Marfan综合征的外科治疗
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山东医科大学学报 2000年第2期第38卷 论著
作者：徐光亚 宋惠民 李跃华 苏润毅 张彦恩 鲍继森
单位：山东医科大学附属医院心脏外科
关键词：马凡综合征；Bentall手术；心脏外科手术
山东医科大学学报000227
摘 要：目的：总结31例马凡综合征的外科治疗经验。方法：自1991年10月至1999年5月收治marfan综合征31例，所有病例均有升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全，1例同时合并明显主动脉瓣狭窄。26例施行Bentall手术(带瓣人造血管升主动脉置换术和冠状动脉移植术)。结果：5例未手术患者均发生猝死。前期9例手术中，死于术后出血2例和低心排综合征1例，6例痊愈。1995年以来17例手术均获成功，无住院死亡。其中1例在出院1年后因脑血管意外晚期死亡。结论：Marfan综合征预后凶险，如升主动脉最大内径超过55～60mm，应及早施行Bentall手术，治疗效果满意。
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分类号：R543.1-6；R654 文献标识码：A
文章编号：1000-0496(2000)02-0188-03
SURGICAL TREATMENT OF MARFAN SYNDROME
XU Guang-ya,SONG Hui-min,Li Yue-hua
(Dept.of Cardiovascular Surgery, the Affiliated Hospital of Shandong Medical University)
Abstract：Objective:To review the surgical experience in the treatment of Marfan syndrome.Methods: From Oct.1991 to May,1999,31patients with Marfan syndrome were admitted to our hospital,all of whom had aneurysm of ascending aorta with associated aortic insufficiency,and one also had marked aortic stencosis.26 of all patients underwent aortic composite graft with valve replacement and reimplantation of coronary arteries(Bentall operation).Result:All of the 5 patients not treated surgically met with sudden deaths.Of our first 9 surgically treated patients,2 died of postoperative hemorrhage, 1 of low cardiac output syndrome, and 6 recovered. From 1995,17 patients received successful operations without mortality during hospitalization,but one of them died of stroke later on.Conclusion:Since the prognosis is extremely dangerous,patients with Marfan syndrome should undergo Bentall operation as early as possible when the greatest diameter of the ascending aorta exceeds 55～60mm, and our experience suggests that the result of Bentall operation is satisfactory.
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Keywords：Marfan syndrome;Bantall operation;Heart surgery 我院自1991年10月至1999年5月收治Marfan综合征31例，26例行Bentall手术，1995年以来17例手术均获成功，现报告如下。
1资料与方法
1.l临床资料31例患者中，男26例，女5例。年龄25～6l岁，平均37岁。病程自数小时～1年不等。
1.1.1症状和体征主要症状为胸痛、胸闷。活动后心慌、憋气。本组20例于人院前5～9天突发胸前剧痛、气短；8例夜间呼吸困难；1例上腹部剧痛，曾在外院诊为上消化道疾病，后经超声心动图检查发现升主动脉瘤。有四肢细长、两侧中指间距大于身高、高腭弓、高度近视或晶体半脱位等典型Marfan综合征表现者18例，其余病例仅有心脏大血管病变，为隐性Marfan综合征。主动脉瓣区收缩期杂音15例，31例均有胸骨左缘舒张期杂音，心尖区收缩期杂音7例。明显周围血管征24例，脉压增宽25例。心功能1级5例，Ⅱ级15例，Ⅲ级8例，Ⅳ级3例。
