G-6-PD缺陷病新生儿高胆红素血症的诱因分析
作者：黎惟广
单位：广西桂林市人民医院新生儿科 桂林 541002
关键词：G-6-PD缺陷；新生儿；血清总胆红素
广西中医学院学报000109 摘 要 【目的】探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病新生儿高胆红素血症的诱因。【方法】对1996年至1998年210例此病住院病人进行回顾性分析。【结果】诱因排列顺序发生变化，使用氧化剂排到诱因第一位，感染因素排到第二位。【结论】在该病高发区，应作为常规筛查病种，并给予积极诱因预防。
中图分类号 R593.3
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(erythrocyte glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD)缺陷病为不完全性显性遗传病，患者的临床特点是黄疸较深；以间接胆红素增高为主，大部分是溶血性；部分病例有贫血，但多数不严重；感染是主要诱因，部分为药物；核黄疸发生率较高。在新生儿期，能诱发G-6-PD缺陷者发生溶血和高胆红素血症的因素复杂，大部分诱因早已清楚，但仍不断有新的诱因报道，随着社会发展，人民卫生水平不断提高及新材料不断使用，诱因的顺序也有改变，本文总结我院1996年～1998年收住院的G-6-PD缺陷新生儿高胆红素血症210例，对其中诱因作出分析。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 男165例，女45例，男女之比3.67∶1，年龄1～7天130例，7～28天80例。足月儿165例，过期产20例，早产儿25例，有窒息史37例。
1.2 诊断 G-6-PD缺陷性新生儿高胆红素血症的诊断标准[1]：①生后早期(多为一周内)发生黄疸，其血清总胆红素在205.2μmol/L(12mg%)以上，未成熟儿在256.5μmol/L(15mg%)以上，主要为间接胆红素增多。②有血管内溶血的其他证据。③符合G-6-PD缺陷的实验室诊断标准。具有上列3项，又能排出其他原因所致者可确诊；不具备第2项或(和)有其他原因并存者，应拟诊为G-6-PD缺陷所致。本文210例均符合以上诊断标准，其中13例复合有ABO溶血病，1例复合有地中海贫血。
1.3 胆红素特点 210例均出现不同程度黄疸，血清胆红素均以间接胆红素升高，血清总胆红素<220.6μmol/L 56例，>220.6μmol/L 154例，其中>342μmol/L 25例；黄疸出现在生后24小时内36例，24～72小时131例，>72小时43例。
, 百拇医药
1.4 肝脾肿大及转氨酶 肝大右肋下2cm以内182例，2～3cm 25例，3～4cm 3例。脾大左肋下0.5～1.0cm3例。AST69～86u/L 11例。其余均正常。
1.5 外周血象 红细胞(2～3)×1012/L 4例，～4×1012/L 103例，～5×1012/L 78例，>5×1012/L 26例。血红蛋白<145g/L 167例，>145g/L 43例。网织红细胞0.03～0.06者102例，>0.06者12例。
1.6 诱因 210例中186例可查到诱因，24例未查到诱因，其中186例可查诱因者，诱因构成见表1。
表1 186例G-6-PD缺陷病新生儿高胆红素血症诱因构成表 诱 因
例(%)
, 百拇医药
感染
51(27.4)
肺炎
10
皮肤脓疮疹
21
脐炎
14
败血症
6
使用氧化剂
102(54.8)
服用含川连的开口茶
, 百拇医药
20
接触驱蚊香
10
接触樟脑丸
6
接触摩丝
3
住新装修的居室
25
产程中使用过催产素
35
新生儿服用过磺胺类药物
2
, 百拇医药
产妇进食过蚕豆
1
有窒息史
33(17.8)
2 讨论
2.1 诱因分析 G-6-PD缺陷的红细胞因还原型辅酶Ⅱ(NADPH)产生减少，还原型谷胱甘肽(GSH)水平不足，则不具备正常可保护红细胞膜蛋白及其它细胞内酶的硫氢基免于氧化变性的作用，造成红细胞破坏发生溶血。然而新产生的红细胞其G-6-PD活性旺盛，随着红细胞的衰老其酶活性亦渐降低，所以G-6-PD缺陷与溶血的关系除与种族、性别有关外，还与新老红细胞酶活性的比例及外源性的影响(如服用氧化性药物、蚕豆、感染、酸中毒等异常为发生溶血的诱因)有关。外源性的影响即诱因中，感染占第一位。但本文病例可查诱因中感染因素占27.4%居第2位，考虑是社会发展，医疗保健普及，感染性疾病下降有关。本组第一好发诱因为使用氧化性物质，共102例、占54.8%。具有氧化特性的药物如磺胺类，解热镇痛类等已少用，本组仅2例由于患儿服用磺胺类药物引起溶血。但本地区民间由中草药组成(以川连为主)的开口茶里，新生儿仍常服用，本组有20例因服用此茶多天而发病入院。本组发现因接触氧化性物质发病者不少，有接触樟脑丸6例、驱蚊香10例、摩丝(其母头发使用摩丝)3例、住刚装修好居室25例。这些在婴幼儿G-6-PD缺陷由此诱因导致溶血有过报道，但在新生儿期未曾发现报道。本组有1例因产妇产前3天进食过蚕豆，其所产新生儿在第1天就因溶血性黄疸转入我科。在其母分娩时使用大量催产素而作为诱因者，本组有35例，所占比例相当大，引起溶血机制目前认为是催产素具有氧化特性，可通过胎盘影响G-6-PD缺陷的胎儿。本组有33例有窒息史，占可查诱因中的17.8%，导致高胆红素机制是由于围产期缺氧酸中毒可使肝细胞酶活性及摄取、结合胆红素能力降低，同时G-6-PD缺陷本身就可影响肝脏处理胆红素的能力[2]。
