肺韦格纳肉芽肿的X线与CT诊断(附7例报告)
作者：时季成 马吉玉
单位：时季成(山东省医学影像学研究所X线诊断室 济南 250021)；马吉玉(济南医院放射科)
关键词：韦格纳肉芽肿；肺；放射摄影术；体层摄影术； X线计算机
齐鲁医学杂志000429 [中图分类号] R814 [文献标识码] B
[文章编号] 1008-0341(2000)04-0284-01
韦格纳肉芽肿(Wegener)是一种全身性疾病，可侵犯多个器官，但以呼吸道病变最常见。1990～1999年，我院收治7例，现将其影像学特征报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
, 百拇医药
本组7例，男6例，女1例；年龄30～56岁，平均46岁。临床表现以呼吸道症状为主，发热、咳嗽、咳痰7例，咯血5例。实验室检查：均有白细胞总数增高和红细胞沉降率加快。
1.2 X线表现
7例均摄X线胸部后前位、侧位片，显示肿块影4例，大小不等的广泛结节状球形影2例，实变影1例。病灶边缘多清晰，肿块最大者约5.6cm×4.5cm，最小1.2cm×1.0cm，病灶中 心可见厚壁空洞，洞壁厚薄不均，内壁不光滑，可见液平，有的空洞呈多房或蜂窝状改变， 病灶多分布于两肺上部。
1.3 CT扫描所见
两肺弥漫性结节状、斑片状病灶，边缘模糊；支气管轴位像见管壁呈环状增厚；两肺单发或多发，边缘清楚或不清楚的炎性包块；气管狭窄；厚壁空洞，洞壁厚薄不均。
4例肿块形肺韦格纳肉芽肿均误诊为肺癌，手术病理证实为该病；3例结合影像及病史做出诊断，经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后，病情明显缓解。
, 百拇医药
2 讨 论
韦格纳肉芽肿由Klinger于1931年首先报道，1936年Wegener肯定了此病的临床和病理学表现，1954年根据多数病例的研究正式命名为韦格纳肉芽肿。
该病可侵犯多个器官，以呼吸道病变最常见，病因尚未明确，多数人认为可能与免 疫复合物引起的变态反应有关。韦格纳肉芽肿多见于中、青年人，一般起病慢，也有急性发 病者，有鼻咽症状者占85%，其他实验室化验有红细胞沉降率加快，反应蛋白阳性，贫血， 白细胞增多，血小板可增多，多数病人有高球蛋白血症，类风湿因子阳性，少数病人的皮肤 、肺部病灶、血中可发现免疫球蛋白及补体，肾小球中可有免疫复合物沉积[1]。
韦格纳肉芽肿在病理上以呼吸道坏死性肉芽肿、坏死性血管炎和灶性肾小球肾炎为特征。上呼吸道的主要病理改变是：①黏膜及黏膜下组织广泛炎性破坏和溃疡形成；②累及
, 百拇医药
小动脉和小静脉的血管炎；③由单核上皮样细胞和多核巨细胞等形成肉芽肿及灶性纤维化 [2]。
胸部X线征象一般不具有特征性，尤其是包块形状、厚壁空洞，易与周围型肺癌混淆。 本组4例误诊为肺癌。本症肺部X线表现：①两肺多发性结节灶，大小不一，边缘清晰；② 多发浸润；③厚壁空洞。本组4例均表现为厚壁空洞，洞壁厚薄不均，内壁不光滑，其中可 见液平。
CT表现：①可见单发或多发类圆形结节或包块影，多见于两肺中、下部。病灶大小不等，边 缘清晰，部分病灶可融合成块状影，肿块可出现坏死，形成空洞，其壁厚薄不等，是本病重 要特征之一。②当病变累及气管时，则表现为气管壁增厚，腔内可见息肉样或乳头状软组织 结节影，轮廓光滑，欠规则，气管狭窄。③病变累及肺脏时，在两肺下见散在斑片状密度增 高影，短时间消散。④糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后，病变可缓解或逐渐变小或消退。
肺部韦格纳肉芽肿应与肺炎、肺结核、肺脓肿、肺癌鉴别。我们认为根据临床及实验室检查，结合以下4点可诊断韦格纳肉芽肿：①除有肺部征象外，还有多系统多器官病变，尤其累及上、下呼吸道，肾脏及皮肤。②鼻 部及鼻窦的炎症及破坏性病变。③出现血尿、脓尿、蛋白尿及肾衰竭。④红细胞沉降率加快，白细胞增多[3～5]。
, http://www.100md.com
肺韦格纳肉芽肿虽然罕见，影像学诊断有一定的困难，只要我们想到此病，密切结合其他资 料，做出正确的诊断还是可以的。
作者简介 时季成 ，男，1954年9月生，主治医师
参考文献
1，丁朝鹏，杨志昌，刘素娥，等.肺部韦格肉芽肿的影像学诊断(附5例报告)[J ].实用放射学杂志，1999，15(6)：375
2，曾庆恩，谢念危.肺部韦格内氏肉芽肿的影像诊断[J].临床医学 影像学杂志，1996，7(1)：20
3，Kuhlman JE,Hurban RH,Fishman EK.Wegener granulomatosis:CT features of paren chymal lung disease[J].JCAT,1991,15(6):948
4，尚延海，崔允峰，任德印主编.呼吸系统疾病影像诊断[M].[ HTSS〗济南：山东科学技术出版社，1995.166
5，任德印，崔允峰，刘作勤主编.胸部疾病影像学诊断[M].济南：山东大学出版社，1992.277
