成年人冠状动脉造影先天性变异分析

http://www.100md.com 《中国循环杂志》 1999年第3期

     作者：姚民 陈珏 吴元 高润霖 陈纪林 姚康宝 杨跃进 秦学文 乔树宾 陈在嘉

    单位：

    关键词：冠状动脉畸形 冠状动脉起源异常 冠状动脉瘘 冠状动脉造影

    中国循环杂志990303 摘要 目的：探讨成年人先天性冠状动脉变异(畸形)的检出频度。方法：回顾性研究总结4 173例患者的冠状动脉造影资料，准确判定各种先天性冠状动脉变异。结果：①冠状动脉造影4 173例中检出冠状动脉开口起源异常50例，检出率为1.2%，其中各种右冠状动脉起源异常42例，占84.0%，左冠状动脉起源异常7例，占14.0%，左、右冠状动脉开口起源均异常1例，占2.0%；②检出各种类型冠状动脉分支起源异常15例，检出率为0.4%；③检出各种类型冠状动脉瘘28例，检出率为0.7%，其中18例(64.3%)为冠状动脉—肺动脉瘘；④其它少见冠状动脉变异2例。结论：成年人先天性冠状动脉变异的临床症状和体征多不典型或缺如，通常在心导管检查中被偶然发现，冠状动脉造影是确诊各种类型冠状动脉变异最重要的检查方法。

    Analysis of Congenital Coronary Artery Anomalies Identified by Coronary Arteriography in Adults

    Yao Min,Chen Jue,Wu Yuan,et al.

    Division of Coronary Heart Disease,Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,CAMS and PUMC,Beijing(100037)

    Abstract Objective:To study the detection rate of congenital anomalies of coronary artery in adults.Methods:The catheterization data of 4 173 patients undergone coronary arteriography (CAG) were retrospectively reviewed,and patients with congenital coronary artery anomalies were identified precisely.Results:①Among the 4 173 patients,50 cases were found to have anomalous origin of the coronary artery,with a detection rate of 1.2%,of which,42 cases (84.0%) had anomalous origin of right coronary artery,7 cases (14.0%) of left coronary artery,and one case (2.0%) of both left and right coronary arteries.②Fifteen cases were found to have anomalous origin of the branch of coronary artery,with a detection rate of 0.4%.③Twenty eight cases were found to have coronary fistulae,with a detection rate of 0.7%,of which,18 cases (64.3%) with fistulae drained into the pulmonary artery.④Two cases had rare anomalies of coronary artery.Conclusion:Most of the congenital coronary anomalies identified in adults present either atypical or no signs and symptoms,and are usually found accidentally during catheterization.CAG is the most important method for accurate diagnosis of various types of coronary artery anomalies.

    Key words Coronary artery anomalies;Anomalous origin of coronary artery;Coronary artery fistulae;Coronary arteriography

    随着冠状动脉造影检查技术的广泛开展，检出各种先天性冠状动脉变异(畸形)及其临床意义的评价愈来愈受到重视。本文分析我院连续4 173例成年人冠状动脉造影资料，报告国人冠状动脉分布优势和常见先天性冠状动脉变异类型及其检出频度。

    1 资料与方法

    资料来源：1988年8月至1998年6月间，在我院内科心导管室接受首次择期或急诊冠状动脉造影者4 173例(男性3 522例，女性651例，年龄18～79岁，平均52.8±9.8岁)。其中检出冠状动脉开口起源异常50例，各种类型冠状动脉分支起源异常15例，各种类型冠状动脉瘘28例，其它少见冠状动脉变异2例，共检出各种类型冠状动脉先天性变异95例。本组资料不包括合并其他各种类型先天性心脏病或心脏畸形者。

    冠状动脉造影方法：常规采用Judkins法行选择性左、右冠状动脉造影。对经股动脉径路难以完成造影者采用穿刺肱动脉方法进行。造影结果由3名以上从事心导管检查经验丰富的医师共同判定。

    2 结果

    冠状动脉分布优势：冠状动脉造影4 173例中，呈右优势型者3 590例，占86.0%；均衡型者397例，占9.5%；左优势型者186例，占4.5%。按性别在男性3 522例中右优势型3 027例(85.9%)，均衡型337例(9.6%)，左优势型158例(4.5%)；女性651例中右优势型563例(86.5%)，均衡型60例(9.2%)，左优势型28例(4.3%)；男女性别间冠状动脉分布优势比例无显著差异。

