隆突性皮肤纤维肉瘤31例临床病理分析
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作者：蒋中凯
单位：四川省内江市第一人民医院病理科 641000
关键词：
重庆医学000643
隆突性皮肤纤维肉瘤，是发生于皮肤真皮内组织的低度恶性肿 瘤，发病率低，现将我院1976年至1998年间收治的31例进行临床病理分析。
1 材料与方法
1.1 材料来自我院1976年至1998年间，在门诊妇外科及住院手术标本，10 %福尔马林固定、石蜡切片、HE染色、镜检。
1.2 本组男性19例，女性12例，年龄18～67岁不等，好发于成年人以20～ 50岁以内为多见，肿瘤发生部位多为躯干、头颈、面部、双侧上肢肘部以上，下肢少见，其 它部位相对较少，本组31例，发生在上背部8例，腹部2例，胸部4例，左右上臂部及肘部6例 ，外阴部3例，下肢2例，颈部5例，临床上有时误诊为其他肿瘤。如：皮肤纤维瘤、纤维肉 瘤、神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤(MFH)、纤维脂肪瘤等，在31例中，术前诊断，纤维瘤 者11例，纤维肉瘤2例，神经鞘瘤2例，纤维脂肪瘤3例，DFSP4例，性质待查9例，首发切除 者9例，其于1次复发8例，2次复发者5例，3例复发者4例，4次复发者3例，复发时间最短 的半年，最长的34年，在复发病例中，首次未送病检11例(系外院送检)，首次病检诊断为其 它肿瘤3例，首次病检诊断为DFSP3例，伴局部疼痛或压痛者10例。
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2 病理资料
肉眼见31例中，一般瘤体直径2.5×15cm不等，呈单个结节5例，多个结节融合或呈分叶状5 例，瘤体程度不同凸出皮肤13例，皮肤表面呈褐色，部分呈浅红色，轻度破溃8例，肿块多 数无包膜，仅见5例似有包膜，境界不清17例，境界清楚者14例，肿块切面呈浅粉红色，少 数为灰白色，质中，部分坚韧。
3 组织学变化
瘤细胞呈棱形，细胞核较一致，胞浆少，嗜酸，瘤细胞常围绕毛细血管呈花朵状、漩涡状、 车辐状排列，有的区域呈束状或条索状排列(因选择切片及组织图像各稍有差异)，且遍及整 个瘤体、瘤细胞一部份为成纤维细胞，一部份类似组织细胞，细胞间的较多的胶原纤维，银 染，见网状纤维围绕每个瘤细胞，核分裂相可见但少，瘤内常见包裹散在或成团的脂肪细胞 及皮肤附件，有时可见粘液样物质，细胞轻度异型，可称为粘液性隆突性皮肤纤维肉瘤，有 时瘤内可见纤维肉瘤样变，难以区别的病灶，可称为纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤，此图 象的肿瘤，常反复复发，瘤细胞常向皮下脂肪呈树枝状浸润性生长。因而手术后，常复发， 另外，可见部分表皮萎缩、缺损。
, 百拇医药
4 讨论
4.1 本瘤位于真皮内向表面呈隆突性生长，可随皮肤一起推动，本瘤生长 缓慢，病程长，曾有文献报告，最长达40年。本组发病年龄平均在中老年居多，发生部位多 在躯干、头颈、面部、双上肢肘部以上，下肢少见，肿瘤大小不等，一般在2～15cm，瘤组 织广泛浸润于皮下脂肪，故切除不彻底，容易复发。转移到其它部位，比较少见。
4.2 组织学特点较特殊，主要以棱形细胞围绕胶原纤维或小血管呈特殊的 车辐状排列，且遍及整个瘤体，瘤细胞成分单一，核轻度异形，核分裂相少，瘤体内常见包 裹脂肪细胞和皮肤附件，与皮下脂肪组织衔接处沿脂肪间隔呈树枝状生长，有时也见粘液样 物质，个别病例胞浆内含黑色素颗粒等。
