小儿难治性肾病临床与病理分析(附21例报告)
作者：郑艳梅 夏正坤 傅元凤 刘光陵
单位：南京军区南京总医院儿科，江苏南京 210002
关键词：难治性肾病；病理学；临床；儿童
医学研究生学报00zk07摘要： 目的： 为观察小儿难治性肾病(RNS)的临床与病理改变之间的关系。 方法： 对21例符合诊断的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行了分析。 结果：小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增殖型肾小球肾炎(MsPGN)多见(8/21)，其次为微小病变型肾小球肾炎(MCNS)(5/21)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(4/21)；临床表现为FR/SD者，MCNS为5/5，MsPGN为7/8，FSGS为1/4；临床疗效中，获完全缓解者，MCNS为4/5，MsPGN为6/8，FSGS为0/4。 结论：小儿难治性肾病病理改变以MCNS、MsPGN及FSGS较多见，而MCNS及MsPGN多表现为FR/SD型、且较易获得完全缓解，FSGS者以SR型多见，且治疗难度较大。
, http://www.100md.com
中图分类号： R692 文献标识码： A
文章编号： 1008-8199(2000)增刊-0018-02
The analysis of the pathology and the clinical feature on refractory nephrotic syndrome in children
ZHENG Yan-mei，XIA Zheng-kun,FU Yuan-feng,LIU Guang-lin
( Department of Pediatrics,Jinling Hospital,Nanjing 210002,Jiangsu,China)
Abstract： Objectives: To find the correlations between the clinical presentation and histological changes in refractory nephrotic syndrome(RNS) of children. Methods: Twenty-one children with refractory nephrotic syndrome were examined by renal biopsy.The correlation between the histopathological results and the clinical types or the curative effect were analyzed. Results: ① The results showed that MsPGN were 8/21,MCNS 5/21 and FSGS 4/21 of the histopathological diagnosis. ②Clinically MCNS 5/5,MsPGN 7/8 and FS GS 1/4 were classified to FR/SD .③MCNS 4/5,MsPGN 6/8 and FSGS 0/4 were acquired entire remission. Conclusions:MCNS.MsPGN and FSGS were more of the histological changes of RNS in Children .The reaction to cure was different by their pathological changes.
, 百拇医药
Key words: Nephrotic syndrome； Pathology； Refractory； Children
0 引言
小儿难治性肾病(RNS)是儿科肾脏疾患中的常见病。国内外常将肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)与对皮质激素耐药(SR)一起归之为RNS。随着临床肾活检工作的开展，对其病理改变有了明确的认识，治疗上也相应地有了很大进展。现就21例符合RNS诊断的住院患儿，分析其临床与病理之间的关系，并报告如下。
1 病例及方法
