肺母细胞瘤一例报告
作者：周俊才 余永伟 吴丽莉 秦洪义
单位：余永伟(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；吴丽莉(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；秦洪义(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；周俊才(解放军第206医院病理科，吉林通化；
关键词：肺母细胞瘤
分类号分类号：R 734.2 文献标识码：B
文章编号：0258-879X(2000)02-0123-01▲
1 临床资料
患者男，35岁。1997年5月体检时发现左肺部阴影，诊断为“左肺错构瘤”，未作特殊治疗。1999年5月初出现胸闷、咳嗽、痰中带血丝，于5月20日入我院胸心外科。纤维支气管镜检示左肺舌叶支气管开口处轻度狭窄，未见新生物。X线胸片示左中肺野一团块状增密影，密度均匀，类圆形，侧位示病灶位于舌叶。拟诊左侧周围型肺癌可能。CT示左肺舌叶有一团块状软组织密度影，6 cm×5 cm，边界尚清，纵隔内未见肿大淋巴结，CT报告：考虑良性病变可能。临床诊断：(1)左肺错构瘤；(2)左侧肺癌。于1999年5月31日开胸手术探查，见左肺舌叶有一直径5.5 cm肿块，肿块与前胸壁稍粘连，未见肿大淋巴结及胸内转移灶，行左上肺叶切除。术后2周康复出院。随访3个月情况良好。
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病理检查：(1)巨检：切除左上肺叶标本，于舌叶部见一5.5 cm×5.5 cm×5.0 cm肿块，与肺分界尚清，有包膜，质软，切面灰白灰红色，有的区域呈鱼肉样细腻，并见出血坏死，支气管旁未找到淋巴结。(2)光镜观察：肿瘤由不成熟或原始上皮性和间叶性成分组成，上皮性成分排列成腺管状，细胞为立方形或柱状，单层或复层排列，胞核大小较一致，核分裂少见，间叶性成分细胞短梭形，圆形，胞质少，核大深染，核分裂多见，细胞排列成片块状、漩涡状，其间毛细血管丰富，有的腺管与周围间质成分无明显界限，有移行，少部分腺管上皮下见有核下空泡。瘤组织内可见片状出血坏死区(图1，见封三)。(3)免疫组织化学：腺样排列的瘤细胞PCK阳性(图2，见封三)，间叶成分瘤细胞Vimentin阳性(图3，见封三)。CLT，MA，SMA，MCA，CD34，S-100均阴性。(4)电镜观察：多数肿瘤细胞为短梭形、圆形、胞质少，细胞器贫乏，发育低下，但有的可见较丰富的肌丝，数量不等的脂滴及神经分泌颗粒；少数肿瘤细胞为立方形或柱状，排列成腺管状，邻接侧面可见桥粒，腔面有少数微绒毛，胞质内有粗面内质网及核糖体，有的腺体外周有基板。
, 百拇医药
图1 肿瘤上皮性成分排列成腺管状，间叶性成分排列成片块状(HE×20)
图2 腺样排列的瘤细胞PCK阳性(EnVision法×40)
图3 间叶成分瘤细胞Vimentin 阳性(EnVision法×40)
2 讨 论
肺母细胞瘤最初由Barrett和Barnard在1945年报道。1961年Spencer等认为此瘤与肾母细胞瘤的发生相似，故命名为肺母细胞瘤(PB)。PB发病率占肺原发性恶性肿瘤的0.25%～0.5%。发病年龄2个月至80岁，以30～60岁占多数，男性多于女性，约2.4～3.0∶1。可发生于任何一个肺叶，以上叶为主，特征性地发生于肺的周边部靠胸膜下，往往表现为大致球形的肿块，直径1.7～26.0 cm不等，境界较清楚，可有假包膜，切面灰白灰红色，质软，可有出血，坏死灶区，巨检较象肉瘤。PB的组织学图像类似胎儿期肺组织，由呈腺管样排列和弥漫分布的肿瘤细胞构成，腺样排列的瘤细胞排列成复层或单层，瘤细胞呈柱状或立方形，有的腺管上皮细胞增生突向管腔形成乳头，较多腺样上皮细胞呈空泡状，核大小较一致，异型不明显，有的腺管周围不见基底膜，腺样排列与弥漫分布瘤细胞之间可见移行，弥漫分布的瘤细胞为短梭形或圆形，大小较一致，胞质少，核染色深，核分裂象易见，瘤细胞可向多种方向分化，而出现横纹肌、平滑肌、软骨、骨等肉瘤性成分的形态。间质血管丰富，瘤组织内可见大片坏死。PB与癌肉瘤有着明确的区别：肺癌肉瘤多见于50岁以上，肿瘤多发生于靠近肺门，境界常不分明，常在支气管腔内形成息肉状包块，组织学具有特征性软组织肉瘤和明确分化的癌的特点。瘤组织不那么幼稚，不见移行过渡，无胚胎样结构，恶性程度高，预后较PB差。PB预后相对较好，其肿瘤切除病例2年生存率58%，5年生存率为39%，最长存活30年者。有文献报道PB预后与肿瘤的直径、包膜的完整及间叶成分的分化有直接关系。通过对本例进行肿瘤大小、病理组织学形态及年龄对比分析，发现肿瘤组织越幼稚，分化单一，越似胚胎瘤，预后却较好；肿瘤组织多向分化，其间叶成分越趋向各种明确的肉瘤分化，预后却较差，而与患者的年龄无确切关系。因此，我们认为PB的预后与肿瘤大小、包膜的完整，特别是可能与其间叶成分的分化方向有关。
作者简介：周俊才(1967～)，男(汉族)，住院医师
收稿日期：1999-10-15
修稿日期：2000-01-12, http://www.100md.com
