视网膜母细胞瘤50例分析
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作者：林静君 周忠夏 李虹霓 郑康铿 黄奕霞
单位：(广东省汕头市中心医院眼科 515031)
关键词：
广东医学000565
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，具有遗传性与家族性，预后不佳，以眼球摘除为主要治疗方法。我院于1986～1996年间收治RB 50例52眼，现就其病理及临床分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组RB患者50例52眼，其中男26例，女24例；年龄2～5岁。右眼28眼，左眼24眼；其中眼球摘除46眼，眼内容剜除4眼，手术加放疗10眼；第1胎患病者16例，有家族史1例，全部经病理检查确诊Rb。
, 百拇医药
1.2 病理分析 全部标本经体积分数为10%的甲醛固定，苏木素伊红(HE)染色，石蜡切片，在奥林巴斯(Olympus Bx50)显微镜下观察，50眼RB病理检查后病理分型以未分化居多(38眼)，表现为：瘤细胞密集成团，弥漫分布，细胞细而圆，浆少核大，深染，细胞间质极少，常见大片坏死；分化型12眼，表现为：瘤细胞围绕着中央圆形或卵圆形腔，放射状排列呈菊花团，瘤细胞核位于中央腔的远侧端，腔面的细胞膜互相连接成界膜，并有短突起自界膜伸向腔内。本组病例视神经未浸润23眼，瘤细胞向视神经浸润27眼(其中9眼视神经断端未浸润)，3眼合并视网膜脱离，1眼合并视神经坏死，4眼球后组织浸润。临床分期：Ⅰ期1眼，Ⅱ期22眼，Ⅲ期23眼，Ⅳ期4眼。
2 讨论
RB是一种起源于视网膜核层原始细胞的恶性肿瘤，是眼部常见的恶性肿瘤，多见于婴幼儿，常为先天性或出生后不久发生，具有遗传及家族性。
2.1 症状年龄与诊断年龄 文献报道RB症状年龄平均21.75个月，诊断年龄平均24.32个月。本组患者最早发病年龄于出生后半个月发现，最迟症状为4 a 3个月发现。诊断年龄最早2个月，最迟5 a，症状年龄平均为17.8个月，诊断年龄平均27.5个月，与文献报道相近。由于婴幼儿不善于表达，未能及时反映早期病变的症状及体征，经家长发现后就诊，以致多数病变为Ⅱ期以上，本组患者Ⅰ期就诊仅1例，眼内病变为1.12 cm×0.93 cm；最迟就诊者为发病后4 a，肿瘤向外生长，穿破眼球，呈巨块状菜花样改变，表面坏死，溃破，反复流血流脓，面积达10 cm×8cm×6cm，患儿终日低头、弯腰、坐位，已近恶液质方来求治。
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2.2 遗传及家族性 本组患者中有一典型家族史，兄弟5例中3例患相同眼疾，2例在外院手术治疗，已夭折。父母非近亲结婚，未发现类似眼疾。由于出生于偏僻乡村，未能做有关染色体及遗传学方面的检查与分析。
2.3 临床症状分析 本组病例中以黄瞳为就诊主要症状有40例，占80%(伴瞳孔散大34眼，伴有高眼压45眼，伴斜视21眼)，以前房积脓眼内炎就诊2例，以菜花样肿物就诊1例。其中1例还同时患有多发性肺囊肿，除眼内炎2例及菜花样肿物1例外，其余患者均作CT或扇型超声波检查，显示眼内不均质占位性病变，95%以上有钙化灶，通过CT或扇型超声波检查可以了解眼内肿物与眼外肌、视神经及眶内组织的关系。
2.4 治疗及预后 本组50例52眼，其中双眼患者2例保留较轻的1眼，余50眼中46眼眼球摘除，4眼眶内容剜除(1眼菜花样肿物姑息切除)。1例术后1周出现癫痫，发生颅内转移，出院后生存不足2个月。大部分患者复诊时装上义眼后失访。仅有10例患者眼球摘除后加放射治疗有定期随访记录，该组患者中5 a生存3例，10 a生存1例，2 a死亡5例(与肿瘤球后组织浸润有关)。由此反映RB患者一旦发展为眼外期，5 a生存率很低。
黄奕霞
收稿日期：1999-11-08
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单位：(广东省汕头市中心医院眼科 515031)
