心脏起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病5年随访
作者：陈振云 刘祖秋 陈晓敏 张国元 吴宗贵 洪中立 闵宗延
单位：陈振云 刘祖秋(315040 浙江省宁波市，中国人民解放军第一一三医院 内科)；陈晓敏 张国元 吴宗贵 洪中立 闵宗延(宁波市第二医院 心内科)
关键词：心肌病，肥大性；心脏起搏；血液动力学；预后
中国循环杂志000212 摘要
目的：观察右心室起搏对肥厚型梗阻性心肌病(HCM)患者的远期临床、血液动力学及形态学变化，以确定右心室起搏对其治疗效果及预后影响。
方法：对30例HCM患者采用有创血液动力学监测及多普勒超声心动图方法观察右心室起搏前及5年后患者的血液动力学及形态变化。
结果：右心室起搏5年后临床症状、心功能、血液动力学及超声心动图均显著改变，尤其二尖瓣收缩期前向运动(SAM)、左心室流出道宽度、左心室流出道压力阶差(LVOTG)、左心室舒张末期压、心排血量及心脏指数改善更为显著(P<0.001)，肥厚的心室间隔显著变薄(P<0.05)。
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结论：右心室起搏能显著地改善患者的临床症状，心功能及血液动力学，其远期疗效显著，并发现能逆转肥厚的心室间隔及左心室游离壁，改善左心室流出道梗阻。因此为HCM的起搏治疗提供了客观依据、对药物治疗无效或疗效不满意的患者，起搏治疗可能成为较理想的治疗措施。
中图分类号：R542.2 文献标识码：A
文章编号：1000-614(2000)02-090-3
A Study of 5-Year Follow-up of Hypertrophic Cardiomyopathy Treated
with Right Ventricular Pacing
Chen Zhenyun,Liu Zuqiu,Chen Xiaomin,et al.
, 百拇医药
Departmen of Internal Medicine,The 113th Hospital of PLA.Ningbo(315040),Zhejiang
Abstract
Objective:To analyze the long-term effectiveness of hypertrophic cardiomyopathy(HCM) patients treated with right ventricular pacing.
Methods:Thirty patients with HCM treated with right ventricular pacing for 5 years were included in this study.Hemodynamic changes were observed by invasive before right ventricular pacing and 5-years later.
, http://www.100md.com
Results:The clinical symptoms,heart function and hemodynamic parameters were significantly improved(p<0.001).
Conclusion:Good long-term effect could be obtained in patients with HCM treated by right ventracular pacing.It could improve the hemodynamic defects caused by hypertrophic ventrcular septum,RV pacing would be probaly an ideal alternative treatment for patients with HCM whose symptoms were not relieved with drugs.
Key words Cardiomyopathy,hypertrophic;Cardiac pacing;Hemodynamics;Prognosis
, 百拇医药
(Chinese Circulation Joural,2000,15:90.)