, http://www.100md.com
G-6-PD酶活性的检测已很普及，使这种遗传病的检出不再困难。本组病例可不伴贫血，黄疸表现为消退延退或退而复现。同时也可复合ABO溶血病及地中海贫血等溶血病，会给诊断带来干扰，易漏诊。所以本人赞成在该病高发区应作为常规筛查病种。不要满足于一个诊断，对有母子血型不合可能及地贫、自身免疫性溶血者要抓紧做相应检查，以便能及时诊断治疗。
2.2 预防 新生儿G-6-PD缺陷者的预防可分为：①父母任何一方缺陷或女方缺陷产前又无预防性服药。②产前产妇没做筛查，婴儿出生后脐血筛查为缺陷者。上述两种情况均应给新生儿口服苯巴比妥预防，每天3次，每次5mg，共5天[3]。在产科应在产前做好父母该病筛查，对有缺陷可能的产妇尽可能不用催产素或少用。免避新生儿窒息。有窒息者及时复苏。对服用开口茶习俗应加强宣教，让大家明白有G-6-PD缺陷者服用后可引起溶血的严重后果。同时居室装修提倡环保产品、装修好后应尽量通风数月后方可入住。总之，对已确诊者应禁用氧化性药物或接触这方面的有毒物质，乳母及患儿均不能进食蚕豆及其制品。
参考文献
[1] 王如之.现代儿科血液学临床应用指导.新疆科技卫生出版社，1996.70
[2] Beutel.G-6-PD deficiency.Blood.1994,(84):3613
[3] 陈觉凝.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的研究现状.中国实用儿科杂志.1999，14(2)：114
收稿日期：1999-12-10, 百拇医药
单位：广西桂林市人民医院新生儿科 桂林 541002
关键词：G-6-PD缺陷；新生儿；血清总胆红素
广西中医学院学报000109 摘 要 【目的】探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病新生儿高胆红素血症的诱因。【方法】对1996年至1998年210例此病住院病人进行回顾性分析。【结果】诱因排列顺序发生变化，使用氧化剂排到诱因第一位，感染因素排到第二位。【结论】在该病高发区，应作为常规筛查病种，并给予积极诱因预防。
中图分类号 R593.3
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(erythrocyte glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD)缺陷病为不完全性显性遗传病，患者的临床特点是黄疸较深；以间接胆红素增高为主，大部分是溶血性；部分病例有贫血，但多数不严重；感染是主要诱因，部分为药物；核黄疸发生率较高。在新生儿期，能诱发G-6-PD缺陷者发生溶血和高胆红素血症的因素复杂，大部分诱因早已清楚，但仍不断有新的诱因报道，随着社会发展，人民卫生水平不断提高及新材料不断使用，诱因的顺序也有改变，本文总结我院1996年～1998年收住院的G-6-PD缺陷新生儿高胆红素血症210例，对其中诱因作出分析。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 男165例，女45例，男女之比3.67∶1，年龄1～7天130例，7～28天80例。足月儿165例，过期产20例，早产儿25例，有窒息史37例。
1.2 诊断 G-6-PD缺陷性新生儿高胆红素血症的诊断标准[1]：①生后早期(多为一周内)发生黄疸，其血清总胆红素在205.2μmol/L(12mg%)以上，未成熟儿在256.5μmol/L(15mg%)以上，主要为间接胆红素增多。②有血管内溶血的其他证据。③符合G-6-PD缺陷的实验室诊断标准。具有上列3项，又能排出其他原因所致者可确诊；不具备第2项或(和)有其他原因并存者，应拟诊为G-6-PD缺陷所致。本文210例均符合以上诊断标准，其中13例复合有ABO溶血病，1例复合有地中海贫血。
1.3 胆红素特点 210例均出现不同程度黄疸，血清胆红素均以间接胆红素升高，血清总胆红素<220.6μmol/L 56例，>220.6μmol/L 154例，其中>342μmol/L 25例；黄疸出现在生后24小时内36例，24～72小时131例，>72小时43例。
