多发性肌炎13例临床分析
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作者：李雯 杨小冶 刘华慧
单位：南宁市红十字会医院：李雯 杨小冶 ；广西医科大学一附院：刘华慧
关键词：
广西医学990242
多发性肌炎是一组急性或亚急性起病，主要累及四肢近端肌群，以肌无力、肌痛、肌萎缩为临床特征的自身免疫性炎症性肌病。本病国外研究、报道较多，国内近十年来亦有报道，但病例不多。本文收集1987～1996年收治多发性肌炎病13例进行临床分析，并着重分析血清酶学、肌电图、肌肉活检等对临床诊治的指导意义。
1 临床资料
1.1 一般资料：13例中女11例，男2例，女性病例中20～30岁共6例，占55.6%，30～40岁2例，占18.2%；病程1个月至1年余。
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1.2 分类及诊断标准：目前国内外均采用Bohan等(1)1975年的分类标准，诊断标准采用Hodgson等修订的Bohan等提出的标准。
1.3 症状及体征：首发症状为四肢乏力为主者12例，占92.3%，全身肌肉疼痛者1例；体征以肌力下降及肌萎缩为主。
1.4 实验室检查：(1)血清酶学检查13例，CPK升高7例，占53.8%，最高达2780u/L，LDH升高9例，占69.2%，最高达1058u/L，GOT升高7例，占53.8%，最高达151u/L。(2)肌电图检查10例，其中肌源性损害4例，占40%，主要表现为运动单位时限缩短，波幅降低，多相电位增多，收缩时呈干扰相，神经传导速度正常，静止时出现正相电位，纤颤电位及强直样电位；神经源性损害2例，占20%，肌电图表现为运动感觉传导波幅降低或周围神经传导速度明显减慢；肌源性并神经源性损害1例，占10%，肌电图可同时有上述两者的特点：未见异常3例。(3)肌肉活检13例，活检部位多为肱二头肌、股四头肌、腓肠肌，其中表现为肌膜核内移，肌内膜、肌束膜间质有炎性细胞浸润8例；肌纤维松解、断裂、部分模糊不清、横纹存在，小区消失4例；部份透明变性、颗粒变性，少数空泡变性、嗜碱变性8例；部份肌束萎缩3例；部份假性肥大，纤维结缔组织增生3例；未见异常3例。
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1.5 治疗与结果：本组病例均采用皮质类固醇激素治疗，强的松30～40mg/日或地塞米松10～20mg/日、氢化可的松200～400mg/日治疗，辅以VitB\-1、VitB\-6、VitB\-12等神经营养药物综合治疗，平均住院1～2个月，均收到良好临床效果，治疗后肌力均能得到明显改善和不同程度的恢复。
2 讨论
2.1 CPK、LDH、GOT广泛存在于肌细胞浆中，当肌细胞存在病变时，肌细胞膜被破坏或肌细胞膜通透性增高，上述酶被释放至血清中，引起血清酶升高。本组病人中，10例活检示肌肉有炎性细胞浸润及变性病例中有7例CPK升高，9例LDH升高，7例GOT升高，而无炎性及变性表现3例中则无一例酶学异常，足以说明肌细胞病变与血清酶学改变的关系。但用血清酶的升高程度与疾病的轻重对比研究表明二者无正相关系，即血清酶升高程度不一定与疾病严重性相一致，与文献报道相同(3)；而血清酶学的动态观察可用来判断疗效及推测预后(1)。本组有酶学改变的病例，除一例因合并其它器官恶性肿瘤导致死亡外，余病例均能随治疗的进展而酶学水平下降，故血清酶学检测仍不失为诊断和治疗多发性肌炎一项重要的实验室参考指标。由于此三种酶亦存在于心、肝、肾等器官中，故无特异性，临床上须与上述器官的有关疾病相鉴别。
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2.2 神经肌肉有病变时，常有异常电位释放，肌电图可以描记到异常释放电位，借以了解神经或肌肉疾病状态，对神经源性或肌源性损害，有诊断和鉴别诊断意义(4)。本组肌电图检查10例异常7例，阳性率70%，其中多数表现为肌源性损害(4例)，2例为神经源性损害，1例为神经源性及肌源性损害并存。肌电图异常主要表现为单位动作电位波幅下降、时限缩短、多相波增多及纤颤电位、正锐电位出现。肌电图异常表现与肌炎患者中肌纤维炎性损害及肌纤维数量减少有关，并与病变程度密切相关，但亦无特异性。由于病变的多灶 性和肌电图检查的局限性，部份患者的肌电图表现正常，本文占30%，肌电图检查无异常不能说明无肌肉病变，而有不少作者认为纤颤电位消失及运动单元平均时限恢复正常是恢复期 一个客观观察指标(5)。
