两性母细胞瘤1例
作者：冯华 李文玲
单位：冯华(河北医科大学第四医院妇科 石家庄 050011)；李文玲(河北医科大学第四医院神经外科 石家庄 050011)
关键词：卵巢肿瘤；病理学；两性母细胞瘤；卵巢切除术
河北医科大学学报000132分类号：R737.4▲
患者,19岁,未婚。主因闭经3年,发现下腹部肿物2个月入院。于入院前3年无明显诱因出现闭经,无其他不适,未就诊。2个月前发现下腹部膨隆伴嗓音增粗,无不规则阴道出血,无腹痛、厌食、恶心、呕吐、消瘦等。家庭中无同类病史者。查体:T36.7 ℃,P 84,R 21,Bp 120/80 mmHg。发育正常,营养中等,全身浅表淋巴结未触及。双眉浓密,口周有胡须,颈软,喉结突出,胸廓对称,双乳房微隆,对称,乳晕周围有较多须毛,腋毛浓密。心肺查体未见异常,肝脾未触及。下腹部膨隆,可触及一如孕6个月大小肿物,囊实相间,表面光滑无压痛,占据整个下腹部,不活动;腹水征阳性。妇科检查:阴毛成菱形分布,阴蒂长约2 cm,处女膜完整,未做阴道检查。肛查:宫颈突向阴道内长约3 cm,质中,活动;宫体及双附件触诊不满意。实验室检查:Hb 120g/L,WBC8.3×109/L,尿常规、肝功能、肾功能均正常。绒毛膜促性腺激素12 μg/L(正常参考值<12 μg/L),甲胎蛋白17μg/L(正常参考值<20 μg/L),血β2-微球蛋白 1 515 μg/L(在正常范围内)。肿瘤相关抗原:癌胚抗原8 μg/L(正常参考值<15 μg/L),糖类抗原(CA-50)41 mg/L(正常参考值<20 mg/L),铁蛋白55μg/L(在正常范围内),血醛固酮:100 ng/L[正常参考值(151.3±88.3) ng/L]。血染色体检查:正常。B超检查:子宫 3.6 cm×3.0 cm,后位,前后边界不清;耻骨联合上可探及一巨大、多房、形态不规则肿物,内可见实性区及多个无回声暗区,无明显乳头状增生物。B超诊断:卵巢肿物。入院诊断:卵巢肿瘤。入院后完善术前准备后在全麻下行剖腹探查术。术中见:子宫正常大小,左附件正常;右卵巢25 cm×25 cm×15 cm大小肿物,光滑、灰色白、囊性,底部实性,与周围组织无粘连;宫旁及髂腰淋巴结无肿大,盆腔内未见睾丸样组织。术中冰冻结果:两性母细胞瘤。征询家属意见后行右卵巢肿瘤切除术。术后大体标本:右卵巢肿瘤25 cm×25 cm×15 cm大小,表面灰白色及血性,实性部分呈乳头状。切开实性部分,切面为灰黄色。镜检:两性母细胞瘤。术后诊断:右卵巢两性母细胞瘤。术后7 d腹部伤口拆线,甲级痊愈。于术后第8 d给予预防性化疗一疗程,采用VACF(长春新碱1.2 mg,更生霉素300 μg,环磷酰胺300 mg)方案,共5 d。术后2个月复查,自诉来月经2次,均正常。体格检查:面部较前细润,声音较前变细,阴蒂缩小为1.5 cm,阴毛、腋毛变化不明显。
, 百拇医药
讨论 两性母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,其既含有具备Call-Exer(简称CE小体)的粒层细胞成分,又含有形成小管的支持细胞成分。形态上呈男女两性的混合型肿瘤。发病年龄从10余岁少女到绝经后老妇均可发生。临床上多数有男性化表现,如闭经,阴蒂肥大,嗓音低沉,乳房萎缩等。少数有雌激素增高的表现,如月经过多,子宫内膜增生过长,也有兼具男性化症状或先后出现男性化症状者。这与瘤中两性索间质成分及激素的分泌活动的变化有关。患者术前尿17-羟皮质类固醇高于正常,用地塞米松抑制则下降。此瘤大体病理为单侧卵圆形,切面灰黄或灰粉,以实性为主部分囊变,偶有多房者。该病的预后,因病例较少,亦无长期随访,故尚无定论,目前基本视为良性。切除患侧附件或行全子宫切除术,临床症状可消失,男性化症状亦可缓解。本例为青年女性,在临床上主要以男性化表现为主,如闭经、嗓音增粗、口周胡须、喉结突出等;肿物为囊实相间,光滑边界清,光镜下具备CE小体,符合两性母细胞瘤的表现。因本病良恶性尚无定论,故给予预防性化疗,治疗效果满意,术后月经来潮。术前此例曾怀疑为睾丸母细胞瘤,因其临床表现与两性母细胞瘤相似且较常见,故凡有男性化表现的患者应考虑到有此二病的可能,以免漏诊。■
收稿日期：1999-07-21, 百拇医药
