后颅窝实体性血管网织细胞瘤26例临床分析
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作者：惠旭辉 游潮 刘俐
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科
关键词：血管网织细胞瘤；后颅窝
华西医学990139 摘要：后颅窝实体性血管网织细胞瘤较为少见。本文对26例后颅窝实体性血管网织细胞瘤的临床特点，影象学诊断及手术处理要点进行分析，强调影象学分析应与临床特点相结合，手术时先阻断供瘤动脉并完整切除肿瘤的重要性。
〔中图分类号〕R739.41
〔文献标识码〕B
Clinical Analysis of Posterior Fossa Solid Hemangioblastoma:Twenty-Six Cases Report
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HUI Xu-hui,YU Chao,LIU Li
后颅窝血管网织细胞瘤多为囊性，实体性者少见〔1〕。1989～1998年我科共收治经手术及病理证实的后颅窝实体性血管网织细胞瘤26例，现报道如上。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组26例中，男性17例，女性9例。年龄17～58岁，平均39.5岁，病程1～48月，平均9.6月。一例有家族史，2例曾行后颅窝囊性血管网织细胞瘤切除术，一例同时伴有肝、肾等腹腔脏器多数囊肿。10例血红蛋白超过15g/L。
1.2 症状与体征：以颅内高压为首发症者22例，蛛网膜下腔出血2例，行走不稳2例。神经系统检查：视乳头水肿24例，小脑共济失调20例，眼球震颤9例，颅神经损害5例(Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ及后组颅神经)。
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1.3 特殊检查：本组26例术前均行头颅CT扫描，肿瘤位于单侧小脑半球者12例，小脑蚓部者6例，双侧小脑半球多发者3例，单侧小脑半球并幕上多发者1例，四脑室内2例，桥小脑角1例，延髓背侧枕大池内1例。26例中23例CT平扫为后颅窝脑实质内等密度或稍高密度不规则团块影，CT值39～56.3Hu，另2例CT平扫显示高密度血肿影象。增强扫描可见肿瘤明显强化，CT值77～144Hu，瘤周无或只有轻度脑水肿。肿瘤均有占位效应，22例伴有不同程度梗阻性脑积水。3例行MRI检查，肿瘤在T1呈等信号，T2呈高信号，同时可见肿瘤血管呈蛇形、迂曲条状无信号区，增强效应明显。2例行椎动脉造影，均表现为异常血管团。
1.4 手术所见及治疗结果：本组均行肿瘤切除术，术中见肿瘤为桑葚状或团块浅蔓状血管团，色鲜红或暗红，并有1～2支增粗的供应动脉，肿瘤最大径为1～7cm，平均4.1cm。肿瘤全切除术24例，次全切除术2例，手术后死亡2例，均死于继发性脑干损伤，死亡率7.6%
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1.5 随访结果：出院后17例获得随访，随访时间3月～9年，15例未见复发，12例术后已恢复工作，3例生活基本能够自理。一例因其它疾病死亡。原位复发一例，其它部位再发并多发一例。
2 讨论
2.1 发生率与发病年龄：脑血管网织细胞瘤是起源于中胚叶残余组织的先天性血管性良性肿瘤，好发于后颅窝，约占后颅窝肿瘤的7%～12%〔2〕，其中以囊性者多见，实体者约占21%。本组26例占我科同期收治的后颅窝血管网织细胞瘤的23.2%，与文献报道基本一致。实体性血管网织细胞瘤发病时间相对较晚，且以男性多见，本组发病年龄17～58岁，平均39.5岁，国内徐氏组〔5〕发病年龄16～72岁，平均39.4岁，均表明本病好发于青壮年，同时两组最低发病年龄大于16岁，说明青春期前极少有实体性血管网织细胞瘤的发生。
