韦格纳肉芽肿误诊误治1例
作者：李耀军 张珍详
单位：同济医科大学同济医院呼吸内科 武汉430030
关键词：
中国综合临床001265 1 病历简介
男，49岁。1999年10月28日入院。8个月前无明显诱因左侧鼻塞，呈持续性并流血水样分泌物，于外院耳鼻喉科行手术治疗，病理报告为慢性炎症。术后鼻塞减轻。后因受凉又出现胸闷，呈持续性，在当地结防所拍X线胸片发现双肺结节性病灶，拟诊“肺结核”并行抗痨(口服异烟肼、利福平、乙胺丁醇)治疗半年，病情无好转，X线胸片动态观察，原病灶消失，新病灶出现。治疗期间再次出现左侧鼻塞并流血水样分泌物。9月份渐起声音嘶哑，外院耳鼻喉科发现声带新生物，病检结果仍为慢性炎症。入院半月前咳嗽、咯痰，痰中带血，午后发热，体温38～39 ℃。起病以来，神志清楚，精神差，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体力、体重下降。
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体格检查：T 38.8℃，R24次/min，P 84次/min，BP 120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神志清楚，精神差，慢性病容，贫血貌；全身表浅淋巴结未触及肿大；左侧鼻腔欠通畅，有少许血水样分泌物，声音嘶哑；气管居中，两肺呼吸音清，未闻干湿音；心率84次/min，律齐，各瓣膜区未闻杂音；腹软，肝脾未触及。
实验室检查：血WBC 5.56×109/L，N 0.8，RBC 3.48×1012/L，Hb 94g/L,PLT 180×109/L；尿常规(-)，大便常规(-)；血沉111 mm/h；血生化：ALT 0.55 μmol.s-1/L，碱性磷酸酶(ALP)27.1U，AST 0.18 μmol.s-1/L，尿素 5.66 mmol/L，Cr 73.80 μmol/L;IgG 6.93g/L,IgA 886 mg/L,IgM 1 459mg/l,C3 1 198 mg/L,C4 637 mg/L,抗双股-DNA(ds-DNA)(-),抗核抗体(ANA)(-),抗线粒体抗体(AMA)(-),抗平滑肌抗体(SMA)(-),循环免疫复合物(CIC)(+);风湿相关项目检查均阴性;PPD实验(-)。动脉血气：pH 7.441，PaO2 53.6 mm Hg,PaCO2 33.0 mm Hg;痰找抗酸杆菌3次阴性，痰细菌培养3次阴性。X线胸片示右上肺野可见一片状密度增高阴影，边界不清，两下肺可见数个结节状影。上颌窦X线片未见骨质破坏，可见软组织模糊影。CT示右上叶后段片状及纤维锁条影、右中叶及左下肺结节影。入院后给予抗感染、对症治疗。纤维支气管镜检查可见喉部粘膜充血、渗出、凸凹不平，声带不见，气管开口处粘膜亦受累，呈明显浸润，表面较多渗血。结合临床表现、X线片，考虑为韦格纳(Wegener)肉芽肿。经外院病理切片会诊，符合Wegener肉芽肿的病理改变，诊断明确。
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2 讨论
Wegener肉芽肿是一种坏死性血管炎性疾病，常累及上、下呼吸道及肾脏，有时皮肤也可受累；临床上将上、下呼吸道及肾脏均有病变时称为经典型，仅有上、下呼吸道病变的称为局限型。本例病变无肾脏病变，即属局限型。Wegener肉芽肿的诊断常需病理学依据，病理学改变为坏死性炎性肉芽肿、血管炎、肾脏改变为灶性坏死及节段性肾小球肾炎和膜性增殖性肾小球肾炎。血清抗嗜中粒细胞胞浆抗体(ANCA)对此病的诊断亦有肯定价值。Wegener肉芽肿在临床上常被延误诊断，本病例亦被误诊为鼻炎、肺结核达8个月，并行手术治疗。发生误诊的原因分析如下：①对本病的认识不够，没有用一元化的观点解释疾病。患者先是鼻部病变，之后出现胸闷、肺部结节，此时未能把上、下呼吸道的病变联系起来，用同一个疾病来考虑，而是简单地诊断为肺结核。②对肺结核的治疗反应判断有误。有病例抗痨治疗半年，定期复查X线胸片可见肺部结节旧病灶消失，新病灶出现，此时应对结核病的诊断产生怀疑。因为抗痨治疗如果有效，不可能再出现新的病灶。另外，患者的PPD试验阴性，没有引起重视，如果患者在发病4周以上、没有使用免疫抑制剂、体质正常、PPD试验阴性，基本可排除结核。③病理医师对本病认识不够，两次手术病理均报告为慢性炎症，也是导致误诊的重要原因。
