川畸病23例临床与超声分析
作者：王东平
单位：安徽省滁州市第一人民医院(239001)
关键词：
首都医药990354 应用超声技术诊断小儿川畸病具有较高的敏感性和特异性，使不具备冠状动脉造影的医院通过超声诊断川畸病成为可能。
1 临床资料
资料来源于我院1994年～1998年收治的23例川畸病患儿，符合临床诊断标准(日本川畸病研究会1984年修订的川畸病诊断标准)。男16例，女7例，年龄8个月～7岁，平均2.8岁，病程中均有发热(38.5℃～39.8℃，持续1周以上)、皮疹(发热2～3天后出现，呈多形性红斑或猩红热样皮疹)、手足部皮肤对称性肿胀，消肿后见指、趾甲床周围与肛门周围膜状脱屑。21例颈部及耳后触及肿大淋巴结。
, 百拇医药
2 仪器与方法
使用仪器为SA 4800和HP 200CF脉冲及彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5MHZ～3.5MHZ。患儿取左侧卧位，取心底主动脉(Ao)短轴切面，显示主动脉瓣后、左、右侧动探头，探查Ao根部和左、右冠状动脉(LCA、RCA)，然后将二维与脉冲多普勒频谱双重显示，或将彩色多普勒血流显像叠加于实时二维图像。心电图标准Ⅱ导联同步出现，对心脏和大血管进行全面系统的观察。
3 结果
所有病例均在发病1周后来检查，12例(52%)冠状动脉(CA)正常，心内各瓣膜口血流正常。10例为冠状动脉局限性扩张(CAD)，内径<4mm，CA/Ao值<0.30，但>0.16，占43%。该10例中，伴心包积液2例，均为少量；二尖瓣返流(MR)6例，为轻度，返流局限于瓣环水平或呈细束状，合并主动脉瓣返流(AR)及三尖瓣返流(TR)各1例。10例CAD治疗4周后复查，有8例CA恢复正常，三月后复查另2例也恢复正常。1例发病2周后超声诊断冠脉瘤样扩张(CAA)，见LCA(距开口5mm处)呈梭状膨大，内径达6mm，长度7mm，边界清楚，内呈无声区，随访1年CAA未消失。
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4 讨论
川畸病亦称皮肤、粘膜、淋巴结综合征，是一组急性婴幼儿发热性疾病，约75%在4岁以下发病，与感染和特异性免疫有关，病理变化是全身非特异性脉管炎，好发于CA，5%患儿可遗留无症状冠状动脉瘤，其中部分患儿可因CA狭窄或血栓导致急性心肌梗死、猝死或心功能不全。所以CA病变的程度是预后的主要因素，因CA随年龄增长而增大，CA/Ao比值不随年龄增长而改变，均<0.3〔1〕，所以测CA/Ao比值对CA病变的诊断更为准确，意义更大。
本组所用诊断标准参照赵晓兰等1991年结合Kato冠脉造影四级方法来判断，①正常：CA管壁光滑、回声薄细，体表面积<0.5m2，CA内径<2.5mm，体表面积0.5m2～1.0m2，CA内径<3.0，CA/Ao<0.16；②CAD：CA局限性扩张，CA内径<4.0mm，0.16<(CA)/(Ao)<0.30；③CAA：CA呈瘤样扩张，即在CA相应部位，出现近似球形、梭囊状或串珠样边界清楚的无回声暗区，CA内径4mm～8mm，一级分支内径>3mm，CA/Ao≥0.30；④巨大冠脉瘤(BCAA)，冠状动脉瘤径>8mm，CA/Ao≥0.60。
, http://www.100md.com
本组患儿心脏超声检查均在发热1周后进行，正处于急性期与亚急性期，所以患儿除见到1例CAA、10例CAD以外，尚见到6例MR、1例AR、1例TR及2例心包积液，随访3个月，除1例CAA未恢复外，其余恢复正常，故说明川畸病患儿急性期过后，症状可能消失而实际器官未康复，此时应继续采用保护心肌及心脏血管的措施，治愈效果应以超声检查CA情况为准则。
应用超声诊断川畸病的CA病变，与CA造影相比，其敏感性及特异性分别为100%及95%〔2〕。只要掌握CA的解剖特点，通过常规切面及特殊切面能够使CA主干及一级分支显示率达100%〔3，4〕，使不具备CA造影的医院通过超声诊断川畸病的心脏改变成为可能。
参考文献
1 金虹等.正常儿童冠状动脉超声心动图研究.中华儿科杂志，1988，26：257
, http://www.100md.com
2 Capanari T, Daniels S, Meyer R, et al. Sensitivity, specificity and predictive value of two-dimensional echocardiography in detecting coronary artery aneurysms in patients with kawasaki disease. J Am Coll Cardiol, 1986, 7:355
3 裘佩春等.100例正常幼儿M型及切面超声心动图观察冠状动脉的研究.陕西医学杂志，1988，17(2)：27
4 裘佩春等.300例儿童及成人冠状动脉超声显像的研究.陕西医学杂志，1991，20(7)：415, http://www.100md.com
单位：安徽省滁州市第一人民医院(239001)
关键词：
