罕见的小儿肺母细胞瘤诊治
作者：吕小红 缪东幸
单位：吕小红(解放军80415部队卫生队， 江西乐平 333300)；缪东幸(解放军第八一医院儿科，江苏南京 210002)
关键词：肺母细胞瘤；小儿
医学研究生学报00zk24中图分类号： R725.6 文献标识码： B
文章编号： 1008-8199(2000)增刊-0058-01
1 病例介绍
患儿男，12岁，入院前半年起反复出现胸痛，无发热、咳嗽及咯血，当时未予以注意。入院前1个月胸痛加剧，摄胸片示右上肺球形病变，疑为肺结核球，CT示右上肺癌，于入院前2周在全麻下行右上肺全叶及肿瘤部分切除术，术中见右上肺支气管在后开口处有一直径约5 cm球形硬块，肺门及右肺支气管旁淋巴结肿大。术后病理报告示：肿瘤组织由原始的上皮细胞及间叶组织构成，在富于细胞的间叶组织中见有上皮组织形成的腺管结构，形似胚胎期的肺组织。病理诊断：肺母细胞瘤。术后恢复顺利，轻度咳嗽、咯痰；2天后感左大腿疼痛，活动受限不能行走。于术后2周来我院求治。查体：发育营养正常，神志清楚，表情痛苦，双侧锁骨上各触及1枚黄豆大淋巴结，质中等，活动好，无压痛，全身其余浅表淋巴结均未触及；右侧胸廓呈术后下陷，右胸部可见约长30 cm的手术瘢痕；心肺听诊无异常，肝、脾肋下未触及，左下肢呈屈曲位，无红、肿、热，近髋部有压痛，活动受限。神经系统检查无异常。X线片示：右上纵隔增宽，左下肢无异常。胸部CT示：局部肺野内条状密度增高影，两肺纹理粗乱，右肺门增浓，局部结构不清；由上纵膈上腔静脉区及周围软组织明显增厚，血管界面不清，胸骨后血管前间隙内呈结节状软组织密度增高影，可能为胸腺、右侧局部胸膜增厚、胸腔积液。ECT提示：髋关节及踝关节骨密度影增高，怀疑肿瘤骨转移。查血示：碱性磷酸酶198 U/L，γ-谷氨酰转肽酶72 U/L，甲胎蛋白<20 μg/L，癌胚抗原<5 μg/L，转铁蛋白150.7 μg/L，β2-微球蛋白21 mg/L。骨穿提示：骨髓增生活跃，未见异常细胞。腹部B超示肝、胆、脾、胰、肾均正常，腹腔淋巴结未见异常。确诊为右上肺肺母细胞瘤术后Ⅳ期。给予规则化疗：前3次化疗方案为OPAC(长春新碱、环磷酰胺、顺铂、吡喃阿霉素)与OPEC(长春新碱、环磷酰胺、顺铂、依托泊苷)交替使用；并予以DT 33.6 Gy放疗19天，在放疗过程中发现右锁骨上淋巴结增大，约1.5 cm×1.5 cm大小，经穿刺病理检查示：找到肿瘤细胞，结合临床符合肺母细胞瘤术后锁骨上淋巴结转移。第四次、第五次化疗方案为异环磷酰胺、依托泊苷。现正在治疗中。
, 百拇医药
2 讨论
肺母细胞瘤是一种儿童时期非常罕见的肺部原发性肿瘤。1952年，由Barnard首先提出，根据其组织结构特点称为“肺胚胎瘤”。1961年，Spencer认为此瘤起源于胚胎的多能性间充质，因与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”。以往国内文献中只有30余例报道，近年发现有上升趋势，发病率男>女，发病年龄可从2个月～72岁，平均40多岁，这与胚胎性肿瘤好发于婴幼儿者不同。早期临床症状隐匿，且与某些疾病如肺原发综合征、肺门淋巴结肿大、肺结核瘤、肺不张等在影像学上近似，极易导致误诊、漏诊而延误治疗。本例在院外也曾被误诊为肺结核、肺癌，经手术后病理证实为肺母细胞瘤。
