成人多囊肾的影像学诊断
作者：唐志学 李维金 陈洁 易文中 刘祚国 易刚
单位：湖南省怀化市第一人民医院放射科，湖南 怀化 418000
关键词：多囊肾；X线摄影；超声；体层摄影，X线计算机
实用放射学杂志000615 [摘要] 目的：探讨影像学对成人多囊肾的诊断价值。方法：本组68例均经肾穿刺、手术、病理和较完整的临床资料证实，其中5例合并肾钙乳。对其各种主要影像学征象、发病机理及病理基础进行了分析和讨论。结果：成人多囊肾的主要影像学征象：腹部平片(46例)显示肾影呈分叶状增大；囊壁钙化(14例)；多囊肾合并肾钙乳(5例)；肾盂造影(60例)，表现为肾盂、肾盏相互分离、变形、拉长；腹膜后充气造影(5例)：表现为肾影增大肾影与邻近器官之间的关系，其界限清晰可辨；CT扫描(25例)：表现为肾内多数大小不等的薄壁圆形低密度区；B型超声(47例)表现为肾内多个类圆形无回声的液性暗区。结论：成人多囊肾均有一定特征性影像学征象，B型超声及CT对诊断非常有帮助，紧密结合临床有助于提高诊断的准确性。
, 百拇医药
[中图分类号]R692.1，R445 [文献标识码]A
[文章编号]1002-1671(2000)06-0369-03
Imaging Diagnosis of Polycystic Kidney in Adult
TANG Zhi-xue,LI Wei-jin,CHEN Jie,YI Wen-zhong,LIU Zuo-guo,YI Gang
(Department of Radiology,the First People′s Hospital of Huahua,Huahua 418000,Hunua,Province)
[ABSTRACT] Objective:To explore the diagnostic value of imagiology in adult polycystic kidney(APK).Methods:68 cases with APK comfired by renal puncture,surgery,pathology and clinical data were included in this group,of them,5 cases were associated with renal stone of calcium miik,the imaging manfestations,etiopathology and pathology were analysed.Results:Main imaging features of APK were as follows:On abdominal plain films showed the lobalate renal enlargement in 46 cases,calcification of polycystic wall in 14 cases,renal calcium milk in 5 cases,60 cases were showed separation,deform and longthend of renal pelvis on intravenous urography and retrograde urography,5 cases were showed renal enlargement on retroperitoneal pneumography,on CT scans in 25 cases showed mulltiply cysts with thin wall,unecho liquid shadows were showed on B-mode ultrasound.Conclusion:Adult polycystic kidney has specific imaging signs,US and CT are very helpful in establishing a definite diagnosis,and combined with the clinical data is helptue to prove the accurate rate of diagnosis.
, 百拇医药
[Key words]polycystic kidney; radiography; ultrasound;tomography,X-ray computed
成人型多囊肾是肾脏囊性病变中较常见的一种疾病。我院自1972年至今收治68例经肾穿刺囊液化验和细胞学检查(39例)，手术病理(16例)及临床(13例)证实病人。均有典型影像学及临床表现，并做出明确诊断，现报告如下，旨在探讨本病的影像学表现与诊断作用。
1 一般资料
本组68例中，男51例，女17例。年龄25～65岁，平均45岁。双侧发病59例，单侧发病9例。反复腰背痛47例，血尿38例，合并肾结石23例。高血压15例，腹部包块14例，无症状者7例，多囊肝9例，肾功能不全16例，尿毒症及心肺改变15例，合并肾钙乳5例，囊壁钙化4例，2例有家族遗传史。
2 影像学检查方法及其表现
, http://www.100md.com
