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编号:10289459
脊髓动静脉畸形
http://www.100md.com 《现代诊断与治疗》 1999年第4期
     作者:宋星志 徐启武

    单位:广西壮族自治区南溪山医院神经外科,广西 桂林 541002

    关键词:动静脉畸形;脊髓疾病;血管造影;MRI

    现代诊断与治疗990411

    摘要:脊髓动静脉畸形属少见疾病,可分为四型:Ⅰ型,硬膜动静脉瘘;Ⅱ型,球形髓内动静脉畸形;Ⅲ型,青少年型动静脉畸形;Ⅳ型,硬膜内髓周动静脉瘘。在传统的血管造影基础上,近年来开展了CT、MRI、MRA及磁共振动力学扫描,为脊髓动静脉畸形的诊治增添了新手段,合理应用血管内栓塞及显微手术可使脊髓动静脉畸形的治疗取得良好疗效,本文就该病的分型、致病机制、影像学检查及治疗进展作一综述。

    中图分类号:R744.1 文献标识码:A 文章编号:1001-8174(1999)04-0216-03
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    Spinal Cord Arterio-Vein Malformation

    SONG Xing-zhi

    (Nanxishan Hospital of Guangxi Zhuang Nation Autonomous Region,Guilin 541002,China)

    脊髓动静脉畸形(Spinal cord arterio-vein malformation,SCAVM)约占脊柱疾病的2%~4%[1],但其致残率高,自然预后差,因而早期诊断、早期治疗十分重要。近年来,随着DSA、MRI等技术的发展,SCAVM的形态学研究及诊断治疗均有了较大的发展,现对其分型、发病机制、影像学检查及治疗进展等综述如下。

    1 分型

    早期分类方法甚多,如根据病灶在椎管内解剖层次分类、供血动脉分类、手术所见分类等,尽管对临床有一定指导意义,但不能反映现代诊断技术成果,也不能适应目前新疗法的需求。基于血管造影表现,目前较为通用的分类方法是Rosemblum(1987)提出的四型分类法[2]
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    硬膜AVF(Ⅰ型):病灶(瘘口)主要位于神经根附近的硬脊膜上,由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血,引流静脉为脊髓表面静脉。Anson和Spetler[3]主张将此型分为两个亚型:Ⅰa为单根动脉供血,Ⅰb为多根动脉供血;球形AVM(Ⅱ型):病灶位于髓内,局限呈球形,多为脊髓前、后动脉分支供血,引流静脉为正常脊髓静脉;青少年型AVM(Ⅲ型):主要见于15岁以下儿童,病灶范围广,充满受累节段之椎管内,与正常脊髓组织混杂在一起;硬膜内髓周AVF(Ⅳ型):由Djindjia[4]等1977年首先描述,病灶(瘘口)位于脊髓表面,由1支或数支脊髓前、后动脉分支供血,与脊髓前、后静脉直接交通而成,Gueguen和Merland等[5]又将此型分为三个亚型:Ⅳa(小型瘘)由单支细长的动脉供血,单支静脉引流,引流静脉轻度扩张,血流缓慢;Ⅳb(中型瘘)由1~2支动脉供血,供血动脉明显扩张扭曲,引流静脉也明显扩张,血循环加速;Ⅳc(巨型瘘)由多根粗大动脉供血,引流静脉显著扩张,血液循环更快。
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    2 病理

    多数SCAVM可通过血管造影明确其供血动脉、血管团或瘘口以及引流静脉的形态,但硬膜AVF有时因病灶太小,血管造影难以清楚显示其血管行程,Mc Cucheor等[6]将手术切下之6例T6~12范围内硬膜血管畸形的整块病灶,包括附近的硬膜、神经根及硬膜袖等,进行显微解剖研究,即用稀硫酸钡插管注入与病灶有关的硬膜动脉及脊髓静脉,同时进行连续高清晰度X线照片,发现有数根发自肋间动脉及腰动脉的中小型动脉分支会聚至病灶(瘘口)处,这些供血动脉在硬膜中先分为2~3支,后分支小血管吻合1~3次,并缠绕成索状动脉袢,最后经或不经毛细血管丛直接与一根脊髓静脉相通。研究结果从显微解剖上证明,硬膜血管畸形实际为动静脉瘘,由多根动脉供血,一根静脉引流,也可解释硬膜AVF经栓塞后为何会有再通可能。