2.3 肌肉活检可直接了解肌纤维的病理改变，确诊多发性肌炎有重要意义。本文13例活检有10例异常，阳性率为76.9%，与文献报道相符(6)。3例活检结果提示正常。活检结果正常者可能与取材部位有关，肌肉活检结果正常仍不能排除本病可能(3)。活检取疼痛及压痛最明显的肢体近端肌肉，如无疼痛和压痛，可取肌电图有改变的部位且在激素治疗前活检，可取肌电图有改变的部位且在激素治疗前活检，可大大提高活检的阳性率(6，7)。肌肉的基本病理改变为炎症和肌纤维变性坏死，后者不同患者镜下所见差别较大。本组10例肌肉活检异常的患者8例镜下炎性细胞浸润，8例肌纤维变性坏死，3例患者见纤维明显萎缩，3例病程较长的患者中可见纤维假性肥大和结缔组织增生。本文8例炎性细胞浸润程度与疾病的急缓、轻重亦有明显关系，急性起病者炎性细胞浸润明显，慢性起病者炎性细胞较少，与有关报道相同(7)。
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参考文献
[1]杨明山，方思羽，阮旭中主编.神经科急症诊断治疗学.第1版.湖北：湖北科学技术出版社，1995；416～420
[2]袁锦楣，徐 平.多发性肌炎和皮肌炎的诊断和治疗.中国实用内科杂志 1994；14(6)：333
[3]刘嘉祥，杨 波，张新江等.多发性肌炎与皮肌炎49例临床分析.临床神经病学杂志 1992；5(2)：100
[4]吴文涛，候熙德.多发性肌炎与皮肌炎的实验室检查分析.临床神经病学杂志 1997；10(1)：36
[5]何家荣，马云祥主编.实用神经医学.第1版.天津：天津科技翻译出版公司，1992：306～309
[6]张宪忠，李柯娃，羊 毅等.多发性肌炎的临床病理与超微结构的观察.临床神经病学杂志 1993；6(4)：206
[7]陈冶.多发性肌炎与皮肌炎.临床神经病学杂志 1992；5(2)：118, 百拇医药
单位：南宁市红十字会医院：李雯 杨小冶 ；广西医科大学一附院：刘华慧
关键词：
广西医学990242
多发性肌炎是一组急性或亚急性起病，主要累及四肢近端肌群，以肌无力、肌痛、肌萎缩为临床特征的自身免疫性炎症性肌病。本病国外研究、报道较多，国内近十年来亦有报道，但病例不多。本文收集1987～1996年收治多发性肌炎病13例进行临床分析，并着重分析血清酶学、肌电图、肌肉活检等对临床诊治的指导意义。
1 临床资料
1.1 一般资料：13例中女11例，男2例，女性病例中20～30岁共6例，占55.6%，30～40岁2例，占18.2%；病程1个月至1年余。
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1.2 分类及诊断标准：目前国内外均采用Bohan等(1)1975年的分类标准，诊断标准采用Hodgson等修订的Bohan等提出的标准。
1.3 症状及体征：首发症状为四肢乏力为主者12例，占92.3%，全身肌肉疼痛者1例；体征以肌力下降及肌萎缩为主。
1.4 实验室检查：(1)血清酶学检查13例，CPK升高7例，占53.8%，最高达2780u/L，LDH升高9例，占69.2%，最高达1058u/L，GOT升高7例，占53.8%，最高达151u/L。(2)肌电图检查10例，其中肌源性损害4例，占40%，主要表现为运动单位时限缩短，波幅降低，多相电位增多，收缩时呈干扰相，神经传导速度正常，静止时出现正相电位，纤颤电位及强直样电位；神经源性损害2例，占20%，肌电图表现为运动感觉传导波幅降低或周围神经传导速度明显减慢；肌源性并神经源性损害1例，占10%，肌电图可同时有上述两者的特点：未见异常3例。(3)肌肉活检13例，活检部位多为肱二头肌、股四头肌、腓肠肌，其中表现为肌膜核内移，肌内膜、肌束膜间质有炎性细胞浸润8例；肌纤维松解、断裂、部分模糊不清、横纹存在，小区消失4例；部份透明变性、颗粒变性，少数空泡变性、嗜碱变性8例；部份肌束萎缩3例；部份假性肥大，纤维结缔组织增生3例；未见异常3例。
