Glenn术、 Fontan术及改良Fontan术
作者：张石江
单位：南京军区南京总医院心胸外科，江苏南京 210002
关键词：Glenn手术；改良Fontan手术；血流动力学；手术指征；术后处理
医学研究生学报000517摘要：改良Fontan手术是近30年来外科治疗复杂性先天性心脏病常用的一种手术方法，本文对改良Fontan手术进行了较全面的综述，旨在系统地介绍这一复杂的心外科手术的血流动力学基础、手术设计及其演变的过程，使读者对这种高难度手术的不同术式、手术指征、术后处理和近些年的研究成果有较全面的了解。
中图分类号： R654.2 文献标识码： A 文章编号： 1008-8199(2000)05-0335-09
Glenn procedure, Fontan and modified Fontan operations
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ZHANG Shi-jiang
(Department of Cardiothoracic Surgery,Jinling Hospital, Nanjing 210002,Jiangsu,China)
Abstract: Modified Fontan operation is one of the commonest used method managing complex congenital heart defects surgically in recent 30 years. The papers on modified Fontan operation are reviewed to introduce the hemodynamic foundation, operative designing and different types of this complex procedure, as well as the operative indications, postoperative management and some latest experiment studies of the operation.
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Key words: Glenn procedure; Modified Fontan operations; Hemodynamics; Operation indications; Postoperative management
1 Fontan术及改良Fontan术的历史
1958年，Glenn首次应用上腔静脉-右肺动脉吻合术为三尖瓣闭锁患者进行了手术治疗[1]，Glenn将患者的上腔静脉在右肺动脉水平处横断，并将两个断端分别和右肺动脉的上下缘行端-侧吻合，从而开创了体静脉和肺动脉直接相连通的先河。但经典的Glenn分流术并非是一夜间的突发奇想，而是由长期的实验研究作为坚实基础的结果。其中有两个实验结果是极为重要的:①早在1943年，Starr用电灼破坏了犬右心室75%的心肌，发现外周静脉压并未升高；1949年和1954年，又有两项实验也证实了右心室是可以“bypass”[2]。② Carlon(1951)[3]、Glenn(1954)[4]和Robicsek(1956)等[5]均在实验研究中证实，体静脉压完全可以驱动小循环的肺血流。这些先驱者在实验和临床上所取得的成功经验，是以后Fontan术及改良Fontan术产生和发展的重要理论基础。
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图1 F.fontan(左图)及1971年在Thorax杂志上首次发表的论文
1968年，Francis Fontan和Eugene Baudet为1例9岁的三尖瓣闭锁女孩进行了手术治疗，他们在患儿的下腔静脉缝一生物瓣，将房间隔缝闭，然后再将上腔静脉和右肺动脉的远端吻合，右心房和右肺动脉的近端吻合，并将主肺动脉结扎。1971年，他们在Thorax报告了这一手术[6](图1)。今天，在最原始的Fontan术中仍可清楚地看到Glenn术的影子。仅时隔2年，阿根廷外科医师Kreutzer(1973)就提出了更为合理的改良术式，即将肺动脉及瓣膜从右心室切下，然后直接和右心耳吻合。Kreutzer式的改良Fontan术完全不用人工瓣膜，也不结扎肺主动脉，在手术操作上更为简单，手术后疗效也更好[7]。同年，Ross和Stanford等不约而同地发表了与Kreutzer观点相同的论文。直至1978年Fontan也改变了初衷，按照Kreutzer的方法做改良Fontan术。1978年Bowman[8]、1979年Bjork[9]将右心耳和发育不全的右心室吻合治疗三尖瓣闭锁取得了良好的效果，由此产生了Bjork式改良Fontan术。
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20世纪80年代初，全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection，TCPC)已开始应用于临床，至1988年de Leval报告了TCPC的实验研究和临床用于治疗20例单心室等复杂的先天性心脏病(以下简称先心病)的经验[10]; de Leval等认为心房-肺动脉吻合，由于心房内存在的涡流消耗了较大的能量，而上、下腔静脉间的垂直管道与肺动脉的直接吻合，使得流体的能耗较小，有利于血流动力学的改善。同年，Jonas也报告了应用TCPC治疗37例复杂的先心病经验[11]；自此TCPC手术逐年增多而有取代改良Fontan术的趋势。后来又有学者在做TCPC时，在上下腔静脉间的板障上打孔，使得体静脉和左心房间有部分交通，称为“打孔式改良Fontan术”(fenestrated Fontan operation); 1991年，Douville报告了手术治疗16例左心发育不良综合征(HLHS)等复杂的先心病方法[12]，由于该手术只在心房内将上腔静脉血引向肺动脉，而不处理下腔静脉，故称为“半Fontan术”(Hemi-Fontan operation)。1995年，Hashimoto等用自体心房组织在心房侧壁行TCPC术取得了良好的效果，该手术的特点是在心房内完全无人工材料[13]。我院于1996年用同样的方法成功地治疗了2例复杂的先心病，也取得了良好的效果[14]。
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Glenn术和Fontan术最初是为治疗三尖瓣闭锁而设计的。时至今日，Fontan术已经成为治疗三尖瓣闭锁、单心室、大血管转位、右心室双出口和左心发育不良综合征等多种复杂的先心病治疗的首选术式。
2 改良Fontan术的手术指征
Fontan术的血流动力学基础是建立在肺循环是低压、低阻这一特征上的，增高中心静脉压和左心房的唧筒作用，可以使肺循环在新的基础上得以建立。因此，Fontan术后的心排血量是取决于肺循环的血流量，而肺循环的血流量多少是由肺动脉和左心房的压差决定的。从这点上讲，任何影响肺血管压力和阻力并使其增高的因素，任何影响腔静脉血顺利流入肺循环的因素，都可以影响到左心的前负荷和心搏量，对Fontan术而言乃为大忌。在Fontan术首次报告后10年，1977年Choussat和Fontan根据上述原则共同提出了Fontan术适应证的如下10条标准[15]：①肺动脉平均压≤15 mmHg(2.0 kPa);②肺血管阻力<4 Wood 单位/m2；③肺动脉(PA)/主动脉(AO)直径比≥0.75；④年龄4～15岁；⑤窦性心律；⑥右心房容积正常；⑦主要心室射血分数≥0.6;⑧体静脉回流正常；⑨无房室瓣功能不全；10曾经做过体肺分流术者无肺动脉狭窄。
