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编号:10287461
白塞病合并急性粒细胞白血病一例
http://www.100md.com 《中华风湿病学杂志》 2000年第4期
     作者:史群

    单位:史群(100032 北京邮电总医院免疫内科)

    关键词:

    中华风湿病学杂志000424 患者:男,33岁。因反复口腔、外阴溃疡16年,乏力、牙龈出血1个月入院。1982年起反复发作口腔及外阴溃疡,局部皮肤针刺试验(+),诊断为白塞病(BD)。10余年来坚持服用泼尼松,于1996年初停用。1997年4月因口腔、外阴溃疡复发住本院,当时查白细胞4.5×109/L,血红蛋白100 g/L,血小板49×109/L;给予激素及免疫抑制剂治疗,因出现白细胞减低而停用免疫抑制剂。此后间断复查血常规,白细胞波动于(2.4~4.0)×109/L,血红蛋白90~100 g/L,血小板60×109/L左右,未行进一步检查。本次入院前1个月出现明显乏力、牙龈出血。查体:重度贫血貌,皮肤见散在出血点及瘀斑,左侧颊黏膜可见直径约1 cm溃疡,胸骨下段压痛(+),脾脏肋下1 cm,质中,无压痛。实验室检查:白细胞0.7×109/L,血红蛋白62 g/L,血小板5×109/L,红细胞沉降率43 mm/1h,ANA 1∶40,ds-DNA抗体(-),ENA抗体(-)。骨髓检查:骨髓增生Ⅲ级,以粒细胞为主占81%,其中原粒+早粒占66.5%。诊断为急性粒细胞白血病(M2),白塞病。入院3周后出现持续高热,终因感染而死亡。
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    讨论:本例白塞病诊断明确,后期出现全血细胞减少,经骨髓检查证实其合并急性粒细胞白血病(M2)。BD合并急性白血病两者之间究竟是何种关系,至今为止尚难确定。目前认为BD与骨髓增生异常综合征(MDS)有相关性[1-3]。Ohno等[2]报道11例MDS合并BD,有7例骨髓染色体检查可见8号染色体三倍体(47,XX,+8);认为有此染色体畸变的MDS病人易于合并BD。Yano等[3]报道2例BD合并MDS,也均有此染色体变化,提示BD的发病可能与染色体异常有关。BD的发病机制未明,通过对BD合并MDS病例的细胞遗传学研究,可以推测8号染色体三倍体畸变可能是BD病因之一,且这些病例易于合并血液系统肿瘤。

    BD伴血细胞减少者很少见,一旦出现应考虑 合并MDS的可能。本例后期出现贫血和血小板减少,此时应及时做骨髓检查,并慎用免疫抑制剂。免疫抑制剂是否促使MDS向白血病转化现难以定论,但确有应用免疫抑制剂治疗自身免疫病后合并MDS和急性白血病的报道[4]。通过本病例的报道,旨在提高大家对BD合并血细胞异常的警惕性,及时做骨髓细胞学及染色体检查,以便早期诊断,合理治疗,改善其预后。
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    参 考 文 献

    1.董怡,宋慧,石振峰.白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点.中华风湿病学杂志,1998,2:67.

    2.Ohno E,Ohtsuka E,Watanabe K,et al.Behcet′s disease associated with myelodysplastic syndromes:a case report and a review of the literature.Cancer,1997,79:262-268.

    3.Yano K,Eguchi K,Migita K.Behcet′s disease complicated with my-elodysplastic syndromes:a report of two cases and review of the literature.Clin Rheumatol,1996,15:91-93.

    4.Rosenthal NS,Farhi DC.Myelodysplastic syndromes and acute my-eloid leukemia in connective tissue disease after single-agent chemotherapy.Am J Clin Pathol,1996,106:676-679.

    (收稿日期:2000-01-14), http://www.100md.com