4.3 对于DFSP组织来源，目前多数学者认为可能来源于纤维母细胞、组织 细胞或神经鞘细胞。
5 鉴别
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5.1 皮肤纤维组织细胞瘤，瘤体一般小于3cm，瘤组织有时见有部分车辐状 结构，但基本上还是成束或漩涡状，细胞成分多样，瘤体与表皮留有一定距离，瘤基底包裹 少量脂肪细胞，与皮下脂肪衔接处呈锯齿状，切除后不复发。
5.2 恶性纤维组织细胞瘤，部位深，瘤细胞成份多样或异形性明显，核分 裂象易见，常伴有炎细胞浸润，即使车辐型，恶性纤维组织细胞瘤，其车辐状结构不及隆突 性皮肤纤维肉瘤广泛，而且常有奇异形细胞。
5.3 纤维肉瘤，恶性神经鞘瘤均可有局灶性车辐状图象，但他们均发生在 深部组织，且细胞异形性明显。
6 治疗与愈后
由于临床医师对本瘤的认识和重视不足，多在门诊局麻下行瘤体切除，常导致复发，复发时 间一般在术后半年内，本瘤属低度恶性肿瘤，从文献资料反映，有一学者报道一例，13年后 ，转变为恶性纤维组织瘤，而另一学者综合了隆突性皮肤纤维肉瘤700余例，见其中经血行 转移21例，多转移至肺，而局部淋巴结有7例转移，本组31例，除在原部位或附近区域复发 外，未见转移其他部位。目前对该肿瘤的主要治疗手段还是手术切除加术后放疗治疗比较理 想。单纯手术切除治疗效果一般，如果扩大切除有时也仍然有部分复发可能。因部位深，浸 犯广，另外因素可能与多次手术促使肿瘤加速生长有关。
参考文献
1，俞孝庭主编.肿瘤病理学基础.上海：上海科技出版社，1986，3.06
2，王万惠，罗德风，周倩.隆突型皮肤纤维肉瘤(19例)临床病理分析.临 床皮肤科杂志，1994，1.21
3，李祥周，刘英娜，张细乾，等.隆突性皮肤纤维肉瘤复发与转移的临床 病理研究.中华肿瘤杂志，1996，7.4.278, 百拇医药
单位：四川省内江市第一人民医院病理科 641000
关键词：
重庆医学000643
隆突性皮肤纤维肉瘤，是发生于皮肤真皮内组织的低度恶性肿 瘤，发病率低，现将我院1976年至1998年间收治的31例进行临床病理分析。
1 材料与方法
1.1 材料来自我院1976年至1998年间，在门诊妇外科及住院手术标本，10 %福尔马林固定、石蜡切片、HE染色、镜检。
1.2 本组男性19例，女性12例，年龄18～67岁不等，好发于成年人以20～ 50岁以内为多见，肿瘤发生部位多为躯干、头颈、面部、双侧上肢肘部以上，下肢少见，其 它部位相对较少，本组31例，发生在上背部8例，腹部2例，胸部4例，左右上臂部及肘部6例 ，外阴部3例，下肢2例，颈部5例，临床上有时误诊为其他肿瘤。如：皮肤纤维瘤、纤维肉 瘤、神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤(MFH)、纤维脂肪瘤等，在31例中，术前诊断，纤维瘤 者11例，纤维肉瘤2例，神经鞘瘤2例，纤维脂肪瘤3例，DFSP4例，性质待查9例，首发切除 者9例，其于1次复发8例，2次复发者5例，3例复发者4例，4次复发者3例，复发时间最短 的半年，最长的34年，在复发病例中，首次未送病检11例(系外院送检)，首次病检诊断为其 它肿瘤3例，首次病检诊断为DFSP3例，伴局部疼痛或压痛者10例。
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2 病理资料
肉眼见31例中，一般瘤体直径2.5×15cm不等，呈单个结节5例，多个结节融合或呈分叶状5 例，瘤体程度不同凸出皮肤13例，皮肤表面呈褐色，部分呈浅红色，轻度破溃8例，肿块多 数无包膜，仅见5例似有包膜，境界不清17例，境界清楚者14例，肿块切面呈浅粉红色，少 数为灰白色，质中，部分坚韧。
