Fontan手术对重症复杂性先天性心脏病治疗的进展
作者：于存涛 刘迎龙
单位：100037 北京，中国协和医科大学中国医学科学院阜外心血管病研究所阜外心血管病医院心外科
关键词：
中华外科杂志/980320
1971年，Fontan等[1]首次报告了用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后，该手术被广范应用于治疗只有一个功能心室的多种复杂先心病[2～5]。经过多次改良，形成了一系列改良Fontan术式，手术适应证逐渐扩大，手术效果已明显提高。现将Fontan手术的治疗进展综述如下。
一、Fontan手术适应证
1978年，Choussat等[6]将Fontan手术适应证确定为10条标准。随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进，多数学者认为Choussat标准中，年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉与主动脉比值等不是重要的条件。1995年，Sharma等[3]提出Fontan手术的选择标准是：(1)满意的肺动脉大小；(2)可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育好；(3)肺动脉压小于2.40 kPa(18 mmHg)或有左向右分流时小于2.67 kPa(20 mmHg)；(4)满意的心室功能(舒张末压小于1.6 kPa或心血管造影显示心室功能良好)且没有明显的心室肥厚；(5)没有左心室流出道梗阻；(6)不超过中度的房室瓣反流。Fontan手术适用于符合上述标准的各种复杂心脏畸形，如：三尖瓣闭锁、单心室、大动脉转位、右室双出口、左室双入口、右心发育不良综合征等。
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1.肺血管大小和肺血管阻力：1986年，Mayer等[7]认为肺血管病变在考虑Fontan手术时尤为重要，他们的研究也表明肺血管阻力(PARI)小于2 U*m2时才有手术的可能性。1989年，Fontan等[8]报道的多元因素分析结果是：McGoon比小于1.8时，Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，实施右房肺动脉连接术的早期(术后30天)死亡率或失败率可高达55%；实施右房右室连接术的早期死亡率或失败率可高达34%。Nakata等[9]认为肺动脉发育指数(PAI：左、右肺动脉发出第一分支前的横截面积之和除以体表面积)是衡量肺血管大小的可靠指标，认为PAI>250的患者是Fontan手术的良好指征。1994年，Senzaki等[10]报道PAI与肺血管阻力(Rp)无相关性，但与肺血管顺应性(Cp)有明显的相关性(r=0.71)。肺动脉细小的患者会造成不良的Fontan手术效果，但作者并不认为PAI必须要大于250 mm2/m2。
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2.左心室功能：1985年，Mair等[11]的研究结果表明：左室舒张压>3.33 kPa(25 mmHg)，手术死亡率明显增加。Seliem等[12]认为心室肌过度增生者，手术效果不佳。
多数学者认为经典标准中的肺血管阻力和左心室舒张功能是同等重要的。1990年，Mair等[13]提出了一个新参数(肺血管阻力加上左心室舒张末压与体循环血流量和肺循环血流量之和的比)，作为患者入选的标准，且收效良好。如果术前患者的这一指数小于4.0，其手术后的右房压就不会超过2.67 kPa，近期和总的生存率分别是95%和89%。
二、Fontan手术术式的发展
1.右房肺动脉连接术(APC)：1971年，Fontan等首次报道的Fontan手术术式是Glenn手术、下腔静脉口缝入生物瓣以及用带瓣管道将右房与肺动脉连接。尔后带瓣管道又被不带瓣管道代替，但是人们发现带瓣或不带瓣管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫的形成而发生梗阻[2]。80年代初，一些学者改进Fontan手术方法，将右房与肺动脉直接吻合，结果发现手术效果比原Fontan手术好，且手术后生存率也高称为改良Fontan手术[3]。
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2.右房右室连接术(RVCON)：1978年，Bowman等[15]报道了应用肺动脉瓣下心室参与Fontan循环，即右房右室连接。Fontan等[16]报道在治疗三尖瓣闭锁时，应用右心室且在房室间加用同种带瓣管道能产生好的术后心功能、降低右房压、增加左心室射血分数。1989年，Ibawi等[17]应用动物实验和临床研究表明：当右心室大小是正常值的30%以上时，实施右房右室连接，可以增加搏出量、降低体静脉压力、增加左室射血分数，手术后长期观察右心室还有增长趋势。
3.全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)：80年代初，TCPC开始用于临床。1988年，de Leval等[18]报道了TCPC的实验室和临床研究，认为该术式优于经典的和其它类型的改良Fontan手术，且可用于有高危因素的患者。1995年，Hashimoto等[19]报道了不用人工材料，只用自体心房组织做侧隧道行TCPC手术，取得了可喜的结果。1996年，Vitullo等[20]报道了Fontan手术后的9例患者，因为并发症而改为TCPC，手术后除1例患者因假单胞菌性肺炎死亡外，其余8例患者的症状明显改善，效果良好。