1.1 病例选择 本组21例均为1999年9～12月间住院患儿，男18例，女3例；发病年龄为2.5～12(平均为8.24)岁；病程为4个月至7年(平均为11.81个月)；发病至肾活检时间为0.5～6年(平均5.26个月)。临床诊断全部符合我国儿科肾病协作组修订的原发性肾病综合征诊断标准[1]。FR是指患儿对泼尼松治疗初始反应为6个月内2次或1年内3次或3次以上复发或反复；SD是指皮质激素停药或减量2周内复发或反复，且重复3次以上者。21例中FR或SD占14例，SR型占7例。入院后均常规检测血生化，包括血清白蛋白、球蛋白、胆固醇、甘油三酯及尿素、肌酐及24 h尿蛋白定量等，临床均符合“三高一低”的表现，并排除由系统性红斑狼疮、过敏性紫癜及乙肝病毒感染等所致的继发性肾病。首次入院后常规行肾穿刺活检，标本作光镜、电镜及免疫组化检查。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 本组病例均经正规泼尼松中长程疗法治疗，足量服用(即1.5～2 mg/kg.d-1)4～8周,根据激素效应开始减量;对FR或SD者,病理改变较轻的采用皮质激素与免疫抑制剂联合治疗,常用的有雷公藤多苷,环磷酰胺或环孢素A(CsA)等,对SR者根据病理改变,采用环磷酰胺静脉冲击治疗,双倍剂量雷公藤多苷[2]、CsA或霉酚酸酯等新型免疫抑制剂，以使尽快获得缓解。
2 结果
2.1 病理改变与临床类型的关系 如表1所示。
表1 21例肾活检病理与临床类型的关系
Table1 Relation between renal pathology and clinical types Histological types
, 百拇医药
n
Clinical types
FR/SD
SR
MCNS
5
5
0
MsPGN
8
7
1
MPGN(Ⅰtype)
, http://www.100md.com
2
1
1
(Ⅱtype)
1
0
1
MN(Ⅰstage)
1
0
1
FSGS
4
1
, http://www.100md.com
3
Total
21
14
7
2.2 病理改变与临床疗效的关系 如表2所示。按照近期疗效判断标准[3]：完全缓解(complete remission,CR)，是指水肿消褪、血压正常、尿蛋白定性阴性或±，24 h尿蛋白定量恢复正常，血浆蛋白，胆固醇以及肾功能恢复正常；部分缓解(partial remission,PR)，是指水肿消褪、血压正常、尿蛋白定性明显减少，但仍有+～2+，24 h尿蛋白定量<1.5 g/24 h,血浆蛋白及胆固醇正常或接近正常,肾功能好转;无效(no remission,NR)，是指病情无变化或恶化,或临床表现虽有好转,但肾功能恶化。表2 21例病理改变与临床疗效的关系
, 百拇医药
Table 2 Relation between renal pathology and
curative effect Histological types
n
CR
PR
NR
Total effectiveness(%)
MCNS
5
4
1
, http://www.100md.com
0
100%
MsPGN
8
6
2
0
100%
MPGN(Ⅰtype)
2
0
2
0
, http://www.100md.com 100%
(Ⅱtype)
1
0
1
0
100%
MN(Ⅰstage)
1
0
1
0
100%
, 百拇医药 FSGS
4
0
3
1
75%
Total
21
10
10
1
3 讨论
RNS是指皮质激素治疗无效(即激素耐药型)、激素依赖型或反复发作型，因不能耐受激素的不良反应而难以继续用药的原发性肾病综合征[4]。文献报道其病理类型多是FSGS、MN及MPGN等，MCNS仅占少数。本组21例中病理类型以MCNS及MsPGN占多数(62%)，可能与所选病例中学龄前儿童占多数有关，发病年龄小，与成人比差异明显。临床类型中相应以FR或SD居多(2/3)。吴莉等[5]报道从随访资料分析，FR型病理改变易转化为FSGS，尤其轻微病变伴间质炎症或纤维化时，预后不良。从临床疗效看，病理改变为MCNS及MsPGN者易获得完全缓解，而病理为MPGN、MN及FSGS者疗效明显差于前者。限于样本数较少，总有效率间差异仅以FSGS者明显。从本组治疗中作者体会到：①全部病例均为首次肾活检，且接受穿刺平均年龄偏小，有待今后做好随访工作，对RNS者定期重复肾活检，以观察其病理改变是否转型，以便及时调整治疗方案；②对RNS患儿的管理，应充分取得患儿及家长的配合，树立起战胜疾病的信心，并积极去除各种诱因；③所选病例数较少，有待于今后更多地积累资料和更好地交流。
, 百拇医药
郑艳梅(1965-),女,山西太原人,副主任医师,医学学士,从事攻内科专业.
参考文献：
[1] 易著文主编.小儿临床肾病学[M].北京：人民卫生出版社，1998.273.
[2] 刘光陵，夏正坤，高远赋,等.双倍剂量雷公藤多甙治疗儿童原发性肾病的探讨[J].山西医科大学学报，1999，30(3):264-265.
[3] 黄庆元.肾病综合征疗效与病理类型及临床实验室检查的关系(附63例分析)[J].中华肾脏病杂志,1987,3(4):186-188.
[4] 刘 健，李幼姬. 难治性肾病的治疗新进展[J].中华脏肾病杂志，1991，7(4)：249-250.
[5] 吴 莉，郭怡清，郭慕依,等.儿童频复发肾病综合征的病理与临床[J].中华肾脏病杂志，1995，11(4)：238-239.