单位：冯华(河北医科大学第四医院妇科 石家庄 050011)；李文玲(河北医科大学第四医院神经外科 石家庄 050011)
关键词：卵巢肿瘤；病理学；两性母细胞瘤；卵巢切除术
河北医科大学学报000132分类号：R737.4▲
患者,19岁,未婚。主因闭经3年,发现下腹部肿物2个月入院。于入院前3年无明显诱因出现闭经,无其他不适,未就诊。2个月前发现下腹部膨隆伴嗓音增粗,无不规则阴道出血,无腹痛、厌食、恶心、呕吐、消瘦等。家庭中无同类病史者。查体:T36.7 ℃,P 84,R 21,Bp 120/80 mmHg。发育正常,营养中等,全身浅表淋巴结未触及。双眉浓密,口周有胡须,颈软,喉结突出,胸廓对称,双乳房微隆,对称,乳晕周围有较多须毛,腋毛浓密。心肺查体未见异常,肝脾未触及。下腹部膨隆,可触及一如孕6个月大小肿物,囊实相间,表面光滑无压痛,占据整个下腹部,不活动;腹水征阳性。妇科检查:阴毛成菱形分布,阴蒂长约2 cm,处女膜完整,未做阴道检查。肛查:宫颈突向阴道内长约3 cm,质中,活动;宫体及双附件触诊不满意。实验室检查:Hb 120g/L,WBC8.3×109/L,尿常规、肝功能、肾功能均正常。绒毛膜促性腺激素12 μg/L(正常参考值<12 μg/L),甲胎蛋白17μg/L(正常参考值<20 μg/L),血β2-微球蛋白 1 515 μg/L(在正常范围内)。肿瘤相关抗原:癌胚抗原8 μg/L(正常参考值<15 μg/L),糖类抗原(CA-50)41 mg/L(正常参考值<20 mg/L),铁蛋白55μg/L(在正常范围内),血醛固酮:100 ng/L[正常参考值(151.3±88.3) ng/L]。血染色体检查:正常。B超检查:子宫 3.6 cm×3.0 cm,后位,前后边界不清;耻骨联合上可探及一巨大、多房、形态不规则肿物,内可见实性区及多个无回声暗区,无明显乳头状增生物。B超诊断:卵巢肿物。入院诊断:卵巢肿瘤。入院后完善术前准备后在全麻下行剖腹探查术。术中见:子宫正常大小,左附件正常;右卵巢25 cm×25 cm×15 cm大小肿物,光滑、灰色白、囊性,底部实性,与周围组织无粘连;宫旁及髂腰淋巴结无肿大,盆腔内未见睾丸样组织。术中冰冻结果:两性母细胞瘤。征询家属意见后行右卵巢肿瘤切除术。术后大体标本:右卵巢肿瘤25 cm×25 cm×15 cm大小,表面灰白色及血性,实性部分呈乳头状。切开实性部分,切面为灰黄色。镜检:两性母细胞瘤。术后诊断:右卵巢两性母细胞瘤。术后7 d腹部伤口拆线,甲级痊愈。于术后第8 d给予预防性化疗一疗程,采用VACF(长春新碱1.2 mg,更生霉素300 μg,环磷酰胺300 mg)方案,共5 d。术后2个月复查,自诉来月经2次,均正常。体格检查:面部较前细润,声音较前变细,阴蒂缩小为1.5 cm,阴毛、腋毛变化不明显。
, 百拇医药
讨论 两性母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,其既含有具备Call-Exer(简称CE小体)的粒层细胞成分,又含有形成小管的支持细胞成分。形态上呈男女两性的混合型肿瘤。发病年龄从10余岁少女到绝经后老妇均可发生。临床上多数有男性化表现,如闭经,阴蒂肥大,嗓音低沉,乳房萎缩等。少数有雌激素增高的表现,如月经过多,子宫内膜增生过长,也有兼具男性化症状或先后出现男性化症状者。这与瘤中两性索间质成分及激素的分泌活动的变化有关。患者术前尿17-羟皮质类固醇高于正常,用地塞米松抑制则下降。此瘤大体病理为单侧卵圆形,切面灰黄或灰粉,以实性为主部分囊变,偶有多房者。该病的预后,因病例较少,亦无长期随访,故尚无定论,目前基本视为良性。切除患侧附件或行全子宫切除术,临床症状可消失,男性化症状亦可缓解。本例为青年女性,在临床上主要以男性化表现为主,如闭经、嗓音增粗、口周胡须、喉结突出等;肿物为囊实相间,光滑边界清,光镜下具备CE小体,符合两性母细胞瘤的表现。因本病良恶性尚无定论,故给予预防性化疗,治疗效果满意,术后月经来潮。术前此例曾怀疑为睾丸母细胞瘤,因其临床表现与两性母细胞瘤相似且较常见,故凡有男性化表现的患者应考虑到有此二病的可能,以免漏诊。■
收稿日期：1999-07-21, 百拇医药