2.1 腹部平片(68例)表现为：①肾影呈分叶状增大，从46例测量表现为最大肾长径24 cm，最小者为13.5 cm。最大肾宽径为17 cm，最小者为7.5 cm，均明显超过国人正常长径平均值(12.47～12.48 cm)及宽径平均值(6.26～6.37 cm)[1]。②多囊肾体积增大时其重量亦增加，故常有下垂。③囊壁钙化4例，表现为囊壁呈弧线形或花瓣样钙化，边缘清楚(图1)。④多囊肾合并肾钙乳(5例)：表现为平片显示含钙囊肿为局部肾影密度增加，直立位平片显示典型的钙液面或卧位片呈“麻饼”状阴影(图2)。经手术切除之离体肾呈一巨大的分叶状球囊(图5)，剖面见肾实质内无数大小不等的囊肿，因肾实质受压退化而无法分辨其肾皮质或髓质(图4)。
2.2 肾盂造影(IUP 41例，逆行肾盂造影19例)表现为：肾盂肾盏相互分离、变形、聚拢、拉长、缩短及扩张，呈半月状、蜘蛛足状或龙爪状，肾盂受压变细或扭曲移位，肾盏扩张变钝呈球形(图3)。
, 百拇医药 2.3 肾穿刺造影(31例)：因某些原因不能进行IUP或逆行肾盂造影，肾排泄功能低下，肾动脉硬化等不宜行肾动脉造影者。行肾穿刺造影不但能显示肾盂与囊肿的关系，并可获穿刺液进行生化及细胞学检查。
2.4 腹膜后充气造影(5例)：能显示腹膜后腔内诸器官及增大肾脏之外形，位置及与邻近器官之间的关系，有利于对肾肿瘤的鉴别诊断。
2.5 CT扫描(25例)：表现为肾内多数大小不等的薄壁、边缘清楚的类圆形低密度区(图6，7)，囊肿大小差别悬殊，其CT值随内容物的不同成份而有高低之分，水样密度液体之CT值为30～200 HU，增强后囊壁无强化。
2.6 B型超声(47例)：表现为肾内多数大小不等，边缘清楚的类圆形无回声的液性暗区，伴结石者可见强回声伴声影。
, 百拇医药
图1 平片显示右侧多囊肾囊肿壁呈细而薄的弧线形钙化
图2 站立位平片示左肾上中部蛋大的含钙乳的巨大囊肿，其下部多个结石阴影，左髂嵴水平见典型的钙液面
图3 肾盂造影显示肾盂、肾盏挤拢、拉长、扩张呈龙爪状及半月状，肾盏扩张变钝
图4 为图5同一标本，抽出囊液800 ml后之剖面，肾实质内多数大小不等的囊肿，因肾实质受压退化而无法鉴别其皮质及髓质
, http://www.100md.com 图5 左多囊肾手术切除离体标本，肾表面有多数大小不等的分叶状结节隆起，其大小为24 cm×20 cm×17 cm
图6 CT扫描显示：双肾内多数大小不等的薄壁、边缘清楚的类圆形低密度区，双肾呈分叶状明显增大，残存肾实质强化，囊肿显示更清晰
图7 CT扫描显示多囊肾伴多囊肝
3 讨论
3.1 肾功能改变：由于正常肾组织被多数囊肿所替代，晚期病例常有肾功能减退或衰竭，IUP显示浓度不佳或排泄延缓而影响诊断，Lawrence[2]主张所有在常规IUP检查显影不良者，均需采用延时4～16 h连续摄片，能获得满意显影，我们采用4～8 h内每30～60 min分段摄片，亦获较好效果。
, 百拇医药
3.2 多囊肾病人尿路梗阻为一种严重并发症，当肾功能受损，即使是部份梗阻也能促进其进一步恶化，Zoran[3]总结本病尿路梗阻的原因为：肾盂扭曲变形、结石致输尿管梗阻，血凝块梗阻，漏斗部狭窄及炎症水肿或囊肿压迫。本组16例经手术取石或震波碎石减压，解除梗阻后明显改善了肾功能。
3.3 多囊肾合并肾钙乳文献少见报道，肾钙乳又名肾石钙乳，1937年Fresenis[4]首先报告。1959年Hewoll[5]根据此病之X线特征而命名为肾钙乳。
肾钙乳的化学成份分析：本文5例经手术及肾穿刺抽液后进行肾钙乳定性分析：3例为草酸钙和磷酸钙，2例为磷酸钙和碳酸钙，证明肾钙乳与肾结石的化学成份基本相同。
肾钙乳与肾结石的关系：5例多囊肾合并肾钙乳中有2例合并同侧结石，1例为双侧结石，1例为对侧肾结石。因此，可以看出肾钙乳、肾结石与多囊肾以及梗阻与感染有着密切的相关因果。
, 百拇医药
3.4 多囊肾钙化：一般认为与出血感染有关，钙化量与其形态对鉴别诊断很重要，良性的囊壁钙化具特征性，其量小，其囊壁薄而细，囊肿之间不伴有软组织肿块，反之则可能为恶性变。
3.5 CT扫描可发现早期多囊肾病变，因本病常发生于双侧，可在所谓“正常肾”多年后被检出，只有因双侧囊肿生长速度不同步而误认为“正常肾”。CT可直接观察囊肿的数目、大小、形态、分布范围、有无感染、出血及与周围组织关系等，为临床提供更多的治疗信息。
3.6 多囊肾的影像学检查方法及选择：各种影像学检查相互补充。CT检查应包括平扫和增强，才能确保钙化、近期出血、小结石或高密度囊肿不致漏诊。B超检查是一种简易有效的检查手段，在疑有恶性变、出血、钙化及边缘不规则时，则进一步作CT检查。有人认为肾血管造影在囊肿与肿瘤的鉴别诊断中作用不大，而CT判定病灶内出血能力远超过选择性血管造影，而多数文献则认为选择性肾动脉造影是鉴别肿瘤与囊肿的重要方法。Hricak认为MRI对多囊肾的诊断具有特异性，并能区别囊肿的性质。单纯囊肿为均一的低信号区、出血性囊肿为高信号团块，感染性囊肿介乎两者之间。
, http://www.100md.com
3.7 多囊肾穿刺检查的优越性：(1)有助于低功能肾(某些经IUP或超声检查未确诊的病变)的诊断。(2)囊液的抽吸可行化验及细胞学检查。(3)疑恶性变但具有高危手术指征者。(4)有助于感染性囊肿或脓肿的诊断和治疗。(5)治疗性穿刺，如囊肿减压及注入硬化剂等。
