进行性核上性麻痹误诊为阿耳茨海默病1例
作者：李红艳
单位：广东省湛江市港湾医院神经内科，湛江524008
关键词：
广东医学院学报990379 患者男，61岁。1990年起不明原因出现情绪低落，表情淡漠，动作缓慢笨拙，步态不稳，易摔跤，头颈挺直，双眼不能向下看，因而出现阅读及进餐困难。患者语言少、欠流利，复杂词句表达能力差，记忆力减退，尤以近事记忆力减退明显，常忘记想做的事情或叫错别人的姓名，操作能力降低，不能胜任原消防队工作而退居后勤。但数字10以内，加减无误，理解力、定向力尚好。曾在我院及其它医院多次住院，均诊断为阿耳茨海默或帕金森病，给予营养神经药物及安坦等对症治疗，均无好转，病情呈慢性进行性发展，逐渐智能减退，远、近事记忆力差，不能按顺 序数1～10，除能辨认家属外，不能辨认他人，理解能力差，定向力差，常走错房门及床铺。构音不清，吐字模糊，不能对答，自主运动进一步减少，吃饭、穿衣、扣纽等动作不能正确完成。行走困难，双下肢僵直，走路时膝关节不能弯曲，须扶助并多次小碎步方能缓慢完成迈步动作。转变方向及体位改变困难，生活不能自理，眼球活动进一步减少，常久久凝视前方，下、上、侧视均受限。吞咽困难，饮水、进食出现呛咳。至1995年2月，患者已卧床不起，再次送我院住 院。入院体查：心、肺、肝、脾无异常，神志清楚，卧位，面具脸，头颈挺直，稍许后伸，构音不清，不能对答，双侧掌颏反射(+)，双侧吸吮反射(+)。实验室检查：血、尿、便常规正常，肝功能、血糖、血脂、肾功能正常，脑脊液常规、生化正常。脑电图、心电图检查正常，头颅CT(1991～1995年)检查3 次均显示中脑萎缩。
, 百拇医药
讨论 进行性核上性麻痹临床少见，已确立为神经系统独立的变性疾病。目前尚缺乏特异性实验室诊断方法，仅能根据疾病的临床特征作出诊断。此病容易误诊为阿耳茨海默病、帕金森病等，应引起临床医师注意。根据对本例5a病程的动态观察，总结出以下特征[1]：(1)中、老年前期发病，隐袭发病，缓慢进展；(2)初为下视障碍为主的核上性垂直性眼肌麻痹，后期眼球固定；(3)构音障碍、运动笨拙及面具脸；(4)主动运动减少，肌张力齿轮样增高，姿势 笔直、颈过伸；(5)智能障碍；(6)双侧锥体束征；(7)头颅 CT示中脑萎缩；(8)脑脊液、血生化检查及脑电图无特征性改变；(9)排除脑血管疾病。上述特征符合进行性核上性麻痹的临床特征[2]，因此本例 应诊断为进行性核上性麻痹。本例一直误诊为阿耳茨海默病，原因是二疾病具有以下共同点：(1)老年前发病，起病隐袭，进展慢。(2)临床表现均有智 能障碍，语言困难，表情淡漠等症状。(3)头颅CT示脑萎缩。不同的是：阿耳茨海默病不具有(1)本病特征性的核上性垂直性眼肌麻痹，眼球固定。(2)运动减少，肌张力齿轮样增高，颈过伸、面具脸等。(3)锥体束征。 凭此可鉴别。而帕金森病无核上性垂直性眼肌麻痹，一般无智能障碍，可以和本病 鉴别。本病目前尚无满意的治疗方法，仅以对症及支持治疗。
参考文献
1 王耀山，马维亚.进行性核上性麻痹1例报告.中国神经精神疾病杂志， 1985，11(1)：50
2 王耀山，陈蓓.进行性核上性麻痹.中华神经精神疾病杂志，1989，22 (5)：307
收稿日期：1999-02-25, 百拇医药