收稿日期：2000-02-06, 百拇医药
单位：南京军区南京总医院儿科，江苏南京 210002
关键词：难治性肾病；病理学；临床；儿童
医学研究生学报00zk07摘要： 目的： 为观察小儿难治性肾病(RNS)的临床与病理改变之间的关系。 方法： 对21例符合诊断的住院患儿的病理诊断及临床类型、临床疗效进行了分析。 结果：小儿难治性肾病的病理类型中以系膜增殖型肾小球肾炎(MsPGN)多见(8/21)，其次为微小病变型肾小球肾炎(MCNS)(5/21)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(4/21)；临床表现为FR/SD者，MCNS为5/5，MsPGN为7/8，FSGS为1/4；临床疗效中，获完全缓解者，MCNS为4/5，MsPGN为6/8，FSGS为0/4。 结论：小儿难治性肾病病理改变以MCNS、MsPGN及FSGS较多见，而MCNS及MsPGN多表现为FR/SD型、且较易获得完全缓解，FSGS者以SR型多见，且治疗难度较大。
, http://www.100md.com
中图分类号： R692 文献标识码： A
文章编号： 1008-8199(2000)增刊-0018-02
The analysis of the pathology and the clinical feature on refractory nephrotic syndrome in children
ZHENG Yan-mei，XIA Zheng-kun,FU Yuan-feng,LIU Guang-lin
( Department of Pediatrics,Jinling Hospital,Nanjing 210002,Jiangsu,China)
Abstract： Objectives: To find the correlations between the clinical presentation and histological changes in refractory nephrotic syndrome(RNS) of children. Methods: Twenty-one children with refractory nephrotic syndrome were examined by renal biopsy.The correlation between the histopathological results and the clinical types or the curative effect were analyzed. Results: ① The results showed that MsPGN were 8/21,MCNS 5/21 and FSGS 4/21 of the histopathological diagnosis. ②Clinically MCNS 5/5,MsPGN 7/8 and FS GS 1/4 were classified to FR/SD .③MCNS 4/5,MsPGN 6/8 and FSGS 0/4 were acquired entire remission. Conclusions:MCNS.MsPGN and FSGS were more of the histological changes of RNS in Children .The reaction to cure was different by their pathological changes.
, 百拇医药
Key words: Nephrotic syndrome； Pathology； Refractory； Children
0 引言
小儿难治性肾病(RNS)是儿科肾脏疾患中的常见病。国内外常将肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)与对皮质激素耐药(SR)一起归之为RNS。随着临床肾活检工作的开展，对其病理改变有了明确的认识，治疗上也相应地有了很大进展。现就21例符合RNS诊断的住院患儿，分析其临床与病理之间的关系，并报告如下。
1 病例及方法
