成人先天性巨输尿管症30例报告
作者：李晓飞 郑克立 梅骅 曾金云 戴宇平 丘少鹏 陈凌武
单位：中山医科大学附属第一医院泌尿外科 广州，510080
关键词：先天性巨输尿管；输尿管膀胱吻合术
临床泌尿外科杂志000105 摘 要：目的：探讨成人先天性巨输尿管症的诊治方法。方法：报告30例成人先天性巨输尿管症，其中左侧18例，右侧7例，双侧5例。30例中行肾输尿管切除术2例；行输尿管膀胱吻合术28例，其中先行肾造瘘术，二期行输尿管膀胱吻合术5例。结果：28例输尿管膀胱吻合术中，成功26例，成功率92.9%。结论：对静脉肾盂造影不显影的患肾应行同位素肾动态显像，以决定手术方案。治疗本症的原则是解除梗阻，尽量保留肾功能。理想的手术方式是输尿管裁剪加输尿管膀胱吻合术。
Congenital megaureter in adults (Report of 30 cases)
, 百拇医药
LI Xiao-fei ZHENG Ke-li MEI Hua ZENG Jin-yun DAI Yu-ping QIU Shao-peng CHEN Lin-wu
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital,Sun Yat-sen University of Medicine Science,Guangzhou，510080)
Abstract：Purpose：To explore the methods of dignosis and treatment for the megaureter in adults. Methods：Thirty cases with megaureter in adults were presented. The anomaly was on left side in 18 cases, on the right side in 7 and bilateral in 5.2 of 30 cases were treated by total renoureterectomy, 28 cases by ureteric cystostomy, 5 in 28 cases by one-stage with nephrostomy and then two-stage with ureteric cystostomy.Results：26 of 28 cases with ureteric cystostomy were successful. The total success rate was 92.9%.Conclusions：Nuclei renal dynamic scintigraphy is necessary to decide the pattern of sugery for the cases with no kidney function expressed by intravenous pyelograms. The principle of treatment for the disease is to relief obstruction and conserve the function of kidney. The most effective operative pattern is to clip dilated ureter and anastomose the ureter and cyst.
, 百拇医药
Key words：Congenital megaureter Ureterovesical anastomosis▲
成人先天性巨输尿管症临床并不多见，我院自1980～1998年共收治30例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组30例中，男3例，女27例。年龄18～60岁，平均34.04岁。左侧18例，右侧7例，双侧5例。临床症状：患侧腰痛25例，血尿12例，尿频、尿急6例，上腹部包块2例，头痛、头昏伴高血压1例。尿常规：白细胞+～
15例，红细胞+～12例；血清肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)升高1例。静脉肾盂造影检查：患肾中度积水23例，其中双侧4例，患肾不显影6例，并发输尿管结石5例。B超检查均显示中～重度肾积水影像。逆行肾盂造影：30例输尿管可顺利通过F5导管，均表现患肾积水，输尿管扩张，下段输尿管呈鸟嘴状改变。同位素肾动态显像检查18例，呈极重度损害1例，中～重度损害4例，轻～中度损害13例，轻～中度损害者利尿肾图均有梗阻表现。
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1.2 治疗方法
肾输尿管切除术2例；先行肾造瘘术，3～4周后再行输尿管膀胱吻合术5例，其中1例为双侧病变；一期行输尿管膀胱吻合术23例，其中双侧病变者同时行双侧手术4例。
30例中18例切除的输尿管病变段组织病理切片检查发现慢性炎症改变，平滑肌细胞不规则增生，排列紊乱。
2 结果
