Wissler-Fanconi Syndrom12例误诊分析
作者：徐祗栋 李 峰
单位：山东省郯城县第一人民医院
关键词：
右江民族医学院学报980199 Wissler-Fanconi Syndron又名威一范综合征，亦称变应性亚败血症，其特点为间歇性弛张热，发热时出现多形性皮疹，伴暂时性关节疼痛，不发热时一般情况尚好[1]。临床上极为少见，由于对其认识不足，极易造成误诊。笔者复习本院十年间(1986～1996年)以发热为主要表现的病例400份，发现其中能确诊为该病者12份。为了提高对本病的认识，减少误诊，现报道如下，同时分析并提出减少误诊的对策。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女7例，年龄9～14岁，平均11.5岁，病史4～15天，平均9.5天，所有病人既往均无重要病史记载。
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1.2 临床表现 12例均有发热、皮疹、关节疼痛，有些皮疹热退后出现，有些高热时皮疹大量出现。其中伴咽痛2例，咳嗽、胸痛1例，心慌、胸闷2例，上腹不适2例，尿黄2例，有时伴畏寒，寒战2例，关节活动受限1例。体征：巩膜轻度黄染2例，浅表淋巴结肿大4例，轻度盆血4例，肝脾肿大3例，皮疹呈斑点状5例，丘疹4例，荨麻疹2例，环状1例，所有病人均无关节畸形、肿胀。
1.3 辅助检查 实验室检查：12例均有以下特点：WBC(20～35)×109/L，N 0.80～0.91，ESR 86mm/h～23mm/h；血液及咽喉细菌培养(-)；感染性骨髓象，骨髓多次细菌培养(-)。血找疟原虫、狼疮细胞，抗ASO、RF均阴性。轻度盆血(Hb90g/L～110g/L)4例，肝功能轻度异常2例(1例GPT35u，另1例48u)，血清胆红素20μmol/L 1例，24μmol/L 1例。肥达氏反应(+)1例。肝脾B超：肝脾轻度肿大7例，胸透示胸膜炎症1例，心电图示有心肌炎改变，房内阻滞2例。
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1.4 误诊情况 误诊为风湿热3例，败血症3例，中毒性心肌炎2例，类风湿性关节炎2例，伤寒1例，淋巴瘤1例。
1.5 治疗经过 入院后均予多种抗生素及支持疗法辅助治疗，症状无明显缓解。其中到上级医院进一步检查2例，应用小剂量激素治疗减量后又反复8例，病人事先未通知医生自服强的松30mg/d退热2例，症状明显缓解。其中出院后又复发1例。
2 讨论
Wissler-Fanconi Syndrom我国于1964年报道首例，本病病因不甚明确，目前认为是感染后的变态反应[2]，可能类似风湿热和风湿性关节炎。本症较为少见，患者多为1～10岁，男女均可发病，与本组报道平均年龄11.5岁大致相同。目前本症无统一的诊断标准，仍属于排除性诊断。
本病误诊原因常由于：①对本病的认识不足，一见到发热症状，首先考虑到感染性疾病及一些常见非感染性疾病诸如结缔组织病等。②本病易累及多个器官，因临床表现多种多样而易与风湿热，系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及败血症等相混淆。③本病系排除性诊断，故基层医院在多项检查不具备的情况下有时很难确诊。
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结合有关文献，提出具备下列条件可考虑本病：①长期反复发热；②反复一过性多形皮疹；③关节痛、关节炎伴肌肉酸痛；④咽痛随高热出现；⑤肝、脾、淋巴结肿大及心、肺、脑、浆膜等多器官损害，治疗后可恢复正常；⑥白细胞、中性白细胞比例升高，血沉增快，感染性骨髓象，血培养(-)；⑦多种抗生素无效而皮质激素反应良好；⑧能除外其他疾病。总之，临床上只要根据三大主征：持续性不规则发热，反复发作一过性皮疹，发作性关节肿痛，四大特点：周围血细胞及中性比例增高；血沉增快；多次血、骨髓培养(-)；多种抗生素治疗无效而对激素有良好反应，一般就可以明确诊断为该综合征。本病肾上腺皮质激素治疗有效，但系为暂时症状缓解，可自发性恢复，但易反复发生。
参考文献
1 林仁通，主编.临床综合征词典.赣州：中华医学会赣州分会，1980：359
2 刁晓源，方永善.续华、发热、皮疹、关节痛.中国实用内科杂志，1996；16(6)：371