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Choussat的10条标准，在早期对改良Fontan术的手术选择的确有很大的作用，直至今天，凡和这10条标准相悖而手术者均会增加手术死亡率或手术危险因素。随着改良Fontan术手术例数的增多和经验的积累，人们便清楚地认识到在Choussat的10条标准中，有些是绝对标准，有些是相对标准。如①、②、⑤、⑦条可以看作是绝对标准，违反其中的任何一条，手术死亡率均会成倍或成几十倍地增加。肺动脉压>15 mmHg(2.0 kPa)的病例，手术死亡率为21%～38%，而<15 mmHg(2.0 kPa)的病例手术死亡率为0%。肺血管阻力(PVR)<4 单位/m2病例，手术死亡率2.9%，>4 单位/m2病例，手术死亡率为75%。但术前心导管检查PVR因多种原因往往有误，可于术中进行肺动脉阻断试验比较可靠。掌握准确、可靠的PVR值与手术成功的关系极为密切，万万不可掉以轻心。第③、⑥、⑧、⑨、10条标准可作为相对标准或需要进一步充实的标准，如PA/AO>0.75，这当然是极为重要的；但第⑥条规定右心房容积须正常，这一条目前看来可以删除，因为目前开展的全腔静脉-肺动脉吻合术，有时是用肺动脉直接和下腔静脉吻合，将右心房旷置而不顾，在这种情况下右心房的大小与手术的成功毫无关系。
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目前，常常还有下列指标在选择Fontan术时可供参考：①肺动脉指数(PAI)：PAI=(LPA+RPA)mm2/BSAm2, 是用来表示末梢肺动脉 发育的程度，即左右肺动脉截面积之和除以体表面积，正常值是(300±30)mm2/m2，做Fontan术最好应>250 mm2/m2, 如<250 mm2/m2则手术风险明显增高；手术存活最低值Mayo Clinic为188 mm2/m2，日本东京女子医科大学为180 mm2/m2。②McGoon比值：McGoon Ratio=(LPA+RPA)mm/AO mm, 即左右肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直径之比，做Fontan术应>1.5最好，至少不能<1.2。③ Fontan 指数(FI)：FI = (Rap+VEDP)/(Qs+Qp), 其中Rap表示肺小动脉阻力，VEDP心室舒张末压力，Qs和Qp分别表示全身血流指数和肺血流指数。这是Mair等[16]于1990年才提出的，通过对176例三尖瓣闭锁行Fontan术的结果来看，凡是FI≤4单位/m2，Fontan手术后早期和晚期存活率约为92%。
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至于体静脉回流受阻、二尖瓣有病变，完全可用外科方法加以矫治，而不能作为能否作Fontan手术的标准。手术年龄现不再强调4岁以上，许多报告表明2～3岁患儿做Fontan术，其死亡率并不高。但15岁以上的患儿，因长期的缺氧和心室超负荷，可导致肾功能障碍、心肌缺血和变性，从而引起手术死亡率的增高。
就Fontan手术的标准而言，其实最重要的是两条，即肺血管阻力和心室功能，这是两条绝对的标准。因为肺血管阻力决定了肺动脉压的高低，而肺动脉主干和分支发育的状况又决定了肺血管阻力的大小；心室功能包括了心瓣膜功能、心房功能和心室本身的功能，以左心室功能最为重要。1985年，Mair等[17]进行的研究表明，如果左室舒张末期压力>25 mmHg(3.3 kPa)，手术死亡率明显增加。我国汪曾炜教授提出左室舒张末期容积(EDLV)<30 ml/m2时，手术后会产生较严重的低心排[18]；如果<20～25 ml/m2时，术后死亡率极高，因而可视为根治手术的禁忌证。对于肺血管阻力>4单位/m2和心室射血分数<45%、心室舒张末期压力>15 mmHg(2.0 kPa)的患者，目前来看最好做双向Glenn分流术(bidirectional Glenn shunt)[19]。
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3 Glenn术、Fontan术和改良Fontan术的手术方法
3.1 经典Glenn分流手术[20] 标准的Glenn分流手术是经右后外侧切口、第四肋间进胸，在膈神经后方纵形切开纵隔胸膜(从胸廓入口处至右下肺静脉上方)，将上腔静脉从左、右头臂静脉到右心房一段充分游离(图2)，切断并缝扎奇静脉。将右肺动脉充分游离，从肺动脉分叉至右肺门、肺动脉发出第一根分支至右上肺叶，将右肺动脉的远端用橡皮带勒紧阻断5～10 min，观察心律和血气的改变。如果SaO2 降至50%～60%，可以用升压药提高血压来改善血氧。将右肺动脉横断，近端缝闭，远端与上腔静脉的外侧做端-侧吻合，然后将吻合口近端的上腔静脉结扎，使上腔静脉的血完全进入右肺动脉。下腔静脉则经正常径路进入左肺动脉。
图2 经典Glenn分流手术设计示意图
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双向Glenn分流手术和经典Glenn分流手术的区别，仅仅在于双向Glenn分流手术是将上腔静脉横断后,将近心端的上腔静脉残端缝闭，远端与右肺动脉做端-侧吻合，使上腔静脉血同时流向左右肺动脉。这一手术通常需经胸骨正中切口进入。如果不施行心内操作，只进行临时操作时，左肺能满足机体的氧合功能，则最好不用体外循环。只要在上腔静脉和右心房之间建立一条临时通道，将上腔静脉血引流至右心房即可。
Glenn手术在血流动力学上也只是部分矫正了先心病的心内畸形，因而只能算作一种姑息性手术。 3.2 Fontan手术[21] 最初的Fontan手术是在Glenn手术基础上改进的，是在下腔静脉口安放一个人工瓣膜，以控制血流方向，或在下腔静脉口安放人工瓣膜并在右心房与肺动脉之间用带瓣主动脉连接[21](见图2之2)。
3.3 改良Fontan术——Kreutzer式 1973 年，Kreutzer[23]和Ross[24] 等认为，在下腔静脉口处根本无需安放人工瓣膜，Glenn分流术也不必做；将患者的肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下，用右心房和肺动脉直接吻合即可，术后的血流动力学效果和患者的远期效果均优于最初的Fontan手术，至1978年，Fontan 本人也承认这种术式的效果比较好。在这以后，Fontan、Neveux和Stanford等学者对手术方法做了进一步改进[25,26]，取消了右心房和肺动脉之间的肺动脉瓣，将右心房和肺动脉直接吻合。这就是在80年代最为盛行的改良Fontan术。
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3.4 改良Fontan术——Bjork式 改良Fontan术主要用于治疗三尖瓣闭锁，因而Bjork 认为可以在右心房和心室之间建立一个外通道，将心房血引流至右心室和肺动脉[26]。手术是将右心房作一门扇状切口，将三边游离的心房片向下翻开，并和右心室纵向切口的上缘缝合(图3a)，然后再用自体心包或人造血管做通道的顶盖(图3b)。这种改良Fontan术仅仅适用于三尖瓣闭锁，而不适于其他复杂的先心病。
图3 Bjork式改良Fontan术手术方法