作者简介：唐志学(1936- )，男，湖南宁乡县人，副主任医师。
参考文献
[1] 巫北海.224例正常人肾脏的X线测量.中华放射学杂志，1980，14：281.
[2] Lawrence R.Delayed opaciffication in congenital multicystic dysplastic kidncy.An important roentgen sign.Radiology,1977;125:703.
[3] Zoran L.Urinay obstruction in polycysitic renal disease.Radiology,1977;125:627.
[4] 高 岚.上尿路结石并肾钙乳.中华泌尿外科杂志，1985，6：278.
[5] Hewoll RD.Milk of calciun renal stone.J Urol,1959,32:197.
收稿日期：1998-12-14 修回日期：1999-01-27, 百拇医药
单位：湖南省怀化市第一人民医院放射科，湖南 怀化 418000
关键词：多囊肾；X线摄影；超声；体层摄影，X线计算机
实用放射学杂志000615 [摘要] 目的：探讨影像学对成人多囊肾的诊断价值。方法：本组68例均经肾穿刺、手术、病理和较完整的临床资料证实，其中5例合并肾钙乳。对其各种主要影像学征象、发病机理及病理基础进行了分析和讨论。结果：成人多囊肾的主要影像学征象：腹部平片(46例)显示肾影呈分叶状增大；囊壁钙化(14例)；多囊肾合并肾钙乳(5例)；肾盂造影(60例)，表现为肾盂、肾盏相互分离、变形、拉长；腹膜后充气造影(5例)：表现为肾影增大肾影与邻近器官之间的关系，其界限清晰可辨；CT扫描(25例)：表现为肾内多数大小不等的薄壁圆形低密度区；B型超声(47例)表现为肾内多个类圆形无回声的液性暗区。结论：成人多囊肾均有一定特征性影像学征象，B型超声及CT对诊断非常有帮助，紧密结合临床有助于提高诊断的准确性。
, 百拇医药
[中图分类号]R692.1，R445 [文献标识码]A
[文章编号]1002-1671(2000)06-0369-03
Imaging Diagnosis of Polycystic Kidney in Adult
TANG Zhi-xue,LI Wei-jin,CHEN Jie,YI Wen-zhong,LIU Zuo-guo,YI Gang
(Department of Radiology,the First People′s Hospital of Huahua,Huahua 418000,Hunua,Province)
[ABSTRACT] Objective:To explore the diagnostic value of imagiology in adult polycystic kidney(APK).Methods:68 cases with APK comfired by renal puncture,surgery,pathology and clinical data were included in this group,of them,5 cases were associated with renal stone of calcium miik,the imaging manfestations,etiopathology and pathology were analysed.Results:Main imaging features of APK were as follows:On abdominal plain films showed the lobalate renal enlargement in 46 cases,calcification of polycystic wall in 14 cases,renal calcium milk in 5 cases,60 cases were showed separation,deform and longthend of renal pelvis on intravenous urography and retrograde urography,5 cases were showed renal enlargement on retroperitoneal pneumography,on CT scans in 25 cases showed mulltiply cysts with thin wall,unecho liquid shadows were showed on B-mode ultrasound.Conclusion:Adult polycystic kidney has specific imaging signs,US and CT are very helpful in establishing a definite diagnosis,and combined with the clinical data is helptue to prove the accurate rate of diagnosis.