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1.4 肝脾肿大及转氨酶 肝大右肋下2cm以内182例，2～3cm 25例，3～4cm 3例。脾大左肋下0.5～1.0cm3例。AST69～86u/L 11例。其余均正常。
1.5 外周血象 红细胞(2～3)×1012/L 4例，～4×1012/L 103例，～5×1012/L 78例，>5×1012/L 26例。血红蛋白<145g/L 167例，>145g/L 43例。网织红细胞0.03～0.06者102例，>0.06者12例。
1.6 诱因 210例中186例可查到诱因，24例未查到诱因，其中186例可查诱因者，诱因构成见表1。
表1 186例G-6-PD缺陷病新生儿高胆红素血症诱因构成表 诱 因
例(%)
, 百拇医药
感染
51(27.4)
肺炎
10
皮肤脓疮疹
21
脐炎
14
败血症
6
使用氧化剂
102(54.8)
服用含川连的开口茶
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20
接触驱蚊香
10
接触樟脑丸
6
接触摩丝
3
住新装修的居室
25
产程中使用过催产素
35
新生儿服用过磺胺类药物
2
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产妇进食过蚕豆
1
有窒息史
33(17.8)
2 讨论
2.1 诱因分析 G-6-PD缺陷的红细胞因还原型辅酶Ⅱ(NADPH)产生减少，还原型谷胱甘肽(GSH)水平不足，则不具备正常可保护红细胞膜蛋白及其它细胞内酶的硫氢基免于氧化变性的作用，造成红细胞破坏发生溶血。然而新产生的红细胞其G-6-PD活性旺盛，随着红细胞的衰老其酶活性亦渐降低，所以G-6-PD缺陷与溶血的关系除与种族、性别有关外，还与新老红细胞酶活性的比例及外源性的影响(如服用氧化性药物、蚕豆、感染、酸中毒等异常为发生溶血的诱因)有关。外源性的影响即诱因中，感染占第一位。但本文病例可查诱因中感染因素占27.4%居第2位，考虑是社会发展，医疗保健普及，感染性疾病下降有关。本组第一好发诱因为使用氧化性物质，共102例、占54.8%。具有氧化特性的药物如磺胺类，解热镇痛类等已少用，本组仅2例由于患儿服用磺胺类药物引起溶血。但本地区民间由中草药组成(以川连为主)的开口茶里，新生儿仍常服用，本组有20例因服用此茶多天而发病入院。本组发现因接触氧化性物质发病者不少，有接触樟脑丸6例、驱蚊香10例、摩丝(其母头发使用摩丝)3例、住刚装修好居室25例。这些在婴幼儿G-6-PD缺陷由此诱因导致溶血有过报道，但在新生儿期未曾发现报道。本组有1例因产妇产前3天进食过蚕豆，其所产新生儿在第1天就因溶血性黄疸转入我科。在其母分娩时使用大量催产素而作为诱因者，本组有35例，所占比例相当大，引起溶血机制目前认为是催产素具有氧化特性，可通过胎盘影响G-6-PD缺陷的胎儿。本组有33例有窒息史，占可查诱因中的17.8%，导致高胆红素机制是由于围产期缺氧酸中毒可使肝细胞酶活性及摄取、结合胆红素能力降低，同时G-6-PD缺陷本身就可影响肝脏处理胆红素的能力[2]。
, http://www.100md.com
G-6-PD酶活性的检测已很普及，使这种遗传病的检出不再困难。本组病例可不伴贫血，黄疸表现为消退延退或退而复现。同时也可复合ABO溶血病及地中海贫血等溶血病，会给诊断带来干扰，易漏诊。所以本人赞成在该病高发区应作为常规筛查病种。不要满足于一个诊断，对有母子血型不合可能及地贫、自身免疫性溶血者要抓紧做相应检查，以便能及时诊断治疗。
2.2 预防 新生儿G-6-PD缺陷者的预防可分为：①父母任何一方缺陷或女方缺陷产前又无预防性服药。②产前产妇没做筛查，婴儿出生后脐血筛查为缺陷者。上述两种情况均应给新生儿口服苯巴比妥预防，每天3次，每次5mg，共5天[3]。在产科应在产前做好父母该病筛查，对有缺陷可能的产妇尽可能不用催产素或少用。免避新生儿窒息。有窒息者及时复苏。对服用开口茶习俗应加强宣教，让大家明白有G-6-PD缺陷者服用后可引起溶血的严重后果。同时居室装修提倡环保产品、装修好后应尽量通风数月后方可入住。总之，对已确诊者应禁用氧化性药物或接触这方面的有毒物质，乳母及患儿均不能进食蚕豆及其制品。
参考文献
[1] 王如之.现代儿科血液学临床应用指导.新疆科技卫生出版社，1996.70
[2] Beutel.G-6-PD deficiency.Blood.1994,(84):3613
[3] 陈觉凝.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的研究现状.中国实用儿科杂志.1999，14(2)：114
收稿日期：1999-12-10, 百拇医药