先行肾造瘘，3～4周后行输尿管膀胱吻合术5例，4例治愈，1例失败而行肾输尿管切除术。其中1例双侧病变，双肾重度积水，总肾功能不正常，SCr 433 μmol/L，BUN 15 mmol/L，造瘘4周后，SCr降至177 μmol/L，BUN降至9 mmol/L，分侧行输尿管膀胱吻合术，4周后夹闭肾造瘘管出现腰部胀痛，左侧肾残余尿达700 ml/24 h，右肾残余尿达1 500 ml/24 h。出院2个月后左肾排空较好，拔左侧造瘘管，1年后拔右侧造瘘管，复查SCr维持在160 μmol/L左右。
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一期行输尿管膀胱吻合术23例，2～3周后拔支架管，其中10例出现腰部胀痛、发热，经抗感染治疗后缓解7例，其余3例无好转，遂行肾造瘘术。此3例中2例3个月后再行输尿管膀胱吻合术而治愈，1例尿培养为绿脓杆菌感染，抗感染治疗无好转，尿液混浊，而行肾输尿管切除术。
保留肾脏手术26例，术后随访21例，失访5例。患者腰痛症状缓解，肾积水减轻，肾功能好转，输尿管管径接近正常，仍有肾积水者利尿肾图无机械梗阻表现。
3 讨论
3.1 先天性巨输尿管症的病理改变
能得到组织学证实的发病因素有以下几点：①末段输尿管壁内环肌正常，纵肌缺乏；②肌层内有异常的胶原纤维干扰融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传递而发生功能性梗阻；③输尿管末段肌层肥厚，粘膜及粘膜下慢性炎症〔1～3〕。李衷初等〔4〕认为造成先天性巨输尿管梗阻的主要原因是远端输尿管壁肌层排列紊乱，功能性梗阻段肌束与胶原纤维比例失调。本组18例病理表现为慢性炎症，平滑肌增生，肌细胞排列紊乱。
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3.2 诊断
先天性巨输尿管症并无特有的临床表现，多因腰痛、腹部肿块、血尿而就诊，辅助检查中静脉肾盂造影是常用的方法。本组30例均表现患肾积水，输尿管扩张，下段呈鸟嘴状改变。静脉肾盂造影可了解双肾形态、功能，但绝大多数需作逆行肾盂造影检查，以进一步排除输尿管其他先天性异常、狭窄或机械性梗阻而确诊〔5，6〕。我们认为对静脉肾盂造影不显影者，行同位素肾动态显像有助于了解患肾的供血、功能状况，对制定治疗方案十分重要。
3.3 治疗
对于先天性巨输尿管症的治疗儿童与成人不同，其治疗原则是解除梗阻，尽量保留患肾功能。目前认为理想的手术方式是输尿管剪裁加输尿管膀胱吻合术。对于已造成重度肾积水，患肾功能已严重受损，肾皮质菲薄或并发脓肾，而对侧肾功能正常者，应行患肾、输尿管全长切除术。对于患肾重度积水或肾积水并发感染，静脉肾盂造影不显影，而同位素肾动态显像表明患肾仍有供血和部分功能，特别是双侧病变者，可先行肾造瘘，待肾、输尿管张力恢复，感染控制后，再行输尿管膀胱吻合术。
, 百拇医药
本组静脉肾盂造影不显影6例，行同位素检查5例，其中4例同位素肾动态显像提示患肾中～重度损害，而先行肾造瘘术，3～4周再行输尿管膀胱吻合术，3例治愈。而1例同位素肾动态显像提示患肾极重度损害，B超显示肾实质菲薄者则行肾输尿管切除术。
本组行一期输尿管膀胱吻合术23例，其中双侧病变者4例。2～3周拔管后，23例中有10例出现腰部胀痛、发热，7例经抗感染治疗后痊愈，可能与暂时性输尿管膀胱吻合口水肿引起梗阻有关；3例行肾造瘘术，进一步检查证实为吻合口闭塞，3个月后行输尿管膀胱吻合术，2例治愈，1例因并发绿脓杆菌感染，肾功能衰竭，而行肾输尿管切除术。
输尿管膀胱吻合术有失败的可能，术中必须注意以下几点：①输尿管膀胱吻合口需无张力，缝合紧密，无狭窄；②保证末端输尿管血运良好；③移植时避免输尿管扭曲，隧道应在膀胱后壁，不要在膀胱侧壁作吻合；④若输尿管排空状态直径超过1.5 cm，则应剪裁输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血；⑤粘膜下隧道长度应为输尿管直径的4～5倍。
, 百拇医药
对于双侧病变，如双侧功能尚可，可一期同时行双侧输尿管膀胱吻合术。本组4例如此治疗者全部获得成功。■
参考文献:
[1]Tanaho E A,Smith D R,Guthrie T H.Pathophysiology functional ureteral obstraction.J Urol,1970,104:73～88
[2]何尚志，曹裕丰，史世源，等.成人先天性巨输尿管11例报告.中华泌尿外科杂志，1981，2：1～5
[3]Creevy C D.The atonic distal ureteral segment (ureteral achalasia).J Urol,1967,97:457～459
[4]李衷初，葛人铨，郑玉衡，等.小儿先天性巨输尿管.中华泌尿外科杂志，1983，4：276～277
[5]潘柏年，侯荣山，薛兆英，等.成人先天性巨输尿管(附15例报告).中华泌尿外科杂志，1996，17：292～294
[6]陈春光，林国泰.先天性巨输尿管19例报告.临床泌尿外科杂志，1994，9：150～151
收稿 1999-09-21
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单位：中山医科大学附属第一医院泌尿外科 广州，510080
关键词：先天性巨输尿管；输尿管膀胱吻合术
