原发性肺肉瘤8例的临床分析
作者：林勇 林钢
单位：林勇(南京铁道医学院附属医院呼吸内科 江苏 南京 210009)；林钢(华西医科大学第一附属医院外科)
关键词：肺肉瘤；咳嗽；咳痰；咯血；胸痛；预后
原发性肺肉瘤8例的临床分析 〔摘要〕 目的 总结8例原发性肺肉瘤的临床表现、影像学资料、病理学分型及预后的关系。方法 对我院1973年～1997年经手术确诊的8例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。结果 8例原发性肺肉瘤的主要临床表现包括：咳嗽咳痰(6例)，胸痛(7例)，咯血(7例)，胸闷气急(5例)，1例无任何主观不适。所有病人的术前X光胸片或胸部CT检查均为边界清晰、密度均匀的肺内团块影，部分呈浅分叶状或有偏心空洞。6例病人术前行纤维支气管镜检查，其中3例活检为腺癌，1例活检为鳞癌，1例发现支气管呈外压性狭窄，1例无异常发现。术中发现3例侵犯壁层胸膜并伴有胸水，2例侵犯肋间神经，1例有肺门纵膈淋巴结转移，2例无明显外侵及淋巴结转移。5例生存率为0。结论 原发性肺肉瘤的临床表现与X线征象无特异性表现，术前易误诊为支气管肺癌，预后较差。
, 百拇医药
〔中图分类号〕 R734.2 〔文献标识码〕B
原发性肺肉瘤是一种少见的恶性疾病。与原发性支气管肺癌相比，目前对其了解甚少。我院1973年～1997年间收治经手术证实的原发性肺肉瘤8例，现总结如下。
临床资料及结果
本组8例原发性肺肉瘤，男性6例，女性2例，年龄27～59岁，平均43岁。主要临床表现：咳嗽咳痰(6例)，胸痛(7例)，咯血(7例)，胸闷气急(5例)。1例为健康查体时X线胸透发现，无任何主观不适。
所有病人的术前X光胸片或胸部CT检查均为边界清晰、密度均匀的肺内团块影，4例呈浅分叶状，1例有偏心空洞。肿瘤直径在5～8cm。5例病人存在不同程度的阻塞性肺炎。肿瘤位于中上肺叶3例，右下肺叶3例，左肺上、下叶各1例。
6例病人术前行纤维支气管镜检查，其中3例活检为腺癌，1例活检为鳞癌，1例发现支气管呈外压性狭窄，1例无异常发现；3例支气管灌洗和刷片结果与活检相同，1例发现核异质细胞。5例术前肺功能检查正常，2例为阻塞性通气功能障碍，1例为混合性通气功能障碍。实验室检查4例ESR增快，3例外周血白细胞总数或中性粒细胞比例增高，3例贫血。所有病人术前均误诊为原发性肺癌。
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本组病人均采用手术治疗，其中手术切除右上叶3例，右下肺叶3例，左肺上、下叶各1例。术后病理诊断平滑肌肉瘤4例，间质肉瘤2例，恶性纤维组织细胞瘤1例，癌肉瘤1例(纤维肉瘤、鳞癌)。术中发现3例侵犯壁层胸膜 并伴有胸水，2例侵犯肋间神经，1例有肺门纵膈淋巴结转移，2例无明显外侵及淋巴结转移。1例癌肉瘤向周围组织浸润，有肺门纵膈淋巴结转移；其余病人均为周围型，与周围肺组织边界清晰，有假包膜存在。
1例恶性纤维组织细胞瘤患者于术后8个月死于肿瘤全身转移；4例平滑肌肉瘤患者术后生存期分别为21、28、32、33个月；2例间质肉瘤分别为22、31个月；1例癌肉瘤生存期仅5个月。5年存活率为0。
讨论
原发性肺肉瘤为一种少见的肿瘤，起源于肺脏间质、支气管壁、血管壁、支气管软骨等间叶组织，病理类型为平滑肌肉瘤、间皮肉瘤、纤维组织肉瘤、脂肪肉瘤等。我们发现原发性肺肉瘤的症状体征、X线检查无特异性，与支气管肺癌的临床表现近似，本组病人术前均误诊为肺癌，与Martini的结论近似[1]，甚至术前进行纤维支气管镜检查亦无1例术前确诊，有学者亦发现采用细针肺穿刺抽吸细胞学检查很难在术前对恶性肺间叶肿瘤作出正确诊断[2]，其原因可能与下列因素有关：1.肺肉瘤有假包膜，细胞数量丰富，排列密集，瘤细胞不易脱落，痰检易阴性或仅显示核异质细胞；2.肺肉瘤大多为周围型，呈膨胀性生长，气管镜活检阳性率低；3.肺穿刺或气管镜活检因取材少，并且组织紧密，故阳性率低，甚至有经胸腔镜检查已发现肿瘤，但仍难取得活检标本的报导。故过去主张开胸探查并肺活检，但近年来，随着胸腔镜技术的发展，多主张进行胸腔镜检查。因为肺肉瘤淋巴结转移相对较少，一旦确诊，无必要进行纵膈镜检查[2]。
, 百拇医药
原发性肺肉瘤的发病年龄较原发性支气管肺癌年轻[3]，本组平均年龄仅为43岁，符合上述规律。本组所有病人术前X光胸片或胸部CT检查均为边界清晰、密度均匀的团块影，部分有浅分叶和偏心空洞，直径均在5cm以上；而通常情况下，支气管肺癌因为其浸润性生长的生物学特性，影像学检查往往边缘不光滑，有毛刺存在，大多同时有肺不张或阻塞性肺炎存在。因为原发性肺肉瘤的影像学表现无特异性，且发病率极低，结合我们的发现，我们认为影像学检查对于原发性肺肉瘤的鉴别诊断无指导性意义。
