颈椎管内肠源性囊肿手术及GM1治疗1例报告
作者：贾映海1 刘 健1 刘建敏1
单位：1 成都市第一人民医院神经外科 610016 四川省
关键词：
椎管内肠源性囊肿罕见 椎管内肠源性囊肿罕见，早期诊断困难。我院近期收治1例，结合文献复习报告如下。
患者女，27岁。入院前45d无明显原因出现颈枕部疼痛，呈针刺样跳痛，平卧或颈部活动时发作，同时伴有气憋、颈部活动受限，双上肢麻木。15d前疼痛加剧，并觉右上肢乏力及咳嗽无力，于1997年5月12日入院。10年前曾有类似发作史，但症状较轻，持续半个月后消失。检查：神清、唇发绀，呼吸困难，腹式呼吸消失，胸式呼吸减弱。强迫体位，声音嘶哑，吞咽及咽反射均正常，病理反射阴性。颈椎X光平片未见异常。5月15日出现排尿困难。5月16日右上肢无力加重，肌力Ⅱ～Ⅲ级。腰穿检查Queckenstedt试验完全梗阻，脑脊液蛋白2g/L。5月17日上午9时突然呼吸极度困难，口唇明显发绀，随即陷入昏迷。立即使用脱水利尿剂、呼吸兴奋剂及辅助呼吸，半小时后意识逐渐恢复。检查呼吸微弱，四肢软瘫，肌力0级，C3以下平面痛觉完全消失。磁共振提示C2～C3硬膜下髓外占位病变。立即行手术探查。术中见枕骨鳞部有约7×5cm范围的骨缺损，硬脊膜增厚达1mm以上，且与脊髓广泛粘连，C2～C3脊髓向后膨隆，在其前方有约2.5×2×1.5cm灰白色囊性肿物，壁薄、半透明，与脊髓腹侧、脊髓前动脉紧密粘连，与硬膜无粘连。穿刺抽吸3ml乳白色囊液后切除囊肿。术后立即行气管切开，用呼吸机辅助呼吸，脱水、激素等治疗，静脉滴注单唾液酸四己糖神经节苷脂(GM1)(由巴西TRB药厂生产，精优企业有限公司总代理)100mg/d，3d后改为20mg/d，共计3周。术后第2天，双下肢肌力Ⅳ级，左上肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，右上肢肌力Ⅰ级，呼吸运动及说话声音增强，撤离呼吸机。术后第5天，大小便功能恢复，第8天拔除气管导管后无呼吸困难，第15天下床活动，1个月后完全恢复正常。病理报告：肠源性囊肿。
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复习文献，本病临床特征有以下几点：(1)男性多于女性，男女比例为2∶1。(2)好发于青少年，很少超过40岁者。文献报告最小年龄仅10d。(3)可发生于脊髓任何节段，但以颈段居多，且多位于脊髓腹侧。(4)根性疼痛是本病的首发症状，多突然起病，呈双侧性，病情进展快，常见短期内出现截瘫。(5)约1/2的病例有缓解期，症状表现为反复发作，其表现酷似多发性硬化〔1〕。Adams〔2〕等认为囊肿的周期性破裂或囊液通过囊壁外渗使症状得以缓解。随着囊壁上皮细胞分泌液的增多，脊髓压迫症状又再次出现。本例10年前曾有类似发作，术中见囊肿与脊髓粘连，这可能是囊肿破裂或囊液外渗造成的无菌性炎症所致。(6)本病常常合并其它先天畸形，如：寰枕畸形、脊柱裂、横膈缺如、肠憩室等。本例有枕骨鳞部缺损。
该病早期诊断较困难，因此，凡是具有以上特征表现者，应及时作椎管造影或MRI检查，以明确诊断。一旦确诊后应及时手术，佐以神经营养药物治疗，一般预后良好。本例囊肿完全切除，术后给以GM1治疗，以防止脊髓继发性损害，促进神经恢复，取得良好效果。
参考文献
1 Miyagi K,Mukawa J,Mekaru S,et al.Enterogenous cyst in the cervical spinal canal.J Neurosurg,1988,68:292.
2 Agnoli AI,Laun A,Schonmayr R.Enterogenous intraspinal cysts.J Neurosurg,1984,61:834.
收稿日期：1997-08-08
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单位：1 成都市第一人民医院神经外科 610016 四川省
关键词：
椎管内肠源性囊肿罕见 椎管内肠源性囊肿罕见，早期诊断困难。我院近期收治1例，结合文献复习报告如下。
患者女，27岁。入院前45d无明显原因出现颈枕部疼痛，呈针刺样跳痛，平卧或颈部活动时发作，同时伴有气憋、颈部活动受限，双上肢麻木。15d前疼痛加剧，并觉右上肢乏力及咳嗽无力，于1997年5月12日入院。10年前曾有类似发作史，但症状较轻，持续半个月后消失。检查：神清、唇发绀，呼吸困难，腹式呼吸消失，胸式呼吸减弱。强迫体位，声音嘶哑，吞咽及咽反射均正常，病理反射阴性。颈椎X光平片未见异常。5月15日出现排尿困难。5月16日右上肢无力加重，肌力Ⅱ～Ⅲ级。腰穿检查Queckenstedt试验完全梗阻，脑脊液蛋白2g/L。5月17日上午9时突然呼吸极度困难，口唇明显发绀，随即陷入昏迷。立即使用脱水利尿剂、呼吸兴奋剂及辅助呼吸，半小时后意识逐渐恢复。检查呼吸微弱，四肢软瘫，肌力0级，C3以下平面痛觉完全消失。磁共振提示C2～C3硬膜下髓外占位病变。立即行手术探查。术中见枕骨鳞部有约7×5cm范围的骨缺损，硬脊膜增厚达1mm以上，且与脊髓广泛粘连，C2～C3脊髓向后膨隆，在其前方有约2.5×2×1.5cm灰白色囊性肿物，壁薄、半透明，与脊髓腹侧、脊髓前动脉紧密粘连，与硬膜无粘连。穿刺抽吸3ml乳白色囊液后切除囊肿。术后立即行气管切开，用呼吸机辅助呼吸，脱水、激素等治疗，静脉滴注单唾液酸四己糖神经节苷脂(GM1)(由巴西TRB药厂生产，精优企业有限公司总代理)100mg/d，3d后改为20mg/d，共计3周。术后第2天，双下肢肌力Ⅳ级，左上肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，右上肢肌力Ⅰ级，呼吸运动及说话声音增强，撤离呼吸机。术后第5天，大小便功能恢复，第8天拔除气管导管后无呼吸困难，第15天下床活动，1个月后完全恢复正常。病理报告：肠源性囊肿。
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复习文献，本病临床特征有以下几点：(1)男性多于女性，男女比例为2∶1。(2)好发于青少年，很少超过40岁者。文献报告最小年龄仅10d。(3)可发生于脊髓任何节段，但以颈段居多，且多位于脊髓腹侧。(4)根性疼痛是本病的首发症状，多突然起病，呈双侧性，病情进展快，常见短期内出现截瘫。(5)约1/2的病例有缓解期，症状表现为反复发作，其表现酷似多发性硬化〔1〕。Adams〔2〕等认为囊肿的周期性破裂或囊液通过囊壁外渗使症状得以缓解。随着囊壁上皮细胞分泌液的增多，脊髓压迫症状又再次出现。本例10年前曾有类似发作，术中见囊肿与脊髓粘连，这可能是囊肿破裂或囊液外渗造成的无菌性炎症所致。(6)本病常常合并其它先天畸形，如：寰枕畸形、脊柱裂、横膈缺如、肠憩室等。本例有枕骨鳞部缺损。
该病早期诊断较困难，因此，凡是具有以上特征表现者，应及时作椎管造影或MRI检查，以明确诊断。一旦确诊后应及时手术，佐以神经营养药物治疗，一般预后良好。本例囊肿完全切除，术后给以GM1治疗，以防止脊髓继发性损害，促进神经恢复，取得良好效果。
参考文献
1 Miyagi K,Mukawa J,Mekaru S,et al.Enterogenous cyst in the cervical spinal canal.J Neurosurg,1988,68:292.
2 Agnoli AI,Laun A,Schonmayr R.Enterogenous intraspinal cysts.J Neurosurg,1984,61:834.
收稿日期：1997-08-08
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