2.2 诊断及鉴别诊断：实体性血管网织细胞瘤主要由团块状血管丛或大量血窦组成，术中若处理不当，误入肿瘤内切除，必然引起大量出血，造成病员残废甚至死亡。因此，术前做出正确诊断，对提高手术安全性具有重要意义。CT扫描是目前最常用的检查方法，本组23例术前行CT检查，但却无一例CT首诊为本病。我们认为对实体性血管网织细胞瘤的诊断应注意CT扫描与临床病史相结合。青壮年有颅内高压和小脑体征，CT平扫为等密度或稍高密度占位，注射造影剂后强化明显，呈小脑半球内或小脑蚓部团块状或分叶状肿块影，CT值高达90Hu以上，不伴或只有轻度瘤周水肿应高度怀疑实体性血管网织细胞瘤。尤其当增强后出现较粗大的肿瘤供应血管时，应首先考虑本病的诊断。若实验室检查有红细胞增多和血红蛋白增高，或同时合并视网膜血管瘤、腹腔脏器囊肿更支持本病的诊断。实体性血管网织细胞瘤的CT影象应注意与小脑半球胶质瘤、小脑蚓部髓母细胞瘤、脑膜瘤、结核瘤、转移瘤、听神经瘤、AVM及动脉瘤相鉴别〔3〕。
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由于MRI成像不受后颅窝骨伪影的影响，对显示肿瘤的血液供应和引流血管、肿瘤范围、边界、以及对较小实体性肿瘤的检出，明显优于CT。本组3例行MRI检查者，术前均做出了正确诊断。因此，我们认为对CT诊断困难者，应进行MRI检查。实体性血管网织细胞瘤在MRI的T1图象上呈等信号，T2呈高信号，同时可见肿瘤血管呈蛇形、迂曲条状无信号区，增强效应明显，有占位效应，具有一定特异性。对肿瘤较大者，进行椎动脉造影，能进一步明确诊断，并可了解肿瘤的血供情况，为手术提供重要依据。
2.3 治疗：血管网织细胞瘤属良性病变，如能全切除可以治愈。但由于肿瘤血供异常丰富，且可能累及脑干等重要结构，故手术的死亡率和伤残率较高。有文献报道残废率高达50%〔4〕。近年来，由于诊断技术不断进步及显微外科技术不断提高，使手术死亡明显下降。国内徐氏〔5〕组报道死亡率为6.9%，本组26例死亡2例，死亡率7.6%，基本相同，死亡原因系肿瘤与脑干粘连，术中出血造成脑干继发性损害。我们认为，良好的术野显露，正确的手术处理原则及熟练的显微外科技术是手术成功的关键。手术切除应遵循从肿瘤外围分离，先阻断或结扎其供血动脉，然后逐步沿肿瘤包膜深入分离并切断引流静脉，最后将肿瘤完整取出的原则。在供血动脉及引流静脉未处理前，欲分块切除或误入肿瘤内，必将导致严重出血使手术陷入困境，增加手术死亡率和术后并发症。分离时如发现肿瘤已侵入延髓或脑干，确认不能切除时及应终止手术，术中忌做肿瘤穿刺及活检。此时，对肿瘤较大并伴有梗阻性脑积水者，可先行脑脊液分流术，然后行立体定向放射治疗。
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参考文献
1.Constans JP,Meder F,Maiuri F,et al:posterior fossa hemangioblstomas.Sur Neurol 1986;25:269.
2.Julow J,Balint K,Gortavai P,et al:Posterior fossa hemangioblastomas.Acta Neurochir(wien)1994;128;109.
3.惠旭辉，游潮，黄觉明 等：后颅窝实体性血管网织细胞瘤CT分析。华西医学1997；12：78。
4.Okawara S:Solid cerebellar hemangioblastoma.J Neurosurg 1973;39:514.