2000-06-18, 百拇医药
单位：同济医科大学同济医院呼吸内科 武汉430030
关键词：
中国综合临床001265 1 病历简介
男，49岁。1999年10月28日入院。8个月前无明显诱因左侧鼻塞，呈持续性并流血水样分泌物，于外院耳鼻喉科行手术治疗，病理报告为慢性炎症。术后鼻塞减轻。后因受凉又出现胸闷，呈持续性，在当地结防所拍X线胸片发现双肺结节性病灶，拟诊“肺结核”并行抗痨(口服异烟肼、利福平、乙胺丁醇)治疗半年，病情无好转，X线胸片动态观察，原病灶消失，新病灶出现。治疗期间再次出现左侧鼻塞并流血水样分泌物。9月份渐起声音嘶哑，外院耳鼻喉科发现声带新生物，病检结果仍为慢性炎症。入院半月前咳嗽、咯痰，痰中带血，午后发热，体温38～39 ℃。起病以来，神志清楚，精神差，食欲、睡眠欠佳，大小便正常，体力、体重下降。
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体格检查：T 38.8℃，R24次/min，P 84次/min，BP 120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神志清楚，精神差，慢性病容，贫血貌；全身表浅淋巴结未触及肿大；左侧鼻腔欠通畅，有少许血水样分泌物，声音嘶哑；气管居中，两肺呼吸音清，未闻干湿音；心率84次/min，律齐，各瓣膜区未闻杂音；腹软，肝脾未触及。
实验室检查：血WBC 5.56×109/L，N 0.8，RBC 3.48×1012/L，Hb 94g/L,PLT 180×109/L；尿常规(-)，大便常规(-)；血沉111 mm/h；血生化：ALT 0.55 μmol.s-1/L，碱性磷酸酶(ALP)27.1U，AST 0.18 μmol.s-1/L，尿素 5.66 mmol/L，Cr 73.80 μmol/L;IgG 6.93g/L,IgA 886 mg/L,IgM 1 459mg/l,C3 1 198 mg/L,C4 637 mg/L,抗双股-DNA(ds-DNA)(-),抗核抗体(ANA)(-),抗线粒体抗体(AMA)(-),抗平滑肌抗体(SMA)(-),循环免疫复合物(CIC)(+);风湿相关项目检查均阴性;PPD实验(-)。动脉血气：pH 7.441，PaO2 53.6 mm Hg,PaCO2 33.0 mm Hg;痰找抗酸杆菌3次阴性，痰细菌培养3次阴性。X线胸片示右上肺野可见一片状密度增高阴影，边界不清，两下肺可见数个结节状影。上颌窦X线片未见骨质破坏，可见软组织模糊影。CT示右上叶后段片状及纤维锁条影、右中叶及左下肺结节影。入院后给予抗感染、对症治疗。纤维支气管镜检查可见喉部粘膜充血、渗出、凸凹不平，声带不见，气管开口处粘膜亦受累，呈明显浸润，表面较多渗血。结合临床表现、X线片，考虑为韦格纳(Wegener)肉芽肿。经外院病理切片会诊，符合Wegener肉芽肿的病理改变，诊断明确。
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2 讨论
Wegener肉芽肿是一种坏死性血管炎性疾病，常累及上、下呼吸道及肾脏，有时皮肤也可受累；临床上将上、下呼吸道及肾脏均有病变时称为经典型，仅有上、下呼吸道病变的称为局限型。本例病变无肾脏病变，即属局限型。Wegener肉芽肿的诊断常需病理学依据，病理学改变为坏死性炎性肉芽肿、血管炎、肾脏改变为灶性坏死及节段性肾小球肾炎和膜性增殖性肾小球肾炎。血清抗嗜中粒细胞胞浆抗体(ANCA)对此病的诊断亦有肯定价值。Wegener肉芽肿在临床上常被延误诊断，本病例亦被误诊为鼻炎、肺结核达8个月，并行手术治疗。发生误诊的原因分析如下：①对本病的认识不够，没有用一元化的观点解释疾病。患者先是鼻部病变，之后出现胸闷、肺部结节，此时未能把上、下呼吸道的病变联系起来，用同一个疾病来考虑，而是简单地诊断为肺结核。②对肺结核的治疗反应判断有误。有病例抗痨治疗半年，定期复查X线胸片可见肺部结节旧病灶消失，新病灶出现，此时应对结核病的诊断产生怀疑。因为抗痨治疗如果有效，不可能再出现新的病灶。另外，患者的PPD试验阴性，没有引起重视，如果患者在发病4周以上、没有使用免疫抑制剂、体质正常、PPD试验阴性，基本可排除结核。③病理医师对本病认识不够，两次手术病理均报告为慢性炎症，也是导致误诊的重要原因。
2000-06-18, 百拇医药