右心室起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病(HCM)已被证实有效，能显著改善其血液动力学及临床症状，近期疗效显著[1]，其远期疗效及预后尚不清楚。本文报告本院1989年1月至1998年5月治疗的30例HCM患者的5年随访情况，旨在探讨右心室起搏对HCM患者的临床症状、心脏结构形态及血液动力学影响，以确定其远期治疗效果。
1 资料与方法
临床资料：患者30例，男18例、女12例，平均年龄49±15岁(18～72岁)，平均病程9.8±2.8年(3～14年)。均经临床、X线胸片、心电图及超声心动图等确诊为HCM。心功能分级(NYHA)Ⅱ级3例、Ⅲ级21例、Ⅳ级6例。均有1～12次不等的晕厥史，同时伴有不同程度的胸痛25例、劳力性气急27例、夜间阵发性呼吸困难18例、端坐呼吸10例、黑朦25例及头昏22例、晕厥30例。均排除高血压病、冠心病、糖尿病、心脏瓣膜病及其它器质性心脏病，30例患者均为药物治疗无效者。
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血液动力学监测[2]:采用Seldinger法穿刺右股静脉置入Swan-Ganz导管分别连接压力换能器及HP-1型监视器，气囊注气后在X线监视下依次测量右心房压、右心室收缩压、平均肺动脉压、肺毛细血管楔压，固定导管于肺动脉主干部采用热稀释法测心排血量，冰盐水温度控制在0～4℃，连测5次取其均值。同法穿刺右股动脉，置入7F猪尾巴导管连接以上测压装置，依次测主动脉平均压、左心室收缩压、左心室舒张末期压以及左心室流出道压力阶差。
多普勒超声心动图检查：采用HP-1000多普勒超声显像仪，常规及文献介绍的方法于胸骨旁长轴、短轴、两心腔及四心腔观察[2]，以及主动脉瓣下平面分别测量心室间隔及左心室后壁厚度、左心室舒张末期内径、左心室收缩晚期内径、左心房内径、主动脉根部内径及左心室流出道内径，M型超声心动图测定二尖瓣收缩期前向运动(SAM)程度(0～Ⅳ级)。SAM分级标准：在M型超声心动图上二尖瓣前叶在收缩期与心室间隔间距离大于或等于10 mm为Ⅰ级，小于10 mm为Ⅱ级，二者完全接触其间无距离并占整个收缩期30%或以下者为Ⅲ级，大于30%者为Ⅳ级，正常为0级。连续波多普勒超声心动图测定左心室流出道血流速度并根据公式估测左心室流出道压力阶差[LVOTG(mmHg)]=4V2(V示血流速度m/s,1 mmHg=0.133 kPa)。
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安置心脏起搏器及频率程控：穿刺右锁骨下静脉，置入永久心内膜起搏电极，安置永久抑制型按需心室起搏(VVI)型心脏起搏器(美国嘉腾国际、美敦力)；德国西门子、百多力等公司产(单腔心脏起搏器)。程控心脏起搏频率比患者自身心率每分略快5次左右，以保持完全为起搏心律为准。为了控制过快的自身心率，所有患者均服用普奈洛尔30 mg/d，分3次服；另有2例频发室性早搏及短阵室性心动过速者加服普罗帕酮和(或)胺碘酮以控制心律失常，有严重心功能不全者给予小剂量利尿剂间断应用，并所有患者给予小剂量阿司匹林100 mg/d抗凝治疗。右心室起搏前血液动力学及心脏超声监测后以及右心室起搏随访期间所有患者不再加用任何心血管活性药物，原所用药物剂量亦不再作变动，以保持起搏前后的可比性。
疗效判断标准：显效为临床症状消失，心功能改善2级以上；有效为临床症状改善但未消失，心功能改善1级以上；无效为症状及心功能未能改善或加重。
统计学处理：配对资料采用t检验及方差分析两两比较，差异显著(P<0.05)，计量资料以
±s表示。并在解放军第四军医大学编制的Base软件包上实施。
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2 结果
临床症状及心功能变化 本组右心室起搏后随访时间最长者8年，最短者5年，平均为5.5年。30例HCM患者临床症状明显改善(表1)。右心室起搏前进行Holter检查，7例频发室性早搏、2例短阵室性心动过速及2例短阵心房颤动，右心室起搏5年后除2例短阵室性心动过速发作频度略有减少外，另9例其室性早搏及心房颤动消失或显著改善。心功能改善显效16例，有效11例，无效3例，总有效率90%(P<0.01)。
表1 30例肥厚型梗阻性心肌病患者右心室
起搏5年后临床症状的变化 临床症状
例数
显效
(例数)
, 百拇医药
有效
(例数)
无效
(例数)
总有效率
(%)
胸痛
25
18
6
1
96
劳力性气急
, http://www.100md.com 27
19
8
0
100
夜间阵发性呼吸困难
18
11