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1.1.2特殊检查心电图示24例左心室增大或劳累，5例正常，合并预激综合征及冠状动脉供血不足各1例。胸部X线平片均示左心室大，心胸比例0.5～0.80，平均0.69。全部病例均行超声心动图检查，其中5例同时行食管超声心动图检查，显示升主动脉瘤样扩张，测得主动脉最大内径为62～125mm，平均(69.8±7.1)mm。有明显夹层者8例，均为DeBakeyⅡ型(术中仅2例可见破口)；瘤体距无名动脉开口20～40mm者29例，瘤体病变延及主动脉弓下壁远侧而未累及头臂血管者2例，左心室内径56～88mm，室间隔存在不同程度增厚，31例均有主动脉瓣反流，其中27例有中度以上关闭不全，其余4例为轻度关闭不全。1例合并明显主动脉瓣狭窄者最大跨瓣压差12.7kPa：二尖瓣反流7例。16例升主动脉造影显示升主动脉呈"梨形"，明显主动脉瓣关闭不全，大量造影剂反流入左心室。31例均在术前明确诊断为升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全，1例合并明显主动脉瓣狭窄。
1.2手术方法26例施行Bentall手术，其中25例在中低温体外循环下进行，1例在深低温停循环下手术。胸骨正中切口，近动脉瘤处分离出胸骨后与动脉瘤的间隙；纵行切开心包；均经股动脉插供血管，经右心耳及右心房插腔静脉引流管，右肺上静脉入口处插左心房引流管。建立体外循环后，血流降温，阻断上、下腔静脉及瘤体以远的主动脉。灌注心脏停搏液使心脏停跳，其中经冠状动脉顺灌11例，经冠状静脉窦逆灌7例，逆灌加顺灌8例。术中见瘤体长60～110mm，8例有夹层分离者仅2例探及破口。动脉瘤起始于主动脉根部至无名动脉近侧20～40mm者24例；累及主动脉弓下壁至左锁骨下动脉以远，但头臂动脉尚正常2例。26例均有主动脉瓣关闭不全，1例合并狭窄。二尖瓣均未发现器质性病变，仅有轻度瓣环扩大，未予特殊处理。瘤体均很薄。纵行切开瘤体。切除主动脉瓣，将预先缝制好的、带有人造主动脉瓣的人造血管放入切开的瘤体内，以2-0或3-O带垫片Prolene褥式缝线，将人造血管缝接至自体主动脉瓣环。人造血管与左右冠状动脉口对应处切开直径8～10mm的圆洞，洞缘与冠状动脉周围主动脉壁作连续缝合连接。1例在深低温停循环下，将人造血管与切断的远端主动脉连接；2例动脉瘤累及主动脉弓下壁者，切除动脉瘤后，将人造血管剪成斜面与之吻合；余23例在距头臂动脉约10～20mm的正常升主动脉处与人造血管远侧端作连续缝合。人造血管排气后开放循环，电击心脏除颤复苏。体外循环转流105～570min，平均(165±36)min；主动脉阻断70～210min，平均(116±34)min。后17例转流时间105～240min，平均(135±23)min；主动脉阻断70～165min，平均(96±18)min。术后总引流量200～1300ml，平均600ml。后17例总引流量200～450ml，平均320ml。本组使用的人造血管，前14例采用国产人造血管，以人体白蛋白或全身肝素化以前抽出的白体血浸透后，高压蒸汽消毒5～10min作预凝处理；后12例采用经过牛胶原预凝处理的进口人造血管；人造瓣膜均于手术开始前在手术室临时与人造血管缝制成带瓣管道。
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2结果
5例未手术患者均死亡。其中1例入院次日猝死，2例经超声心动图诊断为升主动脉瘤，在等待造影时猝死，1例自动出院后猝死，1例于手术前数小时猝死。
1995以前9例手术，其中2例死于术后渗血和出血，1例死于术后低心排综合征，6例痊愈出院。1995年以来17例手术无住院死亡。23例存活者术后均顺利康复。随访发现1例于术后1年死于脑血管意外。
3讨论
3.1Marfanz综合征是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织病变，发病率占出生婴儿的1/10000[1]。病理基础是主动脉中层囊性变性与弹力纤维细小、断裂，造成主动脉壁薄弱、扩张而形成主动脉瘤。75%～85%的患者有主动脉根部扩张，伴有或不伴有主动脉瓣反流，1/3有明显的二尖瓣反流[2]。除心血管病变外，Marfan综合征还可伴有眼部、肺部、肌肉骨骼系统病变和中枢神经系统异常。
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3.2诊断患者常有胸痛、胸闷及心功能不全表现，合并主动脉瓣关闭不全者可于胸骨左缘第3肋间闻及舒张期杂音。部分病例可在心尖区闻及二尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音。胸部X线平片检查可见升主动脉增宽及左心室扩大。二维及多普勒超声心动图检查可清楚地显示主动脉的形态、动脉瘤的大小、形态、范围、有无夹层及破口、主动脉瓣和二尖瓣结构及功能，以及心功能等。不仅可以明确诊断，而且对外科治疗有指导意义。升主动脉造影及磁共振检查有助于升主动脉瘤的诊断。本组15例仅作超声心动图检查，未行心血管造影，直接施行手术，术中发现与超声检查结果完全符合。超声心动图为无创伤性检查，准确性较高，如病情危重，不必强求进行心血管造影，以缩短等待时间，避免贻误病情。本组即有2例在等待造影过程中发生猝死。
3.3手术时机的选择据MurdochJL等[3]调查，1/3的Marfan综合征患者死于32岁之前，2/3死于50岁左右。死亡原因主要是升主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全导致的心力衰竭。DapuntOE等[4]对未手术升主动脉瘤进行的回顾性研究表明，动脉瘤破裂的平均大小是内径60～100mm。由于较大动脉瘤发生破裂的危险性很大，预后凶险，故应尽早明确诊断，及时手术治疗。本组5例发生猝死的未手术患者主动脉内径均超过60mm，最大的动脉瘤内径达125mm，因为未能及时手术造成死亡。
