腹膜假粘液瘤的诊治进展
作者：张跃 华积德
单位：张跃(222042 连云港市中国人民解放军149医院)；华积德(222042 连云港市中国人民解放军149医院)
关键词：
腹部外科000429 腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)不常见， 其特征为腹腔弥漫性胶冻样积液伴腹膜表面和网膜上粘液种植。 1842年Rokitansky等首次报道本病， 1884年Werth首次提出PMP这一命名。 一个多世纪以来， 有关本病的病理学起源和恰当的治疗一直争论不休。 现在认为， PMP是一种肿瘤性疾病， 大多起源于阑尾原发肿瘤。 随着病例的积累和日臻深入的研究， 对本病已有了新的认识。
一、 病理学
最早认为本病起源于卵巢粘液性肿瘤， 妇科文献甚至最近的教科书多认为本病由卵巢粘液性肿瘤引起[1，2]。 然而， 几乎所有病例阑尾经组织学检查发现粘液囊腺瘤或癌。 大多数女性病人的卵巢和阑尾同时有病变， 这可有两种解释： ① 阑尾播散到卵巢； ② 为两种独立的原发疾病过程。 如果为单一原发新生物， 其他部位沉着应有彼此一致的克隆起源； 若不止一个原发新生物病变， 则应有共同的易感因素。 同时， 腹水的慢性刺激粘液化生可导致多原新生物[3]。 现在普遍认为， PMP是由于腹腔内新生物分泌粘液的细胞。 这些细胞形态学呈低分级， 在细胞外粘液中分布稀少， 但用恰当的技术总能发现这种细胞[4，5]。 Carr[6]认为， 由于这些细胞的不懈生长， 不论其它组织学特征如何， PMP应被分类为恶性疾病。 但这一观点未达成一致。 有关PMP与因晚期高分级粘液癌所致的腹膜癌病的鉴别也尚未达成一致， 后者也可在腹腔内产生细胞外粘蛋白。
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现在广泛接受的假说是： 大多PMP病例起源于阑尾粘液性肿瘤， 并常继发性地播散到卵巢[7～10]。 支持证据包括① 卵巢肿瘤或为双侧或以右侧占优势， 只有20%单独发生在左侧[7]； ② 组织形态常表明卵巢表面的肿瘤为种植性的； ③ 正因为粘蛋白分割卵巢基质的这种组织学形态， 而命名卵巢假粘液瘤， 这也是继发性卵巢肿瘤的一个特征， 但仅见于88%的PMP病人， 25%的病例不并发卵巢的低恶性粘液肿瘤； ④ 阑尾和卵巢胚胎学起源不同， 不可能对新生物享有共同的易感性； ⑤ PMP病例的阑尾肿瘤与合并的卵巢肿瘤的免疫表型一致[8]； ⑥ 本病患者的卵巢和阑尾肿瘤有相同的C-Ki-ras突变[9]； ⑦ 本病不仅见于女性。
最近免疫组化研究支持这一假说。 Ronnett等[8]的研究表明： 几乎所有卵巢粘液癌和恶变可能性小的卵巢粘液肿瘤， 它们的细胞角蛋白(CK)7、 8和20染色阳性； 癌胚抗原和人类肺泡巨噬细胞(HAM)56染色阳性； 大多大肠癌CK20和CEA阳性， 但CK-7和HAM-56阴性。 13例PMP病人的阑尾粘液腺瘤和卵巢肿瘤用这些抗原染色； 其中10例两个部位染色类型一致， 属大肠型染色。 对照组为恶变可能性小的原发卵巢粘液肿瘤。 比较后发现两组之间的CK-7和HAM-56免疫阳性频率显著不同， PMP病人的卵巢肿瘤倾向于CK-7和HAM-56阴性， 而且他们伴发的阑尾肿瘤亦类似。 因此， PMP病人的大多数卵巢肿瘤与伴发的阑尾肿瘤免疫表型相同， 而且截然不同于恶变可能性小的原发卵巢粘液肿瘤。 Cuatrecasas等[9]用多聚酶链反应研究PMP病人卵巢和阑尾肿瘤的C-Ki-ras突变， 研究的所有6例病人， 两个部位有相同的突变。