6
1
94
端坐呼吸
10
5
, http://www.100md.com
5
0
100
黑朦
25
18
6
1
96
头昏
22
16
5
1
, 百拇医药
95
晕厥
30
24
6
0
100
右心室起搏5年后的血液动力学变化 右心室起搏前窦性心律时心率与起搏后起搏心率无显著性差异。而右心室起搏5年后其血液动力学则显著改善，尤其LVOTG、左心室收缩末期压、心排血量、左心室收缩压等。(表2)表2 30例肥厚型梗阻性心肌病患者的血液动力学
在右心室起搏前及起搏5年后的变化(±s) 血液动力学变化
, 百拇医药
右心室起搏前
起搏5年后
P值
心率(次/分)
79
±6
80
±4
>0.05
右心房压(mmHg)
6.30
±3.08
5.25
, 百拇医药
±2.85
>0.05
右心室收缩压(mmHg)
35.63
±13.73
34.20
±13.73
>0.05
平均肺动脉压(mmHg)
24.23
±11.78
18.00
, 百拇医药
±6.38
<0.05
肺毛细血管楔压(mmHg)
15.75
±5.10
11.03
±6.00
<0.05
主动脉平均压(mmHg)
81.38
±17.25
96.23
, 百拇医药
±15.38
<0.05
左心室收缩末期压(mmHg)
222.00
±45.75
151.73
±48.75
<0.001
左心室舒张末期压(mmHg)
24.75
±9.08
7.95
, http://www.100md.com
±5.25
<0.001
左心室流出道压力阶差(mmHg)
98.70
±46.50
38.48
±16.35
<0.001
心排血量(L/min)
4.33
±1.36
5.88
, http://www.100md.com
±1.56
<0.05
心脏指数[(ml/(s.m2)]
38.34
±6.50
58.51
±13.00
<0.05
注：1 mmHg=0.133 kPa
右心室起搏前及起搏5年后超声心动图变化 右心室起搏治疗5年后，超声心动图检查显示左心室收缩期内径及SAM严重程度显著减轻，左心室流出道内血流速度显著减慢，左心室流出道内径增宽，心室间隔前基底段厚度显著变薄。(表3)
, 百拇医药
表3 30例肥厚型梗阻性心肌病患者的超声心动图
在右心室起搏前及起搏5年后的变化(±s) 超声心动图变化
右心室起搏前
起搏5年后
P值
心室间隔(mm)
25
±6
21
±6
<0.05
, 百拇医药
左心室后壁(mm)
12
±6
11
±5
>0.05
左心室舒张末内径(mm)
42
±5
40
±6
>0.05
左心室收缩期内径(mm)
, 百拇医药
29
±6
20
±5
<0.01
左心房内径(mm)
48
±7
47
±8
>0.05
主动脉根部内径(mm)
32
, 百拇医药
±3
30
±5
>0.05
左心室流出道内径(mm)
10
±5
18
±4
<0.01
左心室流出道血流速度(m/s)
4.8
±1.2
, 百拇医药
2.5
±1.1
<0.001
左心室流出道压力阶差(mmHg)
94.50
±8.25
30.75
±5.25
<0.001
二尖瓣收缩期前向运动(0～Ⅳ级)
3.58
±0.45
, 百拇医药
2.50
±0.061
<0.001
注：1 mmHg=0.133 kPa
3 讨论
本文结果显示HCM患者右心室起搏5年后其血液动力学、临床症状及心功能、心脏超声等均显著改善，参见表1、2、3。临床症状改善更为明显，并有9例患者恢复了正常工作，7例患者在右心室起搏前体位改变或剧烈运动时常发生晕厥，每月至少1～2次，右心室起搏后同样情况下未再发生晕厥，仅2例在剧烈运动时各发生1次黑朦，可能与剧烈运动致激发的LVOTG升高或心腔压力反射致反射性低血压有关[3]。随访中还发现这种症状及心功能改善随起搏时间延长更为明显，本组2例患者在起搏12周后其临床症状、心功能及血液动力学改善不明显[1]，但1年后临床症状心功能改善明显，5年后血液动力学改善明显。而且临床症状、心功能改善与血液动力学相一致，提示此种改善与左心室流出道梗阻解除密切相关。Richard等[4]曾报道对无左心室流出道梗阻，LVOTG不升高，可能以左心室舒张功能障碍为主的HCM患者右心室起搏虽能部分改善症状及运动耐力，但无血液动力学改善的证据，常需要加服药物方能控制症状。也进一步证实在梗阻性HCM症状改善与左心室流出道梗阻的消除有关。但也有部分患者其LVOTG在静息状态下不升高，但在异丙肾上腺素激发或运动后LVOTG升高[5]，右心室起搏对此类患者有效[4]。