    3 发病机制

    主要有5种:(1)盗血,SCAVM形成动静脉间短路,使正常脊髓组织供血减少而致病;(2)静脉压高使脊髓静脉回流减少、瘀血;(3)畸形血管破裂出血致血肿压迫或血管痉挛致脊髓血供障碍;(4)畸形血管团或扩张之静脉形成占位效应,压迫脊髓致功能障碍;(5)少数SCAVM有血栓形成致周围脊髓组织供血障碍或静脉回流受阻。
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    4 临床表现

    脊髓AVM好发于男性,Ⅰ型(硬膜AVF)多于40岁后发病,其它三型则多在青年期发病;就发病率而言,硬膜AVF最多见,占55%~80%,青少年型最少见。SCAVM常见症状有:截瘫、感觉障碍、根痛及膀胱、直肠括约肌功能障碍;其它少见症状有:小儿高流量SCAVM可出现心衰,反复出血者可表现为脑膜刺激征、脑积水及高颅压等,使其表现不典型,影响早期诊断。少数硬膜内血管畸形可伴其它部位血管畸形,如脑血管畸形[7]、胸腔血管畸形、皮肤血管瘤、椎体血管瘤等。

    5 影像学检查

    5.1 脊髓碘油(水)造影及造影后脊髓CT检查 通过显示蚯蚓状充盈缺损,对脊髓AVM有初步了解,但阳性率不高。

    5.2 MRI 80年代后,国内外学者[8~11]已有报道,认为其有独到优点:无创、直观、全面地了解病灶及脊髓受损情况,并能发现血管造影不能显影的隐匿型髓内动静脉畸形。SCAVM在MRI上的特征表现为点、团、索状混杂的无信号区(流空),T2加权图像上同有高信号的脑脊液影对比,流空征象更为明显。另外国内施氏[10]曾报道有些较小的SCAVM,T1W为混杂信号,T2W为高低信号不等的改变(慢性血肿与水肿相间),并将这些病人归入局限性病灶一类,与具有典型流空的非局限性病灶类相区别。
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    常规的MRI检查,因其成像时间长,椎管内脂肪影及其它伪影,以及呼吸、肠胃运动影响等降低了成像质量,故硬膜AVF在MRI平扫时常不能显示[12]。近年来,随着MRI成像技术的提高,国外已有学者报道,磁共振能对SCAVM进行血管造影及血流动力学扫描,显著提高了硬膜动静脉瘘的检出率。Mourier等[13]对12例SCAVM进行手术前后检查,应用相位对比磁共振血管造影(Phase contrast angioMR)技术,抑制脂肪及其它伪影,使造影剂在椎管内显示清楚,在此基础上进行磁共振血管造影(MRA)。12例病人均能清楚地显示病灶,据此认为MRA可作为SCAVM的可靠检测手段,对病人进行筛选及取代血管造影,对病人进行术后随访检查;Kendall等[14]报道,在快速注射法(50ml/min)注射Gadolinm-DTPA后,应用梯度回波(Gradient echo)技术(GE34/35,翻转角10°)对7例SCAVM病人进行MRI血流动力学扫描(Dynamic MRI),能使T2W快速成像,且病灶均显示清楚,故认为MRI动力学扫描能显示常规MRI所不能显示的动静脉分流位置,可作为脊髓血管造影的辅助手段。
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    5.3 选择性脊髓血管造影 能明确病灶范围,显示供血动脉与引流静脉,对SCAVM起确诊作用、指导治疗并作为血管内栓塞治疗的工作途径。虽然为有创,但目前仍不能为其它方法取代,其不足是:有创,不宜反复随访,不能显示脊髓受累情况,部分髓内AVM不能显影而成为隐匿型。

