脑灰质异位症并脑裂畸形致癫痫1例报告
作者：项荣辉 王炳星 姜言权 唐楠楠
单位：项荣辉 王炳星(解放军222医院神经内科 132011)；姜言权(CT室)；唐楠楠(脑电图室)
关键词：
临床神经病学杂志000524 1 病例 女，20岁。因发作性意识障碍、全身抽搐2天于1997年2月3日就诊 。患者2天前在谈话中突然意识丧失、四肢抽搐、两眼上翻、口吐白沫，持续1～2分钟自 行缓解，共发作4次。患者出生时父61岁，母49岁，无产伤及外伤史。自幼精神发育迟滞， 左上下肢活动笨拙。查体：神志清楚，言语流利，智能稍减退。颅神经及眼底正常。左上下 肢远端肌力Ⅳ级，右上下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力及感觉正常，左巴彬斯基征(+)。头颅CT 示：右顶叶可见带状横向走行边界清楚的灰质密度影，内侧突出达右侧脑室，CT值38 Hu， 中线 无移位，双顶叶见不规则低密度影。增强CT示：右顶叶异位灰质与正常灰质密度一致，不强 化。CT诊断：右顶叶灰质异位伴脑裂畸形。EEG：右前额部阵发短程θ节律。心电图、血糖 、电解质正常。临床诊断：脑灰质异位症(HGM)并脑裂畸形。应用苯妥英钠0.1，3/d，服药 后未再出现癫痫发作。
2 讨论 HGM系胚胎3～5个月期间，由于X线、中毒、感染、缺血、缺氧 等有害因素使在此期间移行的神经母细胞受损，神经元移行中途受阻，未能到达皮质表面则 发生异常中止，致大脑灰质位于异常位置而发生的一组先天性畸形。异位的灰质可见于室管 膜 到软膜之间的任何部位，大脑、小脑均可发生。异位的灰质结节位于室管膜下时称结节型， 位于白质内称板型，位于侧脑室旁并延伸至大脑皮质称带形。前两型多见，第三型少见并易 漏诊。病灶可单个或多个，可与巨脑回畸形 、脑裂畸形、胼胝体发育不良等并存。本例HGM(带型)并脑裂畸形较少见。脑裂畸形是指大 脑原始沟、裂附近有对称性裂隙，它系该处的神经元移行过程根本没有发生所致(王国瑾等. 中华神经精神科杂志，1993)。本例精神发育迟滞，青春期发病，癫痫发作及运动系统局灶 体征，符合HGM的临床特征。本病CT检查可确诊，但易误诊为肿瘤，MRI有高度的灰白质分辨 力，可显示异常位置的灰质病灶。
(收稿1999-04-14), 百拇医药
单位：项荣辉 王炳星(解放军222医院神经内科 132011)；姜言权(CT室)；唐楠楠(脑电图室)
关键词：
临床神经病学杂志000524 1 病例 女，20岁。因发作性意识障碍、全身抽搐2天于1997年2月3日就诊 。患者2天前在谈话中突然意识丧失、四肢抽搐、两眼上翻、口吐白沫，持续1～2分钟自 行缓解，共发作4次。患者出生时父61岁，母49岁，无产伤及外伤史。自幼精神发育迟滞， 左上下肢活动笨拙。查体：神志清楚，言语流利，智能稍减退。颅神经及眼底正常。左上下 肢远端肌力Ⅳ级，右上下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力及感觉正常，左巴彬斯基征(+)。头颅CT 示：右顶叶可见带状横向走行边界清楚的灰质密度影，内侧突出达右侧脑室，CT值38 Hu， 中线 无移位，双顶叶见不规则低密度影。增强CT示：右顶叶异位灰质与正常灰质密度一致，不强 化。CT诊断：右顶叶灰质异位伴脑裂畸形。EEG：右前额部阵发短程θ节律。心电图、血糖 、电解质正常。临床诊断：脑灰质异位症(HGM)并脑裂畸形。应用苯妥英钠0.1，3/d，服药 后未再出现癫痫发作。
2 讨论 HGM系胚胎3～5个月期间，由于X线、中毒、感染、缺血、缺氧 等有害因素使在此期间移行的神经母细胞受损，神经元移行中途受阻，未能到达皮质表面则 发生异常中止，致大脑灰质位于异常位置而发生的一组先天性畸形。异位的灰质可见于室管 膜 到软膜之间的任何部位，大脑、小脑均可发生。异位的灰质结节位于室管膜下时称结节型， 位于白质内称板型，位于侧脑室旁并延伸至大脑皮质称带形。前两型多见，第三型少见并易 漏诊。病灶可单个或多个，可与巨脑回畸形 、脑裂畸形、胼胝体发育不良等并存。本例HGM(带型)并脑裂畸形较少见。脑裂畸形是指大 脑原始沟、裂附近有对称性裂隙，它系该处的神经元移行过程根本没有发生所致(王国瑾等. 中华神经精神科杂志，1993)。本例精神发育迟滞，青春期发病，癫痫发作及运动系统局灶 体征，符合HGM的临床特征。本病CT检查可确诊，但易误诊为肿瘤，MRI有高度的灰白质分辨 力，可显示异常位置的灰质病灶。
(收稿1999-04-14), 百拇医药