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编号:10290582
血友病性假骨肿瘤一例报告
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     作者:田 军 李红宇 袁伟东

    单位:田 军(250021 济南市,山东省医学影像学研究所);李红宇(山东省临沂矿务局医院);袁伟东(山东省龙口矿务局中心医院)

    关键词:

    医学影像学杂志000240 患者男,57岁。有血友病病史多年,3年前曾因外伤致左肱骨下段和右肱骨外科颈粉碎性骨折经住院治愈。近年来又因外伤发生左肱骨骨折,同时伴有肩部肿胀和疼痛。体检:右肩关节活动受限,右上臂近端明显肿胀高起,局部触及硬性包块,压痛。皮肤颜色无异常。实验室检查:白细胞5.5×109/L,红细胞5.64×1012/L,血小板340×109/L,凝血因子Ⅷ活性测定为0.40(正常值0.80~1.20)。X线片示:右肱骨近端外侧骨皮质处有一6cm×4cm大小囊性膨胀性病变向外突出,其内套有小囊,病变边缘为光滑的蛋壳样骨壁,肱骨外科颈可见模糊的骨折线,大粗隆周围和外科颈处均见有骨痂,周围软组织肿胀(图1)。X线诊断:右肱骨血友病性假骨肿瘤伴陈旧性骨折。

    讨论:血友病根据不同凝血因子缺乏分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏),血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)和血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏),以上因子是凝血酶生成所必需的物质,当其中某一种因子缺乏或活性降低时,均可发生凝血时间延长而造成出血。血友病性假骨肿瘤是血友病罕见的并发症,发生率为1%~2%。其形成机制为:骨内或骨膜下出血引起的压迫性骨吸收、骨膨胀和骨膜新生骨形成。X线表现:病变好发于四肢长骨,显示为多房状溶骨区,边缘呈泡沫状,骨皮质膨胀变薄、中断和形成软组织肿块,增生的骨膜呈半月状突入软组织为其特征性表现。本例凝血因子Ⅷ缺乏属血友病甲,而血友病甲易发生骨折,病人曾有多次发生骨折的病史,骨折导致骨内或骨膜下出血,以至最终又出现血友病性假骨肿瘤。本病根据病史和实验室检查与骨囊肿和骨巨细胞瘤等疾病鉴别不难。……

    收稿日期:1999-07-28

    修稿日期:1999-12-20, http://www.100md.com