因为原发性肺肉瘤具有膨胀性生长、生长速度相对较慢、转移较晚，及与周围组织分界清楚的生物学特性，故其治疗首选手术切除[2、4]。术后5年生存率从0到52%均有报道[5、6]，并且其术后预后较支气管肺癌为佳[4]。本组所有病人均行肺叶切除术，但5年生存率为0，可能与本组病人中有6例存在不同程度转移有关；其中1例癌肉瘤术后仅存活5个月。一般认为术后化疗或放疗对肉瘤无效[7]，但亦存在不同的看法[5]。如何早期诊断和治疗原发性肺肉瘤，提高生存率仍是一个值得探讨的问题。
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作者简介：林勇(1963-)，男，四川泸州人，博士，主治医师，从事呼吸内科专业。
参考文献
1，Martinin N,Hajdu,SI,Beattie EJ.Primary sarcoma of the lung.J Thorac Cardiovasc Surg 1971;61:33-38
2，Janssen JP,Mulder JJS,Wagenaar SS,et al:Primary sarcoma of the lung:a clinical study with long-term follow-up.Ann Thorac Surg 1994;58:1151-1155
3，武忠弼主编.病理学.第三版.北京：人民卫生出版社，1990；163-166
, 百拇医药
4，Cameron EWJ:Primary sarcoma of the lung.Thorax 1975;50:516-520
5，蔡执敏，王天佑，佟玉筠：7例原发性肺肉瘤的临床治疗体会.中华胸心血管外科杂志，1998；14(3)：174-175
6，Wick MR,Scheithaurr BW,Piehler JM,et al:Primary pulmonary leiomyosarcoma:a kight and electron microscopic study.Arch Pathol Lab Med.1982;106:510-514
7，张勤，周鑫官：原发性肺肉瘤11例报告.江苏医药.1995；21(9)：636-637
收稿日期：1999-10-21, 百拇医药
单位：林勇(南京铁道医学院附属医院呼吸内科 江苏 南京 210009)；林钢(华西医科大学第一附属医院外科)
关键词：肺肉瘤；咳嗽；咳痰；咯血；胸痛；预后
原发性肺肉瘤8例的临床分析 〔摘要〕 目的 总结8例原发性肺肉瘤的临床表现、影像学资料、病理学分型及预后的关系。方法 对我院1973年～1997年经手术确诊的8例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。结果 8例原发性肺肉瘤的主要临床表现包括：咳嗽咳痰(6例)，胸痛(7例)，咯血(7例)，胸闷气急(5例)，1例无任何主观不适。所有病人的术前X光胸片或胸部CT检查均为边界清晰、密度均匀的肺内团块影，部分呈浅分叶状或有偏心空洞。6例病人术前行纤维支气管镜检查，其中3例活检为腺癌，1例活检为鳞癌，1例发现支气管呈外压性狭窄，1例无异常发现。术中发现3例侵犯壁层胸膜并伴有胸水，2例侵犯肋间神经，1例有肺门纵膈淋巴结转移，2例无明显外侵及淋巴结转移。5例生存率为0。结论 原发性肺肉瘤的临床表现与X线征象无特异性表现，术前易误诊为支气管肺癌，预后较差。
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〔中图分类号〕 R734.2 〔文献标识码〕B
原发性肺肉瘤是一种少见的恶性疾病。与原发性支气管肺癌相比，目前对其了解甚少。我院1973年～1997年间收治经手术证实的原发性肺肉瘤8例，现总结如下。
临床资料及结果
本组8例原发性肺肉瘤，男性6例，女性2例，年龄27～59岁，平均43岁。主要临床表现：咳嗽咳痰(6例)，胸痛(7例)，咯血(7例)，胸闷气急(5例)。1例为健康查体时X线胸透发现，无任何主观不适。
所有病人的术前X光胸片或胸部CT检查均为边界清晰、密度均匀的肺内团块影，4例呈浅分叶状，1例有偏心空洞。肿瘤直径在5～8cm。5例病人存在不同程度的阻塞性肺炎。肿瘤位于中上肺叶3例，右下肺叶3例，左肺上、下叶各1例。
6例病人术前行纤维支气管镜检查，其中3例活检为腺癌，1例活检为鳞癌，1例发现支气管呈外压性狭窄，1例无异常发现；3例支气管灌洗和刷片结果与活检相同，1例发现核异质细胞。5例术前肺功能检查正常，2例为阻塞性通气功能障碍，1例为混合性通气功能障碍。实验室检查4例ESR增快，3例外周血白细胞总数或中性粒细胞比例增高，3例贫血。所有病人术前均误诊为原发性肺癌。