5.徐启武，季耀东：颅内实体性血管母细胞瘤29例临床分析。中国神经精神疾病杂志1987；13：321。
(1998-10-25收稿), http://www.100md.com
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科
关键词：血管网织细胞瘤；后颅窝
华西医学990139 摘要：后颅窝实体性血管网织细胞瘤较为少见。本文对26例后颅窝实体性血管网织细胞瘤的临床特点，影象学诊断及手术处理要点进行分析，强调影象学分析应与临床特点相结合，手术时先阻断供瘤动脉并完整切除肿瘤的重要性。
〔中图分类号〕R739.41
〔文献标识码〕B
Clinical Analysis of Posterior Fossa Solid Hemangioblastoma:Twenty-Six Cases Report
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HUI Xu-hui,YU Chao,LIU Li
后颅窝血管网织细胞瘤多为囊性，实体性者少见〔1〕。1989～1998年我科共收治经手术及病理证实的后颅窝实体性血管网织细胞瘤26例，现报道如上。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组26例中，男性17例，女性9例。年龄17～58岁，平均39.5岁，病程1～48月，平均9.6月。一例有家族史，2例曾行后颅窝囊性血管网织细胞瘤切除术，一例同时伴有肝、肾等腹腔脏器多数囊肿。10例血红蛋白超过15g/L。
1.2 症状与体征：以颅内高压为首发症者22例，蛛网膜下腔出血2例，行走不稳2例。神经系统检查：视乳头水肿24例，小脑共济失调20例，眼球震颤9例，颅神经损害5例(Ⅴ、Ⅵ、Ⅷ及后组颅神经)。
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1.3 特殊检查：本组26例术前均行头颅CT扫描，肿瘤位于单侧小脑半球者12例，小脑蚓部者6例，双侧小脑半球多发者3例，单侧小脑半球并幕上多发者1例，四脑室内2例，桥小脑角1例，延髓背侧枕大池内1例。26例中23例CT平扫为后颅窝脑实质内等密度或稍高密度不规则团块影，CT值39～56.3Hu，另2例CT平扫显示高密度血肿影象。增强扫描可见肿瘤明显强化，CT值77～144Hu，瘤周无或只有轻度脑水肿。肿瘤均有占位效应，22例伴有不同程度梗阻性脑积水。3例行MRI检查，肿瘤在T1呈等信号，T2呈高信号，同时可见肿瘤血管呈蛇形、迂曲条状无信号区，增强效应明显。2例行椎动脉造影，均表现为异常血管团。
1.4 手术所见及治疗结果：本组均行肿瘤切除术，术中见肿瘤为桑葚状或团块浅蔓状血管团，色鲜红或暗红，并有1～2支增粗的供应动脉，肿瘤最大径为1～7cm，平均4.1cm。肿瘤全切除术24例，次全切除术2例，手术后死亡2例，均死于继发性脑干损伤，死亡率7.6%
, http://www.100md.com
1.5 随访结果：出院后17例获得随访，随访时间3月～9年，15例未见复发，12例术后已恢复工作，3例生活基本能够自理。一例因其它疾病死亡。原位复发一例，其它部位再发并多发一例。
2 讨论
2.1 发生率与发病年龄：脑血管网织细胞瘤是起源于中胚叶残余组织的先天性血管性良性肿瘤，好发于后颅窝，约占后颅窝肿瘤的7%～12%〔2〕，其中以囊性者多见，实体者约占21%。本组26例占我科同期收治的后颅窝血管网织细胞瘤的23.2%，与文献报道基本一致。实体性血管网织细胞瘤发病时间相对较晚，且以男性多见，本组发病年龄17～58岁，平均39.5岁，国内徐氏组〔5〕发病年龄16～72岁，平均39.4岁，均表明本病好发于青壮年，同时两组最低发病年龄大于16岁，说明青春期前极少有实体性血管网织细胞瘤的发生。