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除了与阑尾、 卵巢肿瘤的相关性， 近10年也有报道表明， 其他部位肿瘤亦与PMP起源有关， 即大肠、 肺、 乳腺、 胰腺、 胃、 胆囊、 胆管、 输卵管、 小肠和膀胱肿瘤。 这些多为个案报告， 表明PMP病理上的不均一。 Ronnett等[5]表明， 除了产生丰富的细胞外粘蛋白， 一些病例很少有共性的特征。 他们把PMP称着“弥漫性腹膜腺粘蛋白沉着症”； 在类似的病例， 但具有恶性组织学特征的被分类为“腹膜粘液癌病”。 在109例病人研究中， 14例不能分类到上述两组中去， 被分类到介于两组之间的中间组。
二、 诊断
(一) 临床表现： PMP通常在剖腹探查时无意中发现， 术前常诊断为阑尾炎或卵巢肿瘤。 常见的症状是腹痛、 腹胀、 腹部包块。 可伴有恶心、 呕吐、 疲乏以及泌尿道症状[8，11]， 有些病人表现为阴囊包块。 有一组报道表明， 超过25%的病人表现为疝囊的粘液性肿瘤。
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术中可见容量不等的粘液性腹水， 伴有肿瘤沉着， 典型者沉积到右膈、 右肝后间隙、 左结肠旁沟以及曲氏韧带， 肠的脏层腹膜表面通常无肿瘤[12]。 这些好发部位可能反映粘蛋白产生、 假粘液细胞上缺乏粘连分子、 肠蠕动和重力作用， 以及网膜和膈下面开放性淋巴间隙存在[12]。 阑尾通常为异常， 一或两侧卵巢可被侵犯。 从小的原发灶形成庞大的继发性病变， 称之“再分布现象”[12]。
(二) 影像学检查： 术前影像学检查十分必要， 有利于术前了解病变范围， 计划手术， 确定是否腹腔内辅助化疗。 此外， 此项检查对评估复发有一定价值。
1. X线平片和消化道造影： X线平片对诊断无助， 但可显示肠管的中央移位和腰大肌阴影消失。 少数情况下， PMP包块内可见点状， 环轮状或弧形钙化。 消化道造影证实， 一般PMP病人肠腔不受累。 钡灌肠可排除大肠肿瘤、 梗阻等。
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2. 超声： 是常用的检查方法， 典型者表现为不动性回声的腹水， 伴因邻近腹膜肿植的外在压迫所致的肝、 脾缘的“扇形”显像[13]， 这种回声特征与低回声区相间。
3. CT： 目前被广泛用于确定诊断和PMP的范围[13]。 粘液物质与脂肪的密度相似， 可有异质性。 由于肠袢向中央移位， 易见肝、 脾和肠系膜的“扇形”显像。 腹部X线平片发现的偶尔钙化， CT亦可显像。 CT扫描的两个特征可作为腹膜腺粘蛋白沉积症和腹膜粘液癌病的术前鉴别： 空肠、 近侧回侧或邻近肠系膜上>5 cm肿瘤的存在， 提示粘液腺癌或腹腔内和盆腔内腺粘蛋白沉积症； 小肠袢的局限性狭窄伴节段梗阻提示腹膜腺癌病。 但其鉴别作用， 需进一步评价。
4. 磁共振(MRI)： 能显像CT扫描的同样形态和特征。 T2加权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比， 故对发现内脏侵犯较敏感。
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5. 细胞学和冰冻切片检查： 不易发现恶性细胞， 典型者含有较多粘液， 很少细胞存在， 故其价值尚不肯定。
三、 治疗
(一) 手术去瘤： 术中尽可能切除所有病灶， 阑尾应切除送病检[10，11，14，15]。 近年来， Sugarbaker等提倡超根治手术和辅助治疗[14]， 需切除受累的腹膜和脏器， 包括常规胃窦切除、 直肠乙状结肠或胆囊切除， 此外， 右半结肠切除也常施行。 用超根治切除合并辅助性腹腔内和全身化疗， 在他们的PMP病例组取得了极好的效果[14]。 最近同一作者报道了应用这一方法最新结果， 将131例PMP病人分成腺粘蛋白的沉着症、 粘液癌和介于两组之间的中间组。 最好病理组的5年生存率为80%， 所有病理组总5年生存率为60%， 总并发症率为36.1%， 总死亡率为2.7%。 由于这种超根治手术的复杂性， 并发症率高， 其合理性值得怀疑。
