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编号:10286572
成人脊髓栓系综合征的手术治疗效果
http://www.100md.com 《齐鲁医学杂志》 2000年第3期
     作者:王葵光 胡有谷

    单位:王葵光(青岛大学医学院附属医院骨科 青岛 266003);胡有谷(青岛大学医学院附属医院骨科 青岛 266003)

    关键词:脊髓栓系综合征;成年人;外科手术

    齐鲁医学杂志000302 [摘要] ①目的 探讨成人脊髓栓系综合征(TCS)的临床特点及手术治疗效果。②方法 对11例行手术治疗的成人TCS病人进行回顾性分析。③结果 成人TCS病因以终丝增厚、硬膜内脂肪瘤或脂肪脊膜膨出最多见。手术治疗对双下肢疼痛、无力有较好的效果,对马鞍区麻木、排尿障碍改善不明显。④结论 成人TCS应针对病因解除栓系,术中正确辨认增粗的终丝是防止损伤马尾神经和脊髓圆锥的关键。

    [中图分类号] R681.5 [文献标识码] A [文章编号] 1008-0341(2000)03-0159-03
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    SURGERY FOR TETHERED CORD SYNDROME IN ADULTS

    WANG Kuiguang, HU Yougu

    Department of Orthopaedics, The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003

    [ABSTRACT] Objective To evaluate the clinical features and operational curative effects of TCS in adults. Methods 11 cases of adult TCS who had received the operations were retrospectively analysed. Results The operative treatment was quite effective to the pain and weakness in the lower extremities, but without obvious effects in improving the numbness in saddle area and uranary dysfunction. Conclusion TCS in adults is quite different from that in children. To release tethering with different causes, to correct accompanied abnormalities carefully and to recognize the thick filum terminale in the operation are key points to avoid injurying the cauda equina and conus.
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    [KEY WORDS] tethered cord syndrome; adult; surgical operation

    脊髓栓系综合征(TCS)是指各种先天或后天的因素牵拉脊髓或圆锥,产生已经被命名的各种神经症状或畸形的症候群。TCS多见于儿童,成人较少发生。1995年6月~1998年6月,我院共收治11例成人TCS病人,现报告如下。

    1 资料和方法

    1.1 一般资料

    11例病人中,男6例,女5例;年龄18~56岁,平均(29.5±13.0)岁。发病至就诊时间20d~25年,平均(4.9±9.3)年。

    1.2 临床特征

    1.2.1 诱因 弯腰时间过长、劳累后出现双下肢疼痛2例;下蹲后出现小便困难2例;长时间开车摩擦骶尾部皮肤瘘管流液合并感染1例;幼时曾因脊膜膨出行修补术,劳累后出现双下肢乏力、大小便失禁2例;产后立即出现双下肢瘫、大小便失禁1例;重体力劳动后出现双下肢放射至膝部疼痛1例;2例无明显诱因。
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    1.2.2 症状和体征 出生即有骶尾部肿物者6例,其中无症状者4例,伴大小便失禁者2例。首发症状为双下肢疼痛者2例,下肢无力和行走困难者3例,肿物破溃流液者2例,小便困难者2例;另2例系青年女性,因骶尾部肿物影响美观而要求手术。因双下肢疼痛、无力、行走困难、大小便障碍就医要求手术者8例,其中有感觉障碍者4例,多位于骶尾部、马鞍区;双下肢肌张力增高者2例,但其膝踝反射并不活跃,双下肢病理征均阴性,直腿抬高试验阴性;除产瘫1例双下肢肌力0级外,余均在Ⅳ级以上。双下肢肌萎缩少见,仅1例左下肢肌肉轻度萎缩(较对侧细1.5cm)。随着双下肢症状的进行性加重,其后出现大小便障碍,多表现为张力性尿失禁,有尿意但不能自控、淋漓不尽、尿频、膀胱残留尿增加(术前因膀胱炎曾住院治疗者2例);大便困难不如小便障碍严重,大便失禁者2例,便秘者1例。肢体发育畸形者4例,表现为单或双侧马蹄高弓足、仰趾畸形、脊柱侧弯。腰骶皮肤色素沉着2例。所有男性病人均无性功能障碍。

    1.2.3 辅助检查 所有病人X线片均示有不同程度的先天性腰骶裂,表现为棘突及椎板发育不全、游离棘突。L4~S4腰骶裂者3例,L5~S1腰骶裂者3例,上骶裂(S1~3)者3例,下骶裂(S3~5)者2例。其中合并椎管扩大(L3~S3)者3例,胸段脊柱侧弯者1例。脑脊液常规及生化检查均正常。脊髓造影(CTM)检查(10例)和MRI检查(11例)示腰骶椎管扩大3例,多位于L3~S4水平;脊髓脊膜膨出或脊膜膨出者7例,其中合并脊髓积水者1例,合并椎管内肿瘤者6例;此外,终丝增粗及T2高信号的终丝脂肪浸润9例;11例脊髓圆锥均位于L3以下。
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    1.3 手术方法

