Ebstein畸形4例手术治疗
作者：姚祖仁 章臣楠 陈俊豪 薛群 臧剑林
单位：南通医学院第二附属医院胸心外科，南通226001
关键词：Ebstein畸形；三尖瓣成形术
南通医学院学报000191 [中图分类号] R654.2 [文献标识码] C
[文章编号]1000-2057(2000)01-0107-01
Ebstein心脏畸形是较少见的先天性紫绀型心脏病，畸形特点是隔瓣和后瓣下移到右心室，导致右心室形成房化部分。手术的目的是矫治三尖瓣功能障碍和折叠房化右心室部分。本院1993～1998年手术纠治4例，均获得不同程度缓解，现就手术方法、术式选择及要点作一讨论。
1 临床资料
, http://www.100md.com
1.1 一般资料 本组4例均为女性，年龄10～26岁，均呈不同程度紫绀及活动后气急，心功能Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，双下肢水肿1例，咯血1例；胸骨左缘2～4肋间可闻及3～4/Ⅵ收缩期杂音；Hb 136～182g/L，X线心脏相均示右房右室扩大，心胸比例0.55～0.72；EKG示心电轴显著右偏，Ⅱ度房室传导阻滞1例，右束支传导阻滞3例。
1.2 心超表现 隔瓣后瓣下移5.5～6.8cm，伴房缺2例，卵圆孔未闭2例，三尖瓣中度反流3例，重度反流1例，前瓣均呈帆状且活动度大。
1.3 手术情况 均行房化心室折叠，房隔修补及三尖瓣成形术(Danielson术)，成形中采用Carpentier环1例，另3例作Devega缩缝；总计体外循环时间73～113min，心停跳时间46～66min，均自动复跳，术后机械辅助呼吸17～23h。
1.4 结果 4例均获矫治，房化右室消失，心功能改善，术后1个月心功能1级3例，2级1例。术后三尖瓣轻度反流2例，中度反流1例。术后Ⅲ度房室传导阻滞1例，安装永久起搏器。
, 百拇医药
2 讨 论
Ebstein畸形的主要病理是三尖瓣之后瓣和隔瓣下移至右心室内，在下移附着处与三尖瓣瓣环处之间形成房化心室，造成三尖瓣中度以上反流，右心房明显扩大，而房化心室又缺乏心室收缩功能，引起右心功能不全。Carpentier按前瓣活动大小及右室功能受损程度将Ebstein畸形分为ABC 3型[1]，自然预后差，因此应在心功能严重受损前予以手术。本院4例均属A型、术前心功能均有不同程度损害，但尚未发生心衰。由于掌握了手术时机，纠治效果较为满意。
本院4例前瓣均扩大成帆状，故行Danielson术，方法是作房化心室游离壁折叠术和后瓣环成形术，即用带小垫片之双头针从后瓣或后瓣和前瓣下移最低的止点进针，经房化心室心内膜下缝至真正的三尖瓣环上，3～5个褥式缝合，再作后瓣环成形术。Devega环缩术为首选三尖瓣成形方法，它操作简便，省时省物，无异物存留，亦不易产生传导阻滞[2]。近几年一些作者采用自体心包片重建三尖瓣获得成功[3]。
, http://www.100md.com
手术的关键：(1)消灭房化心室，在折叠缝合后，原下移的隔后瓣距三尖瓣环不应大于1.5cm，最大程度地缩小心室丧失功能部分。(2)由于三尖瓣环扩大及仅由前瓣来担负正常的三个瓣完成的功能，因此恰如其分的缩小三尖瓣环即三尖瓣成形十分重要，成形后向右心室加压注入生理盐水测试三尖瓣的抗反流效果。(3)由于传导组织的解剖标志因隔瓣附着处移位而不清楚，所以无论在作折叠或三尖瓣缩缝时应时刻警惕损伤传导束的可能，并常规放置心外膜起搏导线。
[参考文献]
[1] 朱晓东，主译.先天性心脏病外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社，1996.543.
[2] 毛志福，高尚志，林道明，等.37例三尖瓣病变的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，1994,10(3)∶219.
[3] 李 潮，孙衍庆，毕六一，等.瓣叶延伸复位术治疗三尖瓣下移畸形[J].中华胸心血管外科杂志，1998,14(4)∶231.