, 百拇医药
[Key words]polycystic kidney; radiography; ultrasound;tomography,X-ray computed
成人型多囊肾是肾脏囊性病变中较常见的一种疾病。我院自1972年至今收治68例经肾穿刺囊液化验和细胞学检查(39例)，手术病理(16例)及临床(13例)证实病人。均有典型影像学及临床表现，并做出明确诊断，现报告如下，旨在探讨本病的影像学表现与诊断作用。
1 一般资料
本组68例中，男51例，女17例。年龄25～65岁，平均45岁。双侧发病59例，单侧发病9例。反复腰背痛47例，血尿38例，合并肾结石23例。高血压15例，腹部包块14例，无症状者7例，多囊肝9例，肾功能不全16例，尿毒症及心肺改变15例，合并肾钙乳5例，囊壁钙化4例，2例有家族遗传史。
2 影像学检查方法及其表现
, http://www.100md.com
2.1 腹部平片(68例)表现为：①肾影呈分叶状增大，从46例测量表现为最大肾长径24 cm，最小者为13.5 cm。最大肾宽径为17 cm，最小者为7.5 cm，均明显超过国人正常长径平均值(12.47～12.48 cm)及宽径平均值(6.26～6.37 cm)[1]。②多囊肾体积增大时其重量亦增加，故常有下垂。③囊壁钙化4例，表现为囊壁呈弧线形或花瓣样钙化，边缘清楚(图1)。④多囊肾合并肾钙乳(5例)：表现为平片显示含钙囊肿为局部肾影密度增加，直立位平片显示典型的钙液面或卧位片呈“麻饼”状阴影(图2)。经手术切除之离体肾呈一巨大的分叶状球囊(图5)，剖面见肾实质内无数大小不等的囊肿，因肾实质受压退化而无法分辨其肾皮质或髓质(图4)。
2.2 肾盂造影(IUP 41例，逆行肾盂造影19例)表现为：肾盂肾盏相互分离、变形、聚拢、拉长、缩短及扩张，呈半月状、蜘蛛足状或龙爪状，肾盂受压变细或扭曲移位，肾盏扩张变钝呈球形(图3)。
, 百拇医药 2.3 肾穿刺造影(31例)：因某些原因不能进行IUP或逆行肾盂造影，肾排泄功能低下，肾动脉硬化等不宜行肾动脉造影者。行肾穿刺造影不但能显示肾盂与囊肿的关系，并可获穿刺液进行生化及细胞学检查。
2.4 腹膜后充气造影(5例)：能显示腹膜后腔内诸器官及增大肾脏之外形，位置及与邻近器官之间的关系，有利于对肾肿瘤的鉴别诊断。
2.5 CT扫描(25例)：表现为肾内多数大小不等的薄壁、边缘清楚的类圆形低密度区(图6，7)，囊肿大小差别悬殊，其CT值随内容物的不同成份而有高低之分，水样密度液体之CT值为30～200 HU，增强后囊壁无强化。
2.6 B型超声(47例)：表现为肾内多数大小不等，边缘清楚的类圆形无回声的液性暗区，伴结石者可见强回声伴声影。
, 百拇医药
图1 平片显示右侧多囊肾囊肿壁呈细而薄的弧线形钙化
图2 站立位平片示左肾上中部蛋大的含钙乳的巨大囊肿，其下部多个结石阴影，左髂嵴水平见典型的钙液面
图3 肾盂造影显示肾盂、肾盏挤拢、拉长、扩张呈龙爪状及半月状，肾盏扩张变钝
图4 为图5同一标本，抽出囊液800 ml后之剖面，肾实质内多数大小不等的囊肿，因肾实质受压退化而无法鉴别其皮质及髓质
, http://www.100md.com 图5 左多囊肾手术切除离体标本，肾表面有多数大小不等的分叶状结节隆起，其大小为24 cm×20 cm×17 cm
图6 CT扫描显示：双肾内多数大小不等的薄壁、边缘清楚的类圆形低密度区，双肾呈分叶状明显增大，残存肾实质强化，囊肿显示更清晰
图7 CT扫描显示多囊肾伴多囊肝
3 讨论
