纹状体黑质变性的CT表现1例报告
作者：梁漱溟 李胜云 许爱球
单位：梁漱溟(广西医科大学第一附属医院 放射科);李胜云(广西医科大学第一附属医院 放射科);许爱球(神经科 530027)
关键词：
实用放射学杂志000240One Case:CT Manifestations of Degeneratian of Corpus Striatum and Substantia Migra
病人男性，18岁。经常头晕，逐渐讲话不清，学习成绩差1年。查体：表情淡漠，言语含糊不清，定向力差，计算力差，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力增高，两腕关节，肘关节肌张力齿轮状增高，四肢腱反射亢进，两侧Hoffmonn′s sign(+)，Rossolimo′s Sign(+),Romberg′s(+)，指鼻试验不准确，走路不够稳，无特殊 步态。眼K-F环阴性，血铜蓝蛋白180单位(正常范围)。头颅CT扫描：两基底节区有2.2 cm×0.8 cm长条状对称性低密度影，两侧侧脑室轻度增大，脑沟、脑裂增宽(附图)。
附图 两侧基底节区长条状对称性低密度影，两侧脑室增大，脑沟、脑裂增宽
1 讨论
纹状体黑质变性(striaonigral degeneration,SND)和橄榄桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),Shy-Drager syndrome,SDS)是一组原因不明的神经系统多部位变性疾病，称多系统萎缩，它们具有共同的小脑，锥体外系及植物神经症状或伴智能障碍。尸体解剖检查均可见不同程度的脊髓中间外侧柱、桥脑、小脑系统及纹状体、黑质系统变性、萎缩，依据其病损部位不同而分别称为PCA.SND.SDS，而实质上它们为同一病理过程或系同一疾病的不同阶段。MRI和CT表现：OPCA以小脑、脑干萎缩为主，SND以双侧壳核信号或密度改变，双侧侧脑室及外侧裂扩大为主，SDS所见与OPCA类似[2]，有作者提出SND临床诊断标准为全病程以帕金森氏综合征症状为主征，肌强直为主，震颤轻微或缺如，小脑症状出现较晚较轻，亦可有植物神经失调及锥体束征，MRI或CT检查可见双侧壳核信号或密度改变，双侧脑沟及外侧裂扩大[3]。本例需与肝豆状核变性(Wilsons Disease)鉴别[1]，后者为家族性常染色体隐性遗传铜代谢障碍型神经系统变性疾病，铜的积累导致中枢神经系统的退行性变，可有与SND相类似的临床和CT表现，但血清铜蓝蛋白水平的降低，眼角膜出现棕绿色K-F环，常伴有肝硬化为其特征，可资鉴别[4]。
2 参考文献
1，谢雅英，秦 震.多系统萎缩8例报道.临床神经科学，1993：44
2，温树田.纹状体黑质变性.国外医学.神经病学神经外科学分册，1991；2：封三
3，郑建仲.多系统萎缩36例临床分析.临床实用神经疾病杂志，1994；1：73
4，李果珍，主编.临床CT诊断学.第1版.北京：中国科学技术出版社，1994：146, http://www.100md.com
单位：梁漱溟(广西医科大学第一附属医院 放射科);李胜云(广西医科大学第一附属医院 放射科);许爱球(神经科 530027)
关键词：
实用放射学杂志000240One Case:CT Manifestations of Degeneratian of Corpus Striatum and Substantia Migra
病人男性，18岁。经常头晕，逐渐讲话不清，学习成绩差1年。查体：表情淡漠，言语含糊不清，定向力差，计算力差，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力增高，两腕关节，肘关节肌张力齿轮状增高，四肢腱反射亢进，两侧Hoffmonn′s sign(+)，Rossolimo′s Sign(+),Romberg′s(+)，指鼻试验不准确，走路不够稳，无特殊 步态。眼K-F环阴性，血铜蓝蛋白180单位(正常范围)。头颅CT扫描：两基底节区有2.2 cm×0.8 cm长条状对称性低密度影，两侧侧脑室轻度增大，脑沟、脑裂增宽(附图)。
附图 两侧基底节区长条状对称性低密度影，两侧脑室增大，脑沟、脑裂增宽1 讨论
纹状体黑质变性(striaonigral degeneration,SND)和橄榄桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),Shy-Drager syndrome,SDS)是一组原因不明的神经系统多部位变性疾病，称多系统萎缩，它们具有共同的小脑，锥体外系及植物神经症状或伴智能障碍。尸体解剖检查均可见不同程度的脊髓中间外侧柱、桥脑、小脑系统及纹状体、黑质系统变性、萎缩，依据其病损部位不同而分别称为PCA.SND.SDS，而实质上它们为同一病理过程或系同一疾病的不同阶段。MRI和CT表现：OPCA以小脑、脑干萎缩为主，SND以双侧壳核信号或密度改变，双侧侧脑室及外侧裂扩大为主，SDS所见与OPCA类似[2]，有作者提出SND临床诊断标准为全病程以帕金森氏综合征症状为主征，肌强直为主，震颤轻微或缺如，小脑症状出现较晚较轻，亦可有植物神经失调及锥体束征，MRI或CT检查可见双侧壳核信号或密度改变，双侧脑沟及外侧裂扩大[3]。本例需与肝豆状核变性(Wilsons Disease)鉴别[1]，后者为家族性常染色体隐性遗传铜代谢障碍型神经系统变性疾病，铜的积累导致中枢神经系统的退行性变，可有与SND相类似的临床和CT表现，但血清铜蓝蛋白水平的降低，眼角膜出现棕绿色K-F环，常伴有肝硬化为其特征，可资鉴别[4]。
2 参考文献
1，谢雅英，秦 震.多系统萎缩8例报道.临床神经科学，1993：44
2，温树田.纹状体黑质变性.国外医学.神经病学神经外科学分册，1991；2：封三
3，郑建仲.多系统萎缩36例临床分析.临床实用神经疾病杂志，1994；1：73
4，李果珍，主编.临床CT诊断学.第1版.北京：中国科学技术出版社，1994：146, http://www.100md.com