单位：广东省湛江市港湾医院神经内科，湛江524008
关键词：
广东医学院学报990379 患者男，61岁。1990年起不明原因出现情绪低落，表情淡漠，动作缓慢笨拙，步态不稳，易摔跤，头颈挺直，双眼不能向下看，因而出现阅读及进餐困难。患者语言少、欠流利，复杂词句表达能力差，记忆力减退，尤以近事记忆力减退明显，常忘记想做的事情或叫错别人的姓名，操作能力降低，不能胜任原消防队工作而退居后勤。但数字10以内，加减无误，理解力、定向力尚好。曾在我院及其它医院多次住院，均诊断为阿耳茨海默或帕金森病，给予营养神经药物及安坦等对症治疗，均无好转，病情呈慢性进行性发展，逐渐智能减退，远、近事记忆力差，不能按顺 序数1～10，除能辨认家属外，不能辨认他人，理解能力差，定向力差，常走错房门及床铺。构音不清，吐字模糊，不能对答，自主运动进一步减少，吃饭、穿衣、扣纽等动作不能正确完成。行走困难，双下肢僵直，走路时膝关节不能弯曲，须扶助并多次小碎步方能缓慢完成迈步动作。转变方向及体位改变困难，生活不能自理，眼球活动进一步减少，常久久凝视前方，下、上、侧视均受限。吞咽困难，饮水、进食出现呛咳。至1995年2月，患者已卧床不起，再次送我院住 院。入院体查：心、肺、肝、脾无异常，神志清楚，卧位，面具脸，头颈挺直，稍许后伸，构音不清，不能对答，双侧掌颏反射(+)，双侧吸吮反射(+)。实验室检查：血、尿、便常规正常，肝功能、血糖、血脂、肾功能正常，脑脊液常规、生化正常。脑电图、心电图检查正常，头颅CT(1991～1995年)检查3 次均显示中脑萎缩。
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讨论 进行性核上性麻痹临床少见，已确立为神经系统独立的变性疾病。目前尚缺乏特异性实验室诊断方法，仅能根据疾病的临床特征作出诊断。此病容易误诊为阿耳茨海默病、帕金森病等，应引起临床医师注意。根据对本例5a病程的动态观察，总结出以下特征[1]：(1)中、老年前期发病，隐袭发病，缓慢进展；(2)初为下视障碍为主的核上性垂直性眼肌麻痹，后期眼球固定；(3)构音障碍、运动笨拙及面具脸；(4)主动运动减少，肌张力齿轮样增高，姿势 笔直、颈过伸；(5)智能障碍；(6)双侧锥体束征；(7)头颅 CT示中脑萎缩；(8)脑脊液、血生化检查及脑电图无特征性改变；(9)排除脑血管疾病。上述特征符合进行性核上性麻痹的临床特征[2]，因此本例 应诊断为进行性核上性麻痹。本例一直误诊为阿耳茨海默病，原因是二疾病具有以下共同点：(1)老年前发病，起病隐袭，进展慢。(2)临床表现均有智 能障碍，语言困难，表情淡漠等症状。(3)头颅CT示脑萎缩。不同的是：阿耳茨海默病不具有(1)本病特征性的核上性垂直性眼肌麻痹，眼球固定。(2)运动减少，肌张力齿轮样增高，颈过伸、面具脸等。(3)锥体束征。 凭此可鉴别。而帕金森病无核上性垂直性眼肌麻痹，一般无智能障碍，可以和本病 鉴别。本病目前尚无满意的治疗方法，仅以对症及支持治疗。
参考文献
1 王耀山，马维亚.进行性核上性麻痹1例报告.中国神经精神疾病杂志， 1985，11(1)：50
2 王耀山，陈蓓.进行性核上性麻痹.中华神经精神疾病杂志，1989，22 (5)：307
收稿日期：1999-02-25, 百拇医药