3.5 改良Fontan术——全腔静脉-肺动脉吻合术(total cavopulmonary connection, TCPC) 1988年，deLeval等经研究证明以往的改良Fontan术由于采用心房与肺动脉吻合，在心房内产生的涡流会消耗较大的能量。如果在心房内建立一个侧壁隧道，使下腔静脉血流向上腔静脉作垂直方向的流动，则涡流产生的能量消耗将会减少至最小[28]。此外，由于在心房内体静脉通道的缩小，体静脉通道与肺静脉通道的距离拉开，使肺静脉受压梗阻的可能性大大减少，有利于肺静脉血的回流[29]。 手术方法是将肺动脉主干横断，并分别缝闭断端，在心房内用半片Gore-Tex人造血管沿终嵴缝一纵向的板障，将下腔静脉血引流至上腔静脉；将上腔静脉从右肺动脉处横断，并分别与右肺动脉的上下缘做端-侧吻合。吻合时注意右肺动脉上缘的端侧吻合口最好稍稍偏左，而下缘的吻合口最好稍稍偏右，这样使上腔静脉的血流向左肺而下腔静脉的血流向容量较大的右肺。1988年，Jonas等认为，全腔静脉-肺动脉吻合术后，由于吻合口水肿、心脏手术创伤和新建立的肺循环有一个适应过程， 在心房内板障上开一直径<5 mm的小孔(图4)，可减少术后胸、腹水的产生。这种方法即为开孔式改良Fontan术(fenestration Fontan)。近年来，由于长期对改良Fontan术患者进行随访，发现术后房性心律失常是由于心房内的缝合过多所致，因而将下腔静脉切断后近端缝闭，远端与人造血管行端-端吻合，人造血管的另一端与右肺动脉的下缘行端-侧吻合(图5)。其他操作仍相同，这样就使右心房“旷置”，手术可以在心脏不停跳的状态下施行，但其远期效果尚需随访观察。
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图4 心房板障上开孔改良Fontan手术
图5 心脏不停跳下行改良Fontan手术，右心房被旷置
3.6 改良Fontan术——半Fontan术(Hemi-Fontan) 所谓半Fontan术在操作上有点类似双向Glenn手术，是一种血流动力学的姑息手术[30](图6)。手术操作和Fontan术基本相同，所不同的是在右心房顶部通向上腔静脉口处用心包补片封闭(图6E)，使下腔静脉血与左心房血混合后，经心室进入主动脉，至于心内畸形通常不做任何处理(图6F)。这种手术方法主要用于单心室同时合并肺血管高阻力的病变，与Fontan手术相比，半Fontan术后可以减少心室的容量负荷。
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图6 半Fontan术手术方法示意图
3.7 改良Fontan术——Hashimoto式 这种手术方法是利用右心房壁向内卷曲而缝于房间隔上，形成一个心内隧道，将下腔静脉血引流至上腔静脉，然后进行全腔静脉-肺动脉吻合。这一手术方法的优点是心房内完全没有人工材料，可以减少术后血栓引起的并发症，但其远期效果尚需进一步观察。
4 改良Fontan术的并发症和围手术期处理
根据前述，Fontan术的基本解剖生理改变是绕开右心室，利用体静脉压的增高和左心房的唧筒作用，使腔静脉血进入肺循环并回流到左心室，达到了使静脉血和动脉血分开，并使其流经肺而达到氧合的目的。因此，Fontan术对先心病的治疗只是血液动力学矫正，而非解剖学矫正。术后处理应根据术前的病理解剖、生理状态和不同的手术方法而定，不过所有的术后处理均围绕着一个目的，即在中心静脉压尽可能低的状态下维持最佳的心搏量。Fontan术后常规安放左心房和右心房测压管，对于术后各种情况的判断和处理均十分重要。通常Fontan术后有以下几个问题需要特别注意：
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4.1 低心排状态(low cardiac output state, LCOS) Fontan术后低心排的发生常常有以下几个原因[31]：①前负荷不足，通常为低血容量所致，表现为左、右心房压均低；②肺血管阻力升高，疼痛、血液酸碱失衡、某些血管活性药、低心排和低氧血症等均可引起PVR升高，表现为右房压升高而左房压降低；③体静脉和肺动脉之间有解剖性梗阻，在临床上主要是腔静脉和肺动脉之间的吻合口狭窄或吻合口处血栓形成的结果，表现为右房压或肺动脉压和左房压低而CVP增高；④功能左心的房室瓣有明显的反流，或原有的房室瓣反流未得到彻底的矫正，表现为左右房压均增高，通常在术中(经心表面扪诊和经食管超声检查)即可发现；⑤功能左心室流出道有解剖性梗阻，如主动脉下狭窄未解除，表现为左、右房压均增高；⑥心脏泵衰竭也表现为左、右心房压升高；⑦术后往往有较严重的出血，从而引起急性心脏压塞。这是大量应用止血药后发生的，表现为左、右心房压和CVP均升高。 这些低心排的原因，通过术后仔细的检查和临床病情的分析，并不难发现和处理。关键是要及时发现、尽早处理，才能使患者安全渡过术后关。
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4.2 机械通气 由于正压机械通气可增高气道内压和肺泡内压，因而对PVR和左心充盈均会产生负面影响。一般情况下术后的机械通气最好不采用呼气终正压(PEEP)，并且保持尽可能低的吸气压。在Fontan术后尽早拔除气管插管、恢复患者的自主呼吸，有利于稳定患者的血流动力学状况。当然，对血气状况不满意的患者还是需要延长机械通气时间，患者通常在术后6～48 h拔除气管插管。对于应用普通正压呼吸效果不理想的患者，可以应用PEEP。通常Fontan术后的患者对生理状态下的PEEP(3～5 cmH2O)均能耐受，对PVR和心排血量不会有很大的影响。相反，由于生理性的PEEP减少了肺的微萎陷区(microatelectasis areas)，增加了FRC并改善了肺通气-血流比，因此可以增加血氧并提高心排血量(图7)；但每个Fontan术后患者的最佳PEEP值是不一样的，需要耐心地调节呼吸机，仔细寻找。由于低二氧化碳血症可以使肺动脉扩张，有利于Fontan术后的血流动力学改善，因此患者在Fontan术后PaCO2 <4.0 kPa(30 mmHg)最为理想。低气道压、中到大的潮气量和相对短的吸气时间是Fontan术后机械通气的三大原则，至于呼吸频率可根据血气的情况来调整。对患儿可用潮气量15～20 ml/kg，每分钟呼吸频率为16～20次，I∶E=1∶3或1∶4[32]。此外，一些非传统的呼吸模式和呼吸机也可用于Fontan术后患者，而对PVR和心排血量无明显影响，如压力支持通气(pressure-support ventilation, PSV)、负压通气和高频射流通气等。
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图7 机械通气PEEP高低与心排量间的关系
4.3 心律失常 Fontan术后最常见的是房性心律失常，往往有房性早搏、房颤和室上性心动过速。偶发性房性早搏对血流动力学并无很大影响，但后二者对血流动力学的影响很大，有时甚至是致死性的。持续性的室上性心动过速往往会使血流动力学急剧恶化，而有时血流动力学的恶化也会引起室上性心动过速，这二者之间可互为因果，因而必须依靠临床上的严密观察和其他监测指标的分析，才能及时找出原因加以治疗。Fontan手术时有可能损伤窦房结动脉或直接损伤窦房结，因而在术后常常出现窦房结功能不全。术后在心房和心室分别安放起搏电极，并在术后采用房室顺序起搏的方式维持心律，对维持患者血流动力学的稳定是大有裨益的。长期随访发现，Fontan术后的患者房性心律失常较多，有学者认为与右心房的扩张及心房内的缝线过多有关，尤其是施行全腔静脉-肺动脉吻合术的患者，房性心律失常发生率较高，因而有人提出将右心房旷置的手术方法。不过手术的远期疗效尚需长期观察。
, http://www.100md.com 4.4 术后镇痛和镇静 在ICU中，心外科手术后的镇痛和镇静非常重要；而对Fontan术后的患儿而言，术后恰当的镇痛和镇静则是性命悠关的问题。心脏手术和体外循环均会造成机体产生较高的应激反应，术后患儿清醒后的躁动和挣扎会引起肺动脉压急剧升高，从而造成血压降低、动脉血氧饱和度(SaO2)降低和酸血症，发生急性肺动脉高压危象。如不紧急处理或处理不当，则患儿很快死亡。因此，在Fontan术后的12～24 h内给予患儿较大的镇痛和镇静剂，对患儿的恢复有很大的好处。常用的镇静剂有水合氯醛(po/pr 50～100 mg/kg)、地西泮(每次0.05～0.1 mg/kg,iv)和咪唑安定(po 0.5～0.75 mg/kg； IV 0.05～0.1 mg/kg.次-1; VD 0.05～0.2 mg/kg.h-1)等。常用的镇痛药有吗啡(iv 0.1～0.2 mg/kg.次-1; VD 25～50 μg/kg.h-1)、芬太尼(iv 0.5～1 μg/kg.次-1, 最大量<4～5 μg/kg.次-1; VD 2～5 μg/kg.h-1)和咪唑安定(iv/po 0.1～0.2 mg/kg.次-1)等。有必要时可以用小剂量的冬眠药。