肺母细胞瘤一般发生于肺的周边，靠胸膜下、纵隔及肺胸膜，往往表现为大致球形的肿块，边界清楚，可有假包膜，瘤体与支气管一般不相通。根据其生长部位不同，可分为周围型(肺实质型)及中心型(支气管腔内型)，此患儿为周围型。分型不同，临床表现各不相同。国内文献报道周围型发展较快，病程为1个月至2年不等；中心型一般症状出现早，主要根据其支气管阻塞程度不同病程也各不相同。肺母细胞瘤生长方式一般为膨胀性生长，当肿瘤大到一定程度时可出现胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状。主要诊断方式为手术切除后病理诊断。镜下可见肿瘤组织由不成熟的间叶成分和上皮细胞组成，与胚胎期2～3个月的假腺期组织相似。肿瘤向不同类型的上皮和间叶细胞分化，相互移行，上皮主要为腺管样结构。胸膜累及多见，转移和复发率为50%，预后较差，可多次复发。预后主要和肿瘤类型、位置、分化程度及病理分期有关，中央型比周围型预后好。出现肿瘤多处转移的病例，大多在6个月内死亡。本病的治疗应以手术切除为主，术后应进行放疗及化疗，以延长其生存期，改善生活质量。
, 百拇医药
吕小红(1975-),女,青海通县人,医师,医学本科,从事儿内科专业.
参考文献：
[1] Yokio Nakatani, MD. Pulmonary adenocarcinomas of the fetal lung type. A clinicopathologic study indicating differences in histology, epidemiology, and natural history of low-grade and high-grade forms[J]. Am J Surg Pathol,1998, 22(4):399-411
[2] 刘树库, 陈肖嘉，杨 声，等. 肺癌肉瘤与肺母细胞瘤的临床分析及文献复习[J]. 中华结核和呼吸杂志, 1999,9:541-544.
[3] 江沁波, 孙国强，江载芳，等. 第93例——儿童肺恶性肿瘤 [J].中华儿科杂志, 1999,8:516.
[4] 俞孝庭主编. 肿瘤病理学基础[M]. 上海：上海科学技术出版社,1994.455.
收稿日期：2000-02-01, http://www.100md.com
单位：吕小红(解放军80415部队卫生队， 江西乐平 333300)；缪东幸(解放军第八一医院儿科，江苏南京 210002)
关键词：肺母细胞瘤；小儿
医学研究生学报00zk24中图分类号： R725.6 文献标识码： B
文章编号： 1008-8199(2000)增刊-0058-01
1 病例介绍
患儿男，12岁，入院前半年起反复出现胸痛，无发热、咳嗽及咯血，当时未予以注意。入院前1个月胸痛加剧，摄胸片示右上肺球形病变，疑为肺结核球，CT示右上肺癌，于入院前2周在全麻下行右上肺全叶及肿瘤部分切除术，术中见右上肺支气管在后开口处有一直径约5 cm球形硬块，肺门及右肺支气管旁淋巴结肿大。术后病理报告示：肿瘤组织由原始的上皮细胞及间叶组织构成，在富于细胞的间叶组织中见有上皮组织形成的腺管结构，形似胚胎期的肺组织。病理诊断：肺母细胞瘤。术后恢复顺利，轻度咳嗽、咯痰；2天后感左大腿疼痛，活动受限不能行走。于术后2周来我院求治。查体：发育营养正常，神志清楚，表情痛苦，双侧锁骨上各触及1枚黄豆大淋巴结，质中等，活动好，无压痛，全身其余浅表淋巴结均未触及；右侧胸廓呈术后下陷，右胸部可见约长30 cm的手术瘢痕；心肺听诊无异常，肝、脾肋下未触及，左下肢呈屈曲位，无红、肿、热，近髋部有压痛，活动受限。神经系统检查无异常。X线片示：右上纵隔增宽，左下肢无异常。胸部CT示：局部肺野内条状密度增高影，两肺纹理粗乱，右肺门增浓，局部结构不清；由上纵膈上腔静脉区及周围软组织明显增厚，血管界面不清，胸骨后血管前间隙内呈结节状软组织密度增高影，可能为胸腺、右侧局部胸膜增厚、胸腔积液。ECT提示：髋关节及踝关节骨密度影增高，怀疑肿瘤骨转移。查血示：碱性磷酸酶198 U/L，γ-谷氨酰转肽酶72 U/L，甲胎蛋白<20 μg/L，癌胚抗原<5 μg/L，转铁蛋白150.7 μg/L，β2-微球蛋白21 mg/L。骨穿提示：骨髓增生活跃，未见异常细胞。腹部B超示肝、胆、脾、胰、肾均正常，腹腔淋巴结未见异常。确诊为右上肺肺母细胞瘤术后Ⅳ期。给予规则化疗：前3次化疗方案为OPAC(长春新碱、环磷酰胺、顺铂、吡喃阿霉素)与OPEC(长春新碱、环磷酰胺、顺铂、依托泊苷)交替使用；并予以DT 33.6 Gy放疗19天，在放疗过程中发现右锁骨上淋巴结增大，约1.5 cm×1.5 cm大小，经穿刺病理检查示：找到肿瘤细胞，结合临床符合肺母细胞瘤术后锁骨上淋巴结转移。第四次、第五次化疗方案为异环磷酰胺、依托泊苷。现正在治疗中。