(1999-07-13收稿), 百拇医药
单位：南通医学院第二附属医院胸心外科，南通226001
关键词：Ebstein畸形；三尖瓣成形术
南通医学院学报000191 [中图分类号] R654.2 [文献标识码] C
[文章编号]1000-2057(2000)01-0107-01
Ebstein心脏畸形是较少见的先天性紫绀型心脏病，畸形特点是隔瓣和后瓣下移到右心室，导致右心室形成房化部分。手术的目的是矫治三尖瓣功能障碍和折叠房化右心室部分。本院1993～1998年手术纠治4例，均获得不同程度缓解，现就手术方法、术式选择及要点作一讨论。
1 临床资料
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1.1 一般资料 本组4例均为女性，年龄10～26岁，均呈不同程度紫绀及活动后气急，心功能Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，双下肢水肿1例，咯血1例；胸骨左缘2～4肋间可闻及3～4/Ⅵ收缩期杂音；Hb 136～182g/L，X线心脏相均示右房右室扩大，心胸比例0.55～0.72；EKG示心电轴显著右偏，Ⅱ度房室传导阻滞1例，右束支传导阻滞3例。
1.2 心超表现 隔瓣后瓣下移5.5～6.8cm，伴房缺2例，卵圆孔未闭2例，三尖瓣中度反流3例，重度反流1例，前瓣均呈帆状且活动度大。
1.3 手术情况 均行房化心室折叠，房隔修补及三尖瓣成形术(Danielson术)，成形中采用Carpentier环1例，另3例作Devega缩缝；总计体外循环时间73～113min，心停跳时间46～66min，均自动复跳，术后机械辅助呼吸17～23h。
1.4 结果 4例均获矫治，房化右室消失，心功能改善，术后1个月心功能1级3例，2级1例。术后三尖瓣轻度反流2例，中度反流1例。术后Ⅲ度房室传导阻滞1例，安装永久起搏器。
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2 讨 论
Ebstein畸形的主要病理是三尖瓣之后瓣和隔瓣下移至右心室内，在下移附着处与三尖瓣瓣环处之间形成房化心室，造成三尖瓣中度以上反流，右心房明显扩大，而房化心室又缺乏心室收缩功能，引起右心功能不全。Carpentier按前瓣活动大小及右室功能受损程度将Ebstein畸形分为ABC 3型[1]，自然预后差，因此应在心功能严重受损前予以手术。本院4例均属A型、术前心功能均有不同程度损害，但尚未发生心衰。由于掌握了手术时机，纠治效果较为满意。
本院4例前瓣均扩大成帆状，故行Danielson术，方法是作房化心室游离壁折叠术和后瓣环成形术，即用带小垫片之双头针从后瓣或后瓣和前瓣下移最低的止点进针，经房化心室心内膜下缝至真正的三尖瓣环上，3～5个褥式缝合，再作后瓣环成形术。Devega环缩术为首选三尖瓣成形方法，它操作简便，省时省物，无异物存留，亦不易产生传导阻滞[2]。近几年一些作者采用自体心包片重建三尖瓣获得成功[3]。
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手术的关键：(1)消灭房化心室，在折叠缝合后，原下移的隔后瓣距三尖瓣环不应大于1.5cm，最大程度地缩小心室丧失功能部分。(2)由于三尖瓣环扩大及仅由前瓣来担负正常的三个瓣完成的功能，因此恰如其分的缩小三尖瓣环即三尖瓣成形十分重要，成形后向右心室加压注入生理盐水测试三尖瓣的抗反流效果。(3)由于传导组织的解剖标志因隔瓣附着处移位而不清楚，所以无论在作折叠或三尖瓣缩缝时应时刻警惕损伤传导束的可能，并常规放置心外膜起搏导线。
[参考文献]
[1] 朱晓东，主译.先天性心脏病外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社，1996.543.
[2] 毛志福，高尚志，林道明，等.37例三尖瓣病变的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，1994,10(3)∶219.
[3] 李 潮，孙衍庆，毕六一，等.瓣叶延伸复位术治疗三尖瓣下移畸形[J].中华胸心血管外科杂志，1998,14(4)∶231.
(1999-07-13收稿), 百拇医药