    采用连续硬膜外麻醉6例,全麻5例,分别行腰骶部肿物切除、后路全椎板减压、椎管探查、终丝切断、椎管内肿瘤切除、脊膜修补术。手术以解除脊髓栓系为主要目的,兼顾整形美容。术中见终丝均紧张,9例明显增粗伴脂肪浸润,终于S5.因脊膜膨出、局部纤维束带牵拉终丝致栓系者4例;合并椎管内肿瘤者6例(成熟性囊性畸胎瘤3例,脂肪瘤2例,细胞性室管膜瘤Ⅱ级1例),肿瘤多通过腰骶裂孔与腰骶部皮下肿物相延续,终丝常被肿瘤的脂肪组织浸润,一并被牵拉,致脊髓圆锥下降。椎管内肿瘤多无马尾神经穿过,仅1例有1条马尾神经穿行于室管膜瘤中,仔细剥离后完整切除肿瘤。脂肪组织有时与马尾神经混在一起,即使显微剥离也较困难,此时主要是解除栓系,不可强行剥离。切断终丝并用双极电凝完善止血,即可见圆锥上升1~2cm,之后切除腰骶皮下肿物。合并脊髓积水者用直径2mm硅胶管行内引流术。对脊膜膨出术后栓系者行瘢痕松解、终丝切断、马尾神经还纳、脊膜修补术。

    2 结 果
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    病人均随访0.5~3.0年。术后双下肢疼痛均完全消失,肌张力均完全恢复正常,马鞍区痛觉完全恢复者2例,麻木减轻者2例,双下肢肌力多恢复至正常(产瘫病人恢复至Ⅳ级)。小便恢复不十分满意,8例病人中只有2例基本能控制,2例自幼即大小便失禁者虽感到有尿意、排尿有力,但仍不能自控,另4例有部分改善。大便障碍的恢复相对要好一些,1例完全正常,2例有改善。

    3 讨 论

    3.1 TCS的致病因素

    TCS的发病原因是圆锥受牵拉向尾端移位,先天性畸形或后天性疾病均可导致TCS.Swift等[1]认为导致儿童TCS的先天性因素由高到低依次为脂肪脊髓脊膜膨出、终丝增厚、脊髓纵裂、神经管原肠囊肿、皮样囊肿,后天栓系可继发于蛛网膜炎、钝性损伤或脊髓脊膜膨出缝合术后。国内周国昌等[2]将TCS分为终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕粘连型、椎管内肿瘤致脊髓栓系及混合型,但未比较发病率。本组由增厚、紧张的终丝致栓系者9例,硬膜内脂肪瘤或脂肪脊膜膨出者5例,硬膜内纤维粘连者2例,隐性脊膜膨出者3例,脊膜膨出早期手术后2例,皮肤窦道1例,与文献报道的结果相似[3,4]。由此可见,TCS以终丝增厚、脂肪浸润、硬膜内脂肪瘤、脂肪脊膜膨出致栓系者最多见。
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    3.2 发病机制

    正常脊髓发育分3区:头区、移行区和尾区。移行区形成脊髓腰骶段。胚胎早期脊柱与脊髓节段相互对应,妊娠9周后马尾和终丝开始发育、脊髓开始上升。之后脊柱生长快于脊髓,尾髓则相对向头端移动。连于脊髓的腰骶神经被拉长形成马尾,终丝也被拉长。妊娠9~17周,圆锥自尾骨中段上升至L4水平,此后上升变缓,足月时达到L3水平,出生后60d达到L1~2椎间隙水平,成人终丝远端一般连于S5尾椎的内后面。

    在上述复杂的过程中,错误的发生会导致脊髓下部受栓系。在胚胎发育早期,可由于脂肪组织包埋于硬膜内形成脂肪瘤而引起栓系,更复杂的腰骶脂肪瘤也与此相似。管化及(或)退化异常可导致终丝异常。关闭中线结构(如膨出的脊膜、硬膜、椎体、皮肤)可导致粘连或纤维瘢痕增生,干扰脊髓上升,导致栓系。

    任何牵拉并使脊髓延长的因素均可导致脊髓一过性或进行性缺血,引起脊髓功能障碍。Kang等[5]在成长发育的猫身上做成试验性TCS.结果显示,TCS导致脊髓区域血流下降,感觉诱发电位(SEP)早期成分受抑制,氧化代谢受损害,进一步增加了脊髓对牵拉的易损性,解除栓系后上述指标改善。本组病人症状多进展缓慢,且TCS多有一定诱因,这表明TCS病人脊髓血运与牵拉之间已存在临界平衡状态,一旦劳累或外伤等诱因打破了这种平衡,则可引起症状。
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    3.3 临床特点与诊断