    6 治疗

    主要有手术及血管内栓塞治疗,可单独也可结合应用。

    血管内栓塞治疗始于1972年,由Djindjia首先应用,随着导管逐渐变细变软,栓塞材料改进,目前已广泛应用,其优点是创伤小,恢复快,供血动脉易于寻找,及时了解治疗后病灶的改变。缺点有:(1)SCAVM供血动脉较细长弯曲时导管难以达到病灶,使栓塞困难;(2)栓子随血液流动有异位栓塞危险;(3)部分病人栓塞后复发[15],尤多见于使用固体栓子如干燥硬膜、线段、Ivalon及微球等,应用液体栓塞剂直接注入病灶疗效可靠。栓塞治疗适应证为:各类SCAVM中,血管造影显示供血动脉粗,微导管能达到病灶或瘘口前端者。反之,微导管不能插至病灶或瘘口,则不宜选用栓塞治疗。为预防异位栓塞的发生,已有学者提出栓塞治疗应注意如下几点:(1)选用安全栓塞途径,如同时有脊髓前、后动脉供血,则首选经脊髓后动脉。(2)若使用固体栓子,栓子不能小于100μ,因脊髓动脉常发出直径小于100μ的沟联合动脉,这些动脉在造影时不能显影,使用小于100μ栓子有时可能致使这些动脉栓塞。(3)栓塞应分次进行,不能企图一次将所有畸形血管闭塞,因栓塞后常伴有继发性血栓形成,要留有余地。(4)栓塞过程中进行脊髓功能监测,如脊髓感觉、运动诱发电位等,对防止并发症的发生有重要意义。目前约有65%左右的SCAVM可适合栓塞治疗,通过合理选择栓塞治疗可以使84%左右的病人得到好转或近期治愈,仅5%左右的病人病情恶化[16]
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    手术治疗能直接切除或闭合病灶。效果确切永久,不受供血动脉行程影响,能去除占位性病灶对脊髓的压迫,尤为应用显微外科手术后,许多学者已报道取得良好的疗效[17,18]。其缺点有:相对创伤大,有可能损伤周围脊髓组织或术中畸形血管破裂出血,供血动脉或瘘口有时辨认困难。为克服这些缺点,已有学者开展术中脊髓血管造影[18]、术中血管内临时阻断供血动脉[19]、术中感觉诱发电位监测等技术,有利于识别病灶、保护正常脊髓组织及控制出血。

    基于栓塞及手术各有利弊,各型SCAVM治疗方案应有选择,一般认为:Ⅰ型(硬膜AVF)可手术也可应用氰基丙烯酸异丁酯等栓塞,手术简单容易,可直接切除病灶,也可单纯切断紧靠瘘口处的引流静脉即可获得永久的痊愈[20]。Ⅱ型(球形AVM),若供血动脉较细长扭曲或为隐匿型AVM,宜直接手术;若供血动脉较粗直,选用栓塞治疗可避免手术对脊髓组织的损伤而又能栓塞病灶;Ⅲ型(青少年型AVM),最少见,病灶广泛,多根粗大动脉供血,手术及栓塞治疗效果均不理想。Spetzler报道1例治疗成功[19],方法是先多次栓塞小供血动脉再用不可脱球囊临时阻断脊髓前动脉,手术全切除病灶,为今后此病治疗提供了经验。Ⅳ型(硬膜内髓周AVF):Ⅳa(小型瘘)供血动脉细长,宜手术治疗,禁忌栓塞;Ⅳb(中型瘘)有1~2支供血动脉,以手术夹闭瘘口较安全,若选用栓塞,有时易引起脊髓前后动脉的栓塞,须慎用;Ⅳc(大型瘘):多根粗大供血动脉,高流量,手术暴露困难,易出血,首选栓塞治疗,栓子可用球囊或弹簧圈,弹簧圈以电离铂金丝微圈效果较好、且安全可靠。
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    作者简介:宋星志(1964-),男,广西桂林人,广西壮族自治区南溪山医院神经外科主治医师,学士,从事神经外科临床研究。

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    收稿日期:1999-02-14, 百拇医药