成人Still病并发脑膜炎1例
作者：钟国林 邓远飞
单位：钟国林 广东省五华县人民医院内科(514400)；邓远飞 广东省人民医院神经内科
关键词：
实用医学杂志990969 患者男，50岁。因反复发热、皮疹3个月，头痛、呕吐2天于1998年2月2日入院。有带状疱疹史3年，反复膝、踝、指关节肿痛史1年。入院体查：T38.7℃，BP16/9kPa，全身皮肤见散在疱疹，右颈部锁骨上窝触及4个黄豆大小淋巴结，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，心肺正常，腹平软，肝脾未扪及，神经系统检查：昏睡状态，颅神经未见异常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常。病理征未引出，脑膜刺激征(+)。辅助检查：血常规WBC35.31×109/L，RBC4.63×1012/L，Hb93g/L，N0.874。血培养阴性。肿瘤免疫学检查、抗-HIV均阴性。头颅CT未见异常。骨髓检查为增生性骨髓象，细菌培养阴性。CSF压力2.94kPa，无色，清，潘氏试验(++)，细胞数1000×106/L，糖4.99mmol/L，总蛋白1156mg/L，氯化物117.1mmol/L，PCR检测结核杆菌(-)，墨汁染色未查见新型隐球菌，细菌培养阴性。入院后按“非细菌性脑膜炎”予无环鸟苷、地塞米松20mg/d等药治疗。4天后神志转清，脑膜刺激征消失，疱疹结痂，仍低热，改用强的松30mg/d口服。20天后患者右手食指关节肿痛，左手背有一蚕豆大小皮下结节。查ESR、CRP均升高，ASO、RF、ANA均阴性。血清铁蛋白>500μ g/L。诊断为成人Still病(AOSD)并发脑膜炎，经用甲基强的松龙1g/d冲击疗法及口服扶他林治疗，体温恢复正常，指关节肿痛消失，后改口服强的松60mg/d，带药回家治疗。
讨论 AOSD病因未明，可能与感染、免疫调节异常及遗传因素有关。多见于青年人，但2～76岁均可发病。以高峰热，一过性多形性皮疹，关节炎或关节痛为主要临床表现，并可伴有周围血粒细胞增高、咽痛、急性腹痛、肝脾及淋巴结肿大等症状。中枢神经系统病变的发生率约占AOSD患者的5%，症状表现如脑膜脑炎、癫痫、脑梗塞、脑出血、颅神经麻痹等，本例则表现为无菌性脑膜炎。AOSD造成中枢神经系统损害的病理机制可能系脑部非坏死性免疫复合物性血管炎。关于AOSD中枢神经系统损害的治疗，大多数学者主张应用大剂量糖皮质激素，辅以非甾体类抗炎药防止激素反跳。若疗效不理想或症状重危及生命者应及早使用免疫抑制剂。血清铁蛋白升高是疾病活动的表现，可作为病情判断和治疗效果观察的可靠指标。AOSD一般预后良好，但并发中枢神经系统病变者预后差，死亡率高。本例提示大剂量激素加非甾体类抗炎药可减轻脑组织损害，改善症状，缓解病情。, 百拇医药
单位：钟国林 广东省五华县人民医院内科(514400)；邓远飞 广东省人民医院神经内科
关键词：
实用医学杂志990969 患者男，50岁。因反复发热、皮疹3个月，头痛、呕吐2天于1998年2月2日入院。有带状疱疹史3年，反复膝、踝、指关节肿痛史1年。入院体查：T38.7℃，BP16/9kPa，全身皮肤见散在疱疹，右颈部锁骨上窝触及4个黄豆大小淋巴结，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，心肺正常，腹平软，肝脾未扪及，神经系统检查：昏睡状态，颅神经未见异常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常。病理征未引出，脑膜刺激征(+)。辅助检查：血常规WBC35.31×109/L，RBC4.63×1012/L，Hb93g/L，N0.874。血培养阴性。肿瘤免疫学检查、抗-HIV均阴性。头颅CT未见异常。骨髓检查为增生性骨髓象，细菌培养阴性。CSF压力2.94kPa，无色，清，潘氏试验(++)，细胞数1000×106/L，糖4.99mmol/L，总蛋白1156mg/L，氯化物117.1mmol/L，PCR检测结核杆菌(-)，墨汁染色未查见新型隐球菌，细菌培养阴性。入院后按“非细菌性脑膜炎”予无环鸟苷、地塞米松20mg/d等药治疗。4天后神志转清，脑膜刺激征消失，疱疹结痂，仍低热，改用强的松30mg/d口服。20天后患者右手食指关节肿痛，左手背有一蚕豆大小皮下结节。查ESR、CRP均升高，ASO、RF、ANA均阴性。血清铁蛋白>500μ g/L。诊断为成人Still病(AOSD)并发脑膜炎，经用甲基强的松龙1g/d冲击疗法及口服扶他林治疗，体温恢复正常，指关节肿痛消失，后改口服强的松60mg/d，带药回家治疗。
讨论 AOSD病因未明，可能与感染、免疫调节异常及遗传因素有关。多见于青年人，但2～76岁均可发病。以高峰热，一过性多形性皮疹，关节炎或关节痛为主要临床表现，并可伴有周围血粒细胞增高、咽痛、急性腹痛、肝脾及淋巴结肿大等症状。中枢神经系统病变的发生率约占AOSD患者的5%，症状表现如脑膜脑炎、癫痫、脑梗塞、脑出血、颅神经麻痹等，本例则表现为无菌性脑膜炎。AOSD造成中枢神经系统损害的病理机制可能系脑部非坏死性免疫复合物性血管炎。关于AOSD中枢神经系统损害的治疗，大多数学者主张应用大剂量糖皮质激素，辅以非甾体类抗炎药防止激素反跳。若疗效不理想或症状重危及生命者应及早使用免疫抑制剂。血清铁蛋白升高是疾病活动的表现，可作为病情判断和治疗效果观察的可靠指标。AOSD一般预后良好，但并发中枢神经系统病变者预后差，死亡率高。本例提示大剂量激素加非甾体类抗炎药可减轻脑组织损害，改善症状，缓解病情。, 百拇医药