临床泌尿外科杂志000105 摘 要：目的：探讨成人先天性巨输尿管症的诊治方法。方法：报告30例成人先天性巨输尿管症，其中左侧18例，右侧7例，双侧5例。30例中行肾输尿管切除术2例；行输尿管膀胱吻合术28例，其中先行肾造瘘术，二期行输尿管膀胱吻合术5例。结果：28例输尿管膀胱吻合术中，成功26例，成功率92.9%。结论：对静脉肾盂造影不显影的患肾应行同位素肾动态显像，以决定手术方案。治疗本症的原则是解除梗阻，尽量保留肾功能。理想的手术方式是输尿管裁剪加输尿管膀胱吻合术。
Congenital megaureter in adults (Report of 30 cases)
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LI Xiao-fei ZHENG Ke-li MEI Hua ZENG Jin-yun DAI Yu-ping QIU Shao-peng CHEN Lin-wu
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital,Sun Yat-sen University of Medicine Science,Guangzhou，510080)
Abstract：Purpose：To explore the methods of dignosis and treatment for the megaureter in adults. Methods：Thirty cases with megaureter in adults were presented. The anomaly was on left side in 18 cases, on the right side in 7 and bilateral in 5.2 of 30 cases were treated by total renoureterectomy, 28 cases by ureteric cystostomy, 5 in 28 cases by one-stage with nephrostomy and then two-stage with ureteric cystostomy.Results：26 of 28 cases with ureteric cystostomy were successful. The total success rate was 92.9%.Conclusions：Nuclei renal dynamic scintigraphy is necessary to decide the pattern of sugery for the cases with no kidney function expressed by intravenous pyelograms. The principle of treatment for the disease is to relief obstruction and conserve the function of kidney. The most effective operative pattern is to clip dilated ureter and anastomose the ureter and cyst.
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Key words：Congenital megaureter Ureterovesical anastomosis▲
成人先天性巨输尿管症临床并不多见，我院自1980～1998年共收治30例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组30例中，男3例，女27例。年龄18～60岁，平均34.04岁。左侧18例，右侧7例，双侧5例。临床症状：患侧腰痛25例，血尿12例，尿频、尿急6例，上腹部包块2例，头痛、头昏伴高血压1例。尿常规：白细胞+～
15例，红细胞+～12例；血清肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)升高1例。静脉肾盂造影检查：患肾中度积水23例，其中双侧4例，患肾不显影6例，并发输尿管结石5例。B超检查均显示中～重度肾积水影像。逆行肾盂造影：30例输尿管可顺利通过F5导管，均表现患肾积水，输尿管扩张，下段输尿管呈鸟嘴状改变。同位素肾动态显像检查18例，呈极重度损害1例，中～重度损害4例，轻～中度损害13例，轻～中度损害者利尿肾图均有梗阻表现。, http://www.100md.com
1.2 治疗方法
肾输尿管切除术2例；先行肾造瘘术，3～4周后再行输尿管膀胱吻合术5例，其中1例为双侧病变；一期行输尿管膀胱吻合术23例，其中双侧病变者同时行双侧手术4例。
30例中18例切除的输尿管病变段组织病理切片检查发现慢性炎症改变，平滑肌细胞不规则增生，排列紊乱。
2 结果