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4.5 体腔积液 由于Fontan术后必须维持较高的中心静脉压(20～25 cmH2O)，才会有满意的肺血流和左室充盈压[33]。因此，往往在术后早期就会产生胸腔积液、腹水和心包积液。但开孔型Fontan术后体腔积液的发生率较低，而且程度也较轻。体腔积液的速度和积液量根据患者术后中心静脉压的高低而异，通常在术后即有积液产生，有的患者在术后4～6 h甚至更短时间就可以产生明显影响心肺功能的胸腔积液。根据作者的临床经验，紫绀患者比非紫绀患者容易产生胸腔积液，并且紫绀越重越容易发生胸腔积液。这种积液与体外循环手术后毛细血管通透性增高和体静脉压增高有关。当患者进食后，可以出现乳糜胸，结扎胸导管等外科处理方法往往无效。安放引流管、改善心功能和肠外营养支持是治疗Fontan术后胸、腹腔积液的三大法宝，往往可以奏效，绝大多数患者的胸腔积液通常在1～2周内可以自行消退。
蛋白质丢失性肠病(protein-losing enteropathy, PLE)是Fontan术后发生的较为严重的一种慢性并发症，其发生率为10%左右。此外，在许多中心静脉压升高的疾病中均可并发此病，如慢性心衰、缩窄性心包炎和大血管转位的动脉调转术后等。主要是大量的血清蛋白在患者的肠道中过度地丢失，内窥镜检查发现患者的十二指肠内有凸起的淋巴管。该病病因至今尚不清楚，据推测可能和腔静脉压升高造成淋巴回流障碍有关。大量的血清蛋白丢失使血浆胶体渗透压降低，又进一步加重了胸腔积液和腹水的生成，二者互为因果，造成患者长期处于高消耗状态。目前，除给予补充血清蛋白外别无其他根治方法。
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4.6 心房血栓形成 由于心房内存在人工材料和许多缝线，很容易形成血栓，尤其是年长的患儿和成年患者更容易发生血栓。据文献报告，Fontan术后由于血栓栓塞而造成的神经系统并发症为2%～3%。Jonas认为在开孔性Fontan术后中风发生率较高(为4.3%)，而非开孔性Fontan术后中风的发生率较低(为0.95%)[34]。1997年，Lardo等经实验研究证实，心房-肺动脉吻合型的改良Fontan术术后远期发生心衰，是由于逐渐扩张的右心房造成血流能耗增加、心房内血栓形成和室上性心动过速的结果[35]。因此，对这些患者最好从术后第三天开始口服华法林(Warfarin)，持续6～12周，然后口服阿司匹林维持，儿童80 mg/d，成人325 mg/d。这样可明显减少血栓栓塞性并发症的发生。
4.7 细菌性心内膜炎 由于心内有较大的人工材料和开孔Fontan术，使得右心房血不经肺的过滤而直接进入左心房，容易引起败血症，故细菌性心内膜炎也是Fontan术后常见的一种并发症。在Fontan术后早期，即使是龋齿或皮肤上的疖肿也必须慎重对待，千万不可麻痹大意。
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5 改良Fontan术的近、远期疗效
近年来，由于手术方法的不断改进、术后监测手段的增多和术后处理的逐步完善，Fontan手术的死亡率在许多中心已经由70年代的30%降至10%以下。许多医师已经将改良Fontan手术作为治疗三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口和左心发育不良综合征(HLHS)等复杂的先心病外科治疗的首选术式。1995年，Knott-Craig等报告了对Mayo Clinic医院16年连续702例改良Fontan手术术后早期死亡危险因素的分析[36]，该院手术早期总死亡率为14%，但在1980年前死亡率为26.6%，1980年以后为13%。与手术早期死亡相关的因素有：患者年龄小(<4岁)、主动脉阻断时间长、术前肺动脉压高、无脾综合征、术后右房压高和主肺动脉结扎。1998年，Gentles等公布了对波士顿儿童医院20年间连续500例改良Fontan手术的经验和随访研究[37]，在该中心手术死亡率已由早年的27.1%降至目前的7.5%，与手术后早期死亡率相关的因素有术前肺动脉压>19 mmHg(2.5 kPa)、患者年龄小(<3岁)、长时间体外循环、三尖瓣为唯一的体循环房室瓣、心房内板障未开孔、肺动脉扩张和用心房或心耳作心房-肺动脉吻合，前四项在多因素统计分析中具有极显著意义(P<0.001)，特别是心房内板障开孔大大降低了手术早期的死亡率。与远期死亡率有关的因素为术前因心律失常安放起搏器者(P<0.001)，而与手术方法无关。这些单中心、大样本和长时间随访的研究报告具有极大的学术价值。
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进入90年代以来，许多学者利用现代技术对全腔静脉-肺动脉吻合术后的血流动力学状况进行了研究，结果认为上、下腔静脉血在左、右肺动脉的分布不合理，是手术效果不好的根源，因此，在手术中应将上腔静脉近端与右肺动脉下缘的吻合尽量靠右肺门，使回流全身60%静脉血的下腔静脉血引流至容量较大的右肺，而将上腔静脉血引流至左肺。这种完全符合生理性血流动力学的推理是如此的合情合理，因而在国内外似乎全腔静脉-肺动脉吻合术是一种潮流。此外，还有学者认为将下腔静脉血引流入右肺动脉是减少Fontan手术后发生肺动静脉瘘的重要原因。但是，作者曾就此问题进行了广泛的文献检索，到目前为止尚无文章表明这种新的全腔静脉-肺动脉吻合方法改进可以明显地改善手术近期和远期的疗效。此外，上、下腔静脉血流在左、右肺的分布并不完全取决于血液的流向，而是取决于左、右肺动脉血管阻力的大小。在改良Fontan手术中用上腔静脉近端切口与主肺动脉吻合，下腔静脉血同样可以分布到左、右肺动脉，作者曾对2例这样的患者在术后进行了下腔静脉造影，结果发现造影剂经主肺动脉后均可分布至左、右肺动脉(图8)。最近，费城儿童医院的Zachary等报告了7例左肺动脉发育不良或缺如的患儿行完全性Fontan手术成功的经验，除了患儿的SaO2略低于左肺动脉发育良好的患儿之外，其他情况与普通Fontan手术无区别[38]，这说明单肺血管床可以容纳机体的全身静脉血。Morgan(1998)等用三维立体对比磁共振成像技术对Fontan术后患者的肺血流状况进行了研究[39]，发现改良Fontan手术患者的肺血流均比正常人少；在收缩晚期到舒张早期是体静脉到肺动脉的血流速度最快的时间，说明Fontan术后肺血流主要靠左心的抽吸作用。心房-肺动脉吻合与全腔静脉-肺动脉吻合相比，二者的肺血流无差异，但后者的血管壁剪切应力(shear stress acting)明显高于前者，而这将不利于血管内皮细胞的生理功能，并影响到术后远期疗效。
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图8 改良Fontan手术用上腔静脉近端切口与主肺动脉吻合，下腔静脉血同样可以分布到左、右肺动脉左图为AⅢ型单心室术后下腔静脉造影；右图为右位心、DORV、TGA术后造影
1992年，Driscoll等曾报告了Mayo Clinic施行352例Fontan手术后5～15年的远期结果，术后1、5、10年的生存率分别为77%、70%和60%；生存患者中有43%的人活动量和正常人相仿，有3%的患者不能从事体力劳动，其余的生存者活动量比正常人小，不能从事重体力劳动[40]。1997年,Gentles等对波士顿儿童医院500例Fontan手术的患儿进行5年的随访，其生存率为91.1%，且存活患儿的心功能均为I～II级，作者认为以往做过姑息性分流手术的患儿，对手术远期结果有影响[41]。
张石江(1951-),男,江苏南通人,主任医师,医学硕士,从事心胸外科专业.