本组有3例此类患者右心室起搏后其症状及心功能大为改善，起搏后再行异丙肾上腺素激发或运动时LVOTG则较右心室起搏前显著降低，也证实右心室起搏对此类患者有效。右心室起搏改善HCM患者血液动力学及心功能的机制可能为[1，2]：右心室起搏时改变了心室激动顺序，使心室间隔较窦性心律时预先激动，导致在心脏收缩早、中期心室间隔与左心室游离壁呈反向运动(HCM时呈同向运动)使左心室流出道内径增宽，心排血量增加，左心室流出道血流速度减慢，从而消除了左心室流出道内高速血流将二尖瓣前叶吸向左心室流出道内的吸引力(文丘里效应)——是引起SAM及二尖瓣反流的主要原因。依次消除了SAM(是引起左心室流出道梗阻的主要原因)及二尖瓣反流心功能大为改善。本文心脏超声心动图也显示左心室收缩期内径缩小、左心室流出道内径增宽、左心室流出道血流速度减慢及SAM显著改善，从形态学上证实了上述机制，且与血液动力学变化一致，参见表3。另外本文还发现右心室起搏5年后心室间隔前基底段较右心室起搏前显著变薄(P<0.05)，而起搏12周后并未观察到此现象[1]，提示右心室起搏有可能逆转HCM肥厚的心肌，但仅局限于心室间隔的前基底段及靠近心尖处，其机制可能与心脏起搏致心腔内压力呈阶梯性变化有关，但其确切机制尚不清楚，有待进一步研究[2]。
, 百拇医药
总之，我们体会右心室起搏能显著改善HCM患者的临床症状、心功能及血液动力学异常，同时应用普萘洛尔控制自身心律维持起搏心律，不仅能消除药物对心脏造成的传导阻滞等副作用，又可维持右心室起搏带来的血液动力学改善。因此对药物治疗无效或副作用大，不能耐受又不宜手术者，而存在着左心室流出道动力梗阻、LVOTG升高、SAM及二尖瓣反流，显示动力性左心室流出道梗阻(而非心室间隔过度肥厚所致的机械性左心室流出道梗阻)者可选用起搏治疗，甚至有学者认为可取代手术[6]。对以心室舒张功能障碍为主而无左心室流出道梗阻者其疗效尚难肯定，本文也显示右心室起搏不能使左心室舒张末期内径缩小，但可使左心室舒张末期内压降低(可能与心排血量增加有关)，对此有待深入研究。对有条件的患者尤其老年人心功能差(Ⅲ～Ⅳ级)者可选用双腔起搏，由于保留了房室同步功能对改善症状及心功能更为有利[6]，但为了维持心室起搏必须程控较短的房室的间期或采用心房感知心室起搏，或采用射频导管消融术破坏房室结造成Ⅲ度房室传导阻滞[4，6](在伴有快速室上性心律失常时)或应用药物控制自身心率(如普萘洛尔等)[1]。本组随访至今最长8年，最短5年，其中3例分别于右心室起搏后3～4年分别死于肺癌、脑梗塞及慢性肾功能衰竭，5年生存率为90%，显示远期疗效显著，其长期疗效，预后及确切机制(血液动力学、形态学、分子生物学)有待于进一步探索。
, 百拇医药
作者简介：陈振云(1958- 男 副主任医师 学士 心内科主任 主要从事心肌病 及心律失常研究
参考文献
1，陈振云，张国元，吴宗贵.心脏起搏治疗肥厚梗阻型心肌病临床及血液动力学研究.中华心血管病杂志，1995，23：252—255.
2，陈振云，裘哲君，熊海刚，等.心脏起搏对肥厚梗阻型心肌病远期临床及超声心动图影响.解放军医学杂志，1998，23：422—424.
3，David M,Gilligan MB.Investigation of a hemodynamic basis for syncope in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.Circulation,1992,85:2140—2143.
, 百拇医药
4，Richard O,Julio A.Result of permanent dual chamber pecing in symptomatic nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy.Am J Cardiol,1994,73:571—573.
5，Klues HG.Hypertrophic cardiomyopathy:no increase of the gradient during exercise.J Am Coll Cardiol,1991,19:527—529.
6，Jeanrenaud X,Goy JJ.Effect of dual chamber pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.Lancet,1992,339:1318—1320.