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升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全出现胸痛、胸闷和心功能不全等表现后，易于发生动脉瘤破裂，或夹层剥离延伸影响冠状动脉供血，危及生命。如果连续胸部X线、CT、MRI或超声心动图检查发现动脉瘤逐渐增大，应积极手术治疗。主动脉内径增大的速度超过10mm/年，可视为手术适用证[4]。Marfan综合征的升主动脉最大内径超过55～60mm，是手术治疗的适用证。有家族史或家族中曾有发生猝死者，升主动脉内径达到50～55mm，应行手术治疗[2，5，6]。还有作者建议，发现主动脉内径进行性增大或超过正常主动脉段2倍应视为手术适用证[7，8]。本组31例主动脉内径62～125mm，平均(69.8±7.1)mm，其中5例未手术死亡者主动脉内径78～125mm。显然随时都有发生动脉瘤破裂的危险。
3.4技术进步是手术成功的基础1968年Bentall等[9]提出用带瓣人造血管置换升主动脉和主动脉瓣，并同时移植左、右冠状动脉以前，手术死亡率高达50%以上。70年代末，GottVL等[10]开始应用Bentall术式取得良好效果，成为治疗Marfan综合征的首选方法。本组26例手术的死亡率为11.5%。前期9例手术死亡率高达33%，1995年以来17例手术成功率为100%。手术技术的进步是成功的基础，人造血管和缝线质量提高也起到重要作用。
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3.5防止术后出血是手术成功的关键本组26例手术均采用Bentall术式，手术较复杂，需同时行升主动脉、主动脉瓣置换及冠状动脉移植，体外循环转流时间较长，极易发生渗血和漏血等严重并发症，故术前准备、术中处理和术后监护均十分重要。本组前期6例手术开放循环后多处渗血漏血，其中1例冠状动脉吻合口后方出血不易直接处理，再次阻断循环后切开人造血管，发现吻合口后方连续缝合线未拉紧，在人造血管腔内缝补完成止血。另1例自体主动脉瓣环与带瓣人造血管吻合处大量出血无法直接缝合，再次阻断循环后切开人造血管，在人造血管腔内加固缝合止血。2例发生吻合口及人造血管出血，反复止血效果不佳，遂利用切开之动脉瘤壁包绕人造血管后，近主动脉根部留有约15mm直径的开口，与右心耳吻合，将出血引流入右心房，从而达到止血目的。Bentall手术失败的主要原因是出血，应把防止出血放在首位。本组后期17例手术均痊愈出院，首先应归功于缝合技术的进步，未再发生大量渗血、漏血的现象。使用粘合胶对于部分病例防止渗血也起到一定作用。
3.6术中应注意的问题
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3.6.1对动脉瘤远端及冠状动脉口周围动脉壁要有正确估计，特别需要分清正常血管与瘤壁的界限，确保人造血管缝到正常血管壁上，以保证手术效果。
3.6.2选用经过预凝的优质人造血管。未经预凝的人造血管须用白蛋白或自体血浸透、高压蒸汽消毒5～10min作预凝处理后使用。
3.6.3采用优质缝线。Bentall手术包括多个吻合口，每个吻合口都必须缝合牢靠。采用优质Prolene吻合线，确保一次吻合成功至关重要。带瓣人造血管与主动脉瓣环吻合、人造血管与远端主动脉吻合一般均采用进口双头针2-0或3-0Prolene线，要求缝针与缝线相接处平滑，粗细一致，切忌针粗线细。冠状动脉口与人造血管开口吻合时，宜采用4-0Prolene线。
3.6.4缝合技术精确细致带瓣人造血管与自体主动脉瓣环缝合时使用带垫片缝线单纯褥式缝合为宜。缝针须穿过人造血管缘、人造瓣膜缝合缘与自体主动脉瓣瓣环，三者缝到一起，确切牢固地打好每-个线结。冠状动脉口与对应人造血管开口吻合时，针距不宜过小，如有夹层，则用垫片加固。自体主动脉后壁必须全层穿透，紧线时着力点置于人造血管侧，以防撕裂主动脉壁导致后壁吻合口出血。
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3.6.5快速医用粘合胶的应用1995年以来的17例手术中，6例使用国产快速医用粘合胶，效果均佳。完成每个吻合口后局部揩干，涂以薄层OB或ZT胶，注水加压测试(1.4kPa)，观察吻合口及针孔有无渗漏，人造血管排气针孔出血时，也可涂胶止血。涂胶时勿滴入血液内，并注意避免将胶块吸入体外循环管道内，以防发生血管栓塞。
参考文献：
[1]Pyeritz RE The Marfan syndrome.In Royce PM, Stenman B(eds):Connective Tissue and its Heritable Disorders[M].New York:Wiley,1993.439
[2]Marsalese DL,Moadie DS,Vacante M,et al. Marfan's syndrome:natural history and long-term follow-up of cardiovascular involvement[J].J Am Coll Card,1989,14:422
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[3]Murdoch JL,Walker BA,et al.Life expectancy and causes of death in,Marfan syndrome[J].N Engl J Med,1972,286:8O4
[4]Dapunt OE,Galla JD,Sadeghi AM,et al.The natural history of thoracic aortic aneurysms[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107:1323
[5]Gott VL,Cameron DE,Reitz BA,Pyeritz RE.Current diagnosis and priscription for the Marfan syndrome:Aortic root and valve replacement[J].J Cardiac Surg,1994,(Suppl):101.