2.2 诊断及鉴别诊断：实体性血管网织细胞瘤主要由团块状血管丛或大量血窦组成，术中若处理不当，误入肿瘤内切除，必然引起大量出血，造成病员残废甚至死亡。因此，术前做出正确诊断，对提高手术安全性具有重要意义。CT扫描是目前最常用的检查方法，本组23例术前行CT检查，但却无一例CT首诊为本病。我们认为对实体性血管网织细胞瘤的诊断应注意CT扫描与临床病史相结合。青壮年有颅内高压和小脑体征，CT平扫为等密度或稍高密度占位，注射造影剂后强化明显，呈小脑半球内或小脑蚓部团块状或分叶状肿块影，CT值高达90Hu以上，不伴或只有轻度瘤周水肿应高度怀疑实体性血管网织细胞瘤。尤其当增强后出现较粗大的肿瘤供应血管时，应首先考虑本病的诊断。若实验室检查有红细胞增多和血红蛋白增高，或同时合并视网膜血管瘤、腹腔脏器囊肿更支持本病的诊断。实体性血管网织细胞瘤的CT影象应注意与小脑半球胶质瘤、小脑蚓部髓母细胞瘤、脑膜瘤、结核瘤、转移瘤、听神经瘤、AVM及动脉瘤相鉴别〔3〕。
, 百拇医药
由于MRI成像不受后颅窝骨伪影的影响，对显示肿瘤的血液供应和引流血管、肿瘤范围、边界、以及对较小实体性肿瘤的检出，明显优于CT。本组3例行MRI检查者，术前均做出了正确诊断。因此，我们认为对CT诊断困难者，应进行MRI检查。实体性血管网织细胞瘤在MRI的T1图象上呈等信号，T2呈高信号，同时可见肿瘤血管呈蛇形、迂曲条状无信号区，增强效应明显，有占位效应，具有一定特异性。对肿瘤较大者，进行椎动脉造影，能进一步明确诊断，并可了解肿瘤的血供情况，为手术提供重要依据。
2.3 治疗：血管网织细胞瘤属良性病变，如能全切除可以治愈。但由于肿瘤血供异常丰富，且可能累及脑干等重要结构，故手术的死亡率和伤残率较高。有文献报道残废率高达50%〔4〕。近年来，由于诊断技术不断进步及显微外科技术不断提高，使手术死亡明显下降。国内徐氏〔5〕组报道死亡率为6.9%，本组26例死亡2例，死亡率7.6%，基本相同，死亡原因系肿瘤与脑干粘连，术中出血造成脑干继发性损害。我们认为，良好的术野显露，正确的手术处理原则及熟练的显微外科技术是手术成功的关键。手术切除应遵循从肿瘤外围分离，先阻断或结扎其供血动脉，然后逐步沿肿瘤包膜深入分离并切断引流静脉，最后将肿瘤完整取出的原则。在供血动脉及引流静脉未处理前，欲分块切除或误入肿瘤内，必将导致严重出血使手术陷入困境，增加手术死亡率和术后并发症。分离时如发现肿瘤已侵入延髓或脑干，确认不能切除时及应终止手术，术中忌做肿瘤穿刺及活检。此时，对肿瘤较大并伴有梗阻性脑积水者，可先行脑脊液分流术，然后行立体定向放射治疗。
, http://www.100md.com
参考文献
1.Constans JP,Meder F,Maiuri F,et al:posterior fossa hemangioblstomas.Sur Neurol 1986;25:269.
2.Julow J,Balint K,Gortavai P,et al:Posterior fossa hemangioblastomas.Acta Neurochir(wien)1994;128;109.
3.惠旭辉，游潮，黄觉明 等：后颅窝实体性血管网织细胞瘤CT分析。华西医学1997；12：78。
4.Okawara S:Solid cerebellar hemangioblastoma.J Neurosurg 1973;39:514.
5.徐启武，季耀东：颅内实体性血管母细胞瘤29例临床分析。中国神经精神疾病杂志1987；13：321。
(1998-10-25收稿), http://www.100md.com