Ⅰ型永存动脉干手术矫治1例
作者：王维新 解士胜 陈元恒 徐金星 仲京 侯迈
单位：空军总医院心外科，北京 100036
关键词：先心病；永存动脉干；外科学
军医进修学院学报990428 中国图书资料分类法分类号 R 654
1 临床资料
患儿，男， 9 岁，体重 20 kg。生后 4 个月发现心脏杂音，幼年时常有肺部感染史，活动耐力较同龄儿童低。血压 16/6 kPa，股动脉枪击音和甲床毛细血管搏动阳性，胸骨左缘第三～五肋间有 2/6 级收缩期杂音和舒张期叹息样杂音。胸片：双肺血多，左右室增大。超声心动图：室缺直径 2.5 cm，动脉干骑跨在室缺上，骑跨 40%。动脉干内径 3.8 cm，升主动脉内径 3.5 cm。动脉干瓣叶 4 个，有舒张期返流。动脉干可见有分支血管，内径 1.6 cm，沿其走行探测到分别为 1.2 和 1.0 cm 的两个分支。右心室流出道和肺动脉瓣缺如。右心导管术：右心室压 17.0/1.1 kPa，肺动脉 17.3/10.8 kPa，左-右分流量占肺循环的 85.6%，右-左分流量占体循环 0.8%，全肺阻力 5.71 Wood。吸氧前股动脉血氧分压和饱和度 7.7 kPa 和90%；右心室和逆行主动脉造影：动脉干骑跨在室缺之上，在其左后上方发出肺动脉。动脉干瓣中度以上返流。诊断：先心病，Ⅰ型永存动脉干，重度肺动脉高压。
1998 年 5 月 14 日行矫治术，术中见动脉干瓣为 4 叶，大小不一，增厚，有关闭不全。距瓣膜左后上方约 1.0 cm 处发出主肺动脉。经右心室切口补片修复室缺；经动脉干切口切除瓣叶，植入直径 23 cm GK瓣；动脉干侧补片闭合肺动脉开口；肺动脉与右心室之间植入直径 22 mm 的带瓣同种主动脉。转流 195 min，阻断主动脉 123 min。术终测压：主动脉为 15.1/10.0 kPa，肺动脉 10.8/8.3 kPa。术后辅助呼吸 36 h，恢复满意。
2 讨论
本例治疗获得成功的体会有三点：①术前的多方检查明确了畸形的部位和程度，术中认清病理解剖关系，彻底纠正所有畸形而不产生副损伤，动脉干瓣替换，从根本上解决了左心室容量负荷。②相对延长辅助呼吸时间，充分供氧。留置漂浮导管在肺动脉内，根据监测到的肺动脉压变化，随时调整前列腺素 E1 在肺动脉内直接滴注的速度，维持术后早期肺动脉压 7/6 kPa 左右，有力地预防了肺动脉高压危象的发生。③用氧合血灌注心肌，虽然阻断主动脉时间超过 2 h，但心肌缺氧性损害轻，术后心功能状况较好，血流动力学一直稳定。
(1998—07—27收稿，1998—09—28修回), http://www.100md.com
单位：空军总医院心外科，北京 100036
关键词：先心病；永存动脉干；外科学
军医进修学院学报990428 中国图书资料分类法分类号 R 654
1 临床资料
患儿，男， 9 岁，体重 20 kg。生后 4 个月发现心脏杂音，幼年时常有肺部感染史，活动耐力较同龄儿童低。血压 16/6 kPa，股动脉枪击音和甲床毛细血管搏动阳性，胸骨左缘第三～五肋间有 2/6 级收缩期杂音和舒张期叹息样杂音。胸片：双肺血多，左右室增大。超声心动图：室缺直径 2.5 cm，动脉干骑跨在室缺上，骑跨 40%。动脉干内径 3.8 cm，升主动脉内径 3.5 cm。动脉干瓣叶 4 个，有舒张期返流。动脉干可见有分支血管，内径 1.6 cm，沿其走行探测到分别为 1.2 和 1.0 cm 的两个分支。右心室流出道和肺动脉瓣缺如。右心导管术：右心室压 17.0/1.1 kPa，肺动脉 17.3/10.8 kPa，左-右分流量占肺循环的 85.6%，右-左分流量占体循环 0.8%，全肺阻力 5.71 Wood。吸氧前股动脉血氧分压和饱和度 7.7 kPa 和90%；右心室和逆行主动脉造影：动脉干骑跨在室缺之上，在其左后上方发出肺动脉。动脉干瓣中度以上返流。诊断：先心病，Ⅰ型永存动脉干，重度肺动脉高压。
1998 年 5 月 14 日行矫治术，术中见动脉干瓣为 4 叶，大小不一，增厚，有关闭不全。距瓣膜左后上方约 1.0 cm 处发出主肺动脉。经右心室切口补片修复室缺；经动脉干切口切除瓣叶，植入直径 23 cm GK瓣；动脉干侧补片闭合肺动脉开口；肺动脉与右心室之间植入直径 22 mm 的带瓣同种主动脉。转流 195 min，阻断主动脉 123 min。术终测压：主动脉为 15.1/10.0 kPa，肺动脉 10.8/8.3 kPa。术后辅助呼吸 36 h，恢复满意。
2 讨论
本例治疗获得成功的体会有三点：①术前的多方检查明确了畸形的部位和程度，术中认清病理解剖关系，彻底纠正所有畸形而不产生副损伤，动脉干瓣替换，从根本上解决了左心室容量负荷。②相对延长辅助呼吸时间，充分供氧。留置漂浮导管在肺动脉内，根据监测到的肺动脉压变化，随时调整前列腺素 E1 在肺动脉内直接滴注的速度，维持术后早期肺动脉压 7/6 kPa 左右，有力地预防了肺动脉高压危象的发生。③用氧合血灌注心肌，虽然阻断主动脉时间超过 2 h，但心肌缺氧性损害轻，术后心功能状况较好，血流动力学一直稳定。
(1998—07—27收稿，1998—09—28修回), http://www.100md.com