单位：余永伟(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；吴丽莉(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；秦洪义(第二军医大学长海医院病理科，上海 200433)；周俊才(解放军第206医院病理科，吉林通化；
关键词：肺母细胞瘤
分类号分类号：R 734.2 文献标识码：B
文章编号：0258-879X(2000)02-0123-01▲
1 临床资料
患者男，35岁。1997年5月体检时发现左肺部阴影，诊断为“左肺错构瘤”，未作特殊治疗。1999年5月初出现胸闷、咳嗽、痰中带血丝，于5月20日入我院胸心外科。纤维支气管镜检示左肺舌叶支气管开口处轻度狭窄，未见新生物。X线胸片示左中肺野一团块状增密影，密度均匀，类圆形，侧位示病灶位于舌叶。拟诊左侧周围型肺癌可能。CT示左肺舌叶有一团块状软组织密度影，6 cm×5 cm，边界尚清，纵隔内未见肿大淋巴结，CT报告：考虑良性病变可能。临床诊断：(1)左肺错构瘤；(2)左侧肺癌。于1999年5月31日开胸手术探查，见左肺舌叶有一直径5.5 cm肿块，肿块与前胸壁稍粘连，未见肿大淋巴结及胸内转移灶，行左上肺叶切除。术后2周康复出院。随访3个月情况良好。
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病理检查：(1)巨检：切除左上肺叶标本，于舌叶部见一5.5 cm×5.5 cm×5.0 cm肿块，与肺分界尚清，有包膜，质软，切面灰白灰红色，有的区域呈鱼肉样细腻，并见出血坏死，支气管旁未找到淋巴结。(2)光镜观察：肿瘤由不成熟或原始上皮性和间叶性成分组成，上皮性成分排列成腺管状，细胞为立方形或柱状，单层或复层排列，胞核大小较一致，核分裂少见，间叶性成分细胞短梭形，圆形，胞质少，核大深染，核分裂多见，细胞排列成片块状、漩涡状，其间毛细血管丰富，有的腺管与周围间质成分无明显界限，有移行，少部分腺管上皮下见有核下空泡。瘤组织内可见片状出血坏死区(图1，见封三)。(3)免疫组织化学：腺样排列的瘤细胞PCK阳性(图2，见封三)，间叶成分瘤细胞Vimentin阳性(图3，见封三)。CLT，MA，SMA，MCA，CD34，S-100均阴性。(4)电镜观察：多数肿瘤细胞为短梭形、圆形、胞质少，细胞器贫乏，发育低下，但有的可见较丰富的肌丝，数量不等的脂滴及神经分泌颗粒；少数肿瘤细胞为立方形或柱状，排列成腺管状，邻接侧面可见桥粒，腔面有少数微绒毛，胞质内有粗面内质网及核糖体，有的腺体外周有基板。
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图1 肿瘤上皮性成分排列成腺管状，间叶性成分排列成片块状(HE×20)
图2 腺样排列的瘤细胞PCK阳性(EnVision法×40)
图3 间叶成分瘤细胞Vimentin 阳性(EnVision法×40)
2 讨 论
肺母细胞瘤最初由Barrett和Barnard在1945年报道。1961年Spencer等认为此瘤与肾母细胞瘤的发生相似，故命名为肺母细胞瘤(PB)。PB发病率占肺原发性恶性肿瘤的0.25%～0.5%。发病年龄2个月至80岁，以30～60岁占多数，男性多于女性，约2.4～3.0∶1。可发生于任何一个肺叶，以上叶为主，特征性地发生于肺的周边部靠胸膜下，往往表现为大致球形的肿块，直径1.7～26.0 cm不等，境界较清楚，可有假包膜，切面灰白灰红色，质软，可有出血，坏死灶区，巨检较象肉瘤。PB的组织学图像类似胎儿期肺组织，由呈腺管样排列和弥漫分布的肿瘤细胞构成，腺样排列的瘤细胞排列成复层或单层，瘤细胞呈柱状或立方形，有的腺管上皮细胞增生突向管腔形成乳头，较多腺样上皮细胞呈空泡状，核大小较一致，异型不明显，有的腺管周围不见基底膜，腺样排列与弥漫分布瘤细胞之间可见移行，弥漫分布的瘤细胞为短梭形或圆形，大小较一致，胞质少，核染色深，核分裂象易见，瘤细胞可向多种方向分化，而出现横纹肌、平滑肌、软骨、骨等肉瘤性成分的形态。间质血管丰富，瘤组织内可见大片坏死。PB与癌肉瘤有着明确的区别：肺癌肉瘤多见于50岁以上，肿瘤多发生于靠近肺门，境界常不分明，常在支气管腔内形成息肉状包块，组织学具有特征性软组织肉瘤和明确分化的癌的特点。瘤组织不那么幼稚，不见移行过渡，无胚胎样结构，恶性程度高，预后较PB差。PB预后相对较好，其肿瘤切除病例2年生存率58%，5年生存率为39%，最长存活30年者。有文献报道PB预后与肿瘤的直径、包膜的完整及间叶成分的分化有直接关系。通过对本例进行肿瘤大小、病理组织学形态及年龄对比分析，发现肿瘤组织越幼稚，分化单一，越似胚胎瘤，预后却较好；肿瘤组织多向分化，其间叶成分越趋向各种明确的肉瘤分化，预后却较差，而与患者的年龄无确切关系。因此，我们认为PB的预后与肿瘤大小、包膜的完整，特别是可能与其间叶成分的分化方向有关。
作者简介：周俊才(1967～)，男(汉族)，住院医师
收稿日期：1999-10-15
修稿日期：2000-01-12, http://www.100md.com