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(二) 全身化疗与腹腔内温热化疗： 卵巢癌和肠癌应用化疗被证明的益处， 导致化疗在PMP病人中的应用。 腹腔化疗最多用的药物是5-Fu、 环磷酰胺和丝裂霉素。 5-Fu、 环磷酰胺、 L-苯丙氨酸氮芥、 阿霉素常用于全身化疗。 顺铂已知对卵巢癌有效， 一直用于腹腔内和全身化疗。 Gough[11]表明， 腹腔化疗的病人比全身性化疗有明显的生存改善。 但Smith等报道， 在PMP病人中给与不给予化疗， 两组之间生存无显著差异。
最近， 将溶液加热到44℃左右的腹腔内温热化疗备受青睐， 温热比正常体温的化疗溶液对肿瘤细胞更有细胞毒性[16]。 从理论上讲， PMP更适应腹腔内温热化疗， 因为它的血行和淋巴转移少见。 有些证据表明： 腹腔内化疗后使第二次手术切除的弥散性癌瘤组织学形态改善[17]。 因此， 对PMP病人在完全性手术去瘤后应行辅助性腹腔化疗。
(三) 光动力疗法： 1991年已有作者应用光敏剂和激光作为包括PMP在内的弥漫性腹腔恶性肿瘤手术的辅助治疗[18]。 但光治疗的有效性需证实。
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(四) 放射治疗： PMP病人接受腹腔内放射性同位素治疗后生存改善[11]。 应用的同位素一般为32P和198Au。 对照射放疗， 过去作为PMP手术的最初辅助治疗和治疗复发， 但在腹部应用有明显的并发症。 放射性免疫治疗已开始在少数PMP病人中应用。
四、 预后
经长期随访， PMP的复发率为52%～76%， 50%病人在2.5年内复发[11，19]。 目前对复发主张进一步手术去瘤， 伴或不伴辅助化疗。 经治疗， PMP病人平均生存5.9～6.25年， 5年和10年生存率分别为53%～75%和10%～32%[11，20]。 组织学特征为恶性的病人生存差。 Ronnett等[6]将病人分为弥漫性腹膜粘蛋白腺病、 腹膜粘液癌病和中间组， 结果5年生存率分别为84%、 6.7%和33.6%。 可见， 本病预后尚好。
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参考文献
1，Mann CV.The peritoneum, Omentum, Mesentery and retroperitoneal space. In: Mann CV. Russell RCG,Williams WS,eds.Bailey and Love's short practice of Surgery.22nd ed.London:Chapman and Hall,1995，64～80.
2，Barr H.Pseudomyxoma peritonei. In: Morris PJ, Matt RA, eds. Oxford Textbook of Surgery.Vol.l Oxford: Oxford University press,1994，1120～1121.
3，Byron RL Jr, Yonemoto RH,King RM,et al. The management of pseudomyxoma peritonei secondary to ruptured mucocoele of the appendix.Surg Gynecol Obstet, 1996,122:509～512.
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4，Carr NJ,McCarthy WF,Sobin LH.Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix: A clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors. Cancer,1995,75:757～768.