3 组织学变化
瘤细胞呈棱形，细胞核较一致，胞浆少，嗜酸，瘤细胞常围绕毛细血管呈花朵状、漩涡状、 车辐状排列，有的区域呈束状或条索状排列(因选择切片及组织图像各稍有差异)，且遍及整 个瘤体、瘤细胞一部份为成纤维细胞，一部份类似组织细胞，细胞间的较多的胶原纤维，银 染，见网状纤维围绕每个瘤细胞，核分裂相可见但少，瘤内常见包裹散在或成团的脂肪细胞 及皮肤附件，有时可见粘液样物质，细胞轻度异型，可称为粘液性隆突性皮肤纤维肉瘤，有 时瘤内可见纤维肉瘤样变，难以区别的病灶，可称为纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤，此图 象的肿瘤，常反复复发，瘤细胞常向皮下脂肪呈树枝状浸润性生长。因而手术后，常复发， 另外，可见部分表皮萎缩、缺损。
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4 讨论
4.1 本瘤位于真皮内向表面呈隆突性生长，可随皮肤一起推动，本瘤生长 缓慢，病程长，曾有文献报告，最长达40年。本组发病年龄平均在中老年居多，发生部位多 在躯干、头颈、面部、双上肢肘部以上，下肢少见，肿瘤大小不等，一般在2～15cm，瘤组 织广泛浸润于皮下脂肪，故切除不彻底，容易复发。转移到其它部位，比较少见。
4.2 组织学特点较特殊，主要以棱形细胞围绕胶原纤维或小血管呈特殊的 车辐状排列，且遍及整个瘤体，瘤细胞成分单一，核轻度异形，核分裂相少，瘤体内常见包 裹脂肪细胞和皮肤附件，与皮下脂肪组织衔接处沿脂肪间隔呈树枝状生长，有时也见粘液样 物质，个别病例胞浆内含黑色素颗粒等。
4.3 对于DFSP组织来源，目前多数学者认为可能来源于纤维母细胞、组织 细胞或神经鞘细胞。
5 鉴别
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5.1 皮肤纤维组织细胞瘤，瘤体一般小于3cm，瘤组织有时见有部分车辐状 结构，但基本上还是成束或漩涡状，细胞成分多样，瘤体与表皮留有一定距离，瘤基底包裹 少量脂肪细胞，与皮下脂肪衔接处呈锯齿状，切除后不复发。
5.2 恶性纤维组织细胞瘤，部位深，瘤细胞成份多样或异形性明显，核分 裂象易见，常伴有炎细胞浸润，即使车辐型，恶性纤维组织细胞瘤，其车辐状结构不及隆突 性皮肤纤维肉瘤广泛，而且常有奇异形细胞。
5.3 纤维肉瘤，恶性神经鞘瘤均可有局灶性车辐状图象，但他们均发生在 深部组织，且细胞异形性明显。
6 治疗与愈后
由于临床医师对本瘤的认识和重视不足，多在门诊局麻下行瘤体切除，常导致复发，复发时 间一般在术后半年内，本瘤属低度恶性肿瘤，从文献资料反映，有一学者报道一例，13年后 ，转变为恶性纤维组织瘤，而另一学者综合了隆突性皮肤纤维肉瘤700余例，见其中经血行 转移21例，多转移至肺，而局部淋巴结有7例转移，本组31例，除在原部位或附近区域复发 外，未见转移其他部位。目前对该肿瘤的主要治疗手段还是手术切除加术后放疗治疗比较理 想。单纯手术切除治疗效果一般，如果扩大切除有时也仍然有部分复发可能。因部位深，浸 犯广，另外因素可能与多次手术促使肿瘤加速生长有关。
参考文献
1，俞孝庭主编.肿瘤病理学基础.上海：上海科技出版社，1986，3.06
2，王万惠，罗德风，周倩.隆突型皮肤纤维肉瘤(19例)临床病理分析.临 床皮肤科杂志，1994，1.21
3，李祥周，刘英娜，张细乾，等.隆突性皮肤纤维肉瘤复发与转移的临床 病理研究.中华肿瘤杂志，1996，7.4.278, 百拇医药