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[6]Finkbohner R,Johnston D,Crawford ES,et al.Marfan syndrome,long-term survival and complications after aortic aneurysm repair[J].Circulation,1995,91:728
[7]Donaldson RM,Emanuel RW,OlsenEG,Ross DN.Management of cardiovascular complications in Marfan syndrome[J].Lancet,1980,2(8205):1178
[8]Svensson LG,Crawford ES,Coselli JS,et al.Impact of cardiovascular operation on survival in the Marfan patient[J].Circulation 1989,80(3pt):1233
[9]Bentall M,DeBono A,A technique for complete replacement of Ascending aorta[J].Thorax,1968,23:338
[10]Gott VL,Pycritz RE,et al.Surgical treatment of aneurysm of the ascending aorta in Marfan syndrome[J].N Engl J Med,1986,314:1070
收稿日期：1999-09-01, 百拇医药
单位：山东医科大学附属医院心脏外科
关键词：马凡综合征；Bentall手术；心脏外科手术
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摘 要：目的：总结31例马凡综合征的外科治疗经验。方法：自1991年10月至1999年5月收治marfan综合征31例，所有病例均有升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全，1例同时合并明显主动脉瓣狭窄。26例施行Bentall手术(带瓣人造血管升主动脉置换术和冠状动脉移植术)。结果：5例未手术患者均发生猝死。前期9例手术中，死于术后出血2例和低心排综合征1例，6例痊愈。1995年以来17例手术均获成功，无住院死亡。其中1例在出院1年后因脑血管意外晚期死亡。结论：Marfan综合征预后凶险，如升主动脉最大内径超过55～60mm，应及早施行Bentall手术，治疗效果满意。
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分类号：R543.1-6；R654 文献标识码：A
文章编号：1000-0496(2000)02-0188-03
SURGICAL TREATMENT OF MARFAN SYNDROME
XU Guang-ya,SONG Hui-min,Li Yue-hua
(Dept.of Cardiovascular Surgery, the Affiliated Hospital of Shandong Medical University)
Abstract：Objective:To review the surgical experience in the treatment of Marfan syndrome.Methods: From Oct.1991 to May,1999,31patients with Marfan syndrome were admitted to our hospital,all of whom had aneurysm of ascending aorta with associated aortic insufficiency,and one also had marked aortic stencosis.26 of all patients underwent aortic composite graft with valve replacement and reimplantation of coronary arteries(Bentall operation).Result:All of the 5 patients not treated surgically met with sudden deaths.Of our first 9 surgically treated patients,2 died of postoperative hemorrhage, 1 of low cardiac output syndrome, and 6 recovered. From 1995,17 patients received successful operations without mortality during hospitalization,but one of them died of stroke later on.Conclusion:Since the prognosis is extremely dangerous,patients with Marfan syndrome should undergo Bentall operation as early as possible when the greatest diameter of the ascending aorta exceeds 55～60mm, and our experience suggests that the result of Bentall operation is satisfactory.