收稿：1999-10-11
修回：2000-01-19, 百拇医药
单位：陈振云 刘祖秋(315040 浙江省宁波市，中国人民解放军第一一三医院 内科)；陈晓敏 张国元 吴宗贵 洪中立 闵宗延(宁波市第二医院 心内科)
关键词：心肌病，肥大性；心脏起搏；血液动力学；预后
中国循环杂志000212 摘要
目的：观察右心室起搏对肥厚型梗阻性心肌病(HCM)患者的远期临床、血液动力学及形态学变化，以确定右心室起搏对其治疗效果及预后影响。
方法：对30例HCM患者采用有创血液动力学监测及多普勒超声心动图方法观察右心室起搏前及5年后患者的血液动力学及形态变化。
结果：右心室起搏5年后临床症状、心功能、血液动力学及超声心动图均显著改变，尤其二尖瓣收缩期前向运动(SAM)、左心室流出道宽度、左心室流出道压力阶差(LVOTG)、左心室舒张末期压、心排血量及心脏指数改善更为显著(P<0.001)，肥厚的心室间隔显著变薄(P<0.05)。
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结论：右心室起搏能显著地改善患者的临床症状，心功能及血液动力学，其远期疗效显著，并发现能逆转肥厚的心室间隔及左心室游离壁，改善左心室流出道梗阻。因此为HCM的起搏治疗提供了客观依据、对药物治疗无效或疗效不满意的患者，起搏治疗可能成为较理想的治疗措施。
中图分类号：R542.2 文献标识码：A
文章编号：1000-614(2000)02-090-3
A Study of 5-Year Follow-up of Hypertrophic Cardiomyopathy Treated
with Right Ventricular Pacing
Chen Zhenyun,Liu Zuqiu,Chen Xiaomin,et al.
, 百拇医药
Departmen of Internal Medicine,The 113th Hospital of PLA.Ningbo(315040),Zhejiang
Abstract
Objective:To analyze the long-term effectiveness of hypertrophic cardiomyopathy(HCM) patients treated with right ventricular pacing.
Methods:Thirty patients with HCM treated with right ventricular pacing for 5 years were included in this study.Hemodynamic changes were observed by invasive before right ventricular pacing and 5-years later.
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Results:The clinical symptoms,heart function and hemodynamic parameters were significantly improved(p<0.001).
Conclusion:Good long-term effect could be obtained in patients with HCM treated by right ventracular pacing.It could improve the hemodynamic defects caused by hypertrophic ventrcular septum,RV pacing would be probaly an ideal alternative treatment for patients with HCM whose symptoms were not relieved with drugs.
Key words Cardiomyopathy,hypertrophic;Cardiac pacing;Hemodynamics;Prognosis
, 百拇医药
(Chinese Circulation Joural,2000,15:90.)
右心室起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病(HCM)已被证实有效，能显著改善其血液动力学及临床症状，近期疗效显著[1]，其远期疗效及预后尚不清楚。本文报告本院1989年1月至1998年5月治疗的30例HCM患者的5年随访情况，旨在探讨右心室起搏对HCM患者的临床症状、心脏结构形态及血液动力学影响，以确定其远期治疗效果。