1.1 病例选择 本组21例均为1999年9～12月间住院患儿，男18例，女3例；发病年龄为2.5～12(平均为8.24)岁；病程为4个月至7年(平均为11.81个月)；发病至肾活检时间为0.5～6年(平均5.26个月)。临床诊断全部符合我国儿科肾病协作组修订的原发性肾病综合征诊断标准[1]。FR是指患儿对泼尼松治疗初始反应为6个月内2次或1年内3次或3次以上复发或反复；SD是指皮质激素停药或减量2周内复发或反复，且重复3次以上者。21例中FR或SD占14例，SR型占7例。入院后均常规检测血生化，包括血清白蛋白、球蛋白、胆固醇、甘油三酯及尿素、肌酐及24 h尿蛋白定量等，临床均符合“三高一低”的表现，并排除由系统性红斑狼疮、过敏性紫癜及乙肝病毒感染等所致的继发性肾病。首次入院后常规行肾穿刺活检，标本作光镜、电镜及免疫组化检查。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 本组病例均经正规泼尼松中长程疗法治疗，足量服用(即1.5～2 mg/kg.d-1)4～8周,根据激素效应开始减量;对FR或SD者,病理改变较轻的采用皮质激素与免疫抑制剂联合治疗,常用的有雷公藤多苷,环磷酰胺或环孢素A(CsA)等,对SR者根据病理改变,采用环磷酰胺静脉冲击治疗,双倍剂量雷公藤多苷[2]、CsA或霉酚酸酯等新型免疫抑制剂，以使尽快获得缓解。
2 结果
2.1 病理改变与临床类型的关系 如表1所示。
表1 21例肾活检病理与临床类型的关系
Table1 Relation between renal pathology and clinical types Histological types
, 百拇医药
n
Clinical types
FR/SD
SR
MCNS
5
5
0
MsPGN
8
7
1
MPGN(Ⅰtype)
, http://www.100md.com
2
1
1
(Ⅱtype)
1
0
1
MN(Ⅰstage)
1
0
1
FSGS
4
1
, http://www.100md.com
3
Total
21
14
7
2.2 病理改变与临床疗效的关系 如表2所示。按照近期疗效判断标准[3]：完全缓解(complete remission,CR)，是指水肿消褪、血压正常、尿蛋白定性阴性或±，24 h尿蛋白定量恢复正常，血浆蛋白，胆固醇以及肾功能恢复正常；部分缓解(partial remission,PR)，是指水肿消褪、血压正常、尿蛋白定性明显减少，但仍有+～2+，24 h尿蛋白定量<1.5 g/24 h,血浆蛋白及胆固醇正常或接近正常,肾功能好转;无效(no remission,NR)，是指病情无变化或恶化,或临床表现虽有好转,但肾功能恶化。表2 21例病理改变与临床疗效的关系
, 百拇医药
Table 2 Relation between renal pathology and
curative effect Histological types
n
CR
PR
NR
Total effectiveness(%)
MCNS
5
4
1
, http://www.100md.com
0
100%
MsPGN
8
6
2
0
100%
MPGN(Ⅰtype)
2
0
2
0
, http://www.100md.com 100%
(Ⅱtype)
1
0
1
0
100%
MN(Ⅰstage)
1
0
1
0
100%
, 百拇医药 FSGS
4
0
3
1
75%
Total
21
10
10
1
3 讨论
RNS是指皮质激素治疗无效(即激素耐药型)、激素依赖型或反复发作型，因不能耐受激素的不良反应而难以继续用药的原发性肾病综合征[4]。文献报道其病理类型多是FSGS、MN及MPGN等，MCNS仅占少数。本组21例中病理类型以MCNS及MsPGN占多数(62%)，可能与所选病例中学龄前儿童占多数有关，发病年龄小，与成人比差异明显。临床类型中相应以FR或SD居多(2/3)。吴莉等[5]报道从随访资料分析，FR型病理改变易转化为FSGS，尤其轻微病变伴间质炎症或纤维化时，预后不良。从临床疗效看，病理改变为MCNS及MsPGN者易获得完全缓解，而病理为MPGN、MN及FSGS者疗效明显差于前者。限于样本数较少，总有效率间差异仅以FSGS者明显。从本组治疗中作者体会到：①全部病例均为首次肾活检，且接受穿刺平均年龄偏小，有待今后做好随访工作，对RNS者定期重复肾活检，以观察其病理改变是否转型，以便及时调整治疗方案；②对RNS患儿的管理，应充分取得患儿及家长的配合，树立起战胜疾病的信心，并积极去除各种诱因；③所选病例数较少，有待于今后更多地积累资料和更好地交流。
, 百拇医药
郑艳梅(1965-),女,山西太原人,副主任医师,医学学士,从事攻内科专业.
参考文献：
[1] 易著文主编.小儿临床肾病学[M].北京：人民卫生出版社，1998.273.
[2] 刘光陵，夏正坤，高远赋,等.双倍剂量雷公藤多甙治疗儿童原发性肾病的探讨[J].山西医科大学学报，1999，30(3):264-265.
[3] 黄庆元.肾病综合征疗效与病理类型及临床实验室检查的关系(附63例分析)[J].中华肾脏病杂志,1987,3(4):186-188.
[4] 刘 健，李幼姬. 难治性肾病的治疗新进展[J].中华脏肾病杂志，1991，7(4)：249-250.
[5] 吴 莉，郭怡清，郭慕依,等.儿童频复发肾病综合征的病理与临床[J].中华肾脏病杂志，1995，11(4)：238-239.
收稿日期：2000-02-06, 百拇医药