成人先天性食管支气管瘘1例
作者：乐振东 钱晋
单位：上海市闸北区中心医院放射科，上海200070
关键词：气管食管瘘
中国临床医学影像杂志000530
[中图分类号]R571[文献标识码]B[文章编号]1008-1062(2000)05-0370-01
One case:congenital bronchoesophageal fistula in adult
LE Zhen-dong
(Department of Radiology,Zhabei Central Hospital,Shanghai 200070,China)
, http://www.100md.com
QIAN Jin.
(Department of Radiology,Zhabei Central Hospital,Shanghai 200070,China)
病例女，50岁，有饮水后呛咳史20余年，伴慢性咳嗽、咳痰、反复发热、咯血、黑便，对症治疗后病情好转，但未能痊愈，经常反复发作。
辅助检查：小肠钡剂造影(充气法)及结肠钡剂双对比造影检查，皆未发现有消化道病变；气管镜及支气管造影检查显示有右下支气管轻度扩张；胸片显示有右下肺感染；胃肠道钡剂双对比造影检查(GI)发现在第6胸椎水平的食管右侧与右下肺内基段有一瘘管相通，长度约2cm，直径约1.1cm，部分造影剂通过瘘管进入右下肺内基段，可见右下肺内基段支气管显影，部分呈囊状扩张改变(图1)，随着右下肺造影剂量的增多，部分钡剂沿支气管向上逆流，可见右下支气管、右中间支气管、部分右上支气管、右支气管、左支气管及主气管依次显影(图2)，诊断为先天性食管右下支气管瘘。
, 百拇医药
图1 钡剂通过瘘管进入右下肺，可见右下肺内
基段支气管显影，部分呈囊状扩张改变。
图2 部分钡剂沿支气管向上逆流，可见右下支气管、右中间支气管、部分右上支气管、右支气管、左支气管及主气管依次显影。
手术及病理：手术发现食管右侧壁和右肺下叶有一瘘管相通，瘘管长1.8cm，直径1cm，作右肺下叶切除及食管瘘口修补术。病理报告为：右肺下叶明显支气管扩张，食管支气管瘘管粘膜为鳞状上皮，其下有平滑肌纤维。
讨论食管先天性畸形的发生率约为1∶2500，最常见的先天性畸形是食管闭锁伴食管远侧端形成食管气管瘘，约占畸形的90%，其中单纯性食管气管瘘很少见，约占4.2%，且瘘管绝大多数发生在较高位置，David报道在第2胸椎以上平面的瘘管占76%，Blackburn报道260例食管与气管、支气管瘘病例中，食管支气管瘘仅有7例，占2.7%，本例为食管支气管瘘，且瘘管位于第6胸椎水平甚为罕见。
, http://www.100md.com
单纯性食管支气管瘘常于青年期后出现症状，慢性咳嗽，饮水时呛咳、咯痰，反复肺炎、发热等，肺部病变可发展为支气管扩张，肺化脓症等，也可有消化道症状。本例患者自青年期出现饮水后呛咳症状、食物经食管瘘管进入右下肺，引起右下肺长期慢性感染，出现慢性咳嗽、咳痰，并发展成支气管扩张合并咯血，血液也可经过瘘管进入消化道而出现黑便症状；上述症状的患者应考虑有本病的可能，应及早检查。本例患者因忽视了发生本病的可能，延迟诊断达20余年。
先天性食管支气管瘘管内层粘膜大多为鳞状上皮组成，有些为柱状上皮，偶而也有鳞状和柱状上皮混合组成，极少为移行上皮。本例的病理学特征符合先天性食管支气管瘘。由于本病的病变常发生在第Ⅳ、Ⅴ级支气管，气管镜检查不能看到瘘口，支气管造影时瘘孔能显影者很少，能看到的改变往往是支气管扩张，而不是瘘孔。GI检查是诊断食管支气管瘘唯一的简单方法。具体方法是：先服用充气剂，然后连续吞饮高浓度钡混悬液，使食管腔扩张，钡液均匀涂布于粘膜面上，获得良好的双对比相。可观察到瘘口，如瘘口较小，未能通过瘘管进入支气管，可取仰卧右前斜位，局部加压，使钡剂从胃反流至食管下段，食管下段钡剂量增多，压力增大，可使钡剂通过瘘管进入支气管而作出诊断。另外，食管镜、CT和MRI检查也是有效的诊断方法。手术治疗是治愈本病的唯一方法。
(2000-03-03收稿), 百拇医药
单位：上海市闸北区中心医院放射科，上海200070
关键词：气管食管瘘
中国临床医学影像杂志000530
[中图分类号]R571[文献标识码]B[文章编号]1008-1062(2000)05-0370-01
One case:congenital bronchoesophageal fistula in adult
LE Zhen-dong
(Department of Radiology,Zhabei Central Hospital,Shanghai 200070,China)
, http://www.100md.com
QIAN Jin.