1 资料与方法
临床资料：患者30例，男18例、女12例，平均年龄49±15岁(18～72岁)，平均病程9.8±2.8年(3～14年)。均经临床、X线胸片、心电图及超声心动图等确诊为HCM。心功能分级(NYHA)Ⅱ级3例、Ⅲ级21例、Ⅳ级6例。均有1～12次不等的晕厥史，同时伴有不同程度的胸痛25例、劳力性气急27例、夜间阵发性呼吸困难18例、端坐呼吸10例、黑朦25例及头昏22例、晕厥30例。均排除高血压病、冠心病、糖尿病、心脏瓣膜病及其它器质性心脏病，30例患者均为药物治疗无效者。
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血液动力学监测[2]:采用Seldinger法穿刺右股静脉置入Swan-Ganz导管分别连接压力换能器及HP-1型监视器，气囊注气后在X线监视下依次测量右心房压、右心室收缩压、平均肺动脉压、肺毛细血管楔压，固定导管于肺动脉主干部采用热稀释法测心排血量，冰盐水温度控制在0～4℃，连测5次取其均值。同法穿刺右股动脉，置入7F猪尾巴导管连接以上测压装置，依次测主动脉平均压、左心室收缩压、左心室舒张末期压以及左心室流出道压力阶差。
多普勒超声心动图检查：采用HP-1000多普勒超声显像仪，常规及文献介绍的方法于胸骨旁长轴、短轴、两心腔及四心腔观察[2]，以及主动脉瓣下平面分别测量心室间隔及左心室后壁厚度、左心室舒张末期内径、左心室收缩晚期内径、左心房内径、主动脉根部内径及左心室流出道内径，M型超声心动图测定二尖瓣收缩期前向运动(SAM)程度(0～Ⅳ级)。SAM分级标准：在M型超声心动图上二尖瓣前叶在收缩期与心室间隔间距离大于或等于10 mm为Ⅰ级，小于10 mm为Ⅱ级，二者完全接触其间无距离并占整个收缩期30%或以下者为Ⅲ级，大于30%者为Ⅳ级，正常为0级。连续波多普勒超声心动图测定左心室流出道血流速度并根据公式估测左心室流出道压力阶差[LVOTG(mmHg)]=4V2(V示血流速度m/s,1 mmHg=0.133 kPa)。
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安置心脏起搏器及频率程控：穿刺右锁骨下静脉，置入永久心内膜起搏电极，安置永久抑制型按需心室起搏(VVI)型心脏起搏器(美国嘉腾国际、美敦力)；德国西门子、百多力等公司产(单腔心脏起搏器)。程控心脏起搏频率比患者自身心率每分略快5次左右，以保持完全为起搏心律为准。为了控制过快的自身心率，所有患者均服用普奈洛尔30 mg/d，分3次服；另有2例频发室性早搏及短阵室性心动过速者加服普罗帕酮和(或)胺碘酮以控制心律失常，有严重心功能不全者给予小剂量利尿剂间断应用，并所有患者给予小剂量阿司匹林100 mg/d抗凝治疗。右心室起搏前血液动力学及心脏超声监测后以及右心室起搏随访期间所有患者不再加用任何心血管活性药物，原所用药物剂量亦不再作变动，以保持起搏前后的可比性。
疗效判断标准：显效为临床症状消失，心功能改善2级以上；有效为临床症状改善但未消失，心功能改善1级以上；无效为症状及心功能未能改善或加重。
统计学处理：配对资料采用t检验及方差分析两两比较，差异显著(P<0.05)，计量资料以
±s表示。并在解放军第四军医大学编制的Base软件包上实施。, http://www.100md.com
2 结果
临床症状及心功能变化 本组右心室起搏后随访时间最长者8年，最短者5年，平均为5.5年。30例HCM患者临床症状明显改善(表1)。右心室起搏前进行Holter检查，7例频发室性早搏、2例短阵室性心动过速及2例短阵心房颤动，右心室起搏5年后除2例短阵室性心动过速发作频度略有减少外，另9例其室性早搏及心房颤动消失或显著改善。心功能改善显效16例，有效11例，无效3例，总有效率90%(P<0.01)。
表1 30例肥厚型梗阻性心肌病患者右心室
起搏5年后临床症状的变化 临床症状
例数
显效
(例数)
, 百拇医药
有效
(例数)
无效
(例数)
总有效率
(%)
胸痛
25
18
6
1
96
劳力性气急
, http://www.100md.com 27
19
8
0
100
夜间阵发性呼吸困难
18
11
6
1
94
端坐呼吸
10
5
, http://www.100md.com
5
0
100
黑朦
25
18
6
1
96
头昏
22
16
5
1
, 百拇医药
95
