肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断
作者：纪文斌 冯玉泉 张文智 黄晓强 周宁新
单位：解放军总医院肝胆外科，北京 100853
关键词：肝脏血管平滑肌脂肪瘤；诊断；非侵入性检查
军医进修学院学报990419
摘要 目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及影像特征。以期通过非创伤性检查正确诊断HAML。方法：分析 4 例经手术治疗证实及 1 例经肝穿活检证实为HAML的病例，找出其中在病史及影像学检查方面的共同特点及特征性表现。结果：HAML具有以下特点：① 患者多为女性；② 无乙型肝炎病史及肝硬化表现；③ B超检查多认为是良性病变；④ CT平扫及增强对本病的诊断有决定性的作用；⑤ MRI普通成像及增强对本病的诊断有帮助，而采用脂肪抑制技术可鉴别HAML与血管瘤；⑥ DSA对本病的诊断价值不大，仅能提示肿瘤系多血供肿瘤，但有助于其它脂肪瘤鉴别。结论：HAML的表现具有特征性，只要掌握其特点经过综合分析病史及非创伤性检查结果，作出正确的诊断是可行的。
, 百拇医药
中国图书资料分类法分类号 R 735.7
The diagnosis of hepatic angiomyolipoma
Ji Wenbin, Feng Yuqian, Zhang Wenzhi, Huang Xiaoqiang, Zhou Ningxin
(Department of Hepatal-biliary Surgery General Hospital of PLA, Beijing 100853)
Abstract Objective:To study the clinical magnifications of Hepatic Angiomyo-lipoma (HAML) and the evaluate the value of non-invasive examinations for proper diagnosis of HAML. Methods:4 cases HAML treated surgically and one case identified by hepatic biopsy were retrospectively analyzed. Clinical magnifications, especially characteristics of HAML obtained from history and radiographs data were viewed. Results:The magnification of HAML is following: (1) Most patients were female; (2) There were no history of hepatitis and hepatocirrhosis; (3) B-ultrasonic data indicates benign mass; (4) Computed tomograms findings is crucial for proper diagnosis of HAML; (5) MRI is helpful method to differentiate between HAML and angioma; (6) DSA is not valuable except it can depict the angiogenic neoplasms and differentiate between HAML and lipomas. Conclusion:Because the magnification of HAML is characteristic, diagnosis can rest on the history and the results obtained from the non-invasive examinations.
, http://www.100md.com
Key words Hepatic Angiomylipoma, Diagnosis, non-invasive examination
我院自 1996 年 1 月至 1997 年 2月，共收治肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML) 5 例，本病极为罕见，在术前做出正确诊断较为困难，笔者结合临床及各种影像学检查结果，对HAML的特点做一总结，以期于术前做出正确的诊断，并将其与肝脏的常见肿瘤做鉴别。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组 5 例均为女性，年龄 33～48 岁，平均 38 岁，发病前均无自觉症状， 5 例均为查体B超检查发现，发现疾病至就诊时间为 50 d ～ 7 月，平均为 102.5 d，追问病史均无乙型肝炎病史，亦无长期口服避孕药史，化验检查血清乙型肝炎表面抗原均为阴性，甲种胎儿球蛋白均正常，肝功等其它检查亦完全正常，本组影像学检查结果： 5 例患者均行B超检查报告均为肝脏良性占位性病变；CT扫描检查 5 例(其中 4 例行增强扫描)， 1 例性质待定， 1 例诊为肝癌， 1 例为肝占位除外血管瘤，最后 2 例为良性肿瘤以HAML可能性大； 3 例行MRI检查， 1 例为肿瘤性病变， 1 例为肝癌， 1 例为HAML； 2 例行DSA检查， 1 例为HAML。