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收稿日期：2000-04-04, http://www.100md.com
单位：南京军区南京总医院心胸外科，江苏南京 210002
关键词：Glenn手术；改良Fontan手术；血流动力学；手术指征；术后处理
医学研究生学报000517摘要：改良Fontan手术是近30年来外科治疗复杂性先天性心脏病常用的一种手术方法，本文对改良Fontan手术进行了较全面的综述，旨在系统地介绍这一复杂的心外科手术的血流动力学基础、手术设计及其演变的过程，使读者对这种高难度手术的不同术式、手术指征、术后处理和近些年的研究成果有较全面的了解。
中图分类号： R654.2 文献标识码： A 文章编号： 1008-8199(2000)05-0335-09
Glenn procedure, Fontan and modified Fontan operations
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ZHANG Shi-jiang
(Department of Cardiothoracic Surgery,Jinling Hospital, Nanjing 210002,Jiangsu,China)
Abstract: Modified Fontan operation is one of the commonest used method managing complex congenital heart defects surgically in recent 30 years. The papers on modified Fontan operation are reviewed to introduce the hemodynamic foundation, operative designing and different types of this complex procedure, as well as the operative indications, postoperative management and some latest experiment studies of the operation.
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Key words: Glenn procedure; Modified Fontan operations; Hemodynamics; Operation indications; Postoperative management
1 Fontan术及改良Fontan术的历史
1958年，Glenn首次应用上腔静脉-右肺动脉吻合术为三尖瓣闭锁患者进行了手术治疗[1]，Glenn将患者的上腔静脉在右肺动脉水平处横断，并将两个断端分别和右肺动脉的上下缘行端-侧吻合，从而开创了体静脉和肺动脉直接相连通的先河。但经典的Glenn分流术并非是一夜间的突发奇想，而是由长期的实验研究作为坚实基础的结果。其中有两个实验结果是极为重要的:①早在1943年，Starr用电灼破坏了犬右心室75%的心肌，发现外周静脉压并未升高；1949年和1954年，又有两项实验也证实了右心室是可以“bypass”[2]。② Carlon(1951)[3]、Glenn(1954)[4]和Robicsek(1956)等[5]均在实验研究中证实，体静脉压完全可以驱动小循环的肺血流。这些先驱者在实验和临床上所取得的成功经验，是以后Fontan术及改良Fontan术产生和发展的重要理论基础。
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图1 F.fontan(左图)及1971年在Thorax杂志上首次发表的论文
1968年，Francis Fontan和Eugene Baudet为1例9岁的三尖瓣闭锁女孩进行了手术治疗，他们在患儿的下腔静脉缝一生物瓣，将房间隔缝闭，然后再将上腔静脉和右肺动脉的远端吻合，右心房和右肺动脉的近端吻合，并将主肺动脉结扎。1971年，他们在Thorax报告了这一手术[6](图1)。今天，在最原始的Fontan术中仍可清楚地看到Glenn术的影子。仅时隔2年，阿根廷外科医师Kreutzer(1973)就提出了更为合理的改良术式，即将肺动脉及瓣膜从右心室切下，然后直接和右心耳吻合。Kreutzer式的改良Fontan术完全不用人工瓣膜，也不结扎肺主动脉，在手术操作上更为简单，手术后疗效也更好[7]。同年，Ross和Stanford等不约而同地发表了与Kreutzer观点相同的论文。直至1978年Fontan也改变了初衷，按照Kreutzer的方法做改良Fontan术。1978年Bowman[8]、1979年Bjork[9]将右心耳和发育不全的右心室吻合治疗三尖瓣闭锁取得了良好的效果，由此产生了Bjork式改良Fontan术。
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20世纪80年代初，全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection，TCPC)已开始应用于临床，至1988年de Leval报告了TCPC的实验研究和临床用于治疗20例单心室等复杂的先天性心脏病(以下简称先心病)的经验[10]; de Leval等认为心房-肺动脉吻合，由于心房内存在的涡流消耗了较大的能量，而上、下腔静脉间的垂直管道与肺动脉的直接吻合，使得流体的能耗较小，有利于血流动力学的改善。同年，Jonas也报告了应用TCPC治疗37例复杂的先心病经验[11]；自此TCPC手术逐年增多而有取代改良Fontan术的趋势。后来又有学者在做TCPC时，在上下腔静脉间的板障上打孔，使得体静脉和左心房间有部分交通，称为“打孔式改良Fontan术”(fenestrated Fontan operation); 1991年，Douville报告了手术治疗16例左心发育不良综合征(HLHS)等复杂的先心病方法[12]，由于该手术只在心房内将上腔静脉血引向肺动脉，而不处理下腔静脉，故称为“半Fontan术”(Hemi-Fontan operation)。1995年，Hashimoto等用自体心房组织在心房侧壁行TCPC术取得了良好的效果，该手术的特点是在心房内完全无人工材料[13]。我院于1996年用同样的方法成功地治疗了2例复杂的先心病，也取得了良好的效果[14]。
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Glenn术和Fontan术最初是为治疗三尖瓣闭锁而设计的。时至今日，Fontan术已经成为治疗三尖瓣闭锁、单心室、大血管转位、右心室双出口和左心发育不良综合征等多种复杂的先心病治疗的首选术式。
2 改良Fontan术的手术指征
Fontan术的血流动力学基础是建立在肺循环是低压、低阻这一特征上的，增高中心静脉压和左心房的唧筒作用，可以使肺循环在新的基础上得以建立。因此，Fontan术后的心排血量是取决于肺循环的血流量，而肺循环的血流量多少是由肺动脉和左心房的压差决定的。从这点上讲，任何影响肺血管压力和阻力并使其增高的因素，任何影响腔静脉血顺利流入肺循环的因素，都可以影响到左心的前负荷和心搏量，对Fontan术而言乃为大忌。在Fontan术首次报告后10年，1977年Choussat和Fontan根据上述原则共同提出了Fontan术适应证的如下10条标准[15]：①肺动脉平均压≤15 mmHg(2.0 kPa);②肺血管阻力<4 Wood 单位/m2；③肺动脉(PA)/主动脉(AO)直径比≥0.75；④年龄4～15岁；⑤窦性心律；⑥右心房容积正常；⑦主要心室射血分数≥0.6;⑧体静脉回流正常；⑨无房室瓣功能不全；10曾经做过体肺分流术者无肺动脉狭窄。