收稿日期：1997-06-10, 百拇医药
单位：山东省郯城县第一人民医院
关键词：
右江民族医学院学报980199 Wissler-Fanconi Syndron又名威一范综合征，亦称变应性亚败血症，其特点为间歇性弛张热，发热时出现多形性皮疹，伴暂时性关节疼痛，不发热时一般情况尚好[1]。临床上极为少见，由于对其认识不足，极易造成误诊。笔者复习本院十年间(1986～1996年)以发热为主要表现的病例400份，发现其中能确诊为该病者12份。为了提高对本病的认识，减少误诊，现报道如下，同时分析并提出减少误诊的对策。
1 临床资料
1.1 一般资料 男5例，女7例，年龄9～14岁，平均11.5岁，病史4～15天，平均9.5天，所有病人既往均无重要病史记载。
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1.2 临床表现 12例均有发热、皮疹、关节疼痛，有些皮疹热退后出现，有些高热时皮疹大量出现。其中伴咽痛2例，咳嗽、胸痛1例，心慌、胸闷2例，上腹不适2例，尿黄2例，有时伴畏寒，寒战2例，关节活动受限1例。体征：巩膜轻度黄染2例，浅表淋巴结肿大4例，轻度盆血4例，肝脾肿大3例，皮疹呈斑点状5例，丘疹4例，荨麻疹2例，环状1例，所有病人均无关节畸形、肿胀。
1.3 辅助检查 实验室检查：12例均有以下特点：WBC(20～35)×109/L，N 0.80～0.91，ESR 86mm/h～23mm/h；血液及咽喉细菌培养(-)；感染性骨髓象，骨髓多次细菌培养(-)。血找疟原虫、狼疮细胞，抗ASO、RF均阴性。轻度盆血(Hb90g/L～110g/L)4例，肝功能轻度异常2例(1例GPT35u，另1例48u)，血清胆红素20μmol/L 1例，24μmol/L 1例。肥达氏反应(+)1例。肝脾B超：肝脾轻度肿大7例，胸透示胸膜炎症1例，心电图示有心肌炎改变，房内阻滞2例。
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1.4 误诊情况 误诊为风湿热3例，败血症3例，中毒性心肌炎2例，类风湿性关节炎2例，伤寒1例，淋巴瘤1例。
1.5 治疗经过 入院后均予多种抗生素及支持疗法辅助治疗，症状无明显缓解。其中到上级医院进一步检查2例，应用小剂量激素治疗减量后又反复8例，病人事先未通知医生自服强的松30mg/d退热2例，症状明显缓解。其中出院后又复发1例。
2 讨论
Wissler-Fanconi Syndrom我国于1964年报道首例，本病病因不甚明确，目前认为是感染后的变态反应[2]，可能类似风湿热和风湿性关节炎。本症较为少见，患者多为1～10岁，男女均可发病，与本组报道平均年龄11.5岁大致相同。目前本症无统一的诊断标准，仍属于排除性诊断。
本病误诊原因常由于：①对本病的认识不足，一见到发热症状，首先考虑到感染性疾病及一些常见非感染性疾病诸如结缔组织病等。②本病易累及多个器官，因临床表现多种多样而易与风湿热，系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及败血症等相混淆。③本病系排除性诊断，故基层医院在多项检查不具备的情况下有时很难确诊。
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结合有关文献，提出具备下列条件可考虑本病：①长期反复发热；②反复一过性多形皮疹；③关节痛、关节炎伴肌肉酸痛；④咽痛随高热出现；⑤肝、脾、淋巴结肿大及心、肺、脑、浆膜等多器官损害，治疗后可恢复正常；⑥白细胞、中性白细胞比例升高，血沉增快，感染性骨髓象，血培养(-)；⑦多种抗生素无效而皮质激素反应良好；⑧能除外其他疾病。总之，临床上只要根据三大主征：持续性不规则发热，反复发作一过性皮疹，发作性关节肿痛，四大特点：周围血细胞及中性比例增高；血沉增快；多次血、骨髓培养(-)；多种抗生素治疗无效而对激素有良好反应，一般就可以明确诊断为该综合征。本病肾上腺皮质激素治疗有效，但系为暂时症状缓解，可自发性恢复，但易反复发生。
参考文献
1 林仁通，主编.临床综合征词典.赣州：中华医学会赣州分会，1980：359
2 刁晓源，方永善.续华、发热、皮疹、关节痛.中国实用内科杂志，1996；16(6)：371
收稿日期：1997-06-10, 百拇医药