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1.2 手术所见 本组 4 例行手术治疗，手术均采用气管插管静脉复合全身麻醉，切口均为右侧肋缘下斜切口，术中所见肿瘤大小及位置见附表；手术所需时间为 1 h ～ 3 h，平均 2.15 h，术中 2 例患者为减少出血而阻断入肝血流，时间分别为 6 和 8 min，肿瘤均完整切除，肝静脉、门静脉及胆管均保留完好，手术过程出血较少， 2 例未输血，另 2 例输血量分别为 400 ml 和 600 ml。
附表 术中所见肿瘤大小位置
大小(cm3)
部位
例1
6×5×3.5
肝右叶上部 Ⅶ Ⅷ
, 百拇医药 例2
2.5×1.6×1.5
右后叶下段 Ⅵ
例3
4.5×1.5×3.7
右后叶上段 Ⅶ
例4
6×5×4
右后叶交界 Ⅵ Ⅶ
2 结 果
本组 4 例患者术后均顺利康复，无手术并发症发生，术后住院时间 7～10 d，平均 8.5 d，随访至今均无不适主诉，亦未发现肿瘤复发；标本均经病理证实为HAML，其中 1 例标本在光镜下诊断为肝癌，后经免疫组化检查确认为HAML。另有 1 例经肝穿活检证实为HAML的患者随访 18 个月，病变无明显变化。
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3 讨 论
HAML是肝脏罕见的良性肿瘤，根据检索所知，国际上仅有 77 例报道〔1〕，国内目前仅有 1 例报道〔2〕，以往由于影像学检查的落后，难以发现HAML，部分病例即使发现肝脏占位性病变，亦多被认为是肝癌，而HAML在切除后，由于组织学结构的特殊性，亦有可能被认定为肝癌，本组就有 1 例病理初步诊断为肝癌，后经免疫组化确诊为HAML。正确地诊断HAML，不但要依据病史还应结合多种影像学检查，综合作出判断。
3.1 HAML的特点
3.1.1 临床特点 本组 5 例均为女性，无长期口服避孕药史，无乙型肝炎病史，检查乙肝标志物五项除 1 例有表面抗体弱阳性外(与注射疫苗有关)，其余均为阴性，血生化检查甲胎蛋白、肝功均正常。
3.1.2 超声特点 HAML在超声声像图上表现为形态规整、边界清楚的强回声，周围无低回声晕，大多数为不均匀的强回声，亦有文献报道为均匀的强回声，周围肝组织回声正常，于强回声声像后方尚可见有声衰减现象或有延迟效应，注射超声增强剂后表现为迅速的强化〔3～6〕。彩色多普勒在病变部位可引出动脉及门静脉血流信号，其动脉血流速度较肝癌的动脉血流速度要慢得多，因此就超声而言，HAML多被认为是良性肿瘤。
, 百拇医药
3.1.3 CT表现特点 本组 5 例均行CT检查，HAML在CT平扫上表现均为边界清楚的低密度影，文献报道HAML的脂肪含量为 5%～90%，因此部分病例CT扫描时可以测到CT值小于 -30 Hu 的部位，可以认定为脂肪成份，一般没有肝硬化脾脏肿大的表现；注射造影剂后，表现常呈“快进快出”类似肝癌的表现，但其强化的程度与肝癌是不同的，常出现异常的强化，强化的程度与腹主动脉相仿，而在门脉期或静脉期则表现为低密度影。
3.1.4 MRI特点 本组有 3 例行MRI检查，均表现为不均匀的短T1、高质子和长T2信号，未见假包膜，由于HAML含有相当量的脂肪成分，在MRI检查中大多可以测到明确的脂肪信号，如应用脂肪抑制技术，在W1TI上肿瘤的信号由短T1变成长T1，此为含脂肪肿瘤的特性。
3.1.5 DSA特点 本组有 2 例行DSA检查，表现为肿瘤供血动脉增粗，肿瘤部位呈血管湖样染色及均匀的浓染，均有早期肝静脉引流，其中 1 例尚有动静脉短路。
, 百拇医药
3.2 HAML的诊断 根据上述特点，HAML的诊断依据于：①病史：女性无乙型肝炎病史及长期口服避孕药史；②化验：肝功及甲胎蛋白正常；③B超：边界清楚的强回声，无声晕；④CT、MRI、DSA：有明确脂肪密度或信号的肿块，异常强化，可出现早期肝静脉引流。
综合分析病史及各种临床检验与有关的影像学检查，我们对其中的 3 例在术前做出正确的诊断，并经病理证实。
参考文献
1 Goodman ZD, Ishak KG. Angiomyolipoma of the liver. Am J Surg Pathol, 1984,8:745
2 丛文铭，吴孟超，陈汉等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤一例.中华外科杂志，1992，10：618
3 Fobbe F, Humm B, Schwarting R. Angiomyolipoma of the liver: CT, MR and ultrasound imaging. J Comput Assist Tomogr, 1988,12:658
, 百拇医药
4 Low VHS, Breidahl WH, Robbins PD. Hepatic angiomyolipoma. Abdom Imaging, 1994,19:540
5 Chang JC, Lee YW, Kim HJ. Preoperative diagnosis of angiomyolipoma of the liver. Abdom Imaging, 1994,19:546
6 Hooper LD, Mergo PJ, Ros PR. Multiple hepatorenal angiomyolipmas; diagnosis with fat suppression, gadolinimu-enhanced MRI. Abdom Imaging, 1994,19:549
(1999—02—03收稿，1999—04—16修回), http://www.100md.com