3.1 肾功能改变：由于正常肾组织被多数囊肿所替代，晚期病例常有肾功能减退或衰竭，IUP显示浓度不佳或排泄延缓而影响诊断，Lawrence[2]主张所有在常规IUP检查显影不良者，均需采用延时4～16 h连续摄片，能获得满意显影，我们采用4～8 h内每30～60 min分段摄片，亦获较好效果。
, 百拇医药
3.2 多囊肾病人尿路梗阻为一种严重并发症，当肾功能受损，即使是部份梗阻也能促进其进一步恶化，Zoran[3]总结本病尿路梗阻的原因为：肾盂扭曲变形、结石致输尿管梗阻，血凝块梗阻，漏斗部狭窄及炎症水肿或囊肿压迫。本组16例经手术取石或震波碎石减压，解除梗阻后明显改善了肾功能。
3.3 多囊肾合并肾钙乳文献少见报道，肾钙乳又名肾石钙乳，1937年Fresenis[4]首先报告。1959年Hewoll[5]根据此病之X线特征而命名为肾钙乳。
肾钙乳的化学成份分析：本文5例经手术及肾穿刺抽液后进行肾钙乳定性分析：3例为草酸钙和磷酸钙，2例为磷酸钙和碳酸钙，证明肾钙乳与肾结石的化学成份基本相同。
肾钙乳与肾结石的关系：5例多囊肾合并肾钙乳中有2例合并同侧结石，1例为双侧结石，1例为对侧肾结石。因此，可以看出肾钙乳、肾结石与多囊肾以及梗阻与感染有着密切的相关因果。
, 百拇医药
3.4 多囊肾钙化：一般认为与出血感染有关，钙化量与其形态对鉴别诊断很重要，良性的囊壁钙化具特征性，其量小，其囊壁薄而细，囊肿之间不伴有软组织肿块，反之则可能为恶性变。
3.5 CT扫描可发现早期多囊肾病变，因本病常发生于双侧，可在所谓“正常肾”多年后被检出，只有因双侧囊肿生长速度不同步而误认为“正常肾”。CT可直接观察囊肿的数目、大小、形态、分布范围、有无感染、出血及与周围组织关系等，为临床提供更多的治疗信息。
3.6 多囊肾的影像学检查方法及选择：各种影像学检查相互补充。CT检查应包括平扫和增强，才能确保钙化、近期出血、小结石或高密度囊肿不致漏诊。B超检查是一种简易有效的检查手段，在疑有恶性变、出血、钙化及边缘不规则时，则进一步作CT检查。有人认为肾血管造影在囊肿与肿瘤的鉴别诊断中作用不大，而CT判定病灶内出血能力远超过选择性血管造影，而多数文献则认为选择性肾动脉造影是鉴别肿瘤与囊肿的重要方法。Hricak认为MRI对多囊肾的诊断具有特异性，并能区别囊肿的性质。单纯囊肿为均一的低信号区、出血性囊肿为高信号团块，感染性囊肿介乎两者之间。
, http://www.100md.com
3.7 多囊肾穿刺检查的优越性：(1)有助于低功能肾(某些经IUP或超声检查未确诊的病变)的诊断。(2)囊液的抽吸可行化验及细胞学检查。(3)疑恶性变但具有高危手术指征者。(4)有助于感染性囊肿或脓肿的诊断和治疗。(5)治疗性穿刺，如囊肿减压及注入硬化剂等。
作者简介：唐志学(1936- )，男，湖南宁乡县人，副主任医师。
参考文献
[1] 巫北海.224例正常人肾脏的X线测量.中华放射学杂志，1980，14：281.
[2] Lawrence R.Delayed opaciffication in congenital multicystic dysplastic kidncy.An important roentgen sign.Radiology,1977;125:703.
[3] Zoran L.Urinay obstruction in polycysitic renal disease.Radiology,1977;125:627.
[4] 高 岚.上尿路结石并肾钙乳.中华泌尿外科杂志，1985，6：278.
[5] Hewoll RD.Milk of calciun renal stone.J Urol,1959,32:197.
收稿日期：1998-12-14 修回日期：1999-01-27, 百拇医药