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Keywords：Marfan syndrome;Bantall operation;Heart surgery 我院自1991年10月至1999年5月收治Marfan综合征31例，26例行Bentall手术，1995年以来17例手术均获成功，现报告如下。
1资料与方法
1.l临床资料31例患者中，男26例，女5例。年龄25～6l岁，平均37岁。病程自数小时～1年不等。
1.1.1症状和体征主要症状为胸痛、胸闷。活动后心慌、憋气。本组20例于人院前5～9天突发胸前剧痛、气短；8例夜间呼吸困难；1例上腹部剧痛，曾在外院诊为上消化道疾病，后经超声心动图检查发现升主动脉瘤。有四肢细长、两侧中指间距大于身高、高腭弓、高度近视或晶体半脱位等典型Marfan综合征表现者18例，其余病例仅有心脏大血管病变，为隐性Marfan综合征。主动脉瓣区收缩期杂音15例，31例均有胸骨左缘舒张期杂音，心尖区收缩期杂音7例。明显周围血管征24例，脉压增宽25例。心功能1级5例，Ⅱ级15例，Ⅲ级8例，Ⅳ级3例。
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1.1.2特殊检查心电图示24例左心室增大或劳累，5例正常，合并预激综合征及冠状动脉供血不足各1例。胸部X线平片均示左心室大，心胸比例0.5～0.80，平均0.69。全部病例均行超声心动图检查，其中5例同时行食管超声心动图检查，显示升主动脉瘤样扩张，测得主动脉最大内径为62～125mm，平均(69.8±7.1)mm。有明显夹层者8例，均为DeBakeyⅡ型(术中仅2例可见破口)；瘤体距无名动脉开口20～40mm者29例，瘤体病变延及主动脉弓下壁远侧而未累及头臂血管者2例，左心室内径56～88mm，室间隔存在不同程度增厚，31例均有主动脉瓣反流，其中27例有中度以上关闭不全，其余4例为轻度关闭不全。1例合并明显主动脉瓣狭窄者最大跨瓣压差12.7kPa：二尖瓣反流7例。16例升主动脉造影显示升主动脉呈"梨形"，明显主动脉瓣关闭不全，大量造影剂反流入左心室。31例均在术前明确诊断为升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全，1例合并明显主动脉瓣狭窄。
1.2手术方法26例施行Bentall手术，其中25例在中低温体外循环下进行，1例在深低温停循环下手术。胸骨正中切口，近动脉瘤处分离出胸骨后与动脉瘤的间隙；纵行切开心包；均经股动脉插供血管，经右心耳及右心房插腔静脉引流管，右肺上静脉入口处插左心房引流管。建立体外循环后，血流降温，阻断上、下腔静脉及瘤体以远的主动脉。灌注心脏停搏液使心脏停跳，其中经冠状动脉顺灌11例，经冠状静脉窦逆灌7例，逆灌加顺灌8例。术中见瘤体长60～110mm，8例有夹层分离者仅2例探及破口。动脉瘤起始于主动脉根部至无名动脉近侧20～40mm者24例；累及主动脉弓下壁至左锁骨下动脉以远，但头臂动脉尚正常2例。26例均有主动脉瓣关闭不全，1例合并狭窄。二尖瓣均未发现器质性病变，仅有轻度瓣环扩大，未予特殊处理。瘤体均很薄。纵行切开瘤体。切除主动脉瓣，将预先缝制好的、带有人造主动脉瓣的人造血管放入切开的瘤体内，以2-0或3-O带垫片Prolene褥式缝线，将人造血管缝接至自体主动脉瓣环。人造血管与左右冠状动脉口对应处切开直径8～10mm的圆洞，洞缘与冠状动脉周围主动脉壁作连续缝合连接。1例在深低温停循环下，将人造血管与切断的远端主动脉连接；2例动脉瘤累及主动脉弓下壁者，切除动脉瘤后，将人造血管剪成斜面与之吻合；余23例在距头臂动脉约10～20mm的正常升主动脉处与人造血管远侧端作连续缝合。人造血管排气后开放循环，电击心脏除颤复苏。体外循环转流105～570min，平均(165±36)min；主动脉阻断70～210min，平均(116±34)min。后17例转流时间105～240min，平均(135±23)min；主动脉阻断70～165min，平均(96±18)min。术后总引流量200～1300ml，平均600ml。后17例总引流量200～450ml，平均320ml。本组使用的人造血管，前14例采用国产人造血管，以人体白蛋白或全身肝素化以前抽出的白体血浸透后，高压蒸汽消毒5～10min作预凝处理；后12例采用经过牛胶原预凝处理的进口人造血管；人造瓣膜均于手术开始前在手术室临时与人造血管缝制成带瓣管道。