晕厥
30
24
6
0
100
右心室起搏5年后的血液动力学变化 右心室起搏前窦性心律时心率与起搏后起搏心率无显著性差异。而右心室起搏5年后其血液动力学则显著改善，尤其LVOTG、左心室收缩末期压、心排血量、左心室收缩压等。(表2)表2 30例肥厚型梗阻性心肌病患者的血液动力学
在右心室起搏前及起搏5年后的变化(
±s) 血液动力学变化, 百拇医药
右心室起搏前
起搏5年后
P值
心率(次/分)
79
±6
80
±4
>0.05
右心房压(mmHg)
6.30
±3.08
5.25
, 百拇医药
±2.85
>0.05
右心室收缩压(mmHg)
35.63
±13.73
34.20
±13.73
>0.05
平均肺动脉压(mmHg)
24.23
±11.78
18.00
, 百拇医药
±6.38
<0.05
肺毛细血管楔压(mmHg)
15.75
±5.10
11.03
±6.00
<0.05
主动脉平均压(mmHg)
81.38
±17.25
96.23
, 百拇医药
±15.38
<0.05
左心室收缩末期压(mmHg)
222.00
±45.75
151.73
±48.75
<0.001
左心室舒张末期压(mmHg)
24.75
±9.08
7.95
, http://www.100md.com
±5.25
<0.001
左心室流出道压力阶差(mmHg)
98.70
±46.50
38.48
±16.35
<0.001
心排血量(L/min)
4.33
±1.36
5.88
, http://www.100md.com
±1.56
<0.05
心脏指数[(ml/(s.m2)]
38.34
±6.50
58.51
±13.00
<0.05
注：1 mmHg=0.133 kPa
右心室起搏前及起搏5年后超声心动图变化 右心室起搏治疗5年后，超声心动图检查显示左心室收缩期内径及SAM严重程度显著减轻，左心室流出道内血流速度显著减慢，左心室流出道内径增宽，心室间隔前基底段厚度显著变薄。(表3)
, 百拇医药
表3 30例肥厚型梗阻性心肌病患者的超声心动图
在右心室起搏前及起搏5年后的变化(
±s) 超声心动图变化右心室起搏前
起搏5年后
P值
心室间隔(mm)
25
±6
21
±6
<0.05
, 百拇医药
左心室后壁(mm)
12
±6
11
±5
>0.05
左心室舒张末内径(mm)
42
±5
40
±6
>0.05
左心室收缩期内径(mm)
, 百拇医药
29
±6
20
±5
<0.01
左心房内径(mm)
48
±7
47
±8
>0.05
主动脉根部内径(mm)
32
, 百拇医药
±3
30
±5
>0.05
左心室流出道内径(mm)
10
±5
18
±4
<0.01
左心室流出道血流速度(m/s)
4.8
±1.2
, 百拇医药
2.5
±1.1
<0.001
左心室流出道压力阶差(mmHg)
94.50
±8.25
30.75
±5.25
<0.001
二尖瓣收缩期前向运动(0～Ⅳ级)
3.58
±0.45
, 百拇医药
2.50
±0.061
<0.001
注：1 mmHg=0.133 kPa
3 讨论
本文结果显示HCM患者右心室起搏5年后其血液动力学、临床症状及心功能、心脏超声等均显著改善，参见表1、2、3。临床症状改善更为明显，并有9例患者恢复了正常工作，7例患者在右心室起搏前体位改变或剧烈运动时常发生晕厥，每月至少1～2次，右心室起搏后同样情况下未再发生晕厥，仅2例在剧烈运动时各发生1次黑朦，可能与剧烈运动致激发的LVOTG升高或心腔压力反射致反射性低血压有关[3]。随访中还发现这种症状及心功能改善随起搏时间延长更为明显，本组2例患者在起搏12周后其临床症状、心功能及血液动力学改善不明显[1]，但1年后临床症状心功能改善明显，5年后血液动力学改善明显。而且临床症状、心功能改善与血液动力学相一致，提示此种改善与左心室流出道梗阻解除密切相关。Richard等[4]曾报道对无左心室流出道梗阻，LVOTG不升高，可能以左心室舒张功能障碍为主的HCM患者右心室起搏虽能部分改善症状及运动耐力，但无血液动力学改善的证据，常需要加服药物方能控制症状。也进一步证实在梗阻性HCM症状改善与左心室流出道梗阻的消除有关。但也有部分患者其LVOTG在静息状态下不升高，但在异丙肾上腺素激发或运动后LVOTG升高[5]，右心室起搏对此类患者有效[4]。本组有3例此类患者右心室起搏后其症状及心功能大为改善，起搏后再行异丙肾上腺素激发或运动时LVOTG则较右心室起搏前显著降低，也证实右心室起搏对此类患者有效。