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1996年deLeval等[21]报道了应用流体力学的方法来研究TCPC术后的血流竞争问题，认为TCPC术后，上、下腔静脉血流入肺动脉，由于几何形状的变化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此作者改进术式：上腔静脉远端与右肺动脉近主动脉侧吻合后，用心内挡片将下腔静脉连接至上腔静脉近端，扩大其开口后吻合于右肺动脉的近肺门侧。
为了进一步减少TCPC术后并发症，尤其是缝线引起的房性心律失常，Laschinger等[22]进行了新的改良，即双向上腔肺动脉吻合加下腔静脉到肺动脉心外管道，术后的近中期效果较好，房性心律失常明显减少。
4.心房内板障开窗的全腔肺静脉连接术：在TCPC的基础上，一些学者提出了在心房内板障上开一个窗，窗的大小为4～6 mm(也可用18号针头戳5～6个洞)，能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的患者效果良好。关闭开窗可通过心导管用带鞘的导管夹子或自身闭合，但关闭开窗的远期效果还有待证实。
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1995年，Laks等[23]实施18例上腔静脉与左肺动脉连接、下腔静脉与右肺动脉连接，在心房侧隧道的板障上做一个可调性的房间隔缺损，收效良好。其优点是：(1)提供强制性的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度；(2)在维持适当的心输出量的前提下，选择性的降低体静脉压，以减少体液渗出；(3)可用于有Fontan高危因素的患者。
5.分期Fontan手术：对有Fontan高危因素者，可用分期Fontan手术，可以降低手术死亡率和并发症的发生率。
(1)双向上腔肺动脉分流(双向Glenn)术：1989年，Mazzra等[24]为18例有Fontan手术高危因素的患者，实施此手术无死亡。并认为双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。
(2)半Fontan手术：半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建、上腔静脉不切断、右房顶加一挡片、相关畸形同时做矫正，如需二期转为全Fontan手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。1991年，Douville等[25]最先报道了为16例单心室患者做了17个半Fontan手术，效果满意。以后也有类似的结果报道[4]。
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三、Fontan手术的近、远期结果
自Fontan手术问世以来，经历了25年的发展，手术的近、远期效果均明显提高，手术后并发症的发生率也明显降低。
1.Fontan手术的近期结果：早年Fontan手术死亡率高达17%～21%，近年来由于全腔肺动脉连接术的应用、双向腔肺动脉吻合术及心房内板障开窗术的应用，使得Fontan手术死亡率明显降低，约为5%～8%[2，3，13]。
Fontan手术后的效果，尤其是近期效果，主要依赖术后的肺循环状态和心室功能。1995年，Uemura等[5]报告了57例Fontan手术后患者，在术后平均15个月行心导管检查判定其心室功能。结果是：有房室瓣反流者，术后心功能差；形态学左心室的射血分数较形态学右心室者好；实施TCPC的患者的体循环流量指数较实施APC者好；年龄小者心肌收缩力好。Knott-Craig等[26]对Mayo临床医院的702例Fontan手术后患者，进行了术后早期死亡或手术失败的危险因素分析。多元因素分析的结果是：患者年龄小、术前肺动脉压高、术后右房压高、早年手术、无脾综合征、主动脉阻断时间长和结扎肺动脉与手术后早期死亡或手术失败有直接关系。
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2.Fontan手术的远期结果：1987年，Girod等[27]报道了一组Fontan手术后患者，平均随访8.9年，术后有80%的生存患者心功能在Ⅰ～Ⅱ级(NYHA分级)。1990年，Fontan等[28]报道了334例实施Fontan手术的患者，随访1～20年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是：73%、69%、63%；心功能：Ⅰ级者占48%、Ⅱ级16%、Ⅲ级2%。
1992年，Driscoll等[29]报道了Mayo临床医院实施Fontan手术的352例患者，手术后5～15年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是：77%、70%、60%；有103例患者需再次手术；至少有20%的生存患者并发心率失常且需要服用抗心律失常药物或植入心脏起搏器，主要是房性心律失常，其发生的原因可能是：(1)心房壁上缝线和插管处的瘢痕；(2)右房压升高和右房扩张；(3)窦房结功能不全。低蛋白血症在术后5年和10年的发生率分别是10.5%和14.7%，慢性胸腔积液和低蛋白血症发生的原因还不十分清楚，但可能与长期的右房压和体静脉压高以及由此引起的胃肠道吸收功能不良和肝脏功能不全有关。术后5年生存患者的心功能，有122例(34.7%)好于术前、有58例(16.5%)与术前相似、有126例(35.8%)较术前差或死亡。生存患者的活动量，有43%与同龄人相近、3%不能从事体力活动。有下腔静脉引流入肺动脉的Fontan手术后患者尚无肺动静脉瘘(PAVF)发生的报道，改良Fontan手术后发生PAVF的患者均伴有肝静脉未能引流入一侧或双侧肺。PAVF发生的原因还不十分清楚，但认为其发生与肺脏缺乏搏动性血流灌注和无肝静脉血流入有关。