先行肾造瘘，3～4周后行输尿管膀胱吻合术5例，4例治愈，1例失败而行肾输尿管切除术。其中1例双侧病变，双肾重度积水，总肾功能不正常，SCr 433 μmol/L，BUN 15 mmol/L，造瘘4周后，SCr降至177 μmol/L，BUN降至9 mmol/L，分侧行输尿管膀胱吻合术，4周后夹闭肾造瘘管出现腰部胀痛，左侧肾残余尿达700 ml/24 h，右肾残余尿达1 500 ml/24 h。出院2个月后左肾排空较好，拔左侧造瘘管，1年后拔右侧造瘘管，复查SCr维持在160 μmol/L左右。
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一期行输尿管膀胱吻合术23例，2～3周后拔支架管，其中10例出现腰部胀痛、发热，经抗感染治疗后缓解7例，其余3例无好转，遂行肾造瘘术。此3例中2例3个月后再行输尿管膀胱吻合术而治愈，1例尿培养为绿脓杆菌感染，抗感染治疗无好转，尿液混浊，而行肾输尿管切除术。
保留肾脏手术26例，术后随访21例，失访5例。患者腰痛症状缓解，肾积水减轻，肾功能好转，输尿管管径接近正常，仍有肾积水者利尿肾图无机械梗阻表现。
3 讨论
3.1 先天性巨输尿管症的病理改变
能得到组织学证实的发病因素有以下几点：①末段输尿管壁内环肌正常，纵肌缺乏；②肌层内有异常的胶原纤维干扰融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传递而发生功能性梗阻；③输尿管末段肌层肥厚，粘膜及粘膜下慢性炎症〔1～3〕。李衷初等〔4〕认为造成先天性巨输尿管梗阻的主要原因是远端输尿管壁肌层排列紊乱，功能性梗阻段肌束与胶原纤维比例失调。本组18例病理表现为慢性炎症，平滑肌增生，肌细胞排列紊乱。
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3.2 诊断
先天性巨输尿管症并无特有的临床表现，多因腰痛、腹部肿块、血尿而就诊，辅助检查中静脉肾盂造影是常用的方法。本组30例均表现患肾积水，输尿管扩张，下段呈鸟嘴状改变。静脉肾盂造影可了解双肾形态、功能，但绝大多数需作逆行肾盂造影检查，以进一步排除输尿管其他先天性异常、狭窄或机械性梗阻而确诊〔5，6〕。我们认为对静脉肾盂造影不显影者，行同位素肾动态显像有助于了解患肾的供血、功能状况，对制定治疗方案十分重要。
3.3 治疗
对于先天性巨输尿管症的治疗儿童与成人不同，其治疗原则是解除梗阻，尽量保留患肾功能。目前认为理想的手术方式是输尿管剪裁加输尿管膀胱吻合术。对于已造成重度肾积水，患肾功能已严重受损，肾皮质菲薄或并发脓肾，而对侧肾功能正常者，应行患肾、输尿管全长切除术。对于患肾重度积水或肾积水并发感染，静脉肾盂造影不显影，而同位素肾动态显像表明患肾仍有供血和部分功能，特别是双侧病变者，可先行肾造瘘，待肾、输尿管张力恢复，感染控制后，再行输尿管膀胱吻合术。
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本组静脉肾盂造影不显影6例，行同位素检查5例，其中4例同位素肾动态显像提示患肾中～重度损害，而先行肾造瘘术，3～4周再行输尿管膀胱吻合术，3例治愈。而1例同位素肾动态显像提示患肾极重度损害，B超显示肾实质菲薄者则行肾输尿管切除术。
本组行一期输尿管膀胱吻合术23例，其中双侧病变者4例。2～3周拔管后，23例中有10例出现腰部胀痛、发热，7例经抗感染治疗后痊愈，可能与暂时性输尿管膀胱吻合口水肿引起梗阻有关；3例行肾造瘘术，进一步检查证实为吻合口闭塞，3个月后行输尿管膀胱吻合术，2例治愈，1例因并发绿脓杆菌感染，肾功能衰竭，而行肾输尿管切除术。
输尿管膀胱吻合术有失败的可能，术中必须注意以下几点：①输尿管膀胱吻合口需无张力，缝合紧密，无狭窄；②保证末端输尿管血运良好；③移植时避免输尿管扭曲，隧道应在膀胱后壁，不要在膀胱侧壁作吻合；④若输尿管排空状态直径超过1.5 cm，则应剪裁输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血；⑤粘膜下隧道长度应为输尿管直径的4～5倍。
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对于双侧病变，如双侧功能尚可，可一期同时行双侧输尿管膀胱吻合术。本组4例如此治疗者全部获得成功。■
参考文献:
[1]Tanaho E A,Smith D R,Guthrie T H.Pathophysiology functional ureteral obstraction.J Urol,1970,104:73～88
[2]何尚志，曹裕丰，史世源，等.成人先天性巨输尿管11例报告.中华泌尿外科杂志，1981，2：1～5
[3]Creevy C D.The atonic distal ureteral segment (ureteral achalasia).J Urol,1967,97:457～459
[4]李衷初，葛人铨，郑玉衡，等.小儿先天性巨输尿管.中华泌尿外科杂志，1983，4：276～277
[5]潘柏年，侯荣山，薛兆英，等.成人先天性巨输尿管(附15例报告).中华泌尿外科杂志，1996，17：292～294
[6]陈春光，林国泰.先天性巨输尿管19例报告.临床泌尿外科杂志，1994，9：150～151
收稿 1999-09-21
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