(2000-05-15收稿 2000-07-12修回), 百拇医药
单位：时季成(山东省医学影像学研究所X线诊断室 济南 250021)；马吉玉(济南医院放射科)
关键词：韦格纳肉芽肿；肺；放射摄影术；体层摄影术； X线计算机
齐鲁医学杂志000429 [中图分类号] R814 [文献标识码] B
[文章编号] 1008-0341(2000)04-0284-01
韦格纳肉芽肿(Wegener)是一种全身性疾病，可侵犯多个器官，但以呼吸道病变最常见。1990～1999年，我院收治7例，现将其影像学特征报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
, 百拇医药
本组7例，男6例，女1例；年龄30～56岁，平均46岁。临床表现以呼吸道症状为主，发热、咳嗽、咳痰7例，咯血5例。实验室检查：均有白细胞总数增高和红细胞沉降率加快。
1.2 X线表现
7例均摄X线胸部后前位、侧位片，显示肿块影4例，大小不等的广泛结节状球形影2例，实变影1例。病灶边缘多清晰，肿块最大者约5.6cm×4.5cm，最小1.2cm×1.0cm，病灶中 心可见厚壁空洞，洞壁厚薄不均，内壁不光滑，可见液平，有的空洞呈多房或蜂窝状改变， 病灶多分布于两肺上部。
1.3 CT扫描所见
两肺弥漫性结节状、斑片状病灶，边缘模糊；支气管轴位像见管壁呈环状增厚；两肺单发或多发，边缘清楚或不清楚的炎性包块；气管狭窄；厚壁空洞，洞壁厚薄不均。
4例肿块形肺韦格纳肉芽肿均误诊为肺癌，手术病理证实为该病；3例结合影像及病史做出诊断，经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后，病情明显缓解。
, 百拇医药
2 讨 论
韦格纳肉芽肿由Klinger于1931年首先报道，1936年Wegener肯定了此病的临床和病理学表现，1954年根据多数病例的研究正式命名为韦格纳肉芽肿。
该病可侵犯多个器官，以呼吸道病变最常见，病因尚未明确，多数人认为可能与免 疫复合物引起的变态反应有关。韦格纳肉芽肿多见于中、青年人，一般起病慢，也有急性发 病者，有鼻咽症状者占85%，其他实验室化验有红细胞沉降率加快，反应蛋白阳性，贫血， 白细胞增多，血小板可增多，多数病人有高球蛋白血症，类风湿因子阳性，少数病人的皮肤 、肺部病灶、血中可发现免疫球蛋白及补体，肾小球中可有免疫复合物沉积[1]。
韦格纳肉芽肿在病理上以呼吸道坏死性肉芽肿、坏死性血管炎和灶性肾小球肾炎为特征。上呼吸道的主要病理改变是：①黏膜及黏膜下组织广泛炎性破坏和溃疡形成；②累及
, 百拇医药
小动脉和小静脉的血管炎；③由单核上皮样细胞和多核巨细胞等形成肉芽肿及灶性纤维化 [2]。
胸部X线征象一般不具有特征性，尤其是包块形状、厚壁空洞，易与周围型肺癌混淆。 本组4例误诊为肺癌。本症肺部X线表现：①两肺多发性结节灶，大小不一，边缘清晰；② 多发浸润；③厚壁空洞。本组4例均表现为厚壁空洞，洞壁厚薄不均，内壁不光滑，其中可 见液平。
CT表现：①可见单发或多发类圆形结节或包块影，多见于两肺中、下部。病灶大小不等，边 缘清晰，部分病灶可融合成块状影，肿块可出现坏死，形成空洞，其壁厚薄不等，是本病重 要特征之一。②当病变累及气管时，则表现为气管壁增厚，腔内可见息肉样或乳头状软组织 结节影，轮廓光滑，欠规则，气管狭窄。③病变累及肺脏时，在两肺下见散在斑片状密度增 高影，短时间消散。④糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后，病变可缓解或逐渐变小或消退。
肺部韦格纳肉芽肿应与肺炎、肺结核、肺脓肿、肺癌鉴别。我们认为根据临床及实验室检查，结合以下4点可诊断韦格纳肉芽肿：①除有肺部征象外，还有多系统多器官病变，尤其累及上、下呼吸道，肾脏及皮肤。②鼻 部及鼻窦的炎症及破坏性病变。③出现血尿、脓尿、蛋白尿及肾衰竭。④红细胞沉降率加快，白细胞增多[3～5]。
, http://www.100md.com
肺韦格纳肉芽肿虽然罕见，影像学诊断有一定的困难，只要我们想到此病，密切结合其他资 料，做出正确的诊断还是可以的。
作者简介 时季成 ，男，1954年9月生，主治医师
参考文献
1，丁朝鹏，杨志昌，刘素娥，等.肺部韦格肉芽肿的影像学诊断(附5例报告)[J ].实用放射学杂志，1999，15(6)：375
2，曾庆恩，谢念危.肺部韦格内氏肉芽肿的影像诊断[J].临床医学 影像学杂志，1996，7(1)：20
3，Kuhlman JE,Hurban RH,Fishman EK.Wegener granulomatosis:CT features of paren chymal lung disease[J].JCAT,1991,15(6):948
4，尚延海，崔允峰，任德印主编.呼吸系统疾病影像诊断[M].[ HTSS〗济南：山东科学技术出版社，1995.166
5，任德印，崔允峰，刘作勤主编.胸部疾病影像学诊断[M].济南：山东大学出版社，1992.277
(2000-05-15收稿 2000-07-12修回), 百拇医药