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参考文献
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12Seliem M,Muster AJ,Paul FM,et al.Relation between preoperative left ventricular muscle mass and outcome of the Fontan procedure in patients with tricuspid atresia.J Am Coll Cardiol,1989,14:750-753.
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15Bowman FO Jr,Malm JR,Hayes CJ,et al.Physiological approach to surgery for tricuspid atresia.Circulation,1978,58(Suppl):83-86.
16Fontan F,de Ville C,Quaegebeur J,et al.Repair of tricuspid atresia in 100 patients. J Thorac Cardiovasc Surg,1983,85:647-660.
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20Vitullo DA,Deleon SY,Berry TE,et al.Clinical improvement after revision in Fontan patients.Ann Thorac Surg,1996,61:1797-1804.
21de Leval MR,Dubini G,Migliavacca F.Use of computational fluid dynamics in the design of surgical procedures:aplication to the study of competitive flows in cavopulmonary connections.J Thorac Cardiovasc Surg,1996,111:502-513.
22Laschinger JC,Redmond M,Cameron DE,et al.Intermediate results the extracardiac Fontan procedure.Ann Thorac Surg,1996,62:1261-1267.
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23Laks H,Ardehali A,Grant PW,et al.Modification of the Fontan procedure:superior vena cava to right pulmonary artery connection with adjustable atrial septal defect.Circulation,1994,91:2943-2947.
24Mazzra E,Corno A,Picardo S,et al.Bidirectional cavopulmonary shunts:clinical applications as staged or definitive palliation.Ann Thorac Surg,1989,47:415-420.
25Douville EC,Sade RM,Fyfe DA.Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle: a preliminary report.Ann Thorac Surg,1991,51:893-900.
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26Knott-Craig CJ,Danielson GK,Schaff HV,et al.The modified Fontan operation: an analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:1237-1243.
27Girod D,Fontan F,Deville C,et al.Long-term results after the Fontan operation for tricuspid atresia.Circulation,1986,75:605-610.
28Fontan F,Kirklin J,Fernandez G,et al.Outcome after a perfect Fontan operation.Circulation,1989,81:1520-1536.