5，Ronnett BM,Zahn CM,Kurman RJ,et al. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis. A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features,site of origin,prognosis,and relationship to pseudomyxoma peritonei.Am J Surg Pathol, 1995,19:1390～1408.
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6，Carr NJ.Pseudomyxoma peritonei and the cytologist.Cytopathology,1996,7:288(Letter).
7，Young RH,Gilks CB,Seully RE.Pseudomyxoma peritonei.Am J Surg Pathol,1993,17:1068～1071(Letter).
8，Ronnett BM,Kurman RJ,Zahn CM,et al.Pseudomyxoma peritonei in women:a clinicopathologic analysis of 30 cases with emphasis on site of origin,prognosis, and relationship to ovarian mucinous tumors of low malignant potential. Hum Pathol,1995,26:509～524.
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9，Cuatrecasas M,Matias-Guiu X,Prat J. Synchronous mucinous tumors of the appendix and the ovary associated with pseudomyxoma peritonei.A clinicopathologic study of six cases with comparative analysis of C-ki-ras mutations.Am J Surg Pathol,1996,20:739～746.
10，Prayson RA,Hart WR,Pettas RE.Pseudomyxoma peritonei. A clinicopathologic study of 19 cases with emphasis on site of origin and nature of associated ovarian tumors.Am J Surg Pathol,1994,18:591～603.
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11，Gough DB,Donohue J H,Schutt AJ,et al.Pseudomyxoma peritonei Long-term patient survival with an aggressive regional approach. Ann Surg,1994,219:112～119.
12，Sugarbake PH.Pseudomyxoma peritonei.A cancer whose biology is characterized by a redistribution phenomenon. Ann Surg,1994,219:109～111.
13，Walensky RP,Venbrux AC,Prescott CA,et al.Pseudomyxoma peritonei.AJR,1996,167:471～474.
14，Sugarbaker PH.Pseudomyxoma peritonei.Cancer Treat Res,1996,81:105～119.
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15，Wertheim I,Fleischhacker D,McLachlin CM, et al.Pseudomyxoma peritonei:a review of 23 cases. Obstet Gynecol,1994,84:17～21.
16，Yonemura Y,Fujimura T,Nishimura G,et al.Effects of intraoperative chemohyperthermia in patients with gastric cancer with peritoneal dissemination.Surgery,1996,119:437～444.
17，Sugarbaker PH.Landy D,Jaffe G,et al. Histologic changes induced by intraperitoneal chemotherapy with 5-fluorouracil and mitomycin C in patients with peritoneal carcinomatosis and cystadenocarcinoma of the colon or appendix.Cancer,1990,65:1495～1501.
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18，Sindelar WF,DeLaney TF,Tochner Z,et al.Technique of photodynamic therapy for disseminated intraperitoneal malignant neoplasms.phase I study.Arch Surg,1991,126:318～324.
19，Wertheim I,Fleischhacker D,McLachlin CM,et al.Pseudomyxoma peritonei: A review of 23 cases.Obstet Gynecol,1994,84:17～21.
20，Smith JW,Kemeny N,Caldwell C,et al.Pseudomyxoma peritonei of appendiceal origin.The Memorial Sloan-Kettering Cancer Center experience.Cancer,1992,70:396～401.
