双心室肥厚型心肌病(附1例报告)
作者：杭娟 王纯
单位：18036 深圳市 深圳市中心医院心内科
关键词：
岭南心血管病杂志000224
双心室肥厚型心肌病(dual ventricular hypertrophied cardiomyopathy, DVHC)是临床上极为罕见的心血管疾病，文献报道，其发生率在肥厚型心肌病(HC)中尚不及1%[1]，而国内文献中更是罕有报道[2～4]。作者近期遇到1例，经临床、心电图、超声心动图及磁共振等检查证实为本病，现报道如下并结合文献复习，探讨本病的临床特点及其预后的影响因素。
资料和方法
1.病史 男性病人，55岁，于1996年7月开始出现渐进性心悸、气短、乏力伴双下肢浮肿，因症状加重并多浆膜腔积液于1997年5月入院。查体：血压105/75 mmHg，颈静脉怒张，心率105次/min，不齐，杂音(-)，双下肺叩浊，呼吸音消失。肝右肋下6.5 cm，腹水征(+)，双下肢浮肿。
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2.辅助检查 心电图：阵发性房性心动过速(简称房速)呈2∶1下传伴Ⅱ度Ⅰ型房室阻滞，电轴右偏；Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型，V1～V3呈rS型，V4、V5导联ST下移0.1～0.15 mV伴T波倒置。超声心动图：左房内径38 mm，右房内径55 mm×47 mm，左、右室内径正常。舒张末期室间隔厚度18 mm，左室后壁17 mm，右室游离壁8 mm，双侧室壁运动减弱，未见心包积液。心导管检查：右房压19 mmHg,右室舒张末压20 mmHg，左室舒张末压31 mmHg，左室射血分数(EF)为48%，心室造影未发现流出道梗阻。磁共振：40 H及L、A系列中示左、右心室内径不大，右房扩大，室间隔呈梭形肥厚，最大厚度为20 mm，肥厚累及心尖部及左右游离壁心肌，左室游离壁22 mm，右室游离壁18 mm，磁共振电影显像未见左、右室流出道梗阻(见图1)。心内膜心肌活检：室间隔右室面内膜取材，光镜下见心内膜玻璃样变性，间质内未见炎性反应，电镜下示超微结构呈心肌代谢增强改变，心肌细胞肥大，部分心肌细胞呈退行性变(见图2)。
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图1
图2
3.随访与转归 经确诊为DVHC后，给予口服硫氮卓艹酮30 mg,3次/d，苯那普利10 mg，1次/d，辅以间断应用地高辛、速尿等药物对症处理，病情好转出院。5个月后病人因心脏性猝死在家中死亡。
讨 论
双心室肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中的一种非常少见的类型，其临床表现与典型HC病例迥然不同，为此，特作如下讨论。
1.舒张功能异常与右心功能不全 一般认为，HC者可能都有不同程度的舒张功能异常，而对于DVHC者，其舒张功能异常主要基于如下机制：由于心肌的不均匀肥厚而使其舒缩活动不协调并引起左、右室舒张末压增高，久之则导致室壁僵硬度增加；同样，受心室舒张末压影响，而左室舒张末压大于右室，肥厚的室间隔会在舒张期偏向右室腔内而右室容积下降；而且，心肌重量增加，此等综合作用的结果是加重室壁的僵硬度而影响心脏的舒张功能[1]。右心功能不全主要是由于右室心肌由大量紊乱排列的心肌细胞组成，或由纤维细胞替代，从而造成右室泵血功能障碍；即使右室心肌肥厚程度不及左室，但其代偿能力亦不及后者。所以，DVHC者右心功能不全表现可能更为突出。
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2.影像学检查的诊断价值 毫无疑问，影像学检查对诊断DVHC极为重要。超声心动图、磁共振等各有其特点，临床上应根据情况合理应用，互为补充和印证。心电图是临床上应用最广泛和普遍的无创性检查，虽不具有特异性，但却是诊断HC非常敏感的指标。文献证实，在具有相同突变基因携带者中，心电图异常可能比超声心动图等影像学异常出现得更早[5]。因此，心电图发现可以为选择其他影像学检查提供必要的线索。
3.影响DVHC预后的因素 一般认为，大多数HC病人的预后都是良性的，仅少数病人因严重心律失常、心功能不全或猝死等因素而预后不佳。本例患者临床上曾出现阵发性房速，而房速罕有引起病人猝死的。因此，病人发生心脏性猝死，可能与心肌缺血或心功能不全等因素有关；同样，亦不排除合并恶性室性心律失常的可能。因此，对于伴有严重心功能不全和心律失常者，其预后往往不佳。
参考文献
1，Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophied cardiomyopathy: The importance of the site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis, 1985,28:1
, 百拇医药
2，胡德培，胡丽霞. 双心室非梗阻性肥厚型心肌病. 上海医学，1993，16(6)：349
3，朱美，何呤锦，姜克庆, 等. 肥厚型心肌病心电图诊断. 江苏医学，1994，20(4)：192
4，孙金梅，李向东. 双心室肥厚型心肌病1例. 中国循环杂志，1996，11(11)：695
5，Gregor P, Widimsky P, Cervenka V, et al. Electrocardiographic changes can precede the development of myocardial hypertrophy in the setting of hypertrophied cardiomyopathy. Int J Cardiol, 1989,23:335, 百拇医药
