，于1999年1月5日收入我科住院。患者于1992年8月初孕3个月时出现胸腹部、腰背部及颈部淡褐色斑块、结节，伴瘙痒。认为与怀孕有关未予重视，皮损渐增大增多，分娩后在当地进行治疗无效，用药不详。1996年5月到我院门诊就诊，考虑为皮肤良性淋巴组织增生病(lymphadenosis benigna cutis,LBC)或ALHE而予以环磷酰胺、泼尼松等口服或确炎舒松A局部注射治疗，皮损明显缩小，但不能完全消退，停药后皮损又渐增大。近来因皮损发展迅速而来我院就诊。既往身体健康，无传染病及变态反应病史；生长在血吸虫疫水区；月经量中，不规则，停经2个月(住院期间妇产科检查确诊为早孕)；已产一男孩，健康；家中无类似病患者，父母非近亲结婚。
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图1 皮损组织病理象.HE染色10×40
体检：体温36.8℃，脉博75次，呼吸20次，血压120/75mmHg(15.96/9.97kPa)。发育正常，营养中等，腹股沟、腋窝及颈部均可触到1～5cm大小的结节或肿块1～3个，质软或坚韧，有轻压痛。全身皮肤可见散在分布的暗红或淡褐色浸润性斑块、丘疹或结节，质软至中等硬度，0.3～2cm大小；少数呈乳头瘤状(如右腋窝)，3～5cm大小，表面光滑或皱褶状，有轻触痛。左侧乳房比右侧大一倍，其下可触及质地较硬的肿块，压痛明显。左侧腹壁皮下可触及一直径约3cm肿块，与表皮相连，质软。双阴唇肿大，左侧甚于右侧，其下可触及2～3个肿块，质软。实验室检查：尿、粪常规，X线胸片、心电图，免疫球蛋白、补体及C反应蛋白均正常；梅毒血浆反应素快速试验阴性；血沉27mm/1h；白细胞总数(17.9～29.8)×109/L,中性粒细胞0.35～0.56，单核细胞0.18～0.28，淋巴细胞0.27～0.37，红细胞数(3.0～3.4)×1012/L，血小板数正常；总蛋白59.5g/L，白蛋白32.8g/L，球蛋白26.7g/L，白球蛋白比1.23；尿素氮2.5mmol/L；血糖3.59mmol/L；胆红素等均正常；尿绒毛膜促性腺激素阳性。B超：脾肿大，厚6.8cm，宽17.3cm，脾外缘可探及1.7cm×1.2cm低回声包块，性质与左腹壁皮下包块相同。骨穿：见骨髓增生明显活跃，粒红比约为1.5∶1，粒系增生活跃，嗜酸粒细胞比例明显增高，约占有核细胞的37.5%(正常<14%)，红系、巨核细胞及血小板正常。左腹壁皮下肿块穿刺约1.5cm深，抽出0.5mL溢血性物质，镜下见大量成熟的淋巴细胞和嗜酸粒细胞(占25%)，个别组织细胞。皮损组织病理学检查：表皮正常，真皮浅层灶性血管增多，管壁增厚，血管内皮细胞肿胀，胞核大小不一，胞浆内有空泡，血管周围有大量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞及少量浆细胞浸润(图1)，考虑符合ALHE。
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治疗经过：入院初的10余天，因瘙痒剧烈而给予扑尔敏、多虑平和卡介菌多糖核酸治疗有效，皮损缩小，左乳房与左阴唇明显缩小变软且压痛减轻，瘙痒缓解。第13天使用0.4g环磷酰胺静脉滴注1次，次日皮肤包块和左乳房包块增大，后改用地塞米松10mg/d静脉滴注，量渐减；苯丙酸诺龙25mg肌内注射，每周2次。皮损及痒渐改善，因早孕3个月需流产而带药出院。
讨论ALHE好发于中年女性，部分发病与妊娠有关，皮损为丘疹、斑块、结节和瘤状，常偏侧分布，有不同程度的瘙痒，病理具有特征性[2]。本例患者起病较早(19岁)，起病与病情发展均与妊娠关系密切，皮损典型且分布广泛，但左乳房及左大阴唇明显大于右侧，以往未见报告。瘙痒剧烈程度与皮损的发展成正比。病程达6年余，但健康状况良好。实验室检查白细胞总数及大单核细胞明显增多，但未见感染灶，与以往报道有所不同[2,3]。总蛋白、白蛋白、尿素氮和血糖轻度改变可能与相对营养不良有关。B超发现脾内有和左腹壁皮肤包块性质相同的回声波包块；皮肤包块穿刺，发现含大量成熟的淋巴和嗜酸粒细胞；骨穿显示粒系增生活跃，嗜酸粒细胞明显增多。组织病理学检查符合血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多。
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参 考 文 献
1.Googe PB, Harris NL, Mihm MC. Kimura′ s disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophillia:two distinct histopathological entities. J Cutan Pathol, 1987,14:263.
2.王爱民综述.血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多.临床皮肤科杂志，1996，25：405-406.
3.杨维玲，张岩，刘丽丽，等.嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生3例报告.中国皮肤性病学杂志，1999，13：35-36.