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2结果
5例未手术患者均死亡。其中1例入院次日猝死，2例经超声心动图诊断为升主动脉瘤，在等待造影时猝死，1例自动出院后猝死，1例于手术前数小时猝死。
1995以前9例手术，其中2例死于术后渗血和出血，1例死于术后低心排综合征，6例痊愈出院。1995年以来17例手术无住院死亡。23例存活者术后均顺利康复。随访发现1例于术后1年死于脑血管意外。
3讨论
3.1Marfanz综合征是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织病变，发病率占出生婴儿的1/10000[1]。病理基础是主动脉中层囊性变性与弹力纤维细小、断裂，造成主动脉壁薄弱、扩张而形成主动脉瘤。75%～85%的患者有主动脉根部扩张，伴有或不伴有主动脉瓣反流，1/3有明显的二尖瓣反流[2]。除心血管病变外，Marfan综合征还可伴有眼部、肺部、肌肉骨骼系统病变和中枢神经系统异常。
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3.2诊断患者常有胸痛、胸闷及心功能不全表现，合并主动脉瓣关闭不全者可于胸骨左缘第3肋间闻及舒张期杂音。部分病例可在心尖区闻及二尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音。胸部X线平片检查可见升主动脉增宽及左心室扩大。二维及多普勒超声心动图检查可清楚地显示主动脉的形态、动脉瘤的大小、形态、范围、有无夹层及破口、主动脉瓣和二尖瓣结构及功能，以及心功能等。不仅可以明确诊断，而且对外科治疗有指导意义。升主动脉造影及磁共振检查有助于升主动脉瘤的诊断。本组15例仅作超声心动图检查，未行心血管造影，直接施行手术，术中发现与超声检查结果完全符合。超声心动图为无创伤性检查，准确性较高，如病情危重，不必强求进行心血管造影，以缩短等待时间，避免贻误病情。本组即有2例在等待造影过程中发生猝死。
3.3手术时机的选择据MurdochJL等[3]调查，1/3的Marfan综合征患者死于32岁之前，2/3死于50岁左右。死亡原因主要是升主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全导致的心力衰竭。DapuntOE等[4]对未手术升主动脉瘤进行的回顾性研究表明，动脉瘤破裂的平均大小是内径60～100mm。由于较大动脉瘤发生破裂的危险性很大，预后凶险，故应尽早明确诊断，及时手术治疗。本组5例发生猝死的未手术患者主动脉内径均超过60mm，最大的动脉瘤内径达125mm，因为未能及时手术造成死亡。
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升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全出现胸痛、胸闷和心功能不全等表现后，易于发生动脉瘤破裂，或夹层剥离延伸影响冠状动脉供血，危及生命。如果连续胸部X线、CT、MRI或超声心动图检查发现动脉瘤逐渐增大，应积极手术治疗。主动脉内径增大的速度超过10mm/年，可视为手术适用证[4]。Marfan综合征的升主动脉最大内径超过55～60mm，是手术治疗的适用证。有家族史或家族中曾有发生猝死者，升主动脉内径达到50～55mm，应行手术治疗[2，5，6]。还有作者建议，发现主动脉内径进行性增大或超过正常主动脉段2倍应视为手术适用证[7，8]。本组31例主动脉内径62～125mm，平均(69.8±7.1)mm，其中5例未手术死亡者主动脉内径78～125mm。显然随时都有发生动脉瘤破裂的危险。