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本组病人均采用手术治疗，其中手术切除右上叶3例，右下肺叶3例，左肺上、下叶各1例。术后病理诊断平滑肌肉瘤4例，间质肉瘤2例，恶性纤维组织细胞瘤1例，癌肉瘤1例(纤维肉瘤、鳞癌)。术中发现3例侵犯壁层胸膜 并伴有胸水，2例侵犯肋间神经，1例有肺门纵膈淋巴结转移，2例无明显外侵及淋巴结转移。1例癌肉瘤向周围组织浸润，有肺门纵膈淋巴结转移；其余病人均为周围型，与周围肺组织边界清晰，有假包膜存在。
1例恶性纤维组织细胞瘤患者于术后8个月死于肿瘤全身转移；4例平滑肌肉瘤患者术后生存期分别为21、28、32、33个月；2例间质肉瘤分别为22、31个月；1例癌肉瘤生存期仅5个月。5年存活率为0。
讨论
原发性肺肉瘤为一种少见的肿瘤，起源于肺脏间质、支气管壁、血管壁、支气管软骨等间叶组织，病理类型为平滑肌肉瘤、间皮肉瘤、纤维组织肉瘤、脂肪肉瘤等。我们发现原发性肺肉瘤的症状体征、X线检查无特异性，与支气管肺癌的临床表现近似，本组病人术前均误诊为肺癌，与Martini的结论近似[1]，甚至术前进行纤维支气管镜检查亦无1例术前确诊，有学者亦发现采用细针肺穿刺抽吸细胞学检查很难在术前对恶性肺间叶肿瘤作出正确诊断[2]，其原因可能与下列因素有关：1.肺肉瘤有假包膜，细胞数量丰富，排列密集，瘤细胞不易脱落，痰检易阴性或仅显示核异质细胞；2.肺肉瘤大多为周围型，呈膨胀性生长，气管镜活检阳性率低；3.肺穿刺或气管镜活检因取材少，并且组织紧密，故阳性率低，甚至有经胸腔镜检查已发现肿瘤，但仍难取得活检标本的报导。故过去主张开胸探查并肺活检，但近年来，随着胸腔镜技术的发展，多主张进行胸腔镜检查。因为肺肉瘤淋巴结转移相对较少，一旦确诊，无必要进行纵膈镜检查[2]。
, 百拇医药
原发性肺肉瘤的发病年龄较原发性支气管肺癌年轻[3]，本组平均年龄仅为43岁，符合上述规律。本组所有病人术前X光胸片或胸部CT检查均为边界清晰、密度均匀的团块影，部分有浅分叶和偏心空洞，直径均在5cm以上；而通常情况下，支气管肺癌因为其浸润性生长的生物学特性，影像学检查往往边缘不光滑，有毛刺存在，大多同时有肺不张或阻塞性肺炎存在。因为原发性肺肉瘤的影像学表现无特异性，且发病率极低，结合我们的发现，我们认为影像学检查对于原发性肺肉瘤的鉴别诊断无指导性意义。
因为原发性肺肉瘤具有膨胀性生长、生长速度相对较慢、转移较晚，及与周围组织分界清楚的生物学特性，故其治疗首选手术切除[2、4]。术后5年生存率从0到52%均有报道[5、6]，并且其术后预后较支气管肺癌为佳[4]。本组所有病人均行肺叶切除术，但5年生存率为0，可能与本组病人中有6例存在不同程度转移有关；其中1例癌肉瘤术后仅存活5个月。一般认为术后化疗或放疗对肉瘤无效[7]，但亦存在不同的看法[5]。如何早期诊断和治疗原发性肺肉瘤，提高生存率仍是一个值得探讨的问题。
, 百拇医药
作者简介：林勇(1963-)，男，四川泸州人，博士，主治医师，从事呼吸内科专业。
参考文献
1，Martinin N,Hajdu,SI,Beattie EJ.Primary sarcoma of the lung.J Thorac Cardiovasc Surg 1971;61:33-38
2，Janssen JP,Mulder JJS,Wagenaar SS,et al:Primary sarcoma of the lung:a clinical study with long-term follow-up.Ann Thorac Surg 1994;58:1151-1155
3，武忠弼主编.病理学.第三版.北京：人民卫生出版社，1990；163-166
, 百拇医药
4，Cameron EWJ:Primary sarcoma of the lung.Thorax 1975;50:516-520
5，蔡执敏，王天佑，佟玉筠：7例原发性肺肉瘤的临床治疗体会.中华胸心血管外科杂志，1998；14(3)：174-175
6，Wick MR,Scheithaurr BW,Piehler JM,et al:Primary pulmonary leiomyosarcoma:a kight and electron microscopic study.Arch Pathol Lab Med.1982;106:510-514
7，张勤，周鑫官：原发性肺肉瘤11例报告.江苏医药.1995；21(9)：636-637
收稿日期：1999-10-21, 百拇医药