(Department of Radiology,Zhabei Central Hospital,Shanghai 200070,China)
病例女，50岁，有饮水后呛咳史20余年，伴慢性咳嗽、咳痰、反复发热、咯血、黑便，对症治疗后病情好转，但未能痊愈，经常反复发作。
辅助检查：小肠钡剂造影(充气法)及结肠钡剂双对比造影检查，皆未发现有消化道病变；气管镜及支气管造影检查显示有右下支气管轻度扩张；胸片显示有右下肺感染；胃肠道钡剂双对比造影检查(GI)发现在第6胸椎水平的食管右侧与右下肺内基段有一瘘管相通，长度约2cm，直径约1.1cm，部分造影剂通过瘘管进入右下肺内基段，可见右下肺内基段支气管显影，部分呈囊状扩张改变(图1)，随着右下肺造影剂量的增多，部分钡剂沿支气管向上逆流，可见右下支气管、右中间支气管、部分右上支气管、右支气管、左支气管及主气管依次显影(图2)，诊断为先天性食管右下支气管瘘。
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图1 钡剂通过瘘管进入右下肺，可见右下肺内
基段支气管显影，部分呈囊状扩张改变。
图2 部分钡剂沿支气管向上逆流，可见右下支气管、右中间支气管、部分右上支气管、右支气管、左支气管及主气管依次显影。
手术及病理：手术发现食管右侧壁和右肺下叶有一瘘管相通，瘘管长1.8cm，直径1cm，作右肺下叶切除及食管瘘口修补术。病理报告为：右肺下叶明显支气管扩张，食管支气管瘘管粘膜为鳞状上皮，其下有平滑肌纤维。
讨论食管先天性畸形的发生率约为1∶2500，最常见的先天性畸形是食管闭锁伴食管远侧端形成食管气管瘘，约占畸形的90%，其中单纯性食管气管瘘很少见，约占4.2%，且瘘管绝大多数发生在较高位置，David报道在第2胸椎以上平面的瘘管占76%，Blackburn报道260例食管与气管、支气管瘘病例中，食管支气管瘘仅有7例，占2.7%，本例为食管支气管瘘，且瘘管位于第6胸椎水平甚为罕见。
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单纯性食管支气管瘘常于青年期后出现症状，慢性咳嗽，饮水时呛咳、咯痰，反复肺炎、发热等，肺部病变可发展为支气管扩张，肺化脓症等，也可有消化道症状。本例患者自青年期出现饮水后呛咳症状、食物经食管瘘管进入右下肺，引起右下肺长期慢性感染，出现慢性咳嗽、咳痰，并发展成支气管扩张合并咯血，血液也可经过瘘管进入消化道而出现黑便症状；上述症状的患者应考虑有本病的可能，应及早检查。本例患者因忽视了发生本病的可能，延迟诊断达20余年。
先天性食管支气管瘘管内层粘膜大多为鳞状上皮组成，有些为柱状上皮，偶而也有鳞状和柱状上皮混合组成，极少为移行上皮。本例的病理学特征符合先天性食管支气管瘘。由于本病的病变常发生在第Ⅳ、Ⅴ级支气管，气管镜检查不能看到瘘口，支气管造影时瘘孔能显影者很少，能看到的改变往往是支气管扩张，而不是瘘孔。GI检查是诊断食管支气管瘘唯一的简单方法。具体方法是：先服用充气剂，然后连续吞饮高浓度钡混悬液，使食管腔扩张，钡液均匀涂布于粘膜面上，获得良好的双对比相。可观察到瘘口，如瘘口较小，未能通过瘘管进入支气管，可取仰卧右前斜位，局部加压，使钡剂从胃反流至食管下段，食管下段钡剂量增多，压力增大，可使钡剂通过瘘管进入支气管而作出诊断。另外，食管镜、CT和MRI检查也是有效的诊断方法。手术治疗是治愈本病的唯一方法。
(2000-03-03收稿), 百拇医药