3.4技术进步是手术成功的基础1968年Bentall等[9]提出用带瓣人造血管置换升主动脉和主动脉瓣，并同时移植左、右冠状动脉以前，手术死亡率高达50%以上。70年代末，GottVL等[10]开始应用Bentall术式取得良好效果，成为治疗Marfan综合征的首选方法。本组26例手术的死亡率为11.5%。前期9例手术死亡率高达33%，1995年以来17例手术成功率为100%。手术技术的进步是成功的基础，人造血管和缝线质量提高也起到重要作用。
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3.5防止术后出血是手术成功的关键本组26例手术均采用Bentall术式，手术较复杂，需同时行升主动脉、主动脉瓣置换及冠状动脉移植，体外循环转流时间较长，极易发生渗血和漏血等严重并发症，故术前准备、术中处理和术后监护均十分重要。本组前期6例手术开放循环后多处渗血漏血，其中1例冠状动脉吻合口后方出血不易直接处理，再次阻断循环后切开人造血管，发现吻合口后方连续缝合线未拉紧，在人造血管腔内缝补完成止血。另1例自体主动脉瓣环与带瓣人造血管吻合处大量出血无法直接缝合，再次阻断循环后切开人造血管，在人造血管腔内加固缝合止血。2例发生吻合口及人造血管出血，反复止血效果不佳，遂利用切开之动脉瘤壁包绕人造血管后，近主动脉根部留有约15mm直径的开口，与右心耳吻合，将出血引流入右心房，从而达到止血目的。Bentall手术失败的主要原因是出血，应把防止出血放在首位。本组后期17例手术均痊愈出院，首先应归功于缝合技术的进步，未再发生大量渗血、漏血的现象。使用粘合胶对于部分病例防止渗血也起到一定作用。
3.6术中应注意的问题
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3.6.1对动脉瘤远端及冠状动脉口周围动脉壁要有正确估计，特别需要分清正常血管与瘤壁的界限，确保人造血管缝到正常血管壁上，以保证手术效果。
3.6.2选用经过预凝的优质人造血管。未经预凝的人造血管须用白蛋白或自体血浸透、高压蒸汽消毒5～10min作预凝处理后使用。
3.6.3采用优质缝线。Bentall手术包括多个吻合口，每个吻合口都必须缝合牢靠。采用优质Prolene吻合线，确保一次吻合成功至关重要。带瓣人造血管与主动脉瓣环吻合、人造血管与远端主动脉吻合一般均采用进口双头针2-0或3-0Prolene线，要求缝针与缝线相接处平滑，粗细一致，切忌针粗线细。冠状动脉口与人造血管开口吻合时，宜采用4-0Prolene线。
3.6.4缝合技术精确细致带瓣人造血管与自体主动脉瓣环缝合时使用带垫片缝线单纯褥式缝合为宜。缝针须穿过人造血管缘、人造瓣膜缝合缘与自体主动脉瓣瓣环，三者缝到一起，确切牢固地打好每-个线结。冠状动脉口与对应人造血管开口吻合时，针距不宜过小，如有夹层，则用垫片加固。自体主动脉后壁必须全层穿透，紧线时着力点置于人造血管侧，以防撕裂主动脉壁导致后壁吻合口出血。
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3.6.5快速医用粘合胶的应用1995年以来的17例手术中，6例使用国产快速医用粘合胶，效果均佳。完成每个吻合口后局部揩干，涂以薄层OB或ZT胶，注水加压测试(1.4kPa)，观察吻合口及针孔有无渗漏，人造血管排气针孔出血时，也可涂胶止血。涂胶时勿滴入血液内，并注意避免将胶块吸入体外循环管道内，以防发生血管栓塞。
参考文献：
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收稿日期：1999-09-01, 百拇医药