郎罕氏细胞组织细胞增生症2例
作者：彭慧 张金芳
单位：临沂市妇幼保健院儿科 山东临沂市 276001
关键词：组织细胞增生症；郎罕氏细胞
华夏医学000290 病例1:患儿张某，男，1(1)/(2)岁，因“反复发热1个月，咳嗽、出疹1周”于1999年2月18日入院。患儿1个月来体温波动于37.5～40℃之间，在外院曾静滴青霉素、哌拉西林等药，无效，并逐渐出现面色苍白，少语懒动，食欲不振。1周来咳嗽，喉中有痰，无喘憋，胸背皮肤出现红色皮疹，无痒感。查体：T：39℃，神志清，精神差，呼吸平，中度贫血貌。胸、背、臀部皮肤可见散在紫红色针尖大小皮疹，高起皮面，触之有刺手感。全身浅表淋巴结肿大。颈软，双肺呼吸音粗，闻及痰鸣音，无水泡音。心率：150次/min，律齐，无杂音。腹膨隆，肝右肋下4cm，剑突下3cm，质软，脾肋下2cm，质韧。血RT：Hb72g/L,WBC12.5×109/L，N0.52，L0.48。 CSF RT、肝功、肾功均正常。胸片示：双肺纹理粗乱。骨髓片示：大量成熟型组织细胞。诊断：郎罕氏细胞组织细胞增生症。家属了解病情后，因经济困难放弃治疗。
病例2:患儿梁某，男，9个月，因“高热、咳嗽、出皮疹3d”于1999年6月3日入院。患儿3d来无诱因高热，体温波动于39～40℃之间,阵发性非痉挛性咳嗽，无痰，全身皮肤起红色皮疹，饮食差，无腹泻。查体：T：40℃，神志清，精神差，呼吸促，颈前、腹股沟淋巴结肿大，活动可。前囟平，口唇无紫绀，鼻翼扇动，咽充血，颈软，双肺呼吸音清，肺底呼吸音低，心率：160次/min，律齐，无杂音。腹软，肝肋下3cm，剑突下2.5cm，质软；脾肋下4cm，质硬。四肢活动可。血RT：Hb102g/L，WBC18.2×109/L，N0.72，L0.28。 CSF RT、肝功、肾功、大便RT均正常。胸片示：双肺野呈毛玻璃状，可见结节状阴影。皮疹压片检查示：大量单核组织细胞。骨髓片示：大量成熟型组织细胞。确诊：郎罕氏细胞组织细胞增生症。家属亦放弃治疗。
讨论 郎罕氏细胞组织细胞增生症分三型，临床较罕见，1岁左右婴儿以勒-雪氏综合征为多见，其有典型症状：发热、皮疹、肝脾肿大、多脏器浸润等。皮疹印片、骨髓穿刺、皮肤活检均可确诊。此病累及脏器越多，发病年龄越小，预后越差，临床中应与白血病、恶网、伤寒等鉴别。
(收稿 1999-09-21), http://www.100md.com
单位：临沂市妇幼保健院儿科 山东临沂市 276001
关键词：组织细胞增生症；郎罕氏细胞
华夏医学000290 病例1:患儿张某，男，1(1)/(2)岁，因“反复发热1个月，咳嗽、出疹1周”于1999年2月18日入院。患儿1个月来体温波动于37.5～40℃之间，在外院曾静滴青霉素、哌拉西林等药，无效，并逐渐出现面色苍白，少语懒动，食欲不振。1周来咳嗽，喉中有痰，无喘憋，胸背皮肤出现红色皮疹，无痒感。查体：T：39℃，神志清，精神差，呼吸平，中度贫血貌。胸、背、臀部皮肤可见散在紫红色针尖大小皮疹，高起皮面，触之有刺手感。全身浅表淋巴结肿大。颈软，双肺呼吸音粗，闻及痰鸣音，无水泡音。心率：150次/min，律齐，无杂音。腹膨隆，肝右肋下4cm，剑突下3cm，质软，脾肋下2cm，质韧。血RT：Hb72g/L,WBC12.5×109/L，N0.52，L0.48。 CSF RT、肝功、肾功均正常。胸片示：双肺纹理粗乱。骨髓片示：大量成熟型组织细胞。诊断：郎罕氏细胞组织细胞增生症。家属了解病情后，因经济困难放弃治疗。
病例2:患儿梁某，男，9个月，因“高热、咳嗽、出皮疹3d”于1999年6月3日入院。患儿3d来无诱因高热，体温波动于39～40℃之间,阵发性非痉挛性咳嗽，无痰，全身皮肤起红色皮疹，饮食差，无腹泻。查体：T：40℃，神志清，精神差，呼吸促，颈前、腹股沟淋巴结肿大，活动可。前囟平，口唇无紫绀，鼻翼扇动，咽充血，颈软，双肺呼吸音清，肺底呼吸音低，心率：160次/min，律齐，无杂音。腹软，肝肋下3cm，剑突下2.5cm，质软；脾肋下4cm，质硬。四肢活动可。血RT：Hb102g/L，WBC18.2×109/L，N0.72，L0.28。 CSF RT、肝功、肾功、大便RT均正常。胸片示：双肺野呈毛玻璃状，可见结节状阴影。皮疹压片检查示：大量单核组织细胞。骨髓片示：大量成熟型组织细胞。确诊：郎罕氏细胞组织细胞增生症。家属亦放弃治疗。
讨论 郎罕氏细胞组织细胞增生症分三型，临床较罕见，1岁左右婴儿以勒-雪氏综合征为多见，其有典型症状：发热、皮疹、肝脾肿大、多脏器浸润等。皮疹印片、骨髓穿刺、皮肤活检均可确诊。此病累及脏器越多，发病年龄越小，预后越差，临床中应与白血病、恶网、伤寒等鉴别。
(收稿 1999-09-21), http://www.100md.com