恶性组织细胞增生症并发急性播散性脑脊髓炎一例
作者：齐慧茹 扬康强 王惠平
单位：100088 北京，解放军第二六二医院
关键词：
病例报告
患儿 女，7岁。因不规则低热1周，双目失明1天入院。1周来发热，37.5℃
左右，伴腹痛、腹泻及脓血便。全身肌肉及关节疼痛，双下肢充血性皮疹。发病
第5天出现嗜睡、烦躁、头痛、大汗。第6天双眼视物不清后失明。体检：体温36.5℃，脉搏106次/分，呼吸34次/分，血压16/12 kPa(120/90 mmHg)。内科系统检查未见异常。神经系统检查：时有烦躁，双侧瞳孔大小不等，对光反应迟钝，颈强直，双侧巴彬斯基征及克尼格征阳性。眼底：视神经乳头水肿不明显。血象：白细胞10.6×109/L，中性粒细胞0.63，淋巴细胞0.37。肝功能检查：丙氨酸转氨酶
1 828 nmol·s-1/L(110 IU)。脑脊液：外观清亮，压力为2.4 kPa(24 cmH2O)，常规
及生化检查正常。胸部X线片示：右下肺纹理增重，有小斑点状阴影。入院诊断：
(1)急性脑脊髓炎；(2)脑水肿、脑疝；(3)支气管肺炎。入院后给予抗生素、激素
及脱水等治疗。病情迅速恶化，出现双下肢疼痛、软瘫、嗜睡、神志恍惚、昏迷。
入院第4天呼吸心跳停止，经抢救无效死亡。
病理检查：尸检发现脾、胸腺、淋巴结、肺、消化道、肌间等器官组织内均见
有异常组织细胞浸润，胞浆内见有吞噬红细胞及含铁血黄素，抗染色深，异形性显
著，并见有抗分裂相。中枢神经系统未见异常组织细胞浸润。脑、脊髓重度水肿，间质细胞增生，少数血管周围有散在淋巴细胞浸润。
病理诊断：(1)恶性组织细胞增生症；(2)急性播散性脑脊髓炎；(3)脑水肿，小脑扁桃体疝。
讨论：恶性组织细胞增生症，是自身网状内皮系统的恶性肿瘤性疾病，其恶性
组织细胞可浸及全身各器官，脊柱亦可受累。本例患儿发病急，病程短，从发病至
死亡共11天，考虑在恶性组织细胞增生症基础上，自身免疫功能下降，病毒侵犯中
枢神经系统而发生急性播散性脑脊髓炎。通常情况下，激素治疗脱髓鞘疾病有明显
效果。该患儿治疗效果不好，可能与全身疾病有关。
(收稿：1997-06-04 修回：1997-08-07), 百拇医药
单位：100088 北京，解放军第二六二医院
关键词：
病例报告
患儿 女，7岁。因不规则低热1周，双目失明1天入院。1周来发热，37.5℃
左右，伴腹痛、腹泻及脓血便。全身肌肉及关节疼痛，双下肢充血性皮疹。发病
第5天出现嗜睡、烦躁、头痛、大汗。第6天双眼视物不清后失明。体检：体温36.5℃，脉搏106次/分，呼吸34次/分，血压16/12 kPa(120/90 mmHg)。内科系统检查未见异常。神经系统检查：时有烦躁，双侧瞳孔大小不等，对光反应迟钝，颈强直，双侧巴彬斯基征及克尼格征阳性。眼底：视神经乳头水肿不明显。血象：白细胞10.6×109/L，中性粒细胞0.63，淋巴细胞0.37。肝功能检查：丙氨酸转氨酶
1 828 nmol·s-1/L(110 IU)。脑脊液：外观清亮，压力为2.4 kPa(24 cmH2O)，常规
及生化检查正常。胸部X线片示：右下肺纹理增重，有小斑点状阴影。入院诊断：
(1)急性脑脊髓炎；(2)脑水肿、脑疝；(3)支气管肺炎。入院后给予抗生素、激素
及脱水等治疗。病情迅速恶化，出现双下肢疼痛、软瘫、嗜睡、神志恍惚、昏迷。
入院第4天呼吸心跳停止，经抢救无效死亡。
病理检查：尸检发现脾、胸腺、淋巴结、肺、消化道、肌间等器官组织内均见
有异常组织细胞浸润，胞浆内见有吞噬红细胞及含铁血黄素，抗染色深，异形性显
著，并见有抗分裂相。中枢神经系统未见异常组织细胞浸润。脑、脊髓重度水肿，间质细胞增生，少数血管周围有散在淋巴细胞浸润。
病理诊断：(1)恶性组织细胞增生症；(2)急性播散性脑脊髓炎；(3)脑水肿，小脑扁桃体疝。
讨论：恶性组织细胞增生症，是自身网状内皮系统的恶性肿瘤性疾病，其恶性
组织细胞可浸及全身各器官，脊柱亦可受累。本例患儿发病急，病程短，从发病至
死亡共11天，考虑在恶性组织细胞增生症基础上，自身免疫功能下降，病毒侵犯中
枢神经系统而发生急性播散性脑脊髓炎。通常情况下，激素治疗脱髓鞘疾病有明显
效果。该患儿治疗效果不好，可能与全身疾病有关。
(收稿：1997-06-04 修回：1997-08-07), 百拇医药