血浆置换术治疗免疫性血小板减少性紫癜1例
作者:徐恒仕 左敏善
单位:安徽省蚌埠市中心血站 233000
关键词:血浆置换术;血小板减少性紫癜
淮海医药000480
【中国图书分类号】 R 457.14
患者,男,15岁。因患免疫性血小板减少性紫癜(TTP)两次住院,治疗病情缓解不完全。1998年7月再次入院:全身淤点、淤斑15 d余,伴四肢间断性抽搐和短暂的神志不清,舌两侧及颊粘膜可见出血。T 37.5℃,P 80次/min,R 20次/min,BP 120/60 mmHg,心肺(—),肝、脾淋巴结未见肿大,实验室检查:Hb 81 g.L-1,WBC 6.1×109.L-1,BPC 7.8×109.L-1,尿Pr(+),血清BUN 85 mmol.L-1,Cr 653 mmol.L-1,Coombs(-),PT 17 s,LDH 520 u.L-1。骨髓细胞学检查,粒/红比例倒置,巨核细胞数增加,血小板无,免疫学检查:IgG 13.9 g.L-1,IgM 1.7 g.L-1,IgA 1.72 g.L-1,SEPSA检测血小板自身抗体(+)。入院初给予激素加免疫抑制剂治疗,效果不佳。后两次输注20 u浓缩血小板,病情无好转,有加重趋势。第4 d起改血浆置换术(PE)治疗。第一次血浆置换量为0.8 L,术前给非那根25 mg肌注,术中用5%的葡萄糖盐水保持静脉通道。患者的血液经离心后去除血浆、血球经三洗后回输患者。10 d后2次给予PE治疗,术后患者神清,全身淤斑、淤点及皮下水肿消失,血尿渐轻,病情完全缓解,BPC 420×109.L-1。4次PE术后,血尿消失,尿Pr(-),血清检测项目均恢复正常,LDH 310 u.L-1,患者出院时BPC达169×109.L-1。
讨论 血小板输注过程中,患者接受外来白细胞抗原是发生输血反应的主要原因,研究表明,多种疾病中,特别是TTP及ITP等患者体内,存在大量血小板相关抗体(PAIgG),输注同种血小板后可与患者PAIgG结合为抗原—抗体复合物,与巨噬细胞Fc受体结合导致血小板被吞噬破坏。因此,输注浓缩血小板无效,血小板在血管内迅速破坏,造成循环中血小板减少,同时患者有活动性出血使血小板输注后丢失,激素与免疫抑制剂的治疗,虽减少了抗体产生但效果不佳。
PE治疗,直接去除患者血浆中的血小板自身抗体,红细胞洗涤后也减少了血小板抗体的回输。对TTP的治疗以PE方案较其它方法疗效最佳,缓解率可达80%以上。PE治疗中,开始应每天1次,每次剂量应在40~80 ml.kg-1,病情缓解后可每周1~2次,并观测LDH水平变化,如LDH水平在PE治疗后不能下降或下降不理想,应增加置换血浆量并配合其它治疗措施。采用PE术治疗TTP时,还要根据患者的病情,确定最佳置换方案,术中密切观察患者的生命体征,掌握好出入量的平衡,以LDH作为预后和指导治疗的指标。
(收稿:1999-10-19), http://www.100md.com
单位:安徽省蚌埠市中心血站 233000
关键词:血浆置换术;血小板减少性紫癜
淮海医药000480
【中国图书分类号】 R 457.14
患者,男,15岁。因患免疫性血小板减少性紫癜(TTP)两次住院,治疗病情缓解不完全。1998年7月再次入院:全身淤点、淤斑15 d余,伴四肢间断性抽搐和短暂的神志不清,舌两侧及颊粘膜可见出血。T 37.5℃,P 80次/min,R 20次/min,BP 120/60 mmHg,心肺(—),肝、脾淋巴结未见肿大,实验室检查:Hb 81 g.L-1,WBC 6.1×109.L-1,BPC 7.8×109.L-1,尿Pr(+),血清BUN 85 mmol.L-1,Cr 653 mmol.L-1,Coombs(-),PT 17 s,LDH 520 u.L-1。骨髓细胞学检查,粒/红比例倒置,巨核细胞数增加,血小板无,免疫学检查:IgG 13.9 g.L-1,IgM 1.7 g.L-1,IgA 1.72 g.L-1,SEPSA检测血小板自身抗体(+)。入院初给予激素加免疫抑制剂治疗,效果不佳。后两次输注20 u浓缩血小板,病情无好转,有加重趋势。第4 d起改血浆置换术(PE)治疗。第一次血浆置换量为0.8 L,术前给非那根25 mg肌注,术中用5%的葡萄糖盐水保持静脉通道。患者的血液经离心后去除血浆、血球经三洗后回输患者。10 d后2次给予PE治疗,术后患者神清,全身淤斑、淤点及皮下水肿消失,血尿渐轻,病情完全缓解,BPC 420×109.L-1。4次PE术后,血尿消失,尿Pr(-),血清检测项目均恢复正常,LDH 310 u.L-1,患者出院时BPC达169×109.L-1。
讨论 血小板输注过程中,患者接受外来白细胞抗原是发生输血反应的主要原因,研究表明,多种疾病中,特别是TTP及ITP等患者体内,存在大量血小板相关抗体(PAIgG),输注同种血小板后可与患者PAIgG结合为抗原—抗体复合物,与巨噬细胞Fc受体结合导致血小板被吞噬破坏。因此,输注浓缩血小板无效,血小板在血管内迅速破坏,造成循环中血小板减少,同时患者有活动性出血使血小板输注后丢失,激素与免疫抑制剂的治疗,虽减少了抗体产生但效果不佳。
PE治疗,直接去除患者血浆中的血小板自身抗体,红细胞洗涤后也减少了血小板抗体的回输。对TTP的治疗以PE方案较其它方法疗效最佳,缓解率可达80%以上。PE治疗中,开始应每天1次,每次剂量应在40~80 ml.kg-1,病情缓解后可每周1~2次,并观测LDH水平变化,如LDH水平在PE治疗后不能下降或下降不理想,应增加置换血浆量并配合其它治疗措施。采用PE术治疗TTP时,还要根据患者的病情,确定最佳置换方案,术中密切观察患者的生命体征,掌握好出入量的平衡,以LDH作为预后和指导治疗的指标。
(收稿:1999-10-19), http://www.100md.com