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2 讨论
肺母细胞瘤是一种儿童时期非常罕见的肺部原发性肿瘤。1952年，由Barnard首先提出，根据其组织结构特点称为“肺胚胎瘤”。1961年，Spencer认为此瘤起源于胚胎的多能性间充质，因与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”。以往国内文献中只有30余例报道，近年发现有上升趋势，发病率男>女，发病年龄可从2个月～72岁，平均40多岁，这与胚胎性肿瘤好发于婴幼儿者不同。早期临床症状隐匿，且与某些疾病如肺原发综合征、肺门淋巴结肿大、肺结核瘤、肺不张等在影像学上近似，极易导致误诊、漏诊而延误治疗。本例在院外也曾被误诊为肺结核、肺癌，经手术后病理证实为肺母细胞瘤。
肺母细胞瘤一般发生于肺的周边，靠胸膜下、纵隔及肺胸膜，往往表现为大致球形的肿块，边界清楚，可有假包膜，瘤体与支气管一般不相通。根据其生长部位不同，可分为周围型(肺实质型)及中心型(支气管腔内型)，此患儿为周围型。分型不同，临床表现各不相同。国内文献报道周围型发展较快，病程为1个月至2年不等；中心型一般症状出现早，主要根据其支气管阻塞程度不同病程也各不相同。肺母细胞瘤生长方式一般为膨胀性生长，当肿瘤大到一定程度时可出现胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状。主要诊断方式为手术切除后病理诊断。镜下可见肿瘤组织由不成熟的间叶成分和上皮细胞组成，与胚胎期2～3个月的假腺期组织相似。肿瘤向不同类型的上皮和间叶细胞分化，相互移行，上皮主要为腺管样结构。胸膜累及多见，转移和复发率为50%，预后较差，可多次复发。预后主要和肿瘤类型、位置、分化程度及病理分期有关，中央型比周围型预后好。出现肿瘤多处转移的病例，大多在6个月内死亡。本病的治疗应以手术切除为主，术后应进行放疗及化疗，以延长其生存期，改善生活质量。
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吕小红(1975-),女,青海通县人,医师,医学本科,从事儿内科专业.
参考文献：
[1] Yokio Nakatani, MD. Pulmonary adenocarcinomas of the fetal lung type. A clinicopathologic study indicating differences in histology, epidemiology, and natural history of low-grade and high-grade forms[J]. Am J Surg Pathol,1998, 22(4):399-411
[2] 刘树库, 陈肖嘉，杨 声，等. 肺癌肉瘤与肺母细胞瘤的临床分析及文献复习[J]. 中华结核和呼吸杂志, 1999,9:541-544.
[3] 江沁波, 孙国强，江载芳，等. 第93例——儿童肺恶性肿瘤 [J].中华儿科杂志, 1999,8:516.
[4] 俞孝庭主编. 肿瘤病理学基础[M]. 上海：上海科学技术出版社,1994.455.
收稿日期：2000-02-01, http://www.100md.com