单位：18036 深圳市 深圳市中心医院心内科
关键词：
岭南心血管病杂志000224
双心室肥厚型心肌病(dual ventricular hypertrophied cardiomyopathy, DVHC)是临床上极为罕见的心血管疾病，文献报道，其发生率在肥厚型心肌病(HC)中尚不及1%[1]，而国内文献中更是罕有报道[2～4]。作者近期遇到1例，经临床、心电图、超声心动图及磁共振等检查证实为本病，现报道如下并结合文献复习，探讨本病的临床特点及其预后的影响因素。
资料和方法
1.病史 男性病人，55岁，于1996年7月开始出现渐进性心悸、气短、乏力伴双下肢浮肿，因症状加重并多浆膜腔积液于1997年5月入院。查体：血压105/75 mmHg，颈静脉怒张，心率105次/min，不齐，杂音(-)，双下肺叩浊，呼吸音消失。肝右肋下6.5 cm，腹水征(+)，双下肢浮肿。
, http://www.100md.com
2.辅助检查 心电图：阵发性房性心动过速(简称房速)呈2∶1下传伴Ⅱ度Ⅰ型房室阻滞，电轴右偏；Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型，V1～V3呈rS型，V4、V5导联ST下移0.1～0.15 mV伴T波倒置。超声心动图：左房内径38 mm，右房内径55 mm×47 mm，左、右室内径正常。舒张末期室间隔厚度18 mm，左室后壁17 mm，右室游离壁8 mm，双侧室壁运动减弱，未见心包积液。心导管检查：右房压19 mmHg,右室舒张末压20 mmHg，左室舒张末压31 mmHg，左室射血分数(EF)为48%，心室造影未发现流出道梗阻。磁共振：40 H及L、A系列中示左、右心室内径不大，右房扩大，室间隔呈梭形肥厚，最大厚度为20 mm，肥厚累及心尖部及左右游离壁心肌，左室游离壁22 mm，右室游离壁18 mm，磁共振电影显像未见左、右室流出道梗阻(见图1)。心内膜心肌活检：室间隔右室面内膜取材，光镜下见心内膜玻璃样变性，间质内未见炎性反应，电镜下示超微结构呈心肌代谢增强改变，心肌细胞肥大，部分心肌细胞呈退行性变(见图2)。
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图1
图2
3.随访与转归 经确诊为DVHC后，给予口服硫氮卓艹酮30 mg,3次/d，苯那普利10 mg，1次/d，辅以间断应用地高辛、速尿等药物对症处理，病情好转出院。5个月后病人因心脏性猝死在家中死亡。
讨 论
双心室肥厚型心肌病是肥厚型心肌病中的一种非常少见的类型，其临床表现与典型HC病例迥然不同，为此，特作如下讨论。
1.舒张功能异常与右心功能不全 一般认为，HC者可能都有不同程度的舒张功能异常，而对于DVHC者，其舒张功能异常主要基于如下机制：由于心肌的不均匀肥厚而使其舒缩活动不协调并引起左、右室舒张末压增高，久之则导致室壁僵硬度增加；同样，受心室舒张末压影响，而左室舒张末压大于右室，肥厚的室间隔会在舒张期偏向右室腔内而右室容积下降；而且，心肌重量增加，此等综合作用的结果是加重室壁的僵硬度而影响心脏的舒张功能[1]。右心功能不全主要是由于右室心肌由大量紊乱排列的心肌细胞组成，或由纤维细胞替代，从而造成右室泵血功能障碍；即使右室心肌肥厚程度不及左室，但其代偿能力亦不及后者。所以，DVHC者右心功能不全表现可能更为突出。
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2.影像学检查的诊断价值 毫无疑问，影像学检查对诊断DVHC极为重要。超声心动图、磁共振等各有其特点，临床上应根据情况合理应用，互为补充和印证。心电图是临床上应用最广泛和普遍的无创性检查，虽不具有特异性，但却是诊断HC非常敏感的指标。文献证实，在具有相同突变基因携带者中，心电图异常可能比超声心动图等影像学异常出现得更早[5]。因此，心电图发现可以为选择其他影像学检查提供必要的线索。
3.影响DVHC预后的因素 一般认为，大多数HC病人的预后都是良性的，仅少数病人因严重心律失常、心功能不全或猝死等因素而预后不佳。本例患者临床上曾出现阵发性房速，而房速罕有引起病人猝死的。因此，病人发生心脏性猝死，可能与心肌缺血或心功能不全等因素有关；同样，亦不排除合并恶性室性心律失常的可能。因此，对于伴有严重心功能不全和心律失常者，其预后往往不佳。
参考文献
1，Wigle ED, Sasson Z, Henderson MA, et al. Hypertrophied cardiomyopathy: The importance of the site and the extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis, 1985,28:1
, 百拇医药
2，胡德培，胡丽霞. 双心室非梗阻性肥厚型心肌病. 上海医学，1993，16(6)：349
3，朱美，何呤锦，姜克庆, 等. 肥厚型心肌病心电图诊断. 江苏医学，1994，20(4)：192
4，孙金梅，李向东. 双心室肥厚型心肌病1例. 中国循环杂志，1996，11(11)：695
5，Gregor P, Widimsky P, Cervenka V, et al. Electrocardiographic changes can precede the development of myocardial hypertrophy in the setting of hypertrophied cardiomyopathy. Int J Cardiol, 1989,23:335, 百拇医药