顶骨胚胎性横纹肌肉瘤1例
作者：余俐 李增生 马惠玲 白海平
单位：余俐(解放军323医院，陕西 西安 710054)李增生(解放军323医院，陕西 西安 710054)马惠玲(解放军323医院，陕西 西安 710054)白海平(解放军323医院，陕西 西安 710054)
关键词：肿瘤学；横纹肌肉瘤；胚胎性
顶骨胚胎性横纹肌肉瘤1例
分类号：R 73 文献标识码：D▲
患者，男，5岁。因头顶部皮下包块5年，加重1年入院。患儿头顶部有一约5 cm×4 cm皮下包块，无不适感。头颅X线片：顶骨有一缺损区大小约2 cm×2.5 cm，边缘不规则，周围有类似于放射状骨针形成，排列欠规整。头颅CT片：顶部有一包块压迫于矢状窦中1/3上方，包膜较完整，颅骨破坏，包块呈哑铃型，大部位于颅骨下方。头颅MRI示：颅骨正中矢状窦上方显示一约5.8 cm×3.8 cm×7.5 cm大小软组织肿块，形态不规则，边缘尚光滑，与正常脑组织有一硬膜相隔，并推压顶叶脑组织移位，肿块信号不均，T1呈等和稍低信号，T2呈等和高信号，混杂条片状低信号，顶骨有一颅骨全层破损区。全麻下行顶部肿瘤切除术。术中见肿瘤与帽状腱膜层分离，肿瘤包膜厚约1 mm，色呈白色，肿瘤质度不均，下方与矢状窦中1/3处硬膜相粘连，压迫矢状窦并向下移位，肿瘤前端呈紫色，滤泡状，质软，界限清楚，肿瘤中部及后部内质度不均，有垂直状骨性物质，间隔约0.5 cm～1 cm，中间夹杂松散紫红色组织细胞成份，仔细行肿瘤全切，咬除颅骨范围扩大边缘1 cm～2 cm。术后患儿一般情况好，肿瘤病理，网织染色等检查，HMB45阴性，S-100蛋白阳性，波纹蛋白阳性，诊断：胚胎性横纹肌肉瘤，出院行放疗、化疗等。
讨论：横纹肌肉瘤恶性程度高，生长于顶骨中矢状窦上方罕见。本病青少年常见，生长于头颈部仅见于眼眶、颞骨，脑内有少量报道。WHO将之分成四型，胚胎型占50～80%，预后属四型中最好。该瘤直接侵犯周围组织和器官，为一无痛性包块，诊断上尚无检测的特异性生物学标记物，有时难于与其它软组织肿瘤鉴别，该瘤复发率高，头颈部横纹肌肉瘤淋巴转移率为16%～20%，局部复发率为66.7%。综合治疗是主要手段，现常用手术切除后行VAC方案，而放疗的有效剂量不应小于40 Gy。
作者简介：余俐(1964—)，男，主治医师
收稿日期：1999-06-24, 百拇医药
单位：余俐(解放军323医院，陕西 西安 710054)李增生(解放军323医院，陕西 西安 710054)马惠玲(解放军323医院，陕西 西安 710054)白海平(解放军323医院，陕西 西安 710054)
关键词：肿瘤学；横纹肌肉瘤；胚胎性
顶骨胚胎性横纹肌肉瘤1例
分类号：R 73 文献标识码：D▲
患者，男，5岁。因头顶部皮下包块5年，加重1年入院。患儿头顶部有一约5 cm×4 cm皮下包块，无不适感。头颅X线片：顶骨有一缺损区大小约2 cm×2.5 cm，边缘不规则，周围有类似于放射状骨针形成，排列欠规整。头颅CT片：顶部有一包块压迫于矢状窦中1/3上方，包膜较完整，颅骨破坏，包块呈哑铃型，大部位于颅骨下方。头颅MRI示：颅骨正中矢状窦上方显示一约5.8 cm×3.8 cm×7.5 cm大小软组织肿块，形态不规则，边缘尚光滑，与正常脑组织有一硬膜相隔，并推压顶叶脑组织移位，肿块信号不均，T1呈等和稍低信号，T2呈等和高信号，混杂条片状低信号，顶骨有一颅骨全层破损区。全麻下行顶部肿瘤切除术。术中见肿瘤与帽状腱膜层分离，肿瘤包膜厚约1 mm，色呈白色，肿瘤质度不均，下方与矢状窦中1/3处硬膜相粘连，压迫矢状窦并向下移位，肿瘤前端呈紫色，滤泡状，质软，界限清楚，肿瘤中部及后部内质度不均，有垂直状骨性物质，间隔约0.5 cm～1 cm，中间夹杂松散紫红色组织细胞成份，仔细行肿瘤全切，咬除颅骨范围扩大边缘1 cm～2 cm。术后患儿一般情况好，肿瘤病理，网织染色等检查，HMB45阴性，S-100蛋白阳性，波纹蛋白阳性，诊断：胚胎性横纹肌肉瘤，出院行放疗、化疗等。
讨论：横纹肌肉瘤恶性程度高，生长于顶骨中矢状窦上方罕见。本病青少年常见，生长于头颈部仅见于眼眶、颞骨，脑内有少量报道。WHO将之分成四型，胚胎型占50～80%，预后属四型中最好。该瘤直接侵犯周围组织和器官，为一无痛性包块，诊断上尚无检测的特异性生物学标记物，有时难于与其它软组织肿瘤鉴别，该瘤复发率高，头颈部横纹肌肉瘤淋巴转移率为16%～20%，局部复发率为66.7%。综合治疗是主要手段，现常用手术切除后行VAC方案，而放疗的有效剂量不应小于40 Gy。
作者简介：余俐(1964—)，男，主治医师
收稿日期：1999-06-24, 百拇医药