右心室起搏改善HCM患者血液动力学及心功能的机制可能为[1，2]：右心室起搏时改变了心室激动顺序，使心室间隔较窦性心律时预先激动，导致在心脏收缩早、中期心室间隔与左心室游离壁呈反向运动(HCM时呈同向运动)使左心室流出道内径增宽，心排血量增加，左心室流出道血流速度减慢，从而消除了左心室流出道内高速血流将二尖瓣前叶吸向左心室流出道内的吸引力(文丘里效应)——是引起SAM及二尖瓣反流的主要原因。依次消除了SAM(是引起左心室流出道梗阻的主要原因)及二尖瓣反流心功能大为改善。本文心脏超声心动图也显示左心室收缩期内径缩小、左心室流出道内径增宽、左心室流出道血流速度减慢及SAM显著改善，从形态学上证实了上述机制，且与血液动力学变化一致，参见表3。另外本文还发现右心室起搏5年后心室间隔前基底段较右心室起搏前显著变薄(P<0.05)，而起搏12周后并未观察到此现象[1]，提示右心室起搏有可能逆转HCM肥厚的心肌，但仅局限于心室间隔的前基底段及靠近心尖处，其机制可能与心脏起搏致心腔内压力呈阶梯性变化有关，但其确切机制尚不清楚，有待进一步研究[2]。
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总之，我们体会右心室起搏能显著改善HCM患者的临床症状、心功能及血液动力学异常，同时应用普萘洛尔控制自身心律维持起搏心律，不仅能消除药物对心脏造成的传导阻滞等副作用，又可维持右心室起搏带来的血液动力学改善。因此对药物治疗无效或副作用大，不能耐受又不宜手术者，而存在着左心室流出道动力梗阻、LVOTG升高、SAM及二尖瓣反流，显示动力性左心室流出道梗阻(而非心室间隔过度肥厚所致的机械性左心室流出道梗阻)者可选用起搏治疗，甚至有学者认为可取代手术[6]。对以心室舒张功能障碍为主而无左心室流出道梗阻者其疗效尚难肯定，本文也显示右心室起搏不能使左心室舒张末期内径缩小，但可使左心室舒张末期内压降低(可能与心排血量增加有关)，对此有待深入研究。对有条件的患者尤其老年人心功能差(Ⅲ～Ⅳ级)者可选用双腔起搏，由于保留了房室同步功能对改善症状及心功能更为有利[6]，但为了维持心室起搏必须程控较短的房室的间期或采用心房感知心室起搏，或采用射频导管消融术破坏房室结造成Ⅲ度房室传导阻滞[4，6](在伴有快速室上性心律失常时)或应用药物控制自身心率(如普萘洛尔等)[1]。本组随访至今最长8年，最短5年，其中3例分别于右心室起搏后3～4年分别死于肺癌、脑梗塞及慢性肾功能衰竭，5年生存率为90%，显示远期疗效显著，其长期疗效，预后及确切机制(血液动力学、形态学、分子生物学)有待于进一步探索。
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作者简介：陈振云(1958- 男 副主任医师 学士 心内科主任 主要从事心肌病 及心律失常研究
参考文献
1，陈振云，张国元，吴宗贵.心脏起搏治疗肥厚梗阻型心肌病临床及血液动力学研究.中华心血管病杂志，1995，23：252—255.
2，陈振云，裘哲君，熊海刚，等.心脏起搏对肥厚梗阻型心肌病远期临床及超声心动图影响.解放军医学杂志，1998，23：422—424.
3，David M,Gilligan MB.Investigation of a hemodynamic basis for syncope in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.Circulation,1992,85:2140—2143.
, 百拇医药
4，Richard O,Julio A.Result of permanent dual chamber pecing in symptomatic nonobstructive hypertrophic cardiomyopathy.Am J Cardiol,1994,73:571—573.
5，Klues HG.Hypertrophic cardiomyopathy:no increase of the gradient during exercise.J Am Coll Cardiol,1991,19:527—529.
6，Jeanrenaud X,Goy JJ.Effect of dual chamber pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy.Lancet,1992,339:1318—1320.
收稿：1999-10-11
修回：2000-01-19, 百拇医药