    冠状动脉开口起源异常(表1，图1、2)：检出各种类型冠状动脉开口起源异常50例(男性44例，女性6例，年龄35～68岁)，检出率为1.2%，其中各种类型右冠状动脉起源异常42例(84.0%)，左冠状动脉起源异常7例(14.0%)，左、右冠状动脉开口起源均异常(左主干和右冠状动脉高位开口)1例(2.0%)。在各种类型右冠状动脉开口起源异常中尤其以右冠状动脉起源于左冠状动脉窦最常见。

    表1 50例冠状动脉开口起源异常情况 冠状动脉起源异常类型

    例数

    构成比(%)

    右冠状动脉开口于左冠状动脉窦

    20

    40.0

    右冠状动脉开口于无冠状动脉窦

    4

    8.0

    右冠状动脉开口于左、右半月瓣联合的附近

    6

    12.0

    右冠状动脉高位开口

    开口于右冠状动脉窦上方

    9

    18.0

    开口于无冠状动脉窦上方

    2

    4.0

    左单支冠状动脉(Lipton L Ⅰ型)

    1

    2.0

    左前降支、左回旋支分别开口于左冠状动脉窦

    6

    12.0

    左回旋支开口于右冠状动脉(超右优势型)

    1

    2.0

    左主干和右冠状动脉高位开口

    1

    2.0

    合计

    50

    100

    图1 冠状动脉造影片 使用6F Amplatz L-2型造影导管造影(左前斜位45°)示右冠状动脉异常开口于左冠状动脉窦(箭头示)

    图2 冠状动脉造影片 使用6F Judkins R-4型造影导管造影(后前位头侧成角25°)示左回旋支起源于右冠状动脉的左心室后侧支(箭头示)

    较少见的冠状动脉分支起源异常(表2)：检出各种少见类型冠状动脉分支起源异常15例(男性12例，女性3例，年龄30～65岁)，检出率为0.4%。因窦房结动脉起源于左心房回旋支，圆锥支单独起源于右冠状动脉窦较为常见，故未统计在内。

    表2 15例先天性冠状动脉分支起源变异类型 冠状动脉分支起源变异类型

    例数

    右心室支单独开口于右冠状动脉窦

    1

    圆锥支起源于左回旋支

    2

    圆锥支起源于左前降支

    1

    窦房结支起源于右冠状动脉左心室后侧支

    5

    窦房结支起源于右冠状动脉远段分叉前

    1

    右冠状动脉左心室后侧支起源于右冠状动脉中段

    2

    右冠状动脉后降支起源于左前降支远端

    2

    左心房回旋支起源于左主干

    1

    合计

    15

    先天性冠状动脉瘘(表3)：检出各种类型冠状动脉瘘28例(男性24例，女性4例，年龄41～68岁)，检出率为0.7%。其中24例为单一瘘道(85.7%)，4例为双瘘道(14.3%)。24例单一瘘道冠状动脉瘘中18例(75.0%)的瘘血管起始于左冠状动脉，6例(25.0%)起始于右冠状动脉。而4例双瘘道冠状动脉瘘中或其两支瘘血管均起始于左冠状动脉或至少有1支瘘血管起始于左冠状动脉。28例冠状动脉瘘中18例(64.3%)为冠状动脉—肺动脉瘘。冠状动脉造影还显示28例中仅3例(左回旋支—主肺动脉瘘1例、左前降支—左心室瘘1例和左前降支及回旋支—左心室瘘1例)的瘘血管径较瘘道起始部冠状动脉径略粗，其余25例的瘘血管径均较细小，其分流量或反流量较少。表3 28例先天性冠状动脉瘘的类型 冠状动脉瘘的类型

    例数

    构成比(%)

