幼儿多形T细胞淋巴瘤一例
作者：王宏伟 汤依晨 唐曙
单位：王宏伟 汤依晨(200050 上海市皮肤病性病医院)；唐曙(上海第二医科大学附属新华医院皮肤科)
关键词：
中华皮肤科杂志000239
患儿男，15个月。全身散在枣大青红色硬块3个月于1998年6月就诊。3个月前患儿额部无明显诱因出现一枣大青红色结节，无发热、疼痛等不适，未引起家长重视。之后皮损数目逐渐增多，波及手足部。部分损害能自行消退，留下色素沉着，不久又复发，躯干及四肢不断出现新损害。
体检：体温36.8℃，一般情况良好，颈、腋下及腹股沟淋巴结不肿大。心肺正常，肝脾不肿大。皮肤科情况：头面、躯干及四肢散在枣大青红色结节，质地中等硬度，表面无破溃，境界清楚，部分呈环状或半环状。全身皮肤未见其他红斑、瘀斑及水疱等皮损。
实验室检查：1998年6月血、尿常规正常。皮肤组织病理检查见表皮下、真皮乳头层有一无细胞浸润带。真皮全层及皮下脂肪层成片单一核细胞浸润，细胞呈异形性，中等大小，形态不一，胞核内染色质丰富，核仁明显，核分裂象多见，有的细胞周围空晕明显。8月初做骨髓检查：原淋巴细胞占0.92，淋巴细胞占0.03。提示急性淋巴肿瘤。进一步做免疫组化检查：LCA(++++)、UCHL-1(+++)、L26(+)、Kappa(-)、Lambda(+)。结合临床表现及实验室检查，诊断为皮肤恶性淋巴瘤(多形T细胞淋巴瘤)。与家属交待病情后，家属放弃治疗。8月底患儿出现高热、抽搐、昏迷，最后死亡。
讨论 多形T细胞淋巴瘤是外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种。由多种形态的瘤性转化T细胞混合而成，皮肤多形T细胞淋巴瘤大都为继发，但少数也可原发。初发体征主要为皮肤结节或斑块，亦可同时累及淋巴结，晚期可累及淋巴结、肝、脾、骨髓等，该病病程短，发展快，多在2年内死亡。本例患儿临床表现及组织病理改变符合多形T细胞淋巴瘤，加之免疫组化检查诊断成立。本例以皮肤损害为初发表现，考虑为皮肤原发性多形T细胞淋巴瘤，年龄仅15个月，病程仅5个月，实属罕见。由于后期继发骨髓象改变，临床上仍需进一步与淋巴细胞性白血病鉴别，后者以白细胞及前身细胞在骨髓或其他造血组织中异常增生为特征，常伴系统症状，如发热、贫血，淋巴结、肝、脾肿大。皮肤损害除可出现结节、斑块外，多伴有斑丘疹、紫癜、水疱等，浸润细胞形态比较一致，通常无核分裂象可以鉴别。
收稿日期：1999-04-15, 百拇医药
单位：王宏伟 汤依晨(200050 上海市皮肤病性病医院)；唐曙(上海第二医科大学附属新华医院皮肤科)
关键词：
中华皮肤科杂志000239
患儿男，15个月。全身散在枣大青红色硬块3个月于1998年6月就诊。3个月前患儿额部无明显诱因出现一枣大青红色结节，无发热、疼痛等不适，未引起家长重视。之后皮损数目逐渐增多，波及手足部。部分损害能自行消退，留下色素沉着，不久又复发，躯干及四肢不断出现新损害。
体检：体温36.8℃，一般情况良好，颈、腋下及腹股沟淋巴结不肿大。心肺正常，肝脾不肿大。皮肤科情况：头面、躯干及四肢散在枣大青红色结节，质地中等硬度，表面无破溃，境界清楚，部分呈环状或半环状。全身皮肤未见其他红斑、瘀斑及水疱等皮损。
实验室检查：1998年6月血、尿常规正常。皮肤组织病理检查见表皮下、真皮乳头层有一无细胞浸润带。真皮全层及皮下脂肪层成片单一核细胞浸润，细胞呈异形性，中等大小，形态不一，胞核内染色质丰富，核仁明显，核分裂象多见，有的细胞周围空晕明显。8月初做骨髓检查：原淋巴细胞占0.92，淋巴细胞占0.03。提示急性淋巴肿瘤。进一步做免疫组化检查：LCA(++++)、UCHL-1(+++)、L26(+)、Kappa(-)、Lambda(+)。结合临床表现及实验室检查，诊断为皮肤恶性淋巴瘤(多形T细胞淋巴瘤)。与家属交待病情后，家属放弃治疗。8月底患儿出现高热、抽搐、昏迷，最后死亡。
讨论 多形T细胞淋巴瘤是外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种。由多种形态的瘤性转化T细胞混合而成，皮肤多形T细胞淋巴瘤大都为继发，但少数也可原发。初发体征主要为皮肤结节或斑块，亦可同时累及淋巴结，晚期可累及淋巴结、肝、脾、骨髓等，该病病程短，发展快，多在2年内死亡。本例患儿临床表现及组织病理改变符合多形T细胞淋巴瘤，加之免疫组化检查诊断成立。本例以皮肤损害为初发表现，考虑为皮肤原发性多形T细胞淋巴瘤，年龄仅15个月，病程仅5个月，实属罕见。由于后期继发骨髓象改变，临床上仍需进一步与淋巴细胞性白血病鉴别，后者以白细胞及前身细胞在骨髓或其他造血组织中异常增生为特征，常伴系统症状，如发热、贫血，淋巴结、肝、脾肿大。皮肤损害除可出现结节、斑块外，多伴有斑丘疹、紫癜、水疱等，浸润细胞形态比较一致，通常无核分裂象可以鉴别。
收稿日期：1999-04-15, 百拇医药