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视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，具有遗传性与家族性，预后不佳，以眼球摘除为主要治疗方法。我院于1986～1996年间收治RB 50例52眼，现就其病理及临床分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组RB患者50例52眼，其中男26例，女24例；年龄2～5岁。右眼28眼，左眼24眼；其中眼球摘除46眼，眼内容剜除4眼，手术加放疗10眼；第1胎患病者16例，有家族史1例，全部经病理检查确诊Rb。
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1.2 病理分析 全部标本经体积分数为10%的甲醛固定，苏木素伊红(HE)染色，石蜡切片，在奥林巴斯(Olympus Bx50)显微镜下观察，50眼RB病理检查后病理分型以未分化居多(38眼)，表现为：瘤细胞密集成团，弥漫分布，细胞细而圆，浆少核大，深染，细胞间质极少，常见大片坏死；分化型12眼，表现为：瘤细胞围绕着中央圆形或卵圆形腔，放射状排列呈菊花团，瘤细胞核位于中央腔的远侧端，腔面的细胞膜互相连接成界膜，并有短突起自界膜伸向腔内。本组病例视神经未浸润23眼，瘤细胞向视神经浸润27眼(其中9眼视神经断端未浸润)，3眼合并视网膜脱离，1眼合并视神经坏死，4眼球后组织浸润。临床分期：Ⅰ期1眼，Ⅱ期22眼，Ⅲ期23眼，Ⅳ期4眼。
2 讨论
RB是一种起源于视网膜核层原始细胞的恶性肿瘤，是眼部常见的恶性肿瘤，多见于婴幼儿，常为先天性或出生后不久发生，具有遗传及家族性。
2.1 症状年龄与诊断年龄 文献报道RB症状年龄平均21.75个月，诊断年龄平均24.32个月。本组患者最早发病年龄于出生后半个月发现，最迟症状为4 a 3个月发现。诊断年龄最早2个月，最迟5 a，症状年龄平均为17.8个月，诊断年龄平均27.5个月，与文献报道相近。由于婴幼儿不善于表达，未能及时反映早期病变的症状及体征，经家长发现后就诊，以致多数病变为Ⅱ期以上，本组患者Ⅰ期就诊仅1例，眼内病变为1.12 cm×0.93 cm；最迟就诊者为发病后4 a，肿瘤向外生长，穿破眼球，呈巨块状菜花样改变，表面坏死，溃破，反复流血流脓，面积达10 cm×8cm×6cm，患儿终日低头、弯腰、坐位，已近恶液质方来求治。
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2.2 遗传及家族性 本组患者中有一典型家族史，兄弟5例中3例患相同眼疾，2例在外院手术治疗，已夭折。父母非近亲结婚，未发现类似眼疾。由于出生于偏僻乡村，未能做有关染色体及遗传学方面的检查与分析。
2.3 临床症状分析 本组病例中以黄瞳为就诊主要症状有40例，占80%(伴瞳孔散大34眼，伴有高眼压45眼，伴斜视21眼)，以前房积脓眼内炎就诊2例，以菜花样肿物就诊1例。其中1例还同时患有多发性肺囊肿，除眼内炎2例及菜花样肿物1例外，其余患者均作CT或扇型超声波检查，显示眼内不均质占位性病变，95%以上有钙化灶，通过CT或扇型超声波检查可以了解眼内肿物与眼外肌、视神经及眶内组织的关系。
2.4 治疗及预后 本组50例52眼，其中双眼患者2例保留较轻的1眼，余50眼中46眼眼球摘除，4眼眶内容剜除(1眼菜花样肿物姑息切除)。1例术后1周出现癫痫，发生颅内转移，出院后生存不足2个月。大部分患者复诊时装上义眼后失访。仅有10例患者眼球摘除后加放射治疗有定期随访记录，该组患者中5 a生存3例，10 a生存1例，2 a死亡5例(与肿瘤球后组织浸润有关)。由此反映RB患者一旦发展为眼外期，5 a生存率很低。
黄奕霞
收稿日期：1999-11-08
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