柏－查二氏综合征误诊为肝硬化1例
作者：鲁会卿 沈建华 成开花
单位：鲁会卿(解放军第28医院血液科，陕西 宝鸡 721001)；沈建华(解放军第28医院血液科，陕西 宝鸡 721001)；成开花(南京交通高等专科学校卫生所)
关键词：综合征；肝硬化；误诊
西北国防医学杂志000359 中图分类号：R 442.8 文献标识码：D
患者，女，9岁。4年前患儿即出现腹胀，未予重视。1997年12月1日因腹胀加重并伴发热，呕血1周入某院治疗。查体：患儿腹部膨隆，肝肋下未及，脾肋下6 cm，腹水征(+)。诊断为：“肝硬化”，予利尿、保肝、止血、输血等对症治疗后好转出院。1998年7月28日因上述症状加重入我科。查体：T 37℃，贫血貌，发育迟缓。皮肤无黄染，无肝掌，无蜘蛛痣。颈静脉无怒张，肝肋下未及，脾肋下8 cm，腹水征(+)。双下肢无静脉曲张及水肿，无色素沉着。患儿母亲无口服避孕药史。实验室检查：血常规：Hb 50 g.L-1，WBC 4.1×109.L-1，Bpc 71×109.L-1；便常规：柏油样便，隐血阳性；肝功及乙肝系列检查正常；血脂正常；腹水检查为漏出液；骨髓象：增生性贫血骨髓象；胸片未见异常；上消化道钡餐透视示：食管下1/3及胃底静脉曲张；CT示：①脾肿大；②腹水；③肝胆未见异常；B超检查结果同CT；彩色多普勒示：肝静脉无异常，门静脉增宽为1.3 cm；彩色血流示：门静脉与下腔静脉肝下段有交通支，下腔静脉于肝尾叶处变细为4 mm，Vmax 169 cm.s-1，其上下段内径为11 mm，彩色血流示：于狭窄处血流呈五彩镶嵌。故确诊为：①Budd-Chiari氏综合征；②上消化道出血(继发)；③脾功能亢进(继发)。
讨论：柏-查二氏综合征(Budd-Chiari's Syndrome)临床上很少见。是指肝静脉或/与邻近的下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征。引起肝静脉和/或下腔静脉阻塞的原因尚不十分清楚，大多系由多种疾病继发而来的肝静脉或肝部下腔静脉血栓以及肝段下腔静脉内的膜样形成引起，部分由于肝静脉或肝段下腔静脉的先天性狭窄所致。本病常发生在20～45岁的青壮年，最小报道年龄6岁。本例患儿9岁，且能排除真性红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿，肝脏和邻近器官肿瘤等疾病，同时该患儿5岁即有腹胀病史，因此考虑为先天性发育异常所致。临床上需与肝硬化、肝小静脉闭塞病、门静脉血栓等进行鉴别。本例患儿下腔静脉回流障碍临床不明显，考虑与门静脉和下腔静脉肝下段间有交通支有关。
作者简介：鲁会卿(1970—)，女，医师
收稿日期：1999-11-16, http://www.100md.com
单位：鲁会卿(解放军第28医院血液科，陕西 宝鸡 721001)；沈建华(解放军第28医院血液科，陕西 宝鸡 721001)；成开花(南京交通高等专科学校卫生所)
关键词：综合征；肝硬化；误诊
西北国防医学杂志000359 中图分类号：R 442.8 文献标识码：D
患者，女，9岁。4年前患儿即出现腹胀，未予重视。1997年12月1日因腹胀加重并伴发热，呕血1周入某院治疗。查体：患儿腹部膨隆，肝肋下未及，脾肋下6 cm，腹水征(+)。诊断为：“肝硬化”，予利尿、保肝、止血、输血等对症治疗后好转出院。1998年7月28日因上述症状加重入我科。查体：T 37℃，贫血貌，发育迟缓。皮肤无黄染，无肝掌，无蜘蛛痣。颈静脉无怒张，肝肋下未及，脾肋下8 cm，腹水征(+)。双下肢无静脉曲张及水肿，无色素沉着。患儿母亲无口服避孕药史。实验室检查：血常规：Hb 50 g.L-1，WBC 4.1×109.L-1，Bpc 71×109.L-1；便常规：柏油样便，隐血阳性；肝功及乙肝系列检查正常；血脂正常；腹水检查为漏出液；骨髓象：增生性贫血骨髓象；胸片未见异常；上消化道钡餐透视示：食管下1/3及胃底静脉曲张；CT示：①脾肿大；②腹水；③肝胆未见异常；B超检查结果同CT；彩色多普勒示：肝静脉无异常，门静脉增宽为1.3 cm；彩色血流示：门静脉与下腔静脉肝下段有交通支，下腔静脉于肝尾叶处变细为4 mm，Vmax 169 cm.s-1，其上下段内径为11 mm，彩色血流示：于狭窄处血流呈五彩镶嵌。故确诊为：①Budd-Chiari氏综合征；②上消化道出血(继发)；③脾功能亢进(继发)。
讨论：柏-查二氏综合征(Budd-Chiari's Syndrome)临床上很少见。是指肝静脉或/与邻近的下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征。引起肝静脉和/或下腔静脉阻塞的原因尚不十分清楚，大多系由多种疾病继发而来的肝静脉或肝部下腔静脉血栓以及肝段下腔静脉内的膜样形成引起，部分由于肝静脉或肝段下腔静脉的先天性狭窄所致。本病常发生在20～45岁的青壮年，最小报道年龄6岁。本例患儿9岁，且能排除真性红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿，肝脏和邻近器官肿瘤等疾病，同时该患儿5岁即有腹胀病史，因此考虑为先天性发育异常所致。临床上需与肝硬化、肝小静脉闭塞病、门静脉血栓等进行鉴别。本例患儿下腔静脉回流障碍临床不明显，考虑与门静脉和下腔静脉肝下段间有交通支有关。
作者简介：鲁会卿(1970—)，女，医师
收稿日期：1999-11-16, http://www.100md.com