(收稿：1999-06-17), http://www.100md.com
单位：张跃(222042 连云港市中国人民解放军149医院)；华积德(222042 连云港市中国人民解放军149医院)
关键词：
腹部外科000429 腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)不常见， 其特征为腹腔弥漫性胶冻样积液伴腹膜表面和网膜上粘液种植。 1842年Rokitansky等首次报道本病， 1884年Werth首次提出PMP这一命名。 一个多世纪以来， 有关本病的病理学起源和恰当的治疗一直争论不休。 现在认为， PMP是一种肿瘤性疾病， 大多起源于阑尾原发肿瘤。 随着病例的积累和日臻深入的研究， 对本病已有了新的认识。
一、 病理学
最早认为本病起源于卵巢粘液性肿瘤， 妇科文献甚至最近的教科书多认为本病由卵巢粘液性肿瘤引起[1，2]。 然而， 几乎所有病例阑尾经组织学检查发现粘液囊腺瘤或癌。 大多数女性病人的卵巢和阑尾同时有病变， 这可有两种解释： ① 阑尾播散到卵巢； ② 为两种独立的原发疾病过程。 如果为单一原发新生物， 其他部位沉着应有彼此一致的克隆起源； 若不止一个原发新生物病变， 则应有共同的易感因素。 同时， 腹水的慢性刺激粘液化生可导致多原新生物[3]。 现在普遍认为， PMP是由于腹腔内新生物分泌粘液的细胞。 这些细胞形态学呈低分级， 在细胞外粘液中分布稀少， 但用恰当的技术总能发现这种细胞[4，5]。 Carr[6]认为， 由于这些细胞的不懈生长， 不论其它组织学特征如何， PMP应被分类为恶性疾病。 但这一观点未达成一致。 有关PMP与因晚期高分级粘液癌所致的腹膜癌病的鉴别也尚未达成一致， 后者也可在腹腔内产生细胞外粘蛋白。
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现在广泛接受的假说是： 大多PMP病例起源于阑尾粘液性肿瘤， 并常继发性地播散到卵巢[7～10]。 支持证据包括① 卵巢肿瘤或为双侧或以右侧占优势， 只有20%单独发生在左侧[7]； ② 组织形态常表明卵巢表面的肿瘤为种植性的； ③ 正因为粘蛋白分割卵巢基质的这种组织学形态， 而命名卵巢假粘液瘤， 这也是继发性卵巢肿瘤的一个特征， 但仅见于88%的PMP病人， 25%的病例不并发卵巢的低恶性粘液肿瘤； ④ 阑尾和卵巢胚胎学起源不同， 不可能对新生物享有共同的易感性； ⑤ PMP病例的阑尾肿瘤与合并的卵巢肿瘤的免疫表型一致[8]； ⑥ 本病患者的卵巢和阑尾肿瘤有相同的C-Ki-ras突变[9]； ⑦ 本病不仅见于女性。
最近免疫组化研究支持这一假说。 Ronnett等[8]的研究表明： 几乎所有卵巢粘液癌和恶变可能性小的卵巢粘液肿瘤， 它们的细胞角蛋白(CK)7、 8和20染色阳性； 癌胚抗原和人类肺泡巨噬细胞(HAM)56染色阳性； 大多大肠癌CK20和CEA阳性， 但CK-7和HAM-56阴性。 13例PMP病人的阑尾粘液腺瘤和卵巢肿瘤用这些抗原染色； 其中10例两个部位染色类型一致， 属大肠型染色。 对照组为恶变可能性小的原发卵巢粘液肿瘤。 比较后发现两组之间的CK-7和HAM-56免疫阳性频率显著不同， PMP病人的卵巢肿瘤倾向于CK-7和HAM-56阴性， 而且他们伴发的阑尾肿瘤亦类似。 因此， PMP病人的大多数卵巢肿瘤与伴发的阑尾肿瘤免疫表型相同， 而且截然不同于恶变可能性小的原发卵巢粘液肿瘤。 Cuatrecasas等[9]用多聚酶链反应研究PMP病人卵巢和阑尾肿瘤的C-Ki-ras突变， 研究的所有6例病人， 两个部位有相同的突变。
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除了与阑尾、 卵巢肿瘤的相关性， 近10年也有报道表明， 其他部位肿瘤亦与PMP起源有关， 即大肠、 肺、 乳腺、 胰腺、 胃、 胆囊、 胆管、 输卵管、 小肠和膀胱肿瘤。 这些多为个案报告， 表明PMP病理上的不均一。 Ronnett等[5]表明， 除了产生丰富的细胞外粘蛋白， 一些病例很少有共性的特征。 他们把PMP称着“弥漫性腹膜腺粘蛋白沉着症”； 在类似的病例， 但具有恶性组织学特征的被分类为“腹膜粘液癌病”。 在109例病人研究中， 14例不能分类到上述两组中去， 被分类到介于两组之间的中间组。
二、 诊断
(一) 临床表现： PMP通常在剖腹探查时无意中发现， 术前常诊断为阑尾炎或卵巢肿瘤。 常见的症状是腹痛、 腹胀、 腹部包块。 可伴有恶心、 呕吐、 疲乏以及泌尿道症状[8，11]， 有些病人表现为阴囊包块。 有一组报道表明， 超过25%的病人表现为疝囊的粘液性肿瘤。
