1例大量骨质溶解症X线表现
作者：冯新民 严敏 黄永火
单位：重庆医科大学附属一院放射科 400016
关键词：
重庆医学000676 大量骨质溶解症自1938年Jackson首次报道后，国内外已报道数十例。我院遇1例，现报道如 下，并结合文献分析其X线表现。
患者男性33岁，病程3年。3年前病人被端颈后出现颈痛伴活动受限，反复低热，右鼻孔溢液 (呈清亮或血性液体)；液体生化检查与脑脊液不符。摄片显示第二、三颈椎棘突及上关节突 溶骨性破坏，无骨质增生。CT及MRI示椎管内无占位，脊髓正常，病程中颈椎破坏范围及程 度加大而入院。体查：T：39℃，颈活动受限；右颈部和上胸部皮肤发红并伴色素沉着。右 鼻孔溢液，压颈和头低位时明显。NS(-)。骨穿正常，尿本周氏蛋白阴性。X线片示第二至 第七颈椎椎体不同程度的虫蚀性破坏，第二至第四颈椎附件消失，边缘无骨质增生及骨膜反 应，软组织及椎间隙正常，椎管无扩大。作上颈部探查手术，见第二、三颈椎附件消失，椎 体部分破坏，残存骨质无异常，硬脊膜及周围软组织正常。病理：发现少许炎症细胞和纤维 组织。诊断大量骨质溶解症。
大量骨质溶解症又称Gorham's病、鬼怪病、骨脉管瘤病等。本病病因不明，无遗传性；多见 于儿童和青年，男性常见。发病前常有轻微外伤史。病理上Johnson将其分为二期：第一期 以血管增生为主，第二期以纤维组织增生为主。因未发现破骨细胞，推测致骨质破坏的机理 系局部充血和机械压力的结果。
文献报道大量骨质溶解症好发于胸廓、骨盆、肩胛骨和四肢长骨，可合并软组织或内脏血管 瘤。其病变特点为进行性骨质破坏，从一骨或数骨开始，逐步扩大，并可跨越关节，直至同 一解剖部位的骨骼全部溶解吸收；而无骨质增生及膨大改变，亦无骨膜反应及软组织块影； 但沈慧勇等报道可伴软组织骨化影。本病例虽发生于颈椎，但其病变发展和X线表现符合该 病特点，且病理发现纤维组织，故诊断成立。患者右鼻孔溢液可能系右颈部肌肉萎缩后，局 部淋巴管组织增生形成液体并与鼻腔相通。孔庆德等报道1例大量骨质溶解症病人，右臀部 亦出现一包黄褐色液体。
大量骨质溶解症X线表现典型，故主要依靠X线诊断。但须与其它溶骨性病变相鉴别。如：溶 骨性骨肉瘤、结核、多发性骨髓瘤、转移、代谢性因素、神经原性及遗传性家族性骨质溶解 等。, http://www.100md.com
单位：重庆医科大学附属一院放射科 400016
关键词：
重庆医学000676 大量骨质溶解症自1938年Jackson首次报道后，国内外已报道数十例。我院遇1例，现报道如 下，并结合文献分析其X线表现。
患者男性33岁，病程3年。3年前病人被端颈后出现颈痛伴活动受限，反复低热，右鼻孔溢液 (呈清亮或血性液体)；液体生化检查与脑脊液不符。摄片显示第二、三颈椎棘突及上关节突 溶骨性破坏，无骨质增生。CT及MRI示椎管内无占位，脊髓正常，病程中颈椎破坏范围及程 度加大而入院。体查：T：39℃，颈活动受限；右颈部和上胸部皮肤发红并伴色素沉着。右 鼻孔溢液，压颈和头低位时明显。NS(-)。骨穿正常，尿本周氏蛋白阴性。X线片示第二至 第七颈椎椎体不同程度的虫蚀性破坏，第二至第四颈椎附件消失，边缘无骨质增生及骨膜反 应，软组织及椎间隙正常，椎管无扩大。作上颈部探查手术，见第二、三颈椎附件消失，椎 体部分破坏，残存骨质无异常，硬脊膜及周围软组织正常。病理：发现少许炎症细胞和纤维 组织。诊断大量骨质溶解症。
大量骨质溶解症又称Gorham's病、鬼怪病、骨脉管瘤病等。本病病因不明，无遗传性；多见 于儿童和青年，男性常见。发病前常有轻微外伤史。病理上Johnson将其分为二期：第一期 以血管增生为主，第二期以纤维组织增生为主。因未发现破骨细胞，推测致骨质破坏的机理 系局部充血和机械压力的结果。
文献报道大量骨质溶解症好发于胸廓、骨盆、肩胛骨和四肢长骨，可合并软组织或内脏血管 瘤。其病变特点为进行性骨质破坏，从一骨或数骨开始，逐步扩大，并可跨越关节，直至同 一解剖部位的骨骼全部溶解吸收；而无骨质增生及膨大改变，亦无骨膜反应及软组织块影； 但沈慧勇等报道可伴软组织骨化影。本病例虽发生于颈椎，但其病变发展和X线表现符合该 病特点，且病理发现纤维组织，故诊断成立。患者右鼻孔溢液可能系右颈部肌肉萎缩后，局 部淋巴管组织增生形成液体并与鼻腔相通。孔庆德等报道1例大量骨质溶解症病人，右臀部 亦出现一包黄褐色液体。
大量骨质溶解症X线表现典型，故主要依靠X线诊断。但须与其它溶骨性病变相鉴别。如：溶 骨性骨肉瘤、结核、多发性骨髓瘤、转移、代谢性因素、神经原性及遗传性家族性骨质溶解 等。, http://www.100md.com