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Choussat的10条标准，在早期对改良Fontan术的手术选择的确有很大的作用，直至今天，凡和这10条标准相悖而手术者均会增加手术死亡率或手术危险因素。随着改良Fontan术手术例数的增多和经验的积累，人们便清楚地认识到在Choussat的10条标准中，有些是绝对标准，有些是相对标准。如①、②、⑤、⑦条可以看作是绝对标准，违反其中的任何一条，手术死亡率均会成倍或成几十倍地增加。肺动脉压>15 mmHg(2.0 kPa)的病例，手术死亡率为21%～38%，而<15 mmHg(2.0 kPa)的病例手术死亡率为0%。肺血管阻力(PVR)<4 单位/m2病例，手术死亡率2.9%，>4 单位/m2病例，手术死亡率为75%。但术前心导管检查PVR因多种原因往往有误，可于术中进行肺动脉阻断试验比较可靠。掌握准确、可靠的PVR值与手术成功的关系极为密切，万万不可掉以轻心。第③、⑥、⑧、⑨、10条标准可作为相对标准或需要进一步充实的标准，如PA/AO>0.75，这当然是极为重要的；但第⑥条规定右心房容积须正常，这一条目前看来可以删除，因为目前开展的全腔静脉-肺动脉吻合术，有时是用肺动脉直接和下腔静脉吻合，将右心房旷置而不顾，在这种情况下右心房的大小与手术的成功毫无关系。
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目前，常常还有下列指标在选择Fontan术时可供参考：①肺动脉指数(PAI)：PAI=(LPA+RPA)mm2/BSAm2, 是用来表示末梢肺动脉 发育的程度，即左右肺动脉截面积之和除以体表面积，正常值是(300±30)mm2/m2，做Fontan术最好应>250 mm2/m2, 如<250 mm2/m2则手术风险明显增高；手术存活最低值Mayo Clinic为188 mm2/m2，日本东京女子医科大学为180 mm2/m2。②McGoon比值：McGoon Ratio=(LPA+RPA)mm/AO mm, 即左右肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直径之比，做Fontan术应>1.5最好，至少不能<1.2。③ Fontan 指数(FI)：FI = (Rap+VEDP)/(Qs+Qp), 其中Rap表示肺小动脉阻力，VEDP心室舒张末压力，Qs和Qp分别表示全身血流指数和肺血流指数。这是Mair等[16]于1990年才提出的，通过对176例三尖瓣闭锁行Fontan术的结果来看，凡是FI≤4单位/m2，Fontan手术后早期和晚期存活率约为92%。
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至于体静脉回流受阻、二尖瓣有病变，完全可用外科方法加以矫治，而不能作为能否作Fontan手术的标准。手术年龄现不再强调4岁以上，许多报告表明2～3岁患儿做Fontan术，其死亡率并不高。但15岁以上的患儿，因长期的缺氧和心室超负荷，可导致肾功能障碍、心肌缺血和变性，从而引起手术死亡率的增高。
就Fontan手术的标准而言，其实最重要的是两条，即肺血管阻力和心室功能，这是两条绝对的标准。因为肺血管阻力决定了肺动脉压的高低，而肺动脉主干和分支发育的状况又决定了肺血管阻力的大小；心室功能包括了心瓣膜功能、心房功能和心室本身的功能，以左心室功能最为重要。1985年，Mair等[17]进行的研究表明，如果左室舒张末期压力>25 mmHg(3.3 kPa)，手术死亡率明显增加。我国汪曾炜教授提出左室舒张末期容积(EDLV)<30 ml/m2时，手术后会产生较严重的低心排[18]；如果<20～25 ml/m2时，术后死亡率极高，因而可视为根治手术的禁忌证。对于肺血管阻力>4单位/m2和心室射血分数<45%、心室舒张末期压力>15 mmHg(2.0 kPa)的患者，目前来看最好做双向Glenn分流术(bidirectional Glenn shunt)[19]。
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3 Glenn术、Fontan术和改良Fontan术的手术方法
3.1 经典Glenn分流手术[20] 标准的Glenn分流手术是经右后外侧切口、第四肋间进胸，在膈神经后方纵形切开纵隔胸膜(从胸廓入口处至右下肺静脉上方)，将上腔静脉从左、右头臂静脉到右心房一段充分游离(图2)，切断并缝扎奇静脉。将右肺动脉充分游离，从肺动脉分叉至右肺门、肺动脉发出第一根分支至右上肺叶，将右肺动脉的远端用橡皮带勒紧阻断5～10 min，观察心律和血气的改变。如果SaO2 降至50%～60%，可以用升压药提高血压来改善血氧。将右肺动脉横断，近端缝闭，远端与上腔静脉的外侧做端-侧吻合，然后将吻合口近端的上腔静脉结扎，使上腔静脉的血完全进入右肺动脉。下腔静脉则经正常径路进入左肺动脉。
图2 经典Glenn分流手术设计示意图
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双向Glenn分流手术和经典Glenn分流手术的区别，仅仅在于双向Glenn分流手术是将上腔静脉横断后,将近心端的上腔静脉残端缝闭，远端与右肺动脉做端-侧吻合，使上腔静脉血同时流向左右肺动脉。这一手术通常需经胸骨正中切口进入。如果不施行心内操作，只进行临时操作时，左肺能满足机体的氧合功能，则最好不用体外循环。只要在上腔静脉和右心房之间建立一条临时通道，将上腔静脉血引流至右心房即可。
Glenn手术在血流动力学上也只是部分矫正了先心病的心内畸形，因而只能算作一种姑息性手术。 3.2 Fontan手术[21] 最初的Fontan手术是在Glenn手术基础上改进的，是在下腔静脉口安放一个人工瓣膜，以控制血流方向，或在下腔静脉口安放人工瓣膜并在右心房与肺动脉之间用带瓣主动脉连接[21](见图2之2)。
3.3 改良Fontan术——Kreutzer式 1973 年，Kreutzer[23]和Ross[24] 等认为，在下腔静脉口处根本无需安放人工瓣膜，Glenn分流术也不必做；将患者的肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下，用右心房和肺动脉直接吻合即可，术后的血流动力学效果和患者的远期效果均优于最初的Fontan手术，至1978年，Fontan 本人也承认这种术式的效果比较好。在这以后，Fontan、Neveux和Stanford等学者对手术方法做了进一步改进[25,26]，取消了右心房和肺动脉之间的肺动脉瓣，将右心房和肺动脉直接吻合。这就是在80年代最为盛行的改良Fontan术。
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3.4 改良Fontan术——Bjork式 改良Fontan术主要用于治疗三尖瓣闭锁，因而Bjork 认为可以在右心房和心室之间建立一个外通道，将心房血引流至右心室和肺动脉[26]。手术是将右心房作一门扇状切口，将三边游离的心房片向下翻开，并和右心室纵向切口的上缘缝合(图3a)，然后再用自体心包或人造血管做通道的顶盖(图3b)。这种改良Fontan术仅仅适用于三尖瓣闭锁，而不适于其他复杂的先心病。
图3 Bjork式改良Fontan术手术方法