首都医药990354 应用超声技术诊断小儿川畸病具有较高的敏感性和特异性，使不具备冠状动脉造影的医院通过超声诊断川畸病成为可能。
1 临床资料
资料来源于我院1994年～1998年收治的23例川畸病患儿，符合临床诊断标准(日本川畸病研究会1984年修订的川畸病诊断标准)。男16例，女7例，年龄8个月～7岁，平均2.8岁，病程中均有发热(38.5℃～39.8℃，持续1周以上)、皮疹(发热2～3天后出现，呈多形性红斑或猩红热样皮疹)、手足部皮肤对称性肿胀，消肿后见指、趾甲床周围与肛门周围膜状脱屑。21例颈部及耳后触及肿大淋巴结。
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2 仪器与方法
使用仪器为SA 4800和HP 200CF脉冲及彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2.5MHZ～3.5MHZ。患儿取左侧卧位，取心底主动脉(Ao)短轴切面，显示主动脉瓣后、左、右侧动探头，探查Ao根部和左、右冠状动脉(LCA、RCA)，然后将二维与脉冲多普勒频谱双重显示，或将彩色多普勒血流显像叠加于实时二维图像。心电图标准Ⅱ导联同步出现，对心脏和大血管进行全面系统的观察。
3 结果
所有病例均在发病1周后来检查，12例(52%)冠状动脉(CA)正常，心内各瓣膜口血流正常。10例为冠状动脉局限性扩张(CAD)，内径<4mm，CA/Ao值<0.30，但>0.16，占43%。该10例中，伴心包积液2例，均为少量；二尖瓣返流(MR)6例，为轻度，返流局限于瓣环水平或呈细束状，合并主动脉瓣返流(AR)及三尖瓣返流(TR)各1例。10例CAD治疗4周后复查，有8例CA恢复正常，三月后复查另2例也恢复正常。1例发病2周后超声诊断冠脉瘤样扩张(CAA)，见LCA(距开口5mm处)呈梭状膨大，内径达6mm，长度7mm，边界清楚，内呈无声区，随访1年CAA未消失。
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4 讨论
川畸病亦称皮肤、粘膜、淋巴结综合征，是一组急性婴幼儿发热性疾病，约75%在4岁以下发病，与感染和特异性免疫有关，病理变化是全身非特异性脉管炎，好发于CA，5%患儿可遗留无症状冠状动脉瘤，其中部分患儿可因CA狭窄或血栓导致急性心肌梗死、猝死或心功能不全。所以CA病变的程度是预后的主要因素，因CA随年龄增长而增大，CA/Ao比值不随年龄增长而改变，均<0.3〔1〕，所以测CA/Ao比值对CA病变的诊断更为准确，意义更大。
本组所用诊断标准参照赵晓兰等1991年结合Kato冠脉造影四级方法来判断，①正常：CA管壁光滑、回声薄细，体表面积<0.5m2，CA内径<2.5mm，体表面积0.5m2～1.0m2，CA内径<3.0，CA/Ao<0.16；②CAD：CA局限性扩张，CA内径<4.0mm，0.16<(CA)/(Ao)<0.30；③CAA：CA呈瘤样扩张，即在CA相应部位，出现近似球形、梭囊状或串珠样边界清楚的无回声暗区，CA内径4mm～8mm，一级分支内径>3mm，CA/Ao≥0.30；④巨大冠脉瘤(BCAA)，冠状动脉瘤径>8mm，CA/Ao≥0.60。
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本组患儿心脏超声检查均在发热1周后进行，正处于急性期与亚急性期，所以患儿除见到1例CAA、10例CAD以外，尚见到6例MR、1例AR、1例TR及2例心包积液，随访3个月，除1例CAA未恢复外，其余恢复正常，故说明川畸病患儿急性期过后，症状可能消失而实际器官未康复，此时应继续采用保护心肌及心脏血管的措施，治愈效果应以超声检查CA情况为准则。
应用超声诊断川畸病的CA病变，与CA造影相比，其敏感性及特异性分别为100%及95%〔2〕。只要掌握CA的解剖特点，通过常规切面及特殊切面能够使CA主干及一级分支显示率达100%〔3，4〕，使不具备CA造影的医院通过超声诊断川畸病的心脏改变成为可能。
参考文献
1 金虹等.正常儿童冠状动脉超声心动图研究.中华儿科杂志，1988，26：257
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2 Capanari T, Daniels S, Meyer R, et al. Sensitivity, specificity and predictive value of two-dimensional echocardiography in detecting coronary artery aneurysms in patients with kawasaki disease. J Am Coll Cardiol, 1986, 7:355
3 裘佩春等.100例正常幼儿M型及切面超声心动图观察冠状动脉的研究.陕西医学杂志，1988，17(2)：27
4 裘佩春等.300例儿童及成人冠状动脉超声显像的研究.陕西医学杂志，1991，20(7)：415, http://www.100md.com