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术中可见容量不等的粘液性腹水， 伴有肿瘤沉着， 典型者沉积到右膈、 右肝后间隙、 左结肠旁沟以及曲氏韧带， 肠的脏层腹膜表面通常无肿瘤[12]。 这些好发部位可能反映粘蛋白产生、 假粘液细胞上缺乏粘连分子、 肠蠕动和重力作用， 以及网膜和膈下面开放性淋巴间隙存在[12]。 阑尾通常为异常， 一或两侧卵巢可被侵犯。 从小的原发灶形成庞大的继发性病变， 称之“再分布现象”[12]。
(二) 影像学检查： 术前影像学检查十分必要， 有利于术前了解病变范围， 计划手术， 确定是否腹腔内辅助化疗。 此外， 此项检查对评估复发有一定价值。
1. X线平片和消化道造影： X线平片对诊断无助， 但可显示肠管的中央移位和腰大肌阴影消失。 少数情况下， PMP包块内可见点状， 环轮状或弧形钙化。 消化道造影证实， 一般PMP病人肠腔不受累。 钡灌肠可排除大肠肿瘤、 梗阻等。
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2. 超声： 是常用的检查方法， 典型者表现为不动性回声的腹水， 伴因邻近腹膜肿植的外在压迫所致的肝、 脾缘的“扇形”显像[13]， 这种回声特征与低回声区相间。
3. CT： 目前被广泛用于确定诊断和PMP的范围[13]。 粘液物质与脂肪的密度相似， 可有异质性。 由于肠袢向中央移位， 易见肝、 脾和肠系膜的“扇形”显像。 腹部X线平片发现的偶尔钙化， CT亦可显像。 CT扫描的两个特征可作为腹膜腺粘蛋白沉积症和腹膜粘液癌病的术前鉴别： 空肠、 近侧回侧或邻近肠系膜上>5 cm肿瘤的存在， 提示粘液腺癌或腹腔内和盆腔内腺粘蛋白沉积症； 小肠袢的局限性狭窄伴节段梗阻提示腹膜腺癌病。 但其鉴别作用， 需进一步评价。
4. 磁共振(MRI)： 能显像CT扫描的同样形态和特征。 T2加权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比， 故对发现内脏侵犯较敏感。
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5. 细胞学和冰冻切片检查： 不易发现恶性细胞， 典型者含有较多粘液， 很少细胞存在， 故其价值尚不肯定。
三、 治疗
(一) 手术去瘤： 术中尽可能切除所有病灶， 阑尾应切除送病检[10，11，14，15]。 近年来， Sugarbaker等提倡超根治手术和辅助治疗[14]， 需切除受累的腹膜和脏器， 包括常规胃窦切除、 直肠乙状结肠或胆囊切除， 此外， 右半结肠切除也常施行。 用超根治切除合并辅助性腹腔内和全身化疗， 在他们的PMP病例组取得了极好的效果[14]。 最近同一作者报道了应用这一方法最新结果， 将131例PMP病人分成腺粘蛋白的沉着症、 粘液癌和介于两组之间的中间组。 最好病理组的5年生存率为80%， 所有病理组总5年生存率为60%， 总并发症率为36.1%， 总死亡率为2.7%。 由于这种超根治手术的复杂性， 并发症率高， 其合理性值得怀疑。
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(二) 全身化疗与腹腔内温热化疗： 卵巢癌和肠癌应用化疗被证明的益处， 导致化疗在PMP病人中的应用。 腹腔化疗最多用的药物是5-Fu、 环磷酰胺和丝裂霉素。 5-Fu、 环磷酰胺、 L-苯丙氨酸氮芥、 阿霉素常用于全身化疗。 顺铂已知对卵巢癌有效， 一直用于腹腔内和全身化疗。 Gough[11]表明， 腹腔化疗的病人比全身性化疗有明显的生存改善。 但Smith等报道， 在PMP病人中给与不给予化疗， 两组之间生存无显著差异。
最近， 将溶液加热到44℃左右的腹腔内温热化疗备受青睐， 温热比正常体温的化疗溶液对肿瘤细胞更有细胞毒性[16]。 从理论上讲， PMP更适应腹腔内温热化疗， 因为它的血行和淋巴转移少见。 有些证据表明： 腹腔内化疗后使第二次手术切除的弥散性癌瘤组织学形态改善[17]。 因此， 对PMP病人在完全性手术去瘤后应行辅助性腹腔化疗。
(三) 光动力疗法： 1991年已有作者应用光敏剂和激光作为包括PMP在内的弥漫性腹腔恶性肿瘤手术的辅助治疗[18]。 但光治疗的有效性需证实。
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(四) 放射治疗： PMP病人接受腹腔内放射性同位素治疗后生存改善[11]。 应用的同位素一般为32P和198Au。 对照射放疗， 过去作为PMP手术的最初辅助治疗和治疗复发， 但在腹部应用有明显的并发症。 放射性免疫治疗已开始在少数PMP病人中应用。
