Sturge-Weber综合征3例报告
作者：范秀玉 张雄伟 王晶 邵会全 迟效先
单位：161000齐齐哈尔铁路中心医院
关键词：
临床神经病学杂志000128 1 病例
1.1 例1 女，6岁。因发作性抽搐2个月于1990年1月6日来就诊。查体：神志清楚，智力差，额中至鼻背区可见片状血管痣，左上下肢轻度肌萎缩，肌张力增高，左半身浅感觉减退，左巴彬斯基征(+)。CT示右半球脑萎缩，右顶枕区点状钙化影。EEG示各导联均出现阵发性高电位的棘-慢、尖-慢综合波，右半球明显。TCD检查示左侧大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)、大脑后动脉(PCA)及椎动脉(VA)、基底动脉(BA)血流正常，右MCA平均流速(Vm)明显低于左侧(右侧72 cm/s,左侧114 cm/s)，伴有明显血管杂音。
1.2 例2 女，17岁。生后8个月起常出现发作性四肢抽搐，意识不清，间歇期一切正常。查体：神经清楚，智力差，左额、上睑及鼻背部可见大片状血管痣，右侧肢体肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射活跃，右巴彬斯基征(+)。CT示左半球明显小于右侧，左顶枕区沟回增宽，并可见不规则钙化。EEG示基本节律为8～9 c/s的中幅α波，记录中左半球持续性出现高电位的δ波、θ波，左顶枕区明显。TCD示右MCA、ACA、PCA及VA、BA血流正常，左侧MCA血流明显减少仅隐约可见微弱的低血流速信号，频谱欠清。
1.3 例3 女，35岁。因发作性抽搐3年来诊。查体：右面颊部见紫红色血管痣，左侧肢体肌力Ⅳ级，左膝腱反射活跃。CT示右额顶部絮状钙化灶，病灶波及胼胝体体部。EEG正常。TCD示双侧ACA、右侧MCA、PCA的收缩峰血流速度(Vs)、Vm、舒张末期血流速度(Vd)异常增高，尤以右MCA为著，Vm达300 cm/s；PI值降低(0.44)。
2 讨论
Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病，临床较少见。本病特征：①颜面部沿三叉神经分布区有血管痣；②癫痫，点头样小发作，局限性抽搐；③智力发育障碍；④青光眼；⑤头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本组3例均有典型的癫痫发作、智力差、颜面血管瘤及颅脑CT异常，故诊断明确。本组2例EEG明显异常，分别表现为病变半球广泛性高电位慢波，阵发性棘慢、尖慢综合波，表明脑功能中-重度受损。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。本组3例TCD检查均有不同改变，例3血流改变与脑动静脉畸形的表现相同，供养动脉出现典型的高流速、低阻力的血流特征，表明该病的血管病变不仅累及脑膜，亦可累及脑内大血管。另2例TCD示病变半球血流减低，可能与病侧脑萎缩，脑供血减低及血管发育异常有关。
收稿1997-02-24, 百拇医药
单位：161000齐齐哈尔铁路中心医院
关键词：
临床神经病学杂志000128 1 病例
1.1 例1 女，6岁。因发作性抽搐2个月于1990年1月6日来就诊。查体：神志清楚，智力差，额中至鼻背区可见片状血管痣，左上下肢轻度肌萎缩，肌张力增高，左半身浅感觉减退，左巴彬斯基征(+)。CT示右半球脑萎缩，右顶枕区点状钙化影。EEG示各导联均出现阵发性高电位的棘-慢、尖-慢综合波，右半球明显。TCD检查示左侧大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)、大脑后动脉(PCA)及椎动脉(VA)、基底动脉(BA)血流正常，右MCA平均流速(Vm)明显低于左侧(右侧72 cm/s,左侧114 cm/s)，伴有明显血管杂音。
1.2 例2 女，17岁。生后8个月起常出现发作性四肢抽搐，意识不清，间歇期一切正常。查体：神经清楚，智力差，左额、上睑及鼻背部可见大片状血管痣，右侧肢体肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射活跃，右巴彬斯基征(+)。CT示左半球明显小于右侧，左顶枕区沟回增宽，并可见不规则钙化。EEG示基本节律为8～9 c/s的中幅α波，记录中左半球持续性出现高电位的δ波、θ波，左顶枕区明显。TCD示右MCA、ACA、PCA及VA、BA血流正常，左侧MCA血流明显减少仅隐约可见微弱的低血流速信号，频谱欠清。
1.3 例3 女，35岁。因发作性抽搐3年来诊。查体：右面颊部见紫红色血管痣，左侧肢体肌力Ⅳ级，左膝腱反射活跃。CT示右额顶部絮状钙化灶，病灶波及胼胝体体部。EEG正常。TCD示双侧ACA、右侧MCA、PCA的收缩峰血流速度(Vs)、Vm、舒张末期血流速度(Vd)异常增高，尤以右MCA为著，Vm达300 cm/s；PI值降低(0.44)。
2 讨论
Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病，临床较少见。本病特征：①颜面部沿三叉神经分布区有血管痣；②癫痫，点头样小发作，局限性抽搐；③智力发育障碍；④青光眼；⑤头颅平片可见颅内有病理性钙化斑。本组3例均有典型的癫痫发作、智力差、颜面血管瘤及颅脑CT异常，故诊断明确。本组2例EEG明显异常，分别表现为病变半球广泛性高电位慢波，阵发性棘慢、尖慢综合波，表明脑功能中-重度受损。本病颜面血管瘤可同时合并脑膜或脑内血管畸形。本组3例TCD检查均有不同改变，例3血流改变与脑动静脉畸形的表现相同，供养动脉出现典型的高流速、低阻力的血流特征，表明该病的血管病变不仅累及脑膜，亦可累及脑内大血管。另2例TCD示病变半球血流减低，可能与病侧脑萎缩，脑供血减低及血管发育异常有关。
收稿1997-02-24, 百拇医药