进行性骨化性肌炎一例报告
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作者：孙军强 朱式仪
单位：孙军强(300074天津空军水上村医院骨科)；朱式仪(天津医院创伤骨科)
关键词：
中华骨科杂志000620
患者女，20岁。近3年来腰背部僵硬，逐渐加重。近期偶然发现腰骶部有一硬性肿块。自发病以来，无明显腰背部及全身其他部位疼痛和肿胀，亦无明显诱因。于3年前，发现左后背部、左颈前部及右前胸上部相继出现硬性肿块，约鸡蛋黄大小，无红热，触之轻痛。约半个月左右，不治而愈。家庭无类似病史。
查体:营养良。轻度圆形驼背。从颈部至骶部脊柱及两侧骶髂关节无明显压痛。颈-骶脊柱两侧肌肉僵硬，胸腰段至腰段骶棘肌僵硬如骨，触之无压痛。L5～S1正中偏右皮下可触及拇指头大小的骨性突出。颈后伸明显受限，胸段及腰段活动僵直。左胸锁乳突肌稍有硬韧感，无斜颈。胸廓呼吸动度正常，四肢无异常。
X线片示:腰椎椎体、附件解剖形态和结构正常，从胸腰段以下两侧腰大肌完全骨化(图1)，两侧骶棘肌亦已骨化，越向骶部硬化程度越高。在L5水平骶棘肌处有一骨性突起，斜向后下方(图2)。颈椎和胸椎上段两侧有散在条状钙化阴影，胸椎下段两侧有条片状钙化阴影，较胸椎上段明显。骶髂关节正常。
图1 腰大肌骨化X线片 图2 骶棘肌骨化X线片
讨论
本病是一种先天性疾病，又称进行性骨化性纤维增殖症、进行性骨化性蜂窝组织炎或Muenchmeyer病。病变发生在肌肉、筋膜、肌腱或腱膜等结缔组织内。病因不明，可能与间充质骤变有关。
病情缓慢，呈阶段性、渐进性进展。早期在颈肩部、腰背部、胸前部等皮下出现硬性肿块。一段时间后，这种胶样化炎性肿块开始收缩变小，并逐渐钙化，似乎病变好转，但以后又可在其他处发生。这种阶段性反复，是本病的特点。一般30岁以后即停止进展。
X线片可见结缔组织和肌肉所在部位都可发生骨化，呈条片状，沿肌肉走行方向分布。颈前、后和脊柱两侧是常见的发病部位，常呈对称性发生。在肌腱附着处骨化时，可形成骨赘样突起。
目前本病尚无有效的治疗方法。本病应与强直性脊柱炎鉴别。后者90%发生在男性。最初发病在两侧骶髂关节，并向上侵犯脊椎。X线片显示脊椎骨质疏松、增生、硬化，小关节模糊，椎间盘和前后纵韧带钙化，呈竹节状。
(收稿日期：1999-12-08), http://www.100md.com
单位：孙军强(300074天津空军水上村医院骨科)；朱式仪(天津医院创伤骨科)
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中华骨科杂志000620
患者女，20岁。近3年来腰背部僵硬，逐渐加重。近期偶然发现腰骶部有一硬性肿块。自发病以来，无明显腰背部及全身其他部位疼痛和肿胀，亦无明显诱因。于3年前，发现左后背部、左颈前部及右前胸上部相继出现硬性肿块，约鸡蛋黄大小，无红热，触之轻痛。约半个月左右，不治而愈。家庭无类似病史。
查体:营养良。轻度圆形驼背。从颈部至骶部脊柱及两侧骶髂关节无明显压痛。颈-骶脊柱两侧肌肉僵硬，胸腰段至腰段骶棘肌僵硬如骨，触之无压痛。L5～S1正中偏右皮下可触及拇指头大小的骨性突出。颈后伸明显受限，胸段及腰段活动僵直。左胸锁乳突肌稍有硬韧感，无斜颈。胸廓呼吸动度正常，四肢无异常。
X线片示:腰椎椎体、附件解剖形态和结构正常，从胸腰段以下两侧腰大肌完全骨化(图1)，两侧骶棘肌亦已骨化，越向骶部硬化程度越高。在L5水平骶棘肌处有一骨性突起，斜向后下方(图2)。颈椎和胸椎上段两侧有散在条状钙化阴影，胸椎下段两侧有条片状钙化阴影，较胸椎上段明显。骶髂关节正常。
图1 腰大肌骨化X线片 图2 骶棘肌骨化X线片
讨论
本病是一种先天性疾病，又称进行性骨化性纤维增殖症、进行性骨化性蜂窝组织炎或Muenchmeyer病。病变发生在肌肉、筋膜、肌腱或腱膜等结缔组织内。病因不明，可能与间充质骤变有关。
病情缓慢，呈阶段性、渐进性进展。早期在颈肩部、腰背部、胸前部等皮下出现硬性肿块。一段时间后，这种胶样化炎性肿块开始收缩变小，并逐渐钙化，似乎病变好转，但以后又可在其他处发生。这种阶段性反复，是本病的特点。一般30岁以后即停止进展。
X线片可见结缔组织和肌肉所在部位都可发生骨化，呈条片状，沿肌肉走行方向分布。颈前、后和脊柱两侧是常见的发病部位，常呈对称性发生。在肌腱附着处骨化时，可形成骨赘样突起。
目前本病尚无有效的治疗方法。本病应与强直性脊柱炎鉴别。后者90%发生在男性。最初发病在两侧骶髂关节，并向上侵犯脊椎。X线片显示脊椎骨质疏松、增生、硬化，小关节模糊，椎间盘和前后纵韧带钙化，呈竹节状。
(收稿日期：1999-12-08), http://www.100md.com