29Driscall DJ,Offord KP,Feldt RH,et al.Five-to fifteen follow-up after Fontan operation.Circulation,1991,85:469-496., 百拇医药
单位：100037 北京，中国协和医科大学中国医学科学院阜外心血管病研究所阜外心血管病医院心外科
关键词：
中华外科杂志/980320
1971年，Fontan等[1]首次报告了用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后，该手术被广范应用于治疗只有一个功能心室的多种复杂先心病[2～5]。经过多次改良，形成了一系列改良Fontan术式，手术适应证逐渐扩大，手术效果已明显提高。现将Fontan手术的治疗进展综述如下。
一、Fontan手术适应证
1978年，Choussat等[6]将Fontan手术适应证确定为10条标准。随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进，多数学者认为Choussat标准中，年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉与主动脉比值等不是重要的条件。1995年，Sharma等[3]提出Fontan手术的选择标准是：(1)满意的肺动脉大小；(2)可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育好；(3)肺动脉压小于2.40 kPa(18 mmHg)或有左向右分流时小于2.67 kPa(20 mmHg)；(4)满意的心室功能(舒张末压小于1.6 kPa或心血管造影显示心室功能良好)且没有明显的心室肥厚；(5)没有左心室流出道梗阻；(6)不超过中度的房室瓣反流。Fontan手术适用于符合上述标准的各种复杂心脏畸形，如：三尖瓣闭锁、单心室、大动脉转位、右室双出口、左室双入口、右心发育不良综合征等。
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1.肺血管大小和肺血管阻力：1986年，Mayer等[7]认为肺血管病变在考虑Fontan手术时尤为重要，他们的研究也表明肺血管阻力(PARI)小于2 U*m2时才有手术的可能性。1989年，Fontan等[8]报道的多元因素分析结果是：McGoon比小于1.8时，Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，实施右房肺动脉连接术的早期(术后30天)死亡率或失败率可高达55%；实施右房右室连接术的早期死亡率或失败率可高达34%。Nakata等[9]认为肺动脉发育指数(PAI：左、右肺动脉发出第一分支前的横截面积之和除以体表面积)是衡量肺血管大小的可靠指标，认为PAI>250的患者是Fontan手术的良好指征。1994年，Senzaki等[10]报道PAI与肺血管阻力(Rp)无相关性，但与肺血管顺应性(Cp)有明显的相关性(r=0.71)。肺动脉细小的患者会造成不良的Fontan手术效果，但作者并不认为PAI必须要大于250 mm2/m2。
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2.左心室功能：1985年，Mair等[11]的研究结果表明：左室舒张压>3.33 kPa(25 mmHg)，手术死亡率明显增加。Seliem等[12]认为心室肌过度增生者，手术效果不佳。
多数学者认为经典标准中的肺血管阻力和左心室舒张功能是同等重要的。1990年，Mair等[13]提出了一个新参数(肺血管阻力加上左心室舒张末压与体循环血流量和肺循环血流量之和的比)，作为患者入选的标准，且收效良好。如果术前患者的这一指数小于4.0，其手术后的右房压就不会超过2.67 kPa，近期和总的生存率分别是95%和89%。
二、Fontan手术术式的发展
1.右房肺动脉连接术(APC)：1971年，Fontan等首次报道的Fontan手术术式是Glenn手术、下腔静脉口缝入生物瓣以及用带瓣管道将右房与肺动脉连接。尔后带瓣管道又被不带瓣管道代替，但是人们发现带瓣或不带瓣管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫的形成而发生梗阻[2]。80年代初，一些学者改进Fontan手术方法，将右房与肺动脉直接吻合，结果发现手术效果比原Fontan手术好，且手术后生存率也高称为改良Fontan手术[3]。
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2.右房右室连接术(RVCON)：1978年，Bowman等[15]报道了应用肺动脉瓣下心室参与Fontan循环，即右房右室连接。Fontan等[16]报道在治疗三尖瓣闭锁时，应用右心室且在房室间加用同种带瓣管道能产生好的术后心功能、降低右房压、增加左心室射血分数。1989年，Ibawi等[17]应用动物实验和临床研究表明：当右心室大小是正常值的30%以上时，实施右房右室连接，可以增加搏出量、降低体静脉压力、增加左室射血分数，手术后长期观察右心室还有增长趋势。
3.全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)：80年代初，TCPC开始用于临床。1988年，de Leval等[18]报道了TCPC的实验室和临床研究，认为该术式优于经典的和其它类型的改良Fontan手术，且可用于有高危因素的患者。1995年，Hashimoto等[19]报道了不用人工材料，只用自体心房组织做侧隧道行TCPC手术，取得了可喜的结果。1996年，Vitullo等[20]报道了Fontan手术后的9例患者，因为并发症而改为TCPC，手术后除1例患者因假单胞菌性肺炎死亡外，其余8例患者的症状明显改善，效果良好。
