Marcus—Gunn综合征1例
作者：陈欧
单位：陈欧(广西北海市人民医院 北海 536000)
关键词：
右江民族医学院学报0001115 患儿蒋某，女，4岁。因右上眼皮下垂4年来诊。经询问无类似眼病家族史。常规体检：生命体征正常，头颅五官无畸形，颈软，气管及甲状腺无异常，胸廓正常，心、肺检查正常，肝、脾无肿大，四肢，脊柱，指(趾)无畸形，外生殖器及肛门无畸形，生理反射存在，无病理反射引出。眼科检查：VOD1.0，VOS1.0。内眦距：31mm，睑裂长：右眼25mm，左眼25mm。睑裂宽：右眼平视5mm，上视5mm，下视4mm，左眼平视8mm，上视12mm，下视3mm。提上睑肌肌力检查：右眼为0，左眼为12mm。双眼球正位，各方向运动正常，Bell氏现象(+)。嘱患儿张口或做下颌斜向左侧运动时右睑裂可开大达(平视)10mm左右，但不能持久，咀嚼运动时右睑裂宽度可随着运动呈宽窄改变，遮盖左眼时，右睑裂可开大达(平视)10mm左右。诊断Marcus—Gunn综合征。
此综合征于1883年由英国眼科专家Rokert Marus首先报告，以后Gumm进行了深入的研究，1918～1919年Briggs追踪报道了一个家族遗传六代人，认为与家族遗传有关[1]。国内罗文彬等于1959年最先报道[2]。一般认为病因可分为两个方面：①先天性：不规则常染色体显性遗传，有家族倾向，可能为神经联系异常，动眼神经支配之提上睑肌与三叉神经支配之翼外肌，在中枢神经系统中支配二者神经间有异常联系。②获得性：颅脑外伤，肿瘤或术后如上二神经系统发生异常联系。治疗：轻者可不予处理，重者可施术矫治。预后：①呈进行性；②常可维持终生。③可活动性病变自行消失，仅遗上睑下垂。④有一过性完全消失者[3]。■
参考文献：
[1]赵秀琴，张军，主编.眼综合征.北京：中国广播电视出版社，1995：167
[2]罗文彬，张国辉.先天性下颌瞬目现象.中华眼科杂志，1959；(6)：373
[3]李凤鸣，主编.眼科全书.北京：人民卫生出版社，1996：3709
收稿日期：1999-04-07
, 百拇医药
单位：陈欧(广西北海市人民医院 北海 536000)
关键词：
右江民族医学院学报0001115 患儿蒋某，女，4岁。因右上眼皮下垂4年来诊。经询问无类似眼病家族史。常规体检：生命体征正常，头颅五官无畸形，颈软，气管及甲状腺无异常，胸廓正常，心、肺检查正常，肝、脾无肿大，四肢，脊柱，指(趾)无畸形，外生殖器及肛门无畸形，生理反射存在，无病理反射引出。眼科检查：VOD1.0，VOS1.0。内眦距：31mm，睑裂长：右眼25mm，左眼25mm。睑裂宽：右眼平视5mm，上视5mm，下视4mm，左眼平视8mm，上视12mm，下视3mm。提上睑肌肌力检查：右眼为0，左眼为12mm。双眼球正位，各方向运动正常，Bell氏现象(+)。嘱患儿张口或做下颌斜向左侧运动时右睑裂可开大达(平视)10mm左右，但不能持久，咀嚼运动时右睑裂宽度可随着运动呈宽窄改变，遮盖左眼时，右睑裂可开大达(平视)10mm左右。诊断Marcus—Gunn综合征。
此综合征于1883年由英国眼科专家Rokert Marus首先报告，以后Gumm进行了深入的研究，1918～1919年Briggs追踪报道了一个家族遗传六代人，认为与家族遗传有关[1]。国内罗文彬等于1959年最先报道[2]。一般认为病因可分为两个方面：①先天性：不规则常染色体显性遗传，有家族倾向，可能为神经联系异常，动眼神经支配之提上睑肌与三叉神经支配之翼外肌，在中枢神经系统中支配二者神经间有异常联系。②获得性：颅脑外伤，肿瘤或术后如上二神经系统发生异常联系。治疗：轻者可不予处理，重者可施术矫治。预后：①呈进行性；②常可维持终生。③可活动性病变自行消失，仅遗上睑下垂。④有一过性完全消失者[3]。■
参考文献：
[1]赵秀琴，张军，主编.眼综合征.北京：中国广播电视出版社，1995：167
[2]罗文彬，张国辉.先天性下颌瞬目现象.中华眼科杂志，1959；(6)：373
[3]李凤鸣，主编.眼科全书.北京：人民卫生出版社，1996：3709
收稿日期：1999-04-07
, 百拇医药