3.5 改良Fontan术——全腔静脉-肺动脉吻合术(total cavopulmonary connection, TCPC) 1988年，deLeval等经研究证明以往的改良Fontan术由于采用心房与肺动脉吻合，在心房内产生的涡流会消耗较大的能量。如果在心房内建立一个侧壁隧道，使下腔静脉血流向上腔静脉作垂直方向的流动，则涡流产生的能量消耗将会减少至最小[28]。此外，由于在心房内体静脉通道的缩小，体静脉通道与肺静脉通道的距离拉开，使肺静脉受压梗阻的可能性大大减少，有利于肺静脉血的回流[29]。 手术方法是将肺动脉主干横断，并分别缝闭断端，在心房内用半片Gore-Tex人造血管沿终嵴缝一纵向的板障，将下腔静脉血引流至上腔静脉；将上腔静脉从右肺动脉处横断，并分别与右肺动脉的上下缘做端-侧吻合。吻合时注意右肺动脉上缘的端侧吻合口最好稍稍偏左，而下缘的吻合口最好稍稍偏右，这样使上腔静脉的血流向左肺而下腔静脉的血流向容量较大的右肺。1988年，Jonas等认为，全腔静脉-肺动脉吻合术后，由于吻合口水肿、心脏手术创伤和新建立的肺循环有一个适应过程， 在心房内板障上开一直径<5 mm的小孔(图4)，可减少术后胸、腹水的产生。这种方法即为开孔式改良Fontan术(fenestration Fontan)。近年来，由于长期对改良Fontan术患者进行随访，发现术后房性心律失常是由于心房内的缝合过多所致，因而将下腔静脉切断后近端缝闭，远端与人造血管行端-端吻合，人造血管的另一端与右肺动脉的下缘行端-侧吻合(图5)。其他操作仍相同，这样就使右心房“旷置”，手术可以在心脏不停跳的状态下施行，但其远期效果尚需随访观察。
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图4 心房板障上开孔改良Fontan手术
图5 心脏不停跳下行改良Fontan手术，右心房被旷置
3.6 改良Fontan术——半Fontan术(Hemi-Fontan) 所谓半Fontan术在操作上有点类似双向Glenn手术，是一种血流动力学的姑息手术[30](图6)。手术操作和Fontan术基本相同，所不同的是在右心房顶部通向上腔静脉口处用心包补片封闭(图6E)，使下腔静脉血与左心房血混合后，经心室进入主动脉，至于心内畸形通常不做任何处理(图6F)。这种手术方法主要用于单心室同时合并肺血管高阻力的病变，与Fontan手术相比，半Fontan术后可以减少心室的容量负荷。
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图6 半Fontan术手术方法示意图
3.7 改良Fontan术——Hashimoto式 这种手术方法是利用右心房壁向内卷曲而缝于房间隔上，形成一个心内隧道，将下腔静脉血引流至上腔静脉，然后进行全腔静脉-肺动脉吻合。这一手术方法的优点是心房内完全没有人工材料，可以减少术后血栓引起的并发症，但其远期效果尚需进一步观察。
4 改良Fontan术的并发症和围手术期处理
根据前述，Fontan术的基本解剖生理改变是绕开右心室，利用体静脉压的增高和左心房的唧筒作用，使腔静脉血进入肺循环并回流到左心室，达到了使静脉血和动脉血分开，并使其流经肺而达到氧合的目的。因此，Fontan术对先心病的治疗只是血液动力学矫正，而非解剖学矫正。术后处理应根据术前的病理解剖、生理状态和不同的手术方法而定，不过所有的术后处理均围绕着一个目的，即在中心静脉压尽可能低的状态下维持最佳的心搏量。Fontan术后常规安放左心房和右心房测压管，对于术后各种情况的判断和处理均十分重要。通常Fontan术后有以下几个问题需要特别注意：
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4.1 低心排状态(low cardiac output state, LCOS) Fontan术后低心排的发生常常有以下几个原因[31]：①前负荷不足，通常为低血容量所致，表现为左、右心房压均低；②肺血管阻力升高，疼痛、血液酸碱失衡、某些血管活性药、低心排和低氧血症等均可引起PVR升高，表现为右房压升高而左房压降低；③体静脉和肺动脉之间有解剖性梗阻，在临床上主要是腔静脉和肺动脉之间的吻合口狭窄或吻合口处血栓形成的结果，表现为右房压或肺动脉压和左房压低而CVP增高；④功能左心的房室瓣有明显的反流，或原有的房室瓣反流未得到彻底的矫正，表现为左右房压均增高，通常在术中(经心表面扪诊和经食管超声检查)即可发现；⑤功能左心室流出道有解剖性梗阻，如主动脉下狭窄未解除，表现为左、右房压均增高；⑥心脏泵衰竭也表现为左、右心房压升高；⑦术后往往有较严重的出血，从而引起急性心脏压塞。这是大量应用止血药后发生的，表现为左、右心房压和CVP均升高。 这些低心排的原因，通过术后仔细的检查和临床病情的分析，并不难发现和处理。关键是要及时发现、尽早处理，才能使患者安全渡过术后关。
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4.2 机械通气 由于正压机械通气可增高气道内压和肺泡内压，因而对PVR和左心充盈均会产生负面影响。一般情况下术后的机械通气最好不采用呼气终正压(PEEP)，并且保持尽可能低的吸气压。在Fontan术后尽早拔除气管插管、恢复患者的自主呼吸，有利于稳定患者的血流动力学状况。当然，对血气状况不满意的患者还是需要延长机械通气时间，患者通常在术后6～48 h拔除气管插管。对于应用普通正压呼吸效果不理想的患者，可以应用PEEP。通常Fontan术后的患者对生理状态下的PEEP(3～5 cmH2O)均能耐受，对PVR和心排血量不会有很大的影响。相反，由于生理性的PEEP减少了肺的微萎陷区(microatelectasis areas)，增加了FRC并改善了肺通气-血流比，因此可以增加血氧并提高心排血量(图7)；但每个Fontan术后患者的最佳PEEP值是不一样的，需要耐心地调节呼吸机，仔细寻找。由于低二氧化碳血症可以使肺动脉扩张，有利于Fontan术后的血流动力学改善，因此患者在Fontan术后PaCO2 <4.0 kPa(30 mmHg)最为理想。低气道压、中到大的潮气量和相对短的吸气时间是Fontan术后机械通气的三大原则，至于呼吸频率可根据血气的情况来调整。对患儿可用潮气量15～20 ml/kg，每分钟呼吸频率为16～20次，I∶E=1∶3或1∶4[32]。此外，一些非传统的呼吸模式和呼吸机也可用于Fontan术后患者，而对PVR和心排血量无明显影响，如压力支持通气(pressure-support ventilation, PSV)、负压通气和高频射流通气等。
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图7 机械通气PEEP高低与心排量间的关系
4.3 心律失常 Fontan术后最常见的是房性心律失常，往往有房性早搏、房颤和室上性心动过速。偶发性房性早搏对血流动力学并无很大影响，但后二者对血流动力学的影响很大，有时甚至是致死性的。持续性的室上性心动过速往往会使血流动力学急剧恶化，而有时血流动力学的恶化也会引起室上性心动过速，这二者之间可互为因果，因而必须依靠临床上的严密观察和其他监测指标的分析，才能及时找出原因加以治疗。Fontan手术时有可能损伤窦房结动脉或直接损伤窦房结，因而在术后常常出现窦房结功能不全。术后在心房和心室分别安放起搏电极，并在术后采用房室顺序起搏的方式维持心律，对维持患者血流动力学的稳定是大有裨益的。长期随访发现，Fontan术后的患者房性心律失常较多，有学者认为与右心房的扩张及心房内的缝线过多有关，尤其是施行全腔静脉-肺动脉吻合术的患者，房性心律失常发生率较高，因而有人提出将右心房旷置的手术方法。不过手术的远期疗效尚需长期观察。
, http://www.100md.com 4.4 术后镇痛和镇静 在ICU中，心外科手术后的镇痛和镇静非常重要；而对Fontan术后的患儿而言，术后恰当的镇痛和镇静则是性命悠关的问题。心脏手术和体外循环均会造成机体产生较高的应激反应，术后患儿清醒后的躁动和挣扎会引起肺动脉压急剧升高，从而造成血压降低、动脉血氧饱和度(SaO2)降低和酸血症，发生急性肺动脉高压危象。如不紧急处理或处理不当，则患儿很快死亡。因此，在Fontan术后的12～24 h内给予患儿较大的镇痛和镇静剂，对患儿的恢复有很大的好处。常用的镇静剂有水合氯醛(po/pr 50～100 mg/kg)、地西泮(每次0.05～0.1 mg/kg,iv)和咪唑安定(po 0.5～0.75 mg/kg； IV 0.05～0.1 mg/kg.次-1; VD 0.05～0.2 mg/kg.h-1)等。常用的镇痛药有吗啡(iv 0.1～0.2 mg/kg.次-1; VD 25～50 μg/kg.h-1)、芬太尼(iv 0.5～1 μg/kg.次-1, 最大量<4～5 μg/kg.次-1; VD 2～5 μg/kg.h-1)和咪唑安定(iv/po 0.1～0.2 mg/kg.次-1)等。有必要时可以用小剂量的冬眠药。