四、 预后
经长期随访， PMP的复发率为52%～76%， 50%病人在2.5年内复发[11，19]。 目前对复发主张进一步手术去瘤， 伴或不伴辅助化疗。 经治疗， PMP病人平均生存5.9～6.25年， 5年和10年生存率分别为53%～75%和10%～32%[11，20]。 组织学特征为恶性的病人生存差。 Ronnett等[6]将病人分为弥漫性腹膜粘蛋白腺病、 腹膜粘液癌病和中间组， 结果5年生存率分别为84%、 6.7%和33.6%。 可见， 本病预后尚好。
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参考文献
1，Mann CV.The peritoneum, Omentum, Mesentery and retroperitoneal space. In: Mann CV. Russell RCG,Williams WS,eds.Bailey and Love's short practice of Surgery.22nd ed.London:Chapman and Hall,1995，64～80.
2，Barr H.Pseudomyxoma peritonei. In: Morris PJ, Matt RA, eds. Oxford Textbook of Surgery.Vol.l Oxford: Oxford University press,1994，1120～1121.
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4，Carr NJ,McCarthy WF,Sobin LH.Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix: A clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors. Cancer,1995,75:757～768.
5，Ronnett BM,Zahn CM,Kurman RJ,et al. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis. A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features,site of origin,prognosis,and relationship to pseudomyxoma peritonei.Am J Surg Pathol, 1995,19:1390～1408.
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6，Carr NJ.Pseudomyxoma peritonei and the cytologist.Cytopathology,1996,7:288(Letter).
7，Young RH,Gilks CB,Seully RE.Pseudomyxoma peritonei.Am J Surg Pathol,1993,17:1068～1071(Letter).
8，Ronnett BM,Kurman RJ,Zahn CM,et al.Pseudomyxoma peritonei in women:a clinicopathologic analysis of 30 cases with emphasis on site of origin,prognosis, and relationship to ovarian mucinous tumors of low malignant potential. Hum Pathol,1995,26:509～524.
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10，Prayson RA,Hart WR,Pettas RE.Pseudomyxoma peritonei. A clinicopathologic study of 19 cases with emphasis on site of origin and nature of associated ovarian tumors.Am J Surg Pathol,1994,18:591～603.
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(收稿：1999-06-17), http://www.100md.com