收稿日期：1999-05-17, 百拇医药
单位：刘志刚 曾敏帆(330006 南昌，江西医学院第二附属医院皮肤科)；张文昌(330006 南昌，江西医学院第二附属医院病理科)
关键词：
中华皮肤科杂志000243
近来多认为血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)与木村病(Kimura′sdisease,KD)有区别[1]，国内报道大多为单发或局限于头面部，主要依据病理诊断。我们在临床中见到一例颇为典型的全身性皮肤损害病例，现报告如下。
患者女，26岁。因全身皮肤斑块、结节，伴剧烈瘙痒6年余，于1999年1月5日收入我科住院。患者于1992年8月初孕3个月时出现胸腹部、腰背部及颈部淡褐色斑块、结节，伴瘙痒。认为与怀孕有关未予重视，皮损渐增大增多，分娩后在当地进行治疗无效，用药不详。1996年5月到我院门诊就诊，考虑为皮肤良性淋巴组织增生病(lymphadenosis benigna cutis,LBC)或ALHE而予以环磷酰胺、泼尼松等口服或确炎舒松A局部注射治疗，皮损明显缩小，但不能完全消退，停药后皮损又渐增大。近来因皮损发展迅速而来我院就诊。既往身体健康，无传染病及变态反应病史；生长在血吸虫疫水区；月经量中，不规则，停经2个月(住院期间妇产科检查确诊为早孕)；已产一男孩，健康；家中无类似病患者，父母非近亲结婚。
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图1 皮损组织病理象.HE染色10×40
体检：体温36.8℃，脉博75次，呼吸20次，血压120/75mmHg(15.96/9.97kPa)。发育正常，营养中等，腹股沟、腋窝及颈部均可触到1～5cm大小的结节或肿块1～3个，质软或坚韧，有轻压痛。全身皮肤可见散在分布的暗红或淡褐色浸润性斑块、丘疹或结节，质软至中等硬度，0.3～2cm大小；少数呈乳头瘤状(如右腋窝)，3～5cm大小，表面光滑或皱褶状，有轻触痛。左侧乳房比右侧大一倍，其下可触及质地较硬的肿块，压痛明显。左侧腹壁皮下可触及一直径约3cm肿块，与表皮相连，质软。双阴唇肿大，左侧甚于右侧，其下可触及2～3个肿块，质软。实验室检查：尿、粪常规，X线胸片、心电图，免疫球蛋白、补体及C反应蛋白均正常；梅毒血浆反应素快速试验阴性；血沉27mm/1h；白细胞总数(17.9～29.8)×109/L,中性粒细胞0.35～0.56，单核细胞0.18～0.28，淋巴细胞0.27～0.37，红细胞数(3.0～3.4)×1012/L，血小板数正常；总蛋白59.5g/L，白蛋白32.8g/L，球蛋白26.7g/L，白球蛋白比1.23；尿素氮2.5mmol/L；血糖3.59mmol/L；胆红素等均正常；尿绒毛膜促性腺激素阳性。B超：脾肿大，厚6.8cm，宽17.3cm，脾外缘可探及1.7cm×1.2cm低回声包块，性质与左腹壁皮下包块相同。骨穿：见骨髓增生明显活跃，粒红比约为1.5∶1，粒系增生活跃，嗜酸粒细胞比例明显增高，约占有核细胞的37.5%(正常<14%)，红系、巨核细胞及血小板正常。左腹壁皮下肿块穿刺约1.5cm深，抽出0.5mL溢血性物质，镜下见大量成熟的淋巴细胞和嗜酸粒细胞(占25%)，个别组织细胞。皮损组织病理学检查：表皮正常，真皮浅层灶性血管增多，管壁增厚，血管内皮细胞肿胀，胞核大小不一，胞浆内有空泡，血管周围有大量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞及少量浆细胞浸润(图1)，考虑符合ALHE。
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治疗经过：入院初的10余天，因瘙痒剧烈而给予扑尔敏、多虑平和卡介菌多糖核酸治疗有效，皮损缩小，左乳房与左阴唇明显缩小变软且压痛减轻，瘙痒缓解。第13天使用0.4g环磷酰胺静脉滴注1次，次日皮肤包块和左乳房包块增大，后改用地塞米松10mg/d静脉滴注，量渐减；苯丙酸诺龙25mg肌内注射，每周2次。皮损及痒渐改善，因早孕3个月需流产而带药出院。
讨论ALHE好发于中年女性，部分发病与妊娠有关，皮损为丘疹、斑块、结节和瘤状，常偏侧分布，有不同程度的瘙痒，病理具有特征性[2]。本例患者起病较早(19岁)，起病与病情发展均与妊娠关系密切，皮损典型且分布广泛，但左乳房及左大阴唇明显大于右侧，以往未见报告。瘙痒剧烈程度与皮损的发展成正比。病程达6年余，但健康状况良好。实验室检查白细胞总数及大单核细胞明显增多，但未见感染灶，与以往报道有所不同[2,3]。总蛋白、白蛋白、尿素氮和血糖轻度改变可能与相对营养不良有关。B超发现脾内有和左腹壁皮肤包块性质相同的回声波包块；皮肤包块穿刺，发现含大量成熟的淋巴和嗜酸粒细胞；骨穿显示粒系增生活跃，嗜酸粒细胞明显增多。组织病理学检查符合血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多。
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参 考 文 献
1.Googe PB, Harris NL, Mihm MC. Kimura′ s disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophillia:two distinct histopathological entities. J Cutan Pathol, 1987,14:263.
2.王爱民综述.血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多.临床皮肤科杂志，1996，25：405-406.
3.杨维玲，张岩，刘丽丽，等.嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生3例报告.中国皮肤性病学杂志，1999，13：35-36.
收稿日期：1999-05-17, 百拇医药