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1996年deLeval等[21]报道了应用流体力学的方法来研究TCPC术后的血流竞争问题，认为TCPC术后，上、下腔静脉血流入肺动脉，由于几何形状的变化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此作者改进术式：上腔静脉远端与右肺动脉近主动脉侧吻合后，用心内挡片将下腔静脉连接至上腔静脉近端，扩大其开口后吻合于右肺动脉的近肺门侧。
为了进一步减少TCPC术后并发症，尤其是缝线引起的房性心律失常，Laschinger等[22]进行了新的改良，即双向上腔肺动脉吻合加下腔静脉到肺动脉心外管道，术后的近中期效果较好，房性心律失常明显减少。
4.心房内板障开窗的全腔肺静脉连接术：在TCPC的基础上，一些学者提出了在心房内板障上开一个窗，窗的大小为4～6 mm(也可用18号针头戳5～6个洞)，能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的患者效果良好。关闭开窗可通过心导管用带鞘的导管夹子或自身闭合，但关闭开窗的远期效果还有待证实。
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1995年，Laks等[23]实施18例上腔静脉与左肺动脉连接、下腔静脉与右肺动脉连接，在心房侧隧道的板障上做一个可调性的房间隔缺损，收效良好。其优点是：(1)提供强制性的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度；(2)在维持适当的心输出量的前提下，选择性的降低体静脉压，以减少体液渗出；(3)可用于有Fontan高危因素的患者。
5.分期Fontan手术：对有Fontan高危因素者，可用分期Fontan手术，可以降低手术死亡率和并发症的发生率。
(1)双向上腔肺动脉分流(双向Glenn)术：1989年，Mazzra等[24]为18例有Fontan手术高危因素的患者，实施此手术无死亡。并认为双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。
(2)半Fontan手术：半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建、上腔静脉不切断、右房顶加一挡片、相关畸形同时做矫正，如需二期转为全Fontan手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。1991年，Douville等[25]最先报道了为16例单心室患者做了17个半Fontan手术，效果满意。以后也有类似的结果报道[4]。
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三、Fontan手术的近、远期结果
自Fontan手术问世以来，经历了25年的发展，手术的近、远期效果均明显提高，手术后并发症的发生率也明显降低。
1.Fontan手术的近期结果：早年Fontan手术死亡率高达17%～21%，近年来由于全腔肺动脉连接术的应用、双向腔肺动脉吻合术及心房内板障开窗术的应用，使得Fontan手术死亡率明显降低，约为5%～8%[2，3，13]。
Fontan手术后的效果，尤其是近期效果，主要依赖术后的肺循环状态和心室功能。1995年，Uemura等[5]报告了57例Fontan手术后患者，在术后平均15个月行心导管检查判定其心室功能。结果是：有房室瓣反流者，术后心功能差；形态学左心室的射血分数较形态学右心室者好；实施TCPC的患者的体循环流量指数较实施APC者好；年龄小者心肌收缩力好。Knott-Craig等[26]对Mayo临床医院的702例Fontan手术后患者，进行了术后早期死亡或手术失败的危险因素分析。多元因素分析的结果是：患者年龄小、术前肺动脉压高、术后右房压高、早年手术、无脾综合征、主动脉阻断时间长和结扎肺动脉与手术后早期死亡或手术失败有直接关系。
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2.Fontan手术的远期结果：1987年，Girod等[27]报道了一组Fontan手术后患者，平均随访8.9年，术后有80%的生存患者心功能在Ⅰ～Ⅱ级(NYHA分级)。1990年，Fontan等[28]报道了334例实施Fontan手术的患者，随访1～20年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是：73%、69%、63%；心功能：Ⅰ级者占48%、Ⅱ级16%、Ⅲ级2%。
1992年，Driscoll等[29]报道了Mayo临床医院实施Fontan手术的352例患者，手术后5～15年的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是：77%、70%、60%；有103例患者需再次手术；至少有20%的生存患者并发心率失常且需要服用抗心律失常药物或植入心脏起搏器，主要是房性心律失常，其发生的原因可能是：(1)心房壁上缝线和插管处的瘢痕；(2)右房压升高和右房扩张；(3)窦房结功能不全。低蛋白血症在术后5年和10年的发生率分别是10.5%和14.7%，慢性胸腔积液和低蛋白血症发生的原因还不十分清楚，但可能与长期的右房压和体静脉压高以及由此引起的胃肠道吸收功能不良和肝脏功能不全有关。术后5年生存患者的心功能，有122例(34.7%)好于术前、有58例(16.5%)与术前相似、有126例(35.8%)较术前差或死亡。生存患者的活动量，有43%与同龄人相近、3%不能从事体力活动。有下腔静脉引流入肺动脉的Fontan手术后患者尚无肺动静脉瘘(PAVF)发生的报道，改良Fontan手术后发生PAVF的患者均伴有肝静脉未能引流入一侧或双侧肺。PAVF发生的原因还不十分清楚，但认为其发生与肺脏缺乏搏动性血流灌注和无肝静脉血流入有关。
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