单位：解放军总医院肝胆外科，北京 100853
关键词：肝脏血管平滑肌脂肪瘤；诊断；非侵入性检查
军医进修学院学报990419
摘要 目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及影像特征。以期通过非创伤性检查正确诊断HAML。方法：分析 4 例经手术治疗证实及 1 例经肝穿活检证实为HAML的病例，找出其中在病史及影像学检查方面的共同特点及特征性表现。结果：HAML具有以下特点：① 患者多为女性；② 无乙型肝炎病史及肝硬化表现；③ B超检查多认为是良性病变；④ CT平扫及增强对本病的诊断有决定性的作用；⑤ MRI普通成像及增强对本病的诊断有帮助，而采用脂肪抑制技术可鉴别HAML与血管瘤；⑥ DSA对本病的诊断价值不大，仅能提示肿瘤系多血供肿瘤，但有助于其它脂肪瘤鉴别。结论：HAML的表现具有特征性，只要掌握其特点经过综合分析病史及非创伤性检查结果，作出正确的诊断是可行的。
, 百拇医药
中国图书资料分类法分类号 R 735.7
The diagnosis of hepatic angiomyolipoma
Ji Wenbin, Feng Yuqian, Zhang Wenzhi, Huang Xiaoqiang, Zhou Ningxin
(Department of Hepatal-biliary Surgery General Hospital of PLA, Beijing 100853)
Abstract Objective:To study the clinical magnifications of Hepatic Angiomyo-lipoma (HAML) and the evaluate the value of non-invasive examinations for proper diagnosis of HAML. Methods:4 cases HAML treated surgically and one case identified by hepatic biopsy were retrospectively analyzed. Clinical magnifications, especially characteristics of HAML obtained from history and radiographs data were viewed. Results:The magnification of HAML is following: (1) Most patients were female; (2) There were no history of hepatitis and hepatocirrhosis; (3) B-ultrasonic data indicates benign mass; (4) Computed tomograms findings is crucial for proper diagnosis of HAML; (5) MRI is helpful method to differentiate between HAML and angioma; (6) DSA is not valuable except it can depict the angiogenic neoplasms and differentiate between HAML and lipomas. Conclusion:Because the magnification of HAML is characteristic, diagnosis can rest on the history and the results obtained from the non-invasive examinations.
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Key words Hepatic Angiomylipoma, Diagnosis, non-invasive examination
我院自 1996 年 1 月至 1997 年 2月，共收治肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML) 5 例，本病极为罕见，在术前做出正确诊断较为困难，笔者结合临床及各种影像学检查结果，对HAML的特点做一总结，以期于术前做出正确的诊断，并将其与肝脏的常见肿瘤做鉴别。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组 5 例均为女性，年龄 33～48 岁，平均 38 岁，发病前均无自觉症状， 5 例均为查体B超检查发现，发现疾病至就诊时间为 50 d ～ 7 月，平均为 102.5 d，追问病史均无乙型肝炎病史，亦无长期口服避孕药史，化验检查血清乙型肝炎表面抗原均为阴性，甲种胎儿球蛋白均正常，肝功等其它检查亦完全正常，本组影像学检查结果： 5 例患者均行B超检查报告均为肝脏良性占位性病变；CT扫描检查 5 例(其中 4 例行增强扫描)， 1 例性质待定， 1 例诊为肝癌， 1 例为肝占位除外血管瘤，最后 2 例为良性肿瘤以HAML可能性大； 3 例行MRI检查， 1 例为肿瘤性病变， 1 例为肝癌， 1 例为HAML； 2 例行DSA检查， 1 例为HAML。
