无柄胆囊合并肝外胆道闭锁畸形1例
作者：陈永锋
单位：陈永锋(536100 广西北海市合浦卫校解剖教研组)
关键词：
中国临床解剖学杂志000245 胆囊管缺如时称无柄胆囊，较罕见。在解剖一男性新生儿尸体时发现一例，同时伴有肝外胆道畸形闭锁。为积累国人畸形变异资料，现报道如下：
该例肝脏明显增大，表面平滑，质硬，实质呈暗绿色。肝右管较长，其长度为1.8 cm，于横沟右端出肝实质后横行向左，与肝左管汇合。距汇合处0.2 cm，有一极细副肝管自尾状叶注入肝右管后壁，其管径约为0.5 mm。胆囊位于肝左、右管夹角之间，其胆囊管缺如，于胆囊颈处闭锁，闭锁处膨大。距闭锁处0.4 cm发出一副胆囊管，长度为0.5 cm，管径1 mm，于肝左管与肝右管的夹角内走行，注入肝左、右管汇合处，于汇合处尚有一来自肝方叶的副肝管注入。汇合向下移行为肝总管，距汇合处1.7 cm，肝总管闭锁。取肝组织切片镜下观察，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞肿大。汇管区胆管扩张，胆小管增生，管内胆汁淤积，并有胆汁广泛外溢，充满坏死组织，汇管区纤维组织增生。
胆囊和胆囊管由肝憩室尾部演变而成，当尾部发育不全时，可引起无胆囊或无胆囊管，此种异常往往伴有肝外胆道闭锁，其原因可能是胚胎发育过程中胆道发育紊乱所致，也可能是母体的乙型肝炎病毒通过胎盘传给胎儿，胎儿感染后肝脏发生巨细胞变，胆道上皮损坏而导致胆道管腔阻塞。肝外胆道闭锁在活婴中发生率为0.03‰～0.14‰，预后不好，如全程闭锁，1～2年内死于肝衰竭。
1.肝右管 2.副胆囊管 3.方叶副肝管 4.肝左管
5.肝总管 6.尾状叶副肝管 7.门静脉附图 无柄胆囊并肝外胆道闭锁畸形
(收稿：1999-12-09), http://www.100md.com
单位：陈永锋(536100 广西北海市合浦卫校解剖教研组)
关键词：
中国临床解剖学杂志000245 胆囊管缺如时称无柄胆囊，较罕见。在解剖一男性新生儿尸体时发现一例，同时伴有肝外胆道畸形闭锁。为积累国人畸形变异资料，现报道如下：
该例肝脏明显增大，表面平滑，质硬，实质呈暗绿色。肝右管较长，其长度为1.8 cm，于横沟右端出肝实质后横行向左，与肝左管汇合。距汇合处0.2 cm，有一极细副肝管自尾状叶注入肝右管后壁，其管径约为0.5 mm。胆囊位于肝左、右管夹角之间，其胆囊管缺如，于胆囊颈处闭锁，闭锁处膨大。距闭锁处0.4 cm发出一副胆囊管，长度为0.5 cm，管径1 mm，于肝左管与肝右管的夹角内走行，注入肝左、右管汇合处，于汇合处尚有一来自肝方叶的副肝管注入。汇合向下移行为肝总管，距汇合处1.7 cm，肝总管闭锁。取肝组织切片镜下观察，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞肿大。汇管区胆管扩张，胆小管增生，管内胆汁淤积，并有胆汁广泛外溢，充满坏死组织，汇管区纤维组织增生。
胆囊和胆囊管由肝憩室尾部演变而成，当尾部发育不全时，可引起无胆囊或无胆囊管，此种异常往往伴有肝外胆道闭锁，其原因可能是胚胎发育过程中胆道发育紊乱所致，也可能是母体的乙型肝炎病毒通过胎盘传给胎儿，胎儿感染后肝脏发生巨细胞变，胆道上皮损坏而导致胆道管腔阻塞。肝外胆道闭锁在活婴中发生率为0.03‰～0.14‰，预后不好，如全程闭锁，1～2年内死于肝衰竭。
1.肝右管 2.副胆囊管 3.方叶副肝管 4.肝左管
5.肝总管 6.尾状叶副肝管 7.门静脉附图 无柄胆囊并肝外胆道闭锁畸形
(收稿：1999-12-09), http://www.100md.com