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编号:10289835
血浆置换联合大剂量免疫球蛋白救治TTP 1例
http://www.100md.com 《第四军医大学学报》 2000年第3期
     作者:乔庆大 孙秉中 冯琦 黄亚渝 张涛

    单位:乔庆大(第四军医大学西京医院血液科,陕西 西安 710033);孙秉中(第四军医大学西京医院血液科,陕西 西安 710033);冯琦(第四军医大学西京医院血液科,陕西 西安 710033);黄亚渝(第四军医大学西京医院血液科,陕西 西安 710033);张涛(第四军医大学西京医院血液科,陕西 西安 710033)

    关键词:血小板减少性紫癜;血栓性;血浆置换;免疫球蛋白;治疗

    第四军医大学学报000354 中图号:R554.9 文献标识码:B

    文章编号:1000-2790(2000)03-0319-01

    0 引言

    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床罕见,且死亡率高. 我们 采用血浆置换联合大剂量免疫球蛋白治疗1例重度TTP获得成功,报道如下.
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    1 病例报告

    男,36岁,因高热、皮肤出血点、黄 疸10 d,昏迷3 d入院. 患者于10 d前无诱因出现乏力、皮肤出血点及皮肤巩膜黄染,5 d后症状逐渐加重,伴高热,在外院检查:血象:白细胞 1.3×109.L-1,血红蛋白 46 g.L-1,血小板15×10 9.L-1,分类可见晚幼红细胞8个,红细胞碎片易见,网织红细胞计数0.16;肝功:GPT 32 IU.L-1(正常值<40 IU),总胆红素36 μmol.L-1(正常值6.0~20 μmol.L-1),间接疸红素31 μmo l.L-1;尿素氮10.8 mmol.L-1(正常值2.3~7.8 mmol.L-1),尿蛋白(++),尿隐血(+++);尿液镜检红 细胞1个/HP;骨髓增生明显活跃,幼红细胞明显增生,巨核细胞系正常;出、凝血时间正常,凝血酶原时间14 s(对照13 s),血浆纤维蛋白原2.6 g.L-1. 诊断为“TTP”给予大剂量甲 基强地松龙800 mg.d-1冲击及抗血小板凝聚治疗5 d无效,并出现意识障碍、3 d前昏迷,故转我院进一步治疗. 查体:高热,昏迷,巩膜黄染,全身皮肤可见出血点及瘀斑,心肺(-),肝肋下2 cm,脾肋下3 cm,颈抵抗(+),四肢肌张力增高,腱反射亢进,双侧巴彬斯基征阳性 . 实验室检查:血片中破碎细胞0.06,网织红细胞0.12;总胆红素48 μmol.L-1,间 接胆红素37 μmol.L-1;骨髓增生活跃,红系增生明显,粒红比例降低. 即给予血浆置换400 0 mL 1次/隔d(共3次)及甲基强地松龙(1.0 g.d-1)治疗,2 d后意识状况好转,处昏睡状 态. 停甲基强地松龙,改用强的松60 mg.d-1,5 d后意识清醒,但复查血小板15×109.L -1,患者仍有鼻衄、牙龈出血及皮肤出血点,加用大剂量丙种球蛋白0.4 g.kg-1.d-1(连 用5 d), 3 d后血小板:85×109.L-1 ,查体:皮肤无出血点,颈软,四肢肌张力正常,巴彬斯基 征阴性,5 d后血小板:234×109.L-1. 观察2 wk,临床症状消失,血象、肝肾功能恢复正常 ,痊愈出院. 出院后给予强的松30 mg.d-1口服,1 mo后强的松减为10 mg.d-1,维持治疗 6 mo. 现随访2 a,多次复查血象、肝肾功能均正常.
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    2 讨论

    TTP为临床上罕见的一种出血性疾病,治疗效果差,死亡率可高 达95%. 该病是一种微血管血栓出血综合征,内皮细胞损伤、vWF异常大分子多聚体增多、血小板激活、血管内微血栓形成为该病的主要发病机制. 临床以微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫殿、神经系统异常、肾脏损害及发热五联征为主要表现,当出现神志不清、昏迷伴有高热常是死亡预兆. 治疗首选血浆置换,治疗后血小板升高,为治疗有效的早期表现. 该患者具有典型五联征表现,诊断明确,转入我院时已昏迷3 d、伴高热,曾用大剂量甲基强地松龙及抗血小板凝聚药物治疗无效,病情危重,入院后经血浆置换、大剂量激素治疗,意识迅速恢复,但多次查血小板均低伴出血症状,加用大剂量免疫球蛋白治疗5 d,症状体征基本消失,血小板数迅速恢复正常,疗效显著. 因此,我们认为对TTP患者采用血浆置换联合大剂量免疫球蛋白治疗,具有控制病情迅速、血小板恢复快、安全性好等优点. 可在临床推广应用.

    作者简介:乔庆大(1961-), 男(汉族), 吉林省公主岭市人. 副主任医师. Tel.(029)3375204(O);2536816(H)

    收稿日期:1999-05-24

    修回日期:1999-06-24, http://www.100md.com