可能与链球菌感染有关的烟雾病一例报告
作者：刘 宇 张小澍 袁玉民 夏秀华
单位：北京军区261医院神经内科邮政编码 100094
关键词：
北京医学000627 烟雾病是一种以颈内动脉(ICA)虹吸部进行性狭窄和大脑基底部异常血管网为特征的疾病，病因不明。最近，我们收治烟雾病儿童1例，可能与风湿热或链球菌感染有关，现报道如下。
患儿，男，9岁。反复咽部感染2年，右肢体无力3个月。患者入院前2年经常出现咽部感染伴发热。1998年12月6日突感右肢体无力伴言语不能，治疗后好转。1999年3月17日受凉后发热，右肢体无力加重，于3月23日入院。查体：体温37.5℃，脉搏、呼吸、血压正常，皮下无结节，淋巴结(-)，咽部(-)，扁桃体(-)。心、肺、腹(-)。关节无红肿。神经系统：神清，合作，语利，定向力、自知力、计算力正常。颅神经：中枢性面瘫，余(-)。四肢肌肉无萎缩，右肢体肌张力高，右肢体肌力0至4级，左肢体肌张力、肌力正常，无不自主活动，共济运动正常。感觉(-)。腱反射右>左，右Babinski征(+)。血沉29mm/第1小时，抗链“O”833 U，血常规正常。胸透、ECG正常。TCD示颅内动脉异常、动脉狭窄。MRA检查见双侧ICA中上段及基底动脉、双侧大脑前、中、后动脉近端血管狭窄、纤细或中断，颅底大量侧支血管增生。诊断：烟雾病。给予青霉素、地塞米松、阿斯匹林等抗风湿治疗2周后，右上肢肌力4～5级，右下肢肌力5级。
讨 论
烟雾病临床表现多样，儿童多表现为缺血性卒中，成人常为颅内出血，还可有其他神经系统表现。诊断依靠血管造影、DSA或MRA。本例患者为儿童，2次发生缺血性卒中，临床上可除外其他神经系统疾病，MRA所见符合烟雾病的改变，故诊断当无疑问。根据Hasuo等意见，烟雾病可分为6期，本例处于第3期。本病病因不清，目前认为结缔组织病、血液、代谢或染色体异常、感染、肿瘤、遗传等因素可能与之有关。本例有反复的咽炎、发热、血沉快、抗链“O”高、抗风湿治疗有效，因此我们认为本例病因可能与风湿热或A组链球菌感染有关。风湿病变可直接导致动脉病变，包括脑动脉。我们认为，当脑动脉炎缓慢进展时，有可能形成moyamoya血管。张海鸥等在实验动物模型中证实，颈动脉受免疫复合物损伤后，可形成烟雾样血管网，与人类烟雾病相似；并认为颈动脉局部免疫损伤是原发性烟雾病的直接病因。考虑到A组链球菌感染后可发生免疫调节缺陷，细胞免疫及体液免疫增强，这些免疫异常有可能导致烟雾病。
(收稿：1999-07-20 修回：1999-09-16), 百拇医药
单位：北京军区261医院神经内科邮政编码 100094
关键词：
北京医学000627 烟雾病是一种以颈内动脉(ICA)虹吸部进行性狭窄和大脑基底部异常血管网为特征的疾病，病因不明。最近，我们收治烟雾病儿童1例，可能与风湿热或链球菌感染有关，现报道如下。
患儿，男，9岁。反复咽部感染2年，右肢体无力3个月。患者入院前2年经常出现咽部感染伴发热。1998年12月6日突感右肢体无力伴言语不能，治疗后好转。1999年3月17日受凉后发热，右肢体无力加重，于3月23日入院。查体：体温37.5℃，脉搏、呼吸、血压正常，皮下无结节，淋巴结(-)，咽部(-)，扁桃体(-)。心、肺、腹(-)。关节无红肿。神经系统：神清，合作，语利，定向力、自知力、计算力正常。颅神经：中枢性面瘫，余(-)。四肢肌肉无萎缩，右肢体肌张力高，右肢体肌力0至4级，左肢体肌张力、肌力正常，无不自主活动，共济运动正常。感觉(-)。腱反射右>左，右Babinski征(+)。血沉29mm/第1小时，抗链“O”833 U，血常规正常。胸透、ECG正常。TCD示颅内动脉异常、动脉狭窄。MRA检查见双侧ICA中上段及基底动脉、双侧大脑前、中、后动脉近端血管狭窄、纤细或中断，颅底大量侧支血管增生。诊断：烟雾病。给予青霉素、地塞米松、阿斯匹林等抗风湿治疗2周后，右上肢肌力4～5级，右下肢肌力5级。
讨 论
烟雾病临床表现多样，儿童多表现为缺血性卒中，成人常为颅内出血，还可有其他神经系统表现。诊断依靠血管造影、DSA或MRA。本例患者为儿童，2次发生缺血性卒中，临床上可除外其他神经系统疾病，MRA所见符合烟雾病的改变，故诊断当无疑问。根据Hasuo等意见，烟雾病可分为6期，本例处于第3期。本病病因不清，目前认为结缔组织病、血液、代谢或染色体异常、感染、肿瘤、遗传等因素可能与之有关。本例有反复的咽炎、发热、血沉快、抗链“O”高、抗风湿治疗有效，因此我们认为本例病因可能与风湿热或A组链球菌感染有关。风湿病变可直接导致动脉病变，包括脑动脉。我们认为，当脑动脉炎缓慢进展时，有可能形成moyamoya血管。张海鸥等在实验动物模型中证实，颈动脉受免疫复合物损伤后，可形成烟雾样血管网，与人类烟雾病相似；并认为颈动脉局部免疫损伤是原发性烟雾病的直接病因。考虑到A组链球菌感染后可发生免疫调节缺陷，细胞免疫及体液免疫增强，这些免疫异常有可能导致烟雾病。
(收稿：1999-07-20 修回：1999-09-16), 百拇医药