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1.2 手术所见 本组 4 例行手术治疗，手术均采用气管插管静脉复合全身麻醉，切口均为右侧肋缘下斜切口，术中所见肿瘤大小及位置见附表；手术所需时间为 1 h ～ 3 h，平均 2.15 h，术中 2 例患者为减少出血而阻断入肝血流，时间分别为 6 和 8 min，肿瘤均完整切除，肝静脉、门静脉及胆管均保留完好，手术过程出血较少， 2 例未输血，另 2 例输血量分别为 400 ml 和 600 ml。
附表 术中所见肿瘤大小位置
大小(cm3)
部位
例1
6×5×3.5
肝右叶上部 Ⅶ Ⅷ
, 百拇医药 例2
2.5×1.6×1.5
右后叶下段 Ⅵ
例3
4.5×1.5×3.7
右后叶上段 Ⅶ
例4
6×5×4
右后叶交界 Ⅵ Ⅶ
2 结 果
本组 4 例患者术后均顺利康复，无手术并发症发生，术后住院时间 7～10 d，平均 8.5 d，随访至今均无不适主诉，亦未发现肿瘤复发；标本均经病理证实为HAML，其中 1 例标本在光镜下诊断为肝癌，后经免疫组化检查确认为HAML。另有 1 例经肝穿活检证实为HAML的患者随访 18 个月，病变无明显变化。
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3 讨 论
HAML是肝脏罕见的良性肿瘤，根据检索所知，国际上仅有 77 例报道〔1〕，国内目前仅有 1 例报道〔2〕，以往由于影像学检查的落后，难以发现HAML，部分病例即使发现肝脏占位性病变，亦多被认为是肝癌，而HAML在切除后，由于组织学结构的特殊性，亦有可能被认定为肝癌，本组就有 1 例病理初步诊断为肝癌，后经免疫组化确诊为HAML。正确地诊断HAML，不但要依据病史还应结合多种影像学检查，综合作出判断。
3.1 HAML的特点
3.1.1 临床特点 本组 5 例均为女性，无长期口服避孕药史，无乙型肝炎病史，检查乙肝标志物五项除 1 例有表面抗体弱阳性外(与注射疫苗有关)，其余均为阴性，血生化检查甲胎蛋白、肝功均正常。
3.1.2 超声特点 HAML在超声声像图上表现为形态规整、边界清楚的强回声，周围无低回声晕，大多数为不均匀的强回声，亦有文献报道为均匀的强回声，周围肝组织回声正常，于强回声声像后方尚可见有声衰减现象或有延迟效应，注射超声增强剂后表现为迅速的强化〔3～6〕。彩色多普勒在病变部位可引出动脉及门静脉血流信号，其动脉血流速度较肝癌的动脉血流速度要慢得多，因此就超声而言，HAML多被认为是良性肿瘤。
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3.1.3 CT表现特点 本组 5 例均行CT检查，HAML在CT平扫上表现均为边界清楚的低密度影，文献报道HAML的脂肪含量为 5%～90%，因此部分病例CT扫描时可以测到CT值小于 -30 Hu 的部位，可以认定为脂肪成份，一般没有肝硬化脾脏肿大的表现；注射造影剂后，表现常呈“快进快出”类似肝癌的表现，但其强化的程度与肝癌是不同的，常出现异常的强化，强化的程度与腹主动脉相仿，而在门脉期或静脉期则表现为低密度影。
3.1.4 MRI特点 本组有 3 例行MRI检查，均表现为不均匀的短T1、高质子和长T2信号，未见假包膜，由于HAML含有相当量的脂肪成分，在MRI检查中大多可以测到明确的脂肪信号，如应用脂肪抑制技术，在W1TI上肿瘤的信号由短T1变成长T1，此为含脂肪肿瘤的特性。
3.1.5 DSA特点 本组有 2 例行DSA检查，表现为肿瘤供血动脉增粗，肿瘤部位呈血管湖样染色及均匀的浓染，均有早期肝静脉引流，其中 1 例尚有动静脉短路。
, 百拇医药
3.2 HAML的诊断 根据上述特点，HAML的诊断依据于：①病史：女性无乙型肝炎病史及长期口服避孕药史；②化验：肝功及甲胎蛋白正常；③B超：边界清楚的强回声，无声晕；④CT、MRI、DSA：有明确脂肪密度或信号的肿块，异常强化，可出现早期肝静脉引流。
综合分析病史及各种临床检验与有关的影像学检查，我们对其中的 3 例在术前做出正确的诊断，并经病理证实。
参考文献
1 Goodman ZD, Ishak KG. Angiomyolipoma of the liver. Am J Surg Pathol, 1984,8:745
2 丛文铭，吴孟超，陈汉等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤一例.中华外科杂志，1992，10：618
3 Fobbe F, Humm B, Schwarting R. Angiomyolipoma of the liver: CT, MR and ultrasound imaging. J Comput Assist Tomogr, 1988,12:658
, 百拇医药
4 Low VHS, Breidahl WH, Robbins PD. Hepatic angiomyolipoma. Abdom Imaging, 1994,19:540
5 Chang JC, Lee YW, Kim HJ. Preoperative diagnosis of angiomyolipoma of the liver. Abdom Imaging, 1994,19:546
6 Hooper LD, Mergo PJ, Ros PR. Multiple hepatorenal angiomyolipmas; diagnosis with fat suppression, gadolinimu-enhanced MRI. Abdom Imaging, 1994,19:549
(1999—02—03收稿，1999—04—16修回), http://www.100md.com