    TCS症状富于变化,病人可能首先去看儿科、皮肤科、骨科或神经科医生。French[6]的结果显示男女发病率之比为2∶1,20岁以下发病者占94%.Hoffman等[7]指出TCS病儿最常见的症状是进行性运动功能障碍、反射亢进和Babinskin征(+),畸形、大小便功能障碍和疼痛不常见。而成人腰背痛是最常见症状,大多数病人有行走困难、肌萎缩、肢体短缩或踝畸形。Pang等[3]比较了成人和儿童TCS的临床表现,儿童不常有腰背痛,但常有马蹄内翻足和脊柱侧弯,成人恰恰相反;泌尿系统症状如感染和尿失禁在儿童和成人均常见。

    脊柱X线片对发现腰骶椎弓未愈效果好,本组病人脊柱X线片均发现有腰骶椎隐裂,其中3例有椎管扩大。CTM及MRI能很好地显示TCS脊髓特征,即圆锥低位、终丝增厚、脂肪浸润、脊髓纵裂、神经根走行异常、脊髓位置不对称、脊髓偏背侧等。CTM还可发现由俯卧位改仰卧位脊髓移动度减低(正常>5mm)。但CTM有创伤及电离辐射。MRI对显示硬膜内脂肪瘤与腰骶部脂肪瘤的关系、脊髓纵裂、脊髓积水、圆锥低点均优于CTM,故诊断TCS应首选MRI.
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    3.4 治疗及预后

    儿童TCS一经确诊,即应手术,因为83%的病儿在15年随访期内恶化。综合以往文献及本文资料,作者认为成人TCS亦应尽早手术。成人TCS手术指征可概括为:单独或混合存在的脂肪脊髓脊膜膨出,终丝紧张、增厚及脂肪浸润,椎管内肿瘤(畸胎瘤、脂肪瘤、室管膜瘤等),脊髓纵裂,神经管原肠囊肿,腰骶部脂肪瘤、皮样囊肿,脊膜膨出修补术后所致的圆锥低位,临床上表现为大小便功能障碍、下肢无力、行走困难是手术的绝对适应证;而麻木、疼痛及腰骶部肿物影响美观只是相对适应证;马蹄高弓足、仰趾畸形、脊柱侧弯常是轻微的改变,不宜作为手术指征。

    手术的关键是解除栓系。本组11例术中均见终丝紧张,终丝是造成栓系的最直接原因。正确辨认终丝与马尾神经及圆锥是非常重要的。终丝位于椎管正后方,最粗,颜色淡白、蓝色,脂肪浸润处则呈淡黄色,止于S5椎管后壁。而马尾神经多位于椎管腹侧两旁,呈“虾须”状向上折返,自椎间孔穿出。有时确认终丝需行骶椎全椎板减压至其S5附着处。圆锥有时与粗大的终丝难以区别,MRI可显示圆锥的低点。切断终丝,双极电凝完善止血,即可见圆锥上升1~2cm.椎管内肿瘤是造成栓系的另一常见原因,脂肪瘤、脂肪脊膜膨出、畸胎瘤、室管膜瘤较常见。脂肪瘤与马尾神经常常混在一起,难以剥离,此时不宜强行剥离,而应以解除栓系为主,终丝与脂肪组织易于分开,终丝常常与腰骶部脂肪瘤相延续,可一并切除。切除肿瘤时应注意向头端牵引,尽可能在显微镜下操作,避免向尾端过度牵拉圆锥。
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    国外文献报道,手术后儿童腰背痛很易缓解,运动功能恢复占40%,而4岁以后尿节制的改善只有12%[6].本文结果表明,成年病人双下肢痛容易缓解,运动功能恢复较好,而马鞍区麻木及大小便功能障碍恢复较差,尤其是小便完全失禁者随访无明显功能变化,其原因可能是由于圆锥长期受牵拉缺血变性所致,提示早期手术是必要的。本组2例只要求切除骶尾部肿瘤行美容手术病人,随访1年出现骶尾部及下肢电击样痛,由体位及骶尾部受触动而诱发,不影响行走及大小便功能。

    作者简介 王葵光,男,1966年5月生,硕士,主治医师

    参考文献

    1,Swift DM, Carmel PW. Congenital intradural pathology[J]. Neurosurg Clin North Am,1990,1:551

    2,周国昌,徐建民,周天健,等. 脊髓栓系综合征MRI图像与手术所见的关系[J]. 中国脊柱脊髓杂志, 1994,4:145
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    3,Pang D, Wilberger JE. Tethered cord syndrome in adults[J]. J Neurosurg,1982, 57:32

    4,Anderson FM. Occult spinal dysraphism: a series of 73 cases[J]. Pediatrics,1975,55:826

    5,Kang JK, Kim MC, Kim DS,et al. Effects of tethering on regional spinal cord blood flow and sensory evoked potential in growing cats[J]. Childs Nerv Syst,1987, 3:35

    6,French BN. Midline fusion defects and defects of formation[A]. In:Youmans JR ed.Neurological surgery[M].Philadelphia:WB Saunders,PP,1990.1081~1235

    7,Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction[J]. Childs Brain,1976,2:145

    (1999-10-15收稿 2000-06-19修回), http://www.100md.com