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1.5 治疗与结果：本组病例均采用皮质类固醇激素治疗，强的松30～40mg/日或地塞米松10～20mg/日、氢化可的松200～400mg/日治疗，辅以VitB\-1、VitB\-6、VitB\-12等神经营养药物综合治疗，平均住院1～2个月，均收到良好临床效果，治疗后肌力均能得到明显改善和不同程度的恢复。
2 讨论
2.1 CPK、LDH、GOT广泛存在于肌细胞浆中，当肌细胞存在病变时，肌细胞膜被破坏或肌细胞膜通透性增高，上述酶被释放至血清中，引起血清酶升高。本组病人中，10例活检示肌肉有炎性细胞浸润及变性病例中有7例CPK升高，9例LDH升高，7例GOT升高，而无炎性及变性表现3例中则无一例酶学异常，足以说明肌细胞病变与血清酶学改变的关系。但用血清酶的升高程度与疾病的轻重对比研究表明二者无正相关系，即血清酶升高程度不一定与疾病严重性相一致，与文献报道相同(3)；而血清酶学的动态观察可用来判断疗效及推测预后(1)。本组有酶学改变的病例，除一例因合并其它器官恶性肿瘤导致死亡外，余病例均能随治疗的进展而酶学水平下降，故血清酶学检测仍不失为诊断和治疗多发性肌炎一项重要的实验室参考指标。由于此三种酶亦存在于心、肝、肾等器官中，故无特异性，临床上须与上述器官的有关疾病相鉴别。
, 百拇医药
2.2 神经肌肉有病变时，常有异常电位释放，肌电图可以描记到异常释放电位，借以了解神经或肌肉疾病状态，对神经源性或肌源性损害，有诊断和鉴别诊断意义(4)。本组肌电图检查10例异常7例，阳性率70%，其中多数表现为肌源性损害(4例)，2例为神经源性损害，1例为神经源性及肌源性损害并存。肌电图异常主要表现为单位动作电位波幅下降、时限缩短、多相波增多及纤颤电位、正锐电位出现。肌电图异常表现与肌炎患者中肌纤维炎性损害及肌纤维数量减少有关，并与病变程度密切相关，但亦无特异性。由于病变的多灶 性和肌电图检查的局限性，部份患者的肌电图表现正常，本文占30%，肌电图检查无异常不能说明无肌肉病变，而有不少作者认为纤颤电位消失及运动单元平均时限恢复正常是恢复期 一个客观观察指标(5)。
2.3 肌肉活检可直接了解肌纤维的病理改变，确诊多发性肌炎有重要意义。本文13例活检有10例异常，阳性率为76.9%，与文献报道相符(6)。3例活检结果提示正常。活检结果正常者可能与取材部位有关，肌肉活检结果正常仍不能排除本病可能(3)。活检取疼痛及压痛最明显的肢体近端肌肉，如无疼痛和压痛，可取肌电图有改变的部位且在激素治疗前活检，可取肌电图有改变的部位且在激素治疗前活检，可大大提高活检的阳性率(6，7)。肌肉的基本病理改变为炎症和肌纤维变性坏死，后者不同患者镜下所见差别较大。本组10例肌肉活检异常的患者8例镜下炎性细胞浸润，8例肌纤维变性坏死，3例患者见纤维明显萎缩，3例病程较长的患者中可见纤维假性肥大和结缔组织增生。本文8例炎性细胞浸润程度与疾病的急缓、轻重亦有明显关系，急性起病者炎性细胞浸润明显，慢性起病者炎性细胞较少，与有关报道相同(7)。
, 百拇医药
参考文献
[1]杨明山，方思羽，阮旭中主编.神经科急症诊断治疗学.第1版.湖北：湖北科学技术出版社，1995；416～420
[2]袁锦楣，徐 平.多发性肌炎和皮肌炎的诊断和治疗.中国实用内科杂志 1994；14(6)：333
[3]刘嘉祥，杨 波，张新江等.多发性肌炎与皮肌炎49例临床分析.临床神经病学杂志 1992；5(2)：100
[4]吴文涛，候熙德.多发性肌炎与皮肌炎的实验室检查分析.临床神经病学杂志 1997；10(1)：36
[5]何家荣，马云祥主编.实用神经医学.第1版.天津：天津科技翻译出版公司，1992：306～309
[6]张宪忠，李柯娃，羊 毅等.多发性肌炎的临床病理与超微结构的观察.临床神经病学杂志 1993；6(4)：206
[7]陈冶.多发性肌炎与皮肌炎.临床神经病学杂志 1992；5(2)：118, 百拇医药
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