    冠状动脉—右心、肺动脉系统瘘

    22

    78.6

    左前降支—肺动脉瘘

    10

    左旋支—肺动脉瘘

    4

    右冠状动脉—肺动脉瘘

    1

    右冠状动脉—右心室瘘

    3

    右冠状动脉—心小静脉瘘

    1

    左前降支、左回旋支—肺动脉瘘

    1

    左前降支、右冠状动脉—肺动脉瘘

    1

    左回旋支、右冠状动脉—肺动脉瘘

    1

    冠状动脉—左心系统瘘

    6

    21.4

    左前降支—左心室瘘

    3

    左旋支—左心房瘘

    1

    左前降支、左旋支—左心室瘘

    1

    右冠状动脉—左心室瘘

    1

    合计

    28

    100

    其他：先天性巨大冠状动脉扩张1例，左前降支与右冠状动脉左心室后降支交通吻合1例。

    3 讨论

    冠状动脉优势分布类型：在欧美冠状动脉造影人群中冠状动脉分布优势约为右优势型80.0%，左优势型10.0%和均衡型10.0%。我院内科心导管室连续4 173例冠状动脉造影资料显示，本组国人冠状动脉右优势型比例较欧美高，左优势型的比例较低，与国人病理解剖研究结果相似^[1]。

    冠状动脉开口起源异常：据国外文献报道，冠状动脉开口起源异常的总检出率约为0.6%～1.2%，其中各种左冠状动脉起源异常占73.3%～77.4%，尤以左回旋支起源于右冠状动脉窦或右冠状动脉者最常见^[2～4]。本组成年人冠状动脉造影的冠状动脉开口起源异常检出率为1.2%，与文献报道相似，但其中右冠状动脉起源异常明显多于左冠状动脉起源异常，尤以右冠状动脉开口于左冠状动脉窦最常见。大多数成年人先天性冠状动脉起源异常的冠状动脉血流正常，一般不引起心肌缺血。但右冠状动脉开口于左冠状动脉窦、左冠状动脉开口于右冠状动脉窦和单支冠状动脉等偶可引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗塞或猝死，属具有潜在危险的冠状动脉起源异常类型。

    先天性冠状动脉瘘：文献报道冠状动脉造影人群中冠状动脉瘘的检出率为0.1%～2.1%^[5～7]，以冠状动脉—右心、肺动脉系统瘘较常见，冠状动脉—左心系统瘘少见。并且其起始血管以右冠状动脉最多见，左冠状动脉次之，左、右冠状动脉同时受累者少见^[8]。本组成年人先天性冠状动脉瘘的检出率为0.7%，与文献报道相似，并且大多数为冠状动脉—右心、肺动脉系统瘘，其中以冠状动脉—肺动脉瘘最多见，而冠状动脉—左心系统瘘少见，瘘起始血管以左冠状动脉最多见，右冠状动脉次之，左、右冠状动脉同时受累者少见，与Yamanaka等^[9]的报告一致。由于成年人先天性冠状动脉瘘的瘘血管径多较细，分流量或反流量较小，通常不产生明显的血液动力学改变，故由其本身引起的相应临床症状及体征不典型或缺如^[9]，确诊依靠冠状动脉造影。

    成年人先天性冠状动脉变异往往是在冠状动脉造影时被偶然发现，故提高诊断意识十分重要。当使用常规造影导管及方法行选择性冠状动脉造影未能在通常位置发现相应的冠状动脉开口或造影显示某一主要冠状动脉支分布区域显影缺如(如左回旋支)时，应考虑到冠状动脉开口起源异常或分布异常的可能。此时应先行对侧冠状动脉造影，明确其走行分布，有时可为确定诊断提供重要线索和依据，而施行升主动脉造影有助于判定冠状动脉异常开口的位置。对右冠状动脉起源于左、无冠状动脉窦或左、右半月瓣联合附近以及在升主动脉开口过高者选用Amplatz L型导管造影的成功率较高。冠状动脉造影诊断成年人先天性冠状动脉变异，应根据其各自的类型特征，合理选择多体位、多角度投照，便于更准确地判断冠状动脉起源和分布异常及冠状动脉与心腔或血管间异常沟通(冠状动脉终止异常)的类型。

    参考文献

    1 朱清於.冠状动脉的类型及前后降支的终止位置.见：遵义医学院等合著.冠状动脉解剖学.北京：人民军医出版社，1994.189—217.

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    8 Levin DC,Fellows KE,Abrams HL.Hemodinamically significant primary abnormalities of the coronary arteries.Circulation，1978,58:25—34.

    9 Yamanaka O,Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126595 patients undergoing coronary arteriography.Cachet Cardiovasc Diagn,1990,21:28—40.

    (收稿：1998-10-13 修回：1999-03-12)

    百拇医药网 http://www.100md.com/html/analecta/2003/09/01/90/009.htm