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4.5 体腔积液 由于Fontan术后必须维持较高的中心静脉压(20～25 cmH2O)，才会有满意的肺血流和左室充盈压[33]。因此，往往在术后早期就会产生胸腔积液、腹水和心包积液。但开孔型Fontan术后体腔积液的发生率较低，而且程度也较轻。体腔积液的速度和积液量根据患者术后中心静脉压的高低而异，通常在术后即有积液产生，有的患者在术后4～6 h甚至更短时间就可以产生明显影响心肺功能的胸腔积液。根据作者的临床经验，紫绀患者比非紫绀患者容易产生胸腔积液，并且紫绀越重越容易发生胸腔积液。这种积液与体外循环手术后毛细血管通透性增高和体静脉压增高有关。当患者进食后，可以出现乳糜胸，结扎胸导管等外科处理方法往往无效。安放引流管、改善心功能和肠外营养支持是治疗Fontan术后胸、腹腔积液的三大法宝，往往可以奏效，绝大多数患者的胸腔积液通常在1～2周内可以自行消退。
蛋白质丢失性肠病(protein-losing enteropathy, PLE)是Fontan术后发生的较为严重的一种慢性并发症，其发生率为10%左右。此外，在许多中心静脉压升高的疾病中均可并发此病，如慢性心衰、缩窄性心包炎和大血管转位的动脉调转术后等。主要是大量的血清蛋白在患者的肠道中过度地丢失，内窥镜检查发现患者的十二指肠内有凸起的淋巴管。该病病因至今尚不清楚，据推测可能和腔静脉压升高造成淋巴回流障碍有关。大量的血清蛋白丢失使血浆胶体渗透压降低，又进一步加重了胸腔积液和腹水的生成，二者互为因果，造成患者长期处于高消耗状态。目前，除给予补充血清蛋白外别无其他根治方法。
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4.6 心房血栓形成 由于心房内存在人工材料和许多缝线，很容易形成血栓，尤其是年长的患儿和成年患者更容易发生血栓。据文献报告，Fontan术后由于血栓栓塞而造成的神经系统并发症为2%～3%。Jonas认为在开孔性Fontan术后中风发生率较高(为4.3%)，而非开孔性Fontan术后中风的发生率较低(为0.95%)[34]。1997年，Lardo等经实验研究证实，心房-肺动脉吻合型的改良Fontan术术后远期发生心衰，是由于逐渐扩张的右心房造成血流能耗增加、心房内血栓形成和室上性心动过速的结果[35]。因此，对这些患者最好从术后第三天开始口服华法林(Warfarin)，持续6～12周，然后口服阿司匹林维持，儿童80 mg/d，成人325 mg/d。这样可明显减少血栓栓塞性并发症的发生。
4.7 细菌性心内膜炎 由于心内有较大的人工材料和开孔Fontan术，使得右心房血不经肺的过滤而直接进入左心房，容易引起败血症，故细菌性心内膜炎也是Fontan术后常见的一种并发症。在Fontan术后早期，即使是龋齿或皮肤上的疖肿也必须慎重对待，千万不可麻痹大意。
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5 改良Fontan术的近、远期疗效
近年来，由于手术方法的不断改进、术后监测手段的增多和术后处理的逐步完善，Fontan手术的死亡率在许多中心已经由70年代的30%降至10%以下。许多医师已经将改良Fontan手术作为治疗三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口和左心发育不良综合征(HLHS)等复杂的先心病外科治疗的首选术式。1995年，Knott-Craig等报告了对Mayo Clinic医院16年连续702例改良Fontan手术术后早期死亡危险因素的分析[36]，该院手术早期总死亡率为14%，但在1980年前死亡率为26.6%，1980年以后为13%。与手术早期死亡相关的因素有：患者年龄小(<4岁)、主动脉阻断时间长、术前肺动脉压高、无脾综合征、术后右房压高和主肺动脉结扎。1998年，Gentles等公布了对波士顿儿童医院20年间连续500例改良Fontan手术的经验和随访研究[37]，在该中心手术死亡率已由早年的27.1%降至目前的7.5%，与手术后早期死亡率相关的因素有术前肺动脉压>19 mmHg(2.5 kPa)、患者年龄小(<3岁)、长时间体外循环、三尖瓣为唯一的体循环房室瓣、心房内板障未开孔、肺动脉扩张和用心房或心耳作心房-肺动脉吻合，前四项在多因素统计分析中具有极显著意义(P<0.001)，特别是心房内板障开孔大大降低了手术早期的死亡率。与远期死亡率有关的因素为术前因心律失常安放起搏器者(P<0.001)，而与手术方法无关。这些单中心、大样本和长时间随访的研究报告具有极大的学术价值。
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进入90年代以来，许多学者利用现代技术对全腔静脉-肺动脉吻合术后的血流动力学状况进行了研究，结果认为上、下腔静脉血在左、右肺动脉的分布不合理，是手术效果不好的根源，因此，在手术中应将上腔静脉近端与右肺动脉下缘的吻合尽量靠右肺门，使回流全身60%静脉血的下腔静脉血引流至容量较大的右肺，而将上腔静脉血引流至左肺。这种完全符合生理性血流动力学的推理是如此的合情合理，因而在国内外似乎全腔静脉-肺动脉吻合术是一种潮流。此外，还有学者认为将下腔静脉血引流入右肺动脉是减少Fontan手术后发生肺动静脉瘘的重要原因。但是，作者曾就此问题进行了广泛的文献检索，到目前为止尚无文章表明这种新的全腔静脉-肺动脉吻合方法改进可以明显地改善手术近期和远期的疗效。此外，上、下腔静脉血流在左、右肺的分布并不完全取决于血液的流向，而是取决于左、右肺动脉血管阻力的大小。在改良Fontan手术中用上腔静脉近端切口与主肺动脉吻合，下腔静脉血同样可以分布到左、右肺动脉，作者曾对2例这样的患者在术后进行了下腔静脉造影，结果发现造影剂经主肺动脉后均可分布至左、右肺动脉(图8)。最近，费城儿童医院的Zachary等报告了7例左肺动脉发育不良或缺如的患儿行完全性Fontan手术成功的经验，除了患儿的SaO2略低于左肺动脉发育良好的患儿之外，其他情况与普通Fontan手术无区别[38]，这说明单肺血管床可以容纳机体的全身静脉血。Morgan(1998)等用三维立体对比磁共振成像技术对Fontan术后患者的肺血流状况进行了研究[39]，发现改良Fontan手术患者的肺血流均比正常人少；在收缩晚期到舒张早期是体静脉到肺动脉的血流速度最快的时间，说明Fontan术后肺血流主要靠左心的抽吸作用。心房-肺动脉吻合与全腔静脉-肺动脉吻合相比，二者的肺血流无差异，但后者的血管壁剪切应力(shear stress acting)明显高于前者，而这将不利于血管内皮细胞的生理功能，并影响到术后远期疗效。
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图8 改良Fontan手术用上腔静脉近端切口与主肺动脉吻合，下腔静脉血同样可以分布到左、右肺动脉左图为AⅢ型单心室术后下腔静脉造影；右图为右位心、DORV、TGA术后造影
1992年，Driscoll等曾报告了Mayo Clinic施行352例Fontan手术后5～15年的远期结果，术后1、5、10年的生存率分别为77%、70%和60%；生存患者中有43%的人活动量和正常人相仿，有3%的患者不能从事体力劳动，其余的生存者活动量比正常人小，不能从事重体力劳动[40]。1997年,Gentles等对波士顿儿童医院500例Fontan手术的患儿进行5年的随访，其生存率为91.1%，且存活患儿的心功能均为I～II级，作者认为以往做过姑息性分流手术的患儿，对手术远期结果有影响[41]。
张石江(1951-),男,江苏南通人,主任医师,